以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例

患儿，女，11岁。因头痛，视物不清3天首次入院。当时查体：神志恍惚，皮肤无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗，心肺(-)，腹部可触及肿大肾脏，质硬，触痛不明显。病理征(-)。BP180／110mmHg，辅助检查：血WBC13．9×10^9／L。RBC4．10×     

抗磷脂综合征随诊一例

患儿女,9岁,因“皮疹1个月,右侧肢体无力3h”于2006年10月20日入院。入院前1个月无诱因出现双下肢反复红色皮疹,伴瘙痒,有少许渗液,未治疗。入院前12d出现发热,家长见左侧腹股沟处1个1cm×1cm包块伴肿痛,在当地医院抗感染治疗1周后热退,左侧腹股沟处肿痛缓解。但患儿左侧下肢肿胀逐渐明显,于入院前4d在当地医院住院,查血常规：白细胞15×10^9／L～12×10^9／L,中性分类0．80,血红蛋白83g/L,血小板50×10^9／L～70×10^9／L,D-二聚体增高,两次B超声提示左下肢深静脉血栓形成,腹部未见异常。急诊生化及凝血四项正常,单纯疱疹病毒IgM及支原体IgM阳性,EB病毒及细菌抗体全套检查,结核菌素试验均阴性。疑诊为“血管炎综合征”,予丙种球蛋白及低分子肝素钙等,并继续抗感染治疗及血浆等支持治疗3d症状无改善。入院当天出现头痛,同时伴右侧肢体无力,活动障碍,在当地医院急诊查头颅CT：左侧顶叶脑出血。[第一段]     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

川崎病并发双腋动脉瘤一例

患儿男，6个月。因发热2d，皮疹半天人院，不伴有呕吐、腹泻及咳嗽。体检：T39．1℃，P124次／min，R30次／min，体重7．5kg。神清，精神较萎靡，全身皮肤可见有散在红色皮疹，左上臂卡介苗接种处红肿、无波动感。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双眼结合膜充血。口唇红，无皲裂，无杨梅舌，咽充血（＋＋）。双肺呼吸音稍粗，未闻及有干、湿性哕音。心、腹（-）。手足无肿胀，指、趾端无脱屑。肛周皮肤不红、无脱皮。神经系统无异常。血常规：WBC12．4×10^9／L，HB96g,／L，PLT261×10^9／L，中性粒细胞（GRA）0．622，淋巴细胞（LY）0．316，中间细胞（MO）0．062。     

综合治疗成功抢救罕见Rh溶血病一例

患儿,男,10h,生后皮肤黄染伴呻吟、气促10h人院。患儿系第2胎第1产,孕39^＋6周,经阴道分娩,羊水Ⅲ°污染,出生体重3300g,Apgar评分：1min5分,5min7分。生后即发现皮肤黄染且呈进行性加重,同时出现呻吟、气促。即转送我院。母亲,汉族,B型,Rh血型未检测,2003年3月人流1次,无输血史。父亲,汉族,O型。入院查体：血压75／55mmHg（1mmHg=0．133kPa）,神志清楚,足月新生儿貌,全身皮肤巩膜重度黄染,心肺无异常。腹软,肝右肋下2cm,脾左肋下4．5cm。四肢肌张力正常。双膝反射可引出,原始反射正常。实验室检查：血常规：白细胞16．7×10^9／1L,血红蛋白74g／L,血小板99×10^9／L,网织红细胞3．9％。     

