充分认识IgG4相关自身免疫性胰腺炎诊治的特殊性

IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)是由免疫介导的伴有纤维化的慢性炎症性疾病，患者可缺乏临床症状，或表现为腹痛、黄疸等非特异性消化道症状。IgG4分子是用于血清学和组织病理学诊断的一项重要标志物，但限于对该病发病机制了解的欠缺，IgG4也面临诊断特异性欠佳的窘境。自2011年正式命名以来，IgG4-AIP在诊断、治疗方面已取得广泛的共识，并形成系统且规范的诊治流程，但其复发率高，显著地影响患者的生活质量。加之IgG4-AIP与部分胰腺恶性肿瘤鉴别诊断困难，即使影像学领域不断发展精进，仍有少部分患者最终偏离最佳的治疗路径。IgG4-AIP的临床隐匿性导致我国的流行病学资料尚不完善，对于该病的诊治往往需要参考国际标准和指南。因此，及时总结国内的临床病例对今后的诊治有指导作用。     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

正自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种临床罕见疾病,以进行性黄疸为主要症状就诊,易误诊为胰腺癌。注重影像学特征、免疫相关抗体检测和"激素"药物治疗变化可作鉴别诊断。本文就收治的一例自身免疫性胰腺炎案例作报道。病例患者男性,60岁,于2019年1月17日在腰硬联合麻醉下行"经尿道前列腺等离子电切术",术前腹部消化系超声:肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、肾脏未见异常,生化:肝肾功、电解质、血液分析、血糖未见明显异常,术后病检:前列腺增生伴慢性炎,于1月25日康复出院。     

国内IgG4相关性自身免疫性胰腺炎病例荟萃分析

目的 通过国内病例荟萃分析总结IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（auto-immune pancreatitis,AIP）临床特点与诊治经验。方法 以“IgG4相关性自身免疫性胰腺炎”为主题关键词,选择中国知网数据库和万方数据库,检索2006年1月至2016年4月间公开发表的文献,并进行汇总分析。纳入标准符合我国2012年AIP诊断标准草案的IgG4相关性AIP病例共92例,分别记录其性别、年龄、首发症状、血清IgG4水平、影像学表现、病理学特征及治疗方法,总结该疾病的特征,为临床工作提供理论依据。结果 临床主要表现为黄疸49例（53.2%）,腹痛44例（47.8%）,体重减轻29例（31.5%）。血清学检查发现83例（90.2%）血清IgG4水平明显增高,20例（21.73%）抗核抗体阳性,31例（33.69%）类风湿因子阳性,5例（5.63%）中性粒细胞胞浆抗体弱阳性。肿瘤标志物CA 19-9升高35例（38.40%）,血清淀粉酶值升高11例（11.96%）。影像学表现,78例胰腺弥漫性肿大,14例局限性肿大。局限性肿大病例中,9例为胰头肿大,5例为胰腺体尾部肿大。8例出现胰腺假包膜结构,1例胰腺钙化。36例病理表现：胰腺纤维化,胰腺及其周围有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,呈慢性炎症改变。3例免疫组化显示大量IgG阳性浆细胞浸润。92例中,17例因诊断不明或误诊实施手术治疗,82例使用糖皮质激素治疗,78例病情缓解,有效率达95.12%。结论 近年来随着IgG4相关性AIP的诊断标准的不断更新,该病的诊断率已有明显提高,但仍有误诊现象。临床医务人员仍需不断总结,不断分析,减少IgG4相关性AIP的误诊误治率。     

IgG4相关肾病诊治进展

IgG4相关肾病( IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)是指IgG4相关疾病( IgG4-related disease,IgG4 -RD)中与肾脏相关的病变,特点为小管间质性肾炎、可合并小球损伤.其特征还包括:IgG4 +浆细胞增多、轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎、中度嗜酸性粒细胞增...     

