Poland综合征

1概述 Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形，又称胸大肌缺如短指并指综合征。Poland综合征是由伦敦Guy’s医院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的，1962年同一医院的整形外科医生Clarkson遇到同样的病例，并将此先天畸形命名为Poland综合征。它的主要异常特征为胸部及乳头发育不良，皮下组织缺如，胸部重要肌肉部分缺如，肋骨软骨（第2—4或第3—5肋骨）发育不良或畸形，     

Poland综合征合并乳腺癌1例

Poland综合征是一种少见的先天性畸形，又称胸大肌缺损并指综合征（pectoralis deficiency syndatyly syndrome）。表现为单侧胸壁的畸形和多种表现的上肢畸形。本文报告Poland综合征合并乳腺癌1例。     

Poland综合征误诊1例分析并文献复习

正Poland综合征,又称波兰氏综合征,是一种较为罕见的先天性发育不良疾病,临床上男性患者多见,一般为单侧发病,症状主要集中于上肢,常表现为胸大肌缺损及手指并指畸形。本文报道我院近年收治的1例以右手示中指并指为主要症状的Poland综合征,并结合国内外文献资料进行分析,以提高临床对Poland的认识。1病例资料患者为2岁幼童,男性,因家长发现右手示、中、环指并指畸形两年,伴活动受限就诊。查体见头面部     

Poland综合征胸壁畸形的外科治疗（附三例报告）

Poled综合征是一种少见的先天性前胸壁及上肢畸形,又称胸大肌缺损并指综合征.2003年7月至2007年8月,我们行胸壁重建手术矫治Poland综合征胸壁畸形3例,疗效满意,现报告如下.     

柔软固体硅橡胶假体修复Poland综合征胸壁畸形

目的 探索Poland综合征胸壁畸形修复的方法。方法 按照Poland综合征不同个体胸壁畸形的形态定制柔软固体硅橡胶假体，柔软度接近人的胸大肌。手术经畸形胸壁外侧6cm长切口，在畸形区域紧贴肋骨表面分离，将定制假体置入分离出的腔隙内。结果 自2000年10月，7例男性Poland综合征胸壁畸形患者，年龄18～45岁，采用了柔软固体硅橡胶假体置入术，术后随访3～17个月，均获得了较为满意的胸部外观，对称性和柔软度，其中2例术后有积液，经抽吸后消失。结论 采用柔软固体硅橡胶假体修复男性Poland综合征胸壁畸形可获得与健侧接近的柔软度和外形，具有方法简便、手术创伤小的优点。     

15例Poland综合征并指畸形修复

目的:探讨一种Poland综合征并指畸形修复的新方法和疗效。方法:2015年8月-2019年10月利用掌背六边形皮瓣一期重建指蹼治疗Poland综合征并指畸形15例患儿,19个并指,均不需要植皮。结果:19个并指均一期重建指蹼闭合创面,均未植皮,术后无血肿、感染及皮瓣坏死等并发症。随访3～48个月,平均18个月,其中1例出现指蹼爬移,未发现屈曲挛缩现象,所有手指均无明显瘢痕增生,屈曲及外展功能良好。结论:掌背六边形皮瓣重建指蹼,不需要植皮,操作简单,皮瓣成活率高,临床疗效满意。     

Poland’s综合征24例临床分析

目的　总结 2 4例Poland’s综合征的临床表现及治疗方法。方法　对 2 4例病例进行回性研究。对并指畸形行并指分离术 ;对胸部畸形行自身软组织填充或 和硅凝胶乳房假体、硅胶块植入 ,或扩张器植入。结果　 9例行并指分离术者 ,手外形及功能改善 ;14例行胸部畸形矫正术者 ,术后胸部两侧基本对称或外形改善 ;10例胸部畸形末行手术矫正。结论　根据Poland’s综合征患者的年龄及畸形特点、程度 ,分期手术及应用不同的手术方法 ,儿童患者宜先行手部畸形矫正 ,成年患者宜选用能提供足够组织量的肌瓣或皮瓣 ,恢复胸部对称 ,对女性患者应重视乳房的再造及对称     

