第一、二鳃弓综合征诊治总结

第一、二鳃弓综合征是一种严重的先天性面部多发畸形。为提高小儿整形外科临床中诊断本病的能力，提高其整形与美容手术的效果，对１９例患儿的临床资料进行了总结。发现本综合征的主要表现是半侧颜面发育不良、耳和大口畸形，这三条可作为本综合征的主要诊断依椐。本综合征应在不同年龄，对不同畸形行单独或综合整形与美容手术     

Medpor在第一、二鳃弓综合征矫治中的应用

目的：观察高密度多孔聚乙烯（Medpor）在第一、二鳃弓综合征矫治中的临床应用。方法：对6例先天性第一、二鳃弓综合征以Medpor作为移植材料,在下颌骨体和角区表面贴附充填。结果：随访3个月～2年,5例面部不对称畸形获得矫正,外形效果满意,1例出现感染、假体外露,最后取出。结论：Medpor置入矫正第一、二鳃弓综合征造成的面部不对称畸形,是一种有效的方法,但是必须结合严密的无菌操作、合理的雕刻固定技术,和术后轻柔的加压包扎。     

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

目的 探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段，以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法。方法 对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者，用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时，再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨，纠正耳颌畸形。重塑面部轮廓。结果 5例患者术后随访3～7个月，面形丰满，立体感强，双侧面部基本对称，肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症。结论 此方法设计合理，操作简便，效果满意，并发症少，为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一。     

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法。方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓。结果5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症。结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一。     

第一、二鳃弓综合征畸形8例报告

由第一、二鳃弓发育障碍引起的综合征,波及范围广泛,所致畸形明显。本文介绍了我院近年收治的8例患者,经行面横裂修复,半侧颜面部充填,全耳再造后取得较为满意效果。对其修复时间及硅胶充填半侧颜面发育不全之可行性加以初步讨论。     

第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道一例

正患儿,女,9岁,身高123 cm,体重23 kg。因鼓室胆脂瘤拟于全麻下行右耳胆脂瘤切除术+右耳乳突根治术+外耳道成形术+附耳切除术。既往史:幼时发现双侧先天性鳃弓综合征(第一、二鳃弓综合征,First and second branchial arch syndrome),双侧外耳畸形,双侧听力差,智力发育迟缓,漏斗胸,疝气,右手中指、无名指并指畸形。曾拟行全麻插管手术气管插管未成功,未进行过任何矫正手术。体格检查:发育较差,心肺听诊     

第一、二鳃弓畸形——面横裂的矫正术改进

目的 对第一、二鳃弓畸形－面横裂传统的Z成形术缩小口裂方法进行改进，以减少口角裂开、动态畸形、瘢痕明显等并发症。方法 ①在上红唇新口角处外侧设计三角皮瓣插入下红唇新口角处内侧。②口轮匝肌解剖复位。③口外皮肤Z形修复的三角皮瓣改由下唇向上唇插入为由上唇向下唇插入。结果 1995年8月以来，为12例病人进行此手术，效果较好。结论 改进后的手术方法设计合理，并发症少，动态效果较好，瘢痕较不明显。     

第一,二鳃弓综合征畸形8例报告

由第一、二鳃弓发育障碍引起的综合征，波及范围广泛，所致畸形明显。本文介绍了我院近年收治的８例患者，经行面横裂修复，半侧颜面部充填，全耳再造反取较为满意效果。对其修复时间及硅鬈充填半侧颜面发育不全之可行性加以初步讨论。／     

第一二鳃弓综合征之大口畸形的整复体会

第一二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，表现为颌面部多发畸形，大口畸形是其中较常见的症状，理想的手术效果是术后形态佳、不复发、无动态畸形、瘢痕不明显。2002-2004年，我们收治了4例第一二鳃弓综合征之大口畸形患者，采用改进传统大口畸形整复术的方法修复后，效果较好。现报道如下。     

