先天性肝动脉门静脉瘘一例

患者女，15岁，因乏力、头晕2周，肝功能异常8个月，于2005年10月入住我院。实验室检查：ALT133U／L，AST 100U／L，TBil 24．8μmol／L；甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒均阴性。B型超声：肝实质弥漫性损害，胆囊、胆总管内壁不光滑，部分淋巴结肿大。予以保肝降酶治疗，治疗中出现上消化道出血。在外院行肝组织穿刺结果示：汇管区分隔实质，汇管区间质疏松水肿样，边缘细胆管反应增生，伴少量中性粒细胞浸润。肝实质未见毛细胆管胆栓，少数肝细胞内见胆汁颗粒，可见胆汁淤积性菊斑团。     

10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压联合靶向药物创造手术时机疗效观察

目的：评价三类靶向药物对于扩大合并重度肺动脉高压患儿手术适应证的临床研究。方法：回顾性分析2018年1月至2021年6月,我院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿18例,根据三类降肺动脉高压药物诊断性治疗,氧饱和度改善和肺动脉压力下降情况,分为手术治疗组和非手术治疗组,经过药物治疗后评估手术指征,对符合手术患儿行外科根治手术,术后继续靶向药物治疗,并定期随访评估肺动脉压力;非手术治疗组需继续靶向药物治疗。结果：本研究10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压,平均年龄(9±2)岁,联合靶向药物诊断性治疗后经皮氧饱和度(SpO₂)由88%～94%,平均(91.2±1.5)%上升至96%～99%,平均(97.9±0.5)%,均行根治性外科手术。另外8例患儿SpO₂用药后维持在76%～89%,平均(87.1±2.2)%,未达到手术指征继续靶向药物治疗。全组10例手术患儿随访6个月至1年,7例患儿经靶向药物治疗后肺动脉压力恢复正常;3例患儿降至轻中度肺动脉高压。结论：对于合并重度肺动脉高压的先天性心脏病,经过联合靶向药物诊断性治疗后,SpO...     

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压有效性和安全性研究

目的肺动脉高压（PAH）是先天性心脏病（CHD）常见并发症,需索患者因严重肺动脉高压而失去手术机会。内皮素作为一种强力的内源性血管收缩剂和致丝裂素,可能是CHD患者发生PAH的重要原因之一。本研究旨在探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗的有效性和安全性。方法 2008年5月至2010年1月在沈阳军区总医院先心内科住院治疗的CHD合并重度PAH患者共18例,基础病变均为左向右分流型CHD。所有患者不合并其它系统疾病,因严重肺动脉高压而没有手术或介入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦（儿童:31.25 mg,2次/d,4周后62.5 mg,2次;成人:62.5 mg,2次/d,4周后125 mg,2次）治疗6个月。于治疗前后行心电图、心脏摄片、超声心动图和右心导管术检查检测患者心脏功能和血流动力学变化,于治疗期间每月行6分钟步行距离（6MWD）试验,并监测患者血细胞和肝肾功能变化。结果 18例患者中,男6例,女12例,年龄（28.7±11.3）岁,基础疾病为房间隔缺损（6例）,室间隔缺损（4例）,动脉导管未闭（8例）。治疗前超声心动图示患者右心室直径（RVD）（26±8）mm,三尖瓣返流速度（VP）（5.0±0.7）m/s,三尖瓣跨瓣压差（PGTV）（100±26）mm Hg,左心室舒张末直径（LVEDD）（37±5）mm,左心室舒张末容积（LVEDV）（51±21）mL,左心室射血分数（EF）71%±6%。心导管检查示股动脉血氧饱和度（SaO2）88.7%±5.9%,肺动脉收缩压（sPAP）（115±19）mm Hg,肺动脉舒张压（dPAP）（63±13）mm Hg,肺动脉平均压（mPAP）（81±15）mm Hg,肺循环/体循环血流量比值（Qp/Qs）0.76±0.24,肺血管阻力（PVR）（19.6±7.7）Woods。用药6个月后,超声心动图示RVD（24±8）mm,VP（4.7±0.4）m/s,PGTV（93±14）mm Hg,LVEDD（39±4）mm,LVEDV（60±20）mL,EF 72%±7%,用药前后超声指标没有明显差别。     

先天性右冠状动脉右房瘘2例报告

冠状动静脉瘘(CAVF)是指冠状动脉及其分支与任一心腔或冠状窦及其静脉属支、近心大血管(如肺动脉、肺静脉、上腔静脉)之间存在的异常交通。因大多数瘘进入右心系统,常被称为冠状动静     

动脉导管未闭合并极重度肺动脉高压介入治疗一例

患女，54岁，“先天性心脏病，动脉导管未闭(PDA)”多年，合并心房纤颤2年。始终未进行有效治疗。于2004年2月26日就诊时主诉为呼吸困难，不能平卧，有时伴下肢浮肿。超声心动图显示左心室舒张末径62mm，收缩末径40mm，射血分数73％；左房径54mm，估测肺动脉压90mmHg，合并中度二尖瓣和三尖瓣反流，PDA直径7．2mm。因患合并重度肺动脉高压，心脏外科拒绝对其进行手术治疗，遂决定行介入封堵治疗。     

门脉高压症致肉眼血尿一例

患者女,74岁,因“反复腹胀纳差15年,间断肉眼血尿、黑便10个月,加重3 d”入院。外院诊断为“肝炎肝硬化”,予保肝、支持治疗后好转出院。该患者曾在我院泌尿外科行膀胱镜检查,未查明血尿原因。体检：体温36．6℃,脉搏65次/min,呼吸20次/min,血压111/52 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa),慢性肝病面容,神清,巩膜轻度黄染,可见肝掌,未见蜘蛛痣,心肺无异常,腹软,上腹部压痛,无反跳痛及肌紧张,全     

单导管射频消融先天性下腔静脉肝段缺如合并右侧房室旁路一例

患者男性,31岁,阵发性心悸2年。当地医院诊断为阵发性室上性心动过速（PSVT）,行射频消融术未成功,但未说明治疗失败原因,此次入我院为行再次射频消融术。体格检查：发育正常,心肺未见异常,肝脾无肿大,双下肢无水肿。体表心电图为B型预激综合征,心悸发作时心电图为PSVT。术前超声心动图检查未见异常。常规穿刺右侧颈内静脉和股静脉,经右侧颈内静脉不能将导引钢丝送达下腔静脉,但可送入右心室,常规放置冠状静脉窦电极导管。