Poland综合征拇指蹼畸形的分型及治疗策略

目的探讨Poland综合征拇指蹼畸形表现及重建策略。方法 2013年6月-2018年7月共收治46例Poland综合征拇指蹼异常患者,将他们分为四型:拇指蹼线状挛缩14例,拇指蹼非线性挛缩13例,拇示指并指17例,拇指蹼挛缩伴内容物缺乏2例。分别行拇指蹼开大,"Z"字成形术,直接梭形切开游离植皮术,拇示指并指分指术,示指背侧转移皮瓣。结果术后拇指蹼血运良好,质量评估结果:优良84.7%,可10.9%,差4.4%。拇指功能主观评估显示37例获得显著的改善。拇指被动掌侧外展活动度均大于45°。结论 Poland综合征拇指蹼重建需早期进行,根据畸形的分型行相应的矫形手术,治疗效果明确。     

Poland综合征临床特点与治疗

目的 根据Poland综合征的临床特点,探讨其治疗策略.方法 对15例患者进行回顾性研究,将Poland综合征胸部畸形分为4类:轻度,女性;重度,女性;轻度,男性;重度,男性.分别行自身软组织填充或(和)硅凝胶乳房假体置入术.结果 随访6个月至4年,全部患者胸部外形对称,肌瓣全部成活,无假体包膜挛缩、移位,手术效果满意.结论 Poland综合征临床表现多样,分类方法能够简单而有效指导临床进行个性化治疗,疗效满意.背阔肌肌瓣带蒂或游离移植填充,女性患者结合乳房假体置入,是矫正重度Poland综合征胸部畸形的首选方法.     

Poland综合征临床特点与治疗

目的 根据Poland综合征的临床特点,探讨其治疗策略.方法 对15例患者进行回顾性研究,将Poland综合征胸部畸形分为4类:轻度,女性;重度,女性;轻度,男性;重度,男性.分别行自身软组织填充或(和)硅凝胶乳房假体置入术.结果 随访6个月至4年,全部患者胸部外形对称,肌瓣全部成活,无假体包膜挛缩、移位,手术效果满意.结论 Poland综合征临床表现多样,分类方法能够简单而有效指导临床进行个性化治疗,疗效满意.背阔肌肌瓣带蒂或游离移植填充,女性患者结合乳房假体置入,是矫正重度Poland综合征胸部畸形的首选方法.     

背阔肌肌瓣转移修复Poland综合征胸部畸形

目的 探讨背阔肌肌瓣转移矫治Poland综合征胸部畸形的方法与注意事项。方法 10例患者采用侧胸垂直切口及腋下小切口切取转移背阔肌肌瓣矫正胸壁畸形,注意腋前皱襞的重建。结果 10例背阔肌肌瓣全部成活,随访1～2年,效果良好。结论 背阔肌肌瓣具有稳定、可靠的血供保证,能提供足够的组织量,是修复Poland综合征胸部畸形的理想方法。     

Poland综合征1例

2008年7月,我们为1例Poland综合征患者的手指畸形进行整复治疗,效果满意,现报道如下。     

Poland综合征胸部畸形的整复

目的:探讨矫治Poland综合征胸部畸形的手术方法。方法:2006年8月至2012年8月,笔者对3例年龄分别为21岁、18岁和10岁的女性Poland综合征患者进行了胸部畸形的整复。3例患者均有胸肌发育不良及肋软骨部分缺如等畸形,但上肢形态和功能均未见异常。其中21岁患者行"右侧背阔肌肌瓣带蒂移植术及硅胶假体植入隆乳术",18岁患者行"水动力腹部脂肪抽吸术及左胸部自体脂肪移植术",10岁患儿行"左侧多余乳头切除术",待成年后来我科行患侧胸壁及乳房II期修复术。结果:术后密切随访,患者胸部凹陷畸形均得到不同程度的改善,手术效果持续时间长,患侧上肢及胸背部功能未受影响,提高了患者自信心和生活质量。结论:Poland综合征是一种涉及多部位、变异性较大的先天性畸形,应根据患者的自身特点制定个性化的手术方案,方可取得满意的治疗效果。     