局部固定式斜面导板在颜面不对称畸形矫治中的应用

目的：研究应用局部固定式斜面导板矫治颜面不对称畸形的临床效果。方法：在方丝弓矫治的同时,应用局部固定式斜面导板对11例以牙颌畸形为主要病因引起的颜面不对称患者进行治疗。局部固定式斜面导板主要由0．30双股正畸结扎丝和腭侧斜面导板组成,以下颌位置关系尽可能恢复到正位为准。结果：经过1．0～3．2月的治疗,11例患者的下颌位置关系均基本达到正位,正面容貌改善。结论：应用局部固定式斜面导板能快速有效地治疗以牙颌畸形为主要病因引起的颜面不对称患者。     

A rare case of combined type I and II first branchial sinus

The authors report a rare case of first branchial sinus with combined Work’s type I and type II characteristics. Instead of a sinus opening in the neck, this sinus opened above the angle of the jaw in the face. The facial nerve was significantly more superficial to the tympanomastoid suture line than normal. Early diagnosis, ensuring complete resection, and avoidance of facial nerve injury are challenging issues discussed here.     

Airway obstruction after general anesthesia in a patient with the first and second branchial arch syndrome

A 20-year-old female with the first and second branchial arch syndrome underwent plastic surgery. Due to her mandibular hypoplasia and trismus, tracheal intubation was difficult even with a broncho-fiberscope. Fentanyl 100 micrograms was used for nasal intubation. Anesthesia was maintained with nitrous oxide (4 l.min-1), oxygen (2 l.min-1) and sevoflurane (0.5-3%). There were no troubles during surgery. The trachea was extubated after recovery of consciousness and spontaneous respiration. Five minutes after extubation, airway was obstructed suddenly after massive nasal bleeding. Sudden massive bleeding might have caused airway obstruction. Emergency insertion of an 18 G needle followed by Mini-trach II into the trachea through the cryothyroidal ligament improved her respiratory condition. The case suggests that preparing the instrument for the emergency cryothyroidal ligament puncture (for instance Mini-trach II) is useful for a patient with a risk of bleeding in the airway and with difficult intubation.     

经腋路内窥镜辅助下切除第一肋骨治疗胸廓出口综合征

目的 报告内窥镜辅助下手术治疗下干型胸廓出口综合征的方法及临床疗效.方法 采用内窥镜辅助下经腋路第一肋骨切除术治疗下干型胸廓出口综合征14例.结果 术后随访时间为12～24个月,14例患者症状完全解除,未见复发.4例第一骨间背侧肌萎缩者,有2例完全恢复,2例部分恢复.按照Wood等提出的评价标准评定:优11例(占78.6%).良3例(占21.4%).结论 经腋路内窥镜辅助下切除第一肋骨治疗下干型胸廓出口综合征,手术创伤小.伤口隐蔽,减压彻底,疗效满意.     

经腋路第一肋切除治疗胸廓出口综合征

目的：总结经腋路第一肋切除治疗胸廓出口综合征的经验，方法：采用经腋路第一肋切除术治疗下臂丛型胸廓出口综合征16例，结果：3例术中胸膜破裂，术后有胸闷和胸前区压迫感，其中1例前胸部可摸到少量的皮下捻发音；X线片示均有轻度气胸，除吸氧外，未做其它处理，术后3d基本恢复。16例中1例在术后3个月复发，再次行前中斜角肌切除术，术后症状缓解，2例在术后8个月复发,4例在术后12个月出现前臂内侧和手尺侧轻度麻木及肩颈部不适，但比术前要轻得多；该6例经用药后症状基本消失，其余患者症状完全解除，未复发，总治愈率为81．25％，8例第一肌间背仙肌萎缩者，3例患者完全恢复（术后25－28个月），2例部分恢复（术后18－23个月），该5例的爪形手畸形均已消失，结论：经腋路切除第一肋治疗下臂丛型胸廓出口综合征，伤口隐蔽，损伤小，手术后复发率较低。