IgG4相关性疾病诊治一例

<正>患者男,67岁。因2月余前无明显诱因出现饱食后右上腹胀痛伴身目黄染,排浓茶样尿,食欲减退、厌食油腻收住院。既往有"慢性乙型病毒性肝炎"病史,长期吸烟,否认大量嗜酒史。入院后完善相关检查:血清白蛋白34.2 g/L,总胆红素201.9μmol/L,直接胆红素124.4μmol/L,丙氨酸氨基转移酶131 U/L,天冬氨酸氨基转移酶66 U/L,碱性磷酸酶465 U/L,γ-谷氨酰基转肽酶409 U/L,总胆汁酸112.3μmol/L,     

IgG4相关性甲状腺疾病

目的总结IgG4相关性甲状腺病与IgG4关系的研究进展。方法收集近年来国内外关于IgG4相关性甲状腺病的病理特征及其与IgG4关系的相关文献并作综述。结果IgG4相关性疾病是一类新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,可单发,也可累及甲状腺及全身多个器官。在桥本甲状腺炎、里德尔甲状腺炎及甲状腺乳头状癌病灶中均发现了IgG4的表达。结论IgG4相关性甲状腺病是对甲状腺炎疾病的一种新的认识,对其的了解有助于对甲状腺炎患者提供合理的治疗手段。     

IgG4相关性肾病一例

IgG4相关性疾病是一类新近认识的可累及多系统的疾病,其特征为血清IgG4升高,多器官IgG4阳性细胞浸润,主要见于中老年男性,但报道病例数非常有限.我科曾接诊1例IgG4相关性肾病患者,报告如下.男,48岁,于2010年11月体检发现肾功能异常,当地医院查血红蛋白(Hb) 101 g/L,尿隐血+,蛋白+,24h尿蛋白量1.87 g,Scr 809 μmol/L,BUN 22.4 mmol/L,IgG41.4 g/L,IgA、IgM正常,自身抗体谱均阴性,ANCA阴性.骨髓象示骨髓增生活跃,各系比例大致正常,成熟浆细胞2％,未见原始及幼稚浆细胞,骨髓活检未见异常.     

IgG4相关性间质性肾炎的研究进展

正IgG4相关性疾病是近年来发现的一种累及多器官、组织的系统性疾病,以血清中IgG4升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化为主要特征。当IgG4相关性疾病累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病。IgG4相关性肾病以肾小管及间质受累最为常见,此即为IgG4相关性小管间质性肾炎~([1])。1临床表现IgG4相关性间质性肾炎的平均发病年龄为65岁左右,并     

IgG4相关硬化性胆管炎5例诊治分析

回顾性分析湖南省人民医院收治的5例IgG4相关硬化性胆管炎行手术治疗患者的临床和随访资料,从临床及影像学角度分析其临床诊治特点。术前1例诊断为肝门胆管癌Ⅳ型,4例诊断为胆总管下段癌;3例行胰十二指肠切除术,2例行胆肠内引流术;术后病例均诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。笔者认为IgG4相关硬化性胆管炎缺乏典型的临床表现、...     

误诊为胆管肿瘤的两例IgG4相关性胆管炎的诊治分析

目的 通过分析两例术前误诊为胆管肿瘤的IgG4相关性胆管炎的诊治经验和教训,初步探讨IgG4相关性胆管炎疾病的诊断要点和治疗策略.方法 总结2013年3月-2013年4月在南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆外科就诊的2例IgG4相关性胆管炎的临床资料,包括病史、体征、实验室检查.重点回顾手术探查、术式选择、术后病理及免疫学指标以及对诊断治疗的意义.结果 2例术前的影像学检查均高度怀疑高位胆管肿瘤.其中1例因病灶位于右肝管而以胆管癌根治的标准行右半肝切除,及高位胆肠吻合术,术后病理诊断为IgG4相关性胆管炎.另1例病灶位于肝总管,行肿块局部切除术,术后病理及免疫学指标均提示为IgG4相关性胆管炎.术后恢复顺利,痊愈出院.结论 IgG4相关性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,重点需要与胆管癌鉴别诊断,手术治疗具有临床意义,激素应用在术后恢复治疗中起到一定的作用.     

IgG4相关性疾病

一、历史认识过程 IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）被认识的过程，要从以下几个病说起。米枯力兹病（mikulicz disease，MD）和干燥综合征（sjogren’s syndrome，SS）分别在1930和1982年由Mikulicz和HenriKsjogren提出，但二者相区别的观点曾一度因Morgan和Castleman的研究结果而终止11]，他们认为MD是SS的一种亚型。     