新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素探讨

目的探讨新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素。方法回顾性分析149例诊断为新生儿肺炎且痰培养结果阳性住院新生儿的临床资料,根据痰培养结果将患儿分为真菌组、混合组和细菌组,运用Х^2检验及方差分析等统计学方法,比较三组的临床资料。结果（1）真菌组40例、混合组30例和细菌组79例,痰真菌生长占47．0％（70／149）。（2）三组间白细胞数分别为（10．3±3．5）×10^9／L、（11．7±5．2）×10^9／L和（14．4±10．5）×10^9／L,F=3．78,P=0．03;中性粒细胞数分别为（5．1±3．3）×10^9／L、（7．4±4．7）×10^9／L、（9．0±7．4）×10^9／L,F=5．50,P=0．01;下列因素所占比例,三组分别为：早产儿32．5％（13／40）、20％（6／30）和12．7％（10／79）,Х^2=6．68,P=0．04;母产前使用糖皮质激素10．0％（4／40）、6．7％（2／30）和0％（0／79）,P=0．01;使用三联抗生素治疗10．0％（4／40）、16．7％（5／30）和2．5％（2／79）,P=0．02;碳青霉烯类药物治疗32．5％（13／40）、63．3％（19／30）和17．7％（14／79）,Х^2=21．26,P=0．00。上述6个因素三组间差异均有显著统计学意义。（3）以痰真菌生长作为因变量进行Logistic回归分析,共2个变量进入最佳回归方程：碳青霉烯类药物（克倍宁或泰能）治疗（X1）、早产儿（X2）,建立影响痰真菌生长的主效应模型Logistic（SCF）=β0（0．12）＋1．63X1＋1．20X2（Х^2=43．04,P〈0．05）。（4）仅一次痰真菌生长,抗真菌治疗与否未愈率分别为10．0％（2／22）和0％（0／43）,P=0．111;继续住院时间分别为（225．8±7．7）d和（434．1±4．7）d,t=1．095,P=0．278,均无统计学意义。结论（1）在新生儿肺炎中,痰真菌生长比较普遍,以白色念珠菌为主。（2）早产儿、碳青霉烯类抗生素治疗可作为痰真菌生长的独立危险因素。（3）仅一次痰真菌生长只提示需作进一步真菌检查,不能凭此确诊肺部真菌感染或决定是否抗真菌治疗。     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

Wiskott-Adrich综合征1例

患儿 ,女 ,4个月 ,因反复皮疹 4个月 ,皮肤瘀点及咳嗽 1个月入院。生后 4d患儿不明原因出现腰部、背部大片红色斑丘疹 ,继而波及头面部、臀部、四肢。皮疹伴有渗出及麸糠状脱屑 ,无色素沉着 ,经院外用艾洛松、百多邦局部外用后 ,症状有所减轻 ,以后皮疹呈反复发作并加重。 1个月前患儿颜面及躯干出现密集针尖大小出血点 ,在当地住院作血常规检查血小板为 2 0× 10 9/L ,骨髓检查确诊为原发性血小板减少性紫癜 ,经泼尼松 1mg/次 ,3次 /d和对症治疗后 ,皮肤出血点消失 ,血小板升至 2 14× 10 9/L ,泼尼松一直持续用至本次入院。住院期间患儿…     

红斑狼疮并发恶性淋巴瘤1例

患儿，男，4岁3个月，因精神差、乏力、面部皮疹2个月，右上腹痛伴腹泻、不规则发热1个月入院。病初面部出现红色丘疹，渐融合成片，呈典型蝶状分布，日光照射后加重。查体见消瘦，精神软弱，双面颊蝶形红斑，压之不褪色，有鳞屑及色素沉着，心肺无异常，肝肋下5cm，质硬，有压痛，脾肋下11cm，质硬。实验室检查：Hb116g／L、RBC4．05×10~(12)／L，WBC10．1×10~9／L，N0．50，L0．46，M0．04；血小板68×10~9／L；肝肾功能正常。肥达氏反应阴性，C30．789／L，类风湿因子明性，抗核抗体阳性（2次），血狼疮细胞阴性；骨髓见异常细…     

亲代外周血造血干细胞移植成功治愈重型β-地中海贫血1例

目的 研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题。方法 改进了预处理方案：采用生理反馈机制，即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液，使Hb达130g/L以上，同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性，使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度，结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺。预处理后输异基因外周血干细胞3次。三次输入MNC分别为3．5×10^9／k，4．8×10^8/kg及6．2×10^7／kg。结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症，均得到有效控制。+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同)，完全植入。并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态。目前患儿移植后已5月余，无cGVHD表现。已五个月未输血制品，白细胞正常，血小板维持在90G／L，血红蛋白维持在110g/L。结论 亲代所供HLA一个亚型不相含的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的。