IgG4相关疾病

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新发现的累及全身多器官损伤的少见临床疾病。IgG4-RD的发病机制尚未明确,尤其IgG4是直接介导组织损伤还是旁观效应仍不清楚。IgG4-RD表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变,相关检查主要包括血清学,病理学和影像学。IgG4-RD综合诊断标准的诊断算法是用综合诊断标准结合器官特异性标准而制定的。治疗方面虽无指南可循但仍然推荐首选激素治疗,必要时考虑运用免疫抑制剂和生物治疗。     

IgG4相关性肺疾病研究进展

IgG4相关性疾病是近年来引人关注的一种与高血清IgGd水平相关的系统性纤维炎性疾病,其胸内表现不仅可累及肺实质,还可累及胸内淋巴结、纵隔及胸膜。IgG4相关性肺疾病的临床表现主要为咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等不具特异性的呼吸道症状。     

IgG4相关疾病的影像学特征分析

目的 探讨分析Ig G4相关疾病的影像特征。方法 分析26例Ig G4相关疾病患者的临床及影像学资料,回顾相关文献,总结其CT及MRI特征。结果 26例中,血清Ig G4大于1.35g/L者23例,3例小于1.35g/L,10例经激素治疗后临床症状及影像学表现均好转。8例累及单个组织、器官,18例累及多个组织、器官。其中累及胰腺者19例,胆道13例,双肾3例,胸部3例,鼻窦及泪腺1例,腹膜后1例,关节1例。所有受累脏器表现为弥漫性肿胀或局部软组织肿块。结论 Ig G4相关疾病具有一定的影像学特征性,血清Ig G4水平增高,激素治疗后肿块减小或消失,该病临床表现无特异性,提高影像科医生对该病的认识,对疾病的早期诊断、治疗起着重要的作用。     

血清IgG4及IgG4/IgG在IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值

目的：血清免疫球蛋白G4(IgG4)、IgG4/免疫球蛋白G(IgG)在IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：选取2021年10月—2022年10月徐州市中医院收治的30例IgG4相关性疾病患者作为研究1组,同时间段选取30例其他自身免疫性疾病患者作为研究2组,同时间段选择30例健康体检者作为研究3组。三组均给予血清IgG4及IgG4/IgG检测,比较三组血清IgG4水平阳性率及IgG4、IgG、IgG4/IgG水平。结果：研究1组IgG4水平阳性率高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组IgG4水平阳性率高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究1组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论：临床在开展IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病鉴别诊断过程中,血清IgG4及IgG4/IgG水平的应用价值较高,可为IgG4相关性疾病...     

IgG4相关性神经系统疾病中西医研究

Ig G4相关性神经系统疾病(Ig G4-related Central Nervous System Disease,Ig G4-CNSD)主要累及垂体和硬脑膜,相关性疾病包括Ig G4相关性垂体炎、Ig G4相关性肥厚性硬脑膜炎。发病机制目前尚不十分清楚,主要与Ig G淋巴细胞关系密切,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。中医理论中,没有明确对应的疾病,但在寻求替代激素及免疫抑制剂中有着至关重要的作用;肾为先天之本,脾为后天之本,肾藏精、主骨生髓,化气生血;脾主运化,为气血化生之源;脾、肾功能在Ig G4相关性疾病(Ig G4-related Disease,Ig G4-RD)免疫学机制的研究中起到至关重要的作用,同时卫气御外固表的生理功能也行使着免疫防御机能。     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

【】目的 通过分析1例IgG4相关性肺疾病的临床资料并复习文献,增加对IgG4相关性肺疾病知识的了解,提高临床诊断准确率。方法 分析本院收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学及病理资料以及治疗过程等,并复习文献。结果 患者为51岁男性,因“活动后气急4月”入院,胸部(肺部)增强CT示：左肺上叶病变,伴纵隔内多发肿大淋巴结,建议穿刺活检明确。两肺散在多发慢性炎症性病变;两侧胸腔积液;血清免疫球蛋白G4 3200.0mg/dl;左上肺穿刺病理示：为呈慢性炎伴增生、部分玻变的纤维化组织,纤维组织中有散在较多CD38阳性浆细胞,并有聚集成巢趋势,免疫组化： IgG4较多+(>100个/高倍视野),诊断为IGG4相关性肺疾病,应用糖皮质激素治疗1月后症状明显缓解,复查CT提示病灶逐渐变小,肺容积增大,胸水吸收,疗效显著。结论 IgG4相关性肺疾病属于少见病,且由于临床表现复杂,影像表现多样,易与常见的肺疾病相混淆,出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性肺疾病知识的了解。     