IgG4相关性肾病的临床病理特征分析

目的探究本中心中国人群IgG4相关性肾病的发病情况、临床病理特征及预后。 方法回顾性分析2010年1月至2019年1月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心行肾穿刺活检患者的临床病理资料，对肾组织中有大量浆细胞浸润的患者，重新测定肾活检时血清IgG4水平及肾组织IgG4阳性浆细胞浸润数目，结合肾外表现，筛选出确诊为IgG4相关性肾病的病例，并分析IgG4相关性肾病的临床特点、病理特征及肾脏预后。 结果44 784例肾活检患者中有22例确诊为IgG4相关性肾病。IgG4相关性肾病最常表现为蛋白尿(86.4%)及肾功能不全(81.8%)，约68.2%患者存在肾外累及。高IgG血症、高IgG4血症、低补体血症的发生率分别为86.4%、84.2%、45.5%。肾脏组织学最常见的病理类型为IgG4相关间质性肾炎(90.9%)，其次为膜性肾病(13.6%)。肾间质席纹状纤维化、鸟眼样改变分别占40.9%、54.5%。22例患者中，21例接受糖皮质激素治疗，2例失访，余20例中位随访时间为12个月，9例肾功能好转，10例肾功能平稳，1例肾功能减退并进展至终末期肾病。 结论IgG4相关性肾病发病率低，好发于中老年男性，最常表现为肾功能不全及蛋白尿。半数以上的患者有肾外表现。高IgG血症、高IgG4血症和低补体血症是其血清学特征。最常见的肾脏病理类型为间质性肾炎；大量IgG4阳性浆细胞浸润、肾间质席纹状纤维化或鸟眼样改变是其典型的病理特征。糖皮质激素仍是IgG4相关性肾病治疗首选的一线药物。     

IgG4相关性肾病4例报道及文献复习

正IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新近发现的自身免疫性疾病,可累及多系统多脏器。2004年Uchiyama-Takeda等[1]首先报道了累及肾脏的病例,之后陆续有文献报道其可合并肾脏损害,称之为IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。因肾损害主要表现为肾小管间质病变,病灶组织以大量IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化     

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎一例分析

临床资料 患者男性,50岁,因"急性胰腺炎"于2009年12月29日入院.入院后查血清淀粉酶227 U/L(正常参考值35～135 U/L,下同),尿淀粉酶3135 U/L(130～490 U/L).CT检查显示胰腺体尾部炎症(图1).治疗上按急性胰腺炎处理,经积极治疗后症状迅速好转,1周后即予出院.患者出院3周后出现中上腹疼痛,反复发作,程度较轻,患者可以忍受,未经特殊治疗.     

IgG4相关性肾小管间质肾炎一例报告

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病,可累及多系统多器官,并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时,称之为IgG4相关性肾病（IgG4-relatedkidneydisease,IgG4一RKD）,肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubuloimerstitialnephritis,TIN）,故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-relatedtubulointerstitialnephritis,IgG4-TIN）。但是该病除肾小管间质肾病外,尚可累及肾小球（以膜性肾病多见）,     

胆源性胰腺炎的诊治

胆源性胰腺炎(b illiary pancreatitis,BP)系由胆道疾病所诱发的急性胰腺炎,占我国急性胰腺炎发病总数的55~65%以上,故应高度重视BP的诊治。胆道疾病包括胆管结石、胆道蛔虫及胆道感染等,其中绝大部分由结石引起,即使在我们诊断的特发性胰腺炎中仍有50~70%左右为微小结石引起的BP。当上述疾病引起胰腺泡破裂,胰液外渗,间质水肿,甚至酶原激活,组织坏死。因此,明确病因,取出结石,解除胰、胆管梗阻是治疗BP的主要手段和方法。1诊断明确胰腺炎的病因对于指导BP的临床治疗意义重大,诊断BP应从两方面入手考虑,即实验室检查及影像学诊断。①诊…     

中西医结合治疗IgG4相关性肾脏病4例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases, IgG4-RD)表现为受累器官肿大纤维化、血清IgG4升高、组织大量IgG4(+)浆细胞浸润等，是免疫介导的炎症性疾病[1]。2004年始国外相继报道IgG4-RD可累及肾小管间质、肾小球、肾盂、输尿管等，称之为IgG4相关性肾脏疾病(Igg4-related renal diseases, IgG4-RKD)。目前糖皮质激素(以下统称激素)是首选药物，但复发率高，     

自身免疫性胰腺炎诊治进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎症。该病临床上少见,发病率约占慢性胰腺炎的4%～6%[1],临床表现多样,极易与胰腺癌混淆而误诊误治。1发病机制迄今为止AIP的发病机制仍不清楚。综合文献报道,可能的机制包括以下几点。1.1免疫因素免疫介导的发病机制一直以来是AIP基础研究的重点,大量文献已证实,AIP病人大多有高球蛋白