IgG4相关性肺疾病一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,病理组织学特点是高密度淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化(sto-riform-type fibrosis)、IgG4(+)浆细胞增多[1-2]。该病临床谱广泛,可累及多器官或组织,最常累及肝胰胆器官,肺部受累少见[3-4]。IgG4相关性肺疾病(IgG4 related lung disease,IgG4-RLD)自Duvic和Desrame等[5]在2004年首先     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（ IgG4－related disease,IgG4－RD）是一种原因不明的可以导致多器官受、伴有血清IgG4水平升高和／或受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除了血清和／或受累组织中IgG4水平升高外,组织病理学检查出现席纹状纤维化和闭塞性静脉炎也是IgG4－RD的特征性改变［1］。 IgG4－RD可以同时或先后出现多器官受累,尤其是外分泌腺受累或表现为间质性肺病时,容易和原发性干燥综合征或结缔组织病引起的间质性肺病相混淆,故本文就IgG4－RD进行阐述,以加深临床医师对该疾病的认识。     

IgG4相关唾液腺炎的临床病理特点及诊断

SUMMARY Immunoglobulin G4-related sialadenitis (IgG4-RS) is a newly recognized immune-mediated disease and one of immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD). Our multidisciplinary research group investigated the clinicopathological characteristics and diagnosis of IgG4-RS during the past 10 years. Clinically, it showed multiple bilateral enlargement of major salivary glands (including sublingual and accessory parotid glands) and lacrimal glands. The comorbid diseases of head and neck region including rhinosinusitis, allergic rhinitis, and lymphadenopathy were commonly seen, which could occur more early than enlargement of major salivary glands. Internal organ involvements, such as autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and interstitial pneumonia could also be seen. Thirty-five (38.5%)patients had the symptom of xerostomia. Saliva flow at rest was lower than normal. Secretory function was reduced more severely in the submandibular glands than in the parotid glands. Serum levels of IgG4 were elevated in almost all the cases and the majority of the patients had increased IgE levels. CT, ultrasonography, and sialography showed their imaging characteristics. Histologically it showed marked lymphoplasmacytic inflammation, large irregular lymphoid follicles with expanded germinal centers, prominent cellular interlobular fibrosis, eosinophil infiltration, and obliterative phlebitis. Their immunohistological examination showed marked IgG-positive and IgG4-positive plasma cell infiltration and high IgG4/IgG ratio. The disease could be divided into three stages according to severity of glandular fibrosis. The serum IgG4 level was higher and the saliva secretion lower as glandular fibrosis increased. IgG4-RS should be differentiated from other diseases with enlargement of major salivary gland and lacrimal gland, such as primary Sjögren syndrome, chronic obstructive submandibular sialadenitis, and eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma.     

IgG4相关性硬脑膜炎的MRI诊断

目的 探讨IgG4相关性硬脑膜炎的MRI表现。方法 回顾分析3例行头部MRI增强扫描的IgG4相关性硬脑膜炎的临床及影像特点。结果 临床主要表现为头痛,MRI可见硬脑膜局限性或弥漫性增厚,T2WI呈略高信号,T1WI呈等信号,增强呈明显强化。结论 MRI在IgG4相关性硬脑膜炎诊断上具有较高的临床应用价值。     

IgG4相关硬化性胆管炎的诊断与治疗

Ig G4相关硬化性胆管炎是IgG4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐升高,然而目前对于该病的临床认识仍不普及,本文将对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断标准、鉴别诊断以及目前的治疗作一综述。     

肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

IgG4相关疾病患者甲状腺功能状况的分析

目的：　总结分析IgG4相关性疾病（immunoglobulin 4-related disease,IgG4-RD）患者的甲状腺功能状况,以提高临床医生对IgG4-RD患者监测甲状腺功能的重视。方法：　以“IgG4相关疾病”为检索词,通过电子病例系统检索2005年7月至2020年9月于北京大学第一医院住院诊断为IgG4-RD患者的临床资料,分析IgG4-RD患者治疗前甲状腺功能的状况,及部分有随访资料患者甲状腺功能的改变。结果：　共检索到IgG4-RD患者89例,其中男性69例,女性20例。有甲状腺功能检测结果的66例（74.2%）患者中,甲状腺功能异常者21例（低T3综合征12例,亚临床甲减/临床甲减8例,中枢性甲减1例）。其中5例有随访结果,随着IgG4-RD的治疗,3例在随访过程中甲状腺功能恢复正常;1例亚临床甲减的患者甲状腺功能无明显变化;1例低T3综合征的患者低T3程度改善。结论：　IgG4-RD患者中发生甲状腺功能异常者并不少见,低T3综合征是其中最主要的表现。对于IgG4-RD患者的甲状腺功能异常需鉴别病因。部分患者治疗IgG4-RD疾病本身后甲状腺功能可能恢复。     

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的 分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法 纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果 9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2％),女性7例(77.8％),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3％)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7％)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论 IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。     

肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病（IgG4 related sclerosing disease, IgG4-RSD）是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.