Poland综合征及其临床常见合并症

Poland综合征又称胸大肌缺损并指综合征,是一种较为少见的先天性胸壁及上肢畸形.最早于1841年由英国的医学生Alflred Poland在尸体解刮中发现,并在论文中进行了描述,因而得名[1].文献报道该综合征在新生儿中发病率为1/50000～1/20 000.男女比例约为3:1.目前还未发现有明显的家族遗传性,但个别家族性发病的病例在临床上亦有报道[2],其中我国学者初钊莲(1993年)报道了一个家族三代人中出现了5例患者,并在患者的染色体上发现了突变的等位基因,从而反映了该综合征的潜在遗传倾向.     

自体肋骨移植和背阔肌转移术Ⅰ期修复Poland氏综合征前胸壁畸形

Poland氏综合征是一种少见的先天性前胸壁和手的发育缺陷畸形。它以患侧的乳房或乳头缺失,部份胸大肌和胸小肌缺如,2～4肋软骨及/或肋骨的缺损及伴发手的短、并指畸形等一组缺陷为特征。我科收治一例,疗效满意,现介绍如下。     

手术矫治Poland 综合征

目的探讨手术矫治Poland 综合征的方法. 方法 1990年5月～2002年5月,对3例年龄分别为3、12和16岁的女性Poland综合征患儿进行了胸壁成形术矫治,患儿均有胸大肌缺如、胸小肌发育不良及肋软骨缺损等畸形.其中1例行自身肋软骨移植、右侧背阔肌移位术,另2例行自身肋软骨移植、涤纶布片修补术. 结果术后分别随访1、7和10年,结果显示患儿胸壁外观恢复满意,患侧上肢及胸背部功能正常,生长发育无异常. 结论 Poland综合征是一组涉及多部位的先天畸形,应根据病变的程度和范围制定手术治疗计划,方可取得较满意的效果.     

Poland综合征临床特点与治疗

目的 根据Poland综合征的临床特点,探讨其治疗策略.方法 对15例患者进行回顾性研究,将Poland综合征胸部畸形分为4类:轻度,女性;重度,女性;轻度,男性;重度,男性.分别行自身软组织填充或(和)硅凝胶乳房假体置入术.结果 随访6个月至4年,全部患者胸部外形对称,肌瓣全部成活,无假体包膜挛缩、移位,手术效果满意...     

先天性复合性并指畸形

目的探讨先天性复合性并指畸形的临床特点、治疗方法及效果。方法总结近10年先天性复合性并指畸形47例，其中短指并指19例，短指交叉并指7例，多指并指6例，Poland综合征4例，铲状手2例，Apert综合征2例，缺指并指2例，分裂手多指并指1例，其他类型4例。一次手术完成分指21例，一次以上手术完成分指26例，同时对部分伴发畸形进行手术治疗。结果术后随访时间平均16个月，患者家长对术后手功能总的主观满意率为83％（39／47），对手部外形总的主观满意率为60％（28／47）。实施分指的234个手指中，有34个手指术后残留瘢痕挛缩、指蹼瘢痕粘连或侧偏畸形，需进一步手术治疗。结论复合性并指畸形病理表现复杂，畸形以多手指受累、多种手畸形混合、外形及功能损害严重为主要临床特点，手术分指可以获得满意的功能改善，对外形的改善有待改进。     

Poland综合征诊疗的研究进展

Poland综合征是一种罕见的胸壁组织缺损畸形,可同时伴有躯干、四肢等部位的异常。由于发病率低,其病因尚无定论,存在多种学说。而多系统、多部位的临床表现使其全面诊断较为困难,一些严重并发疾病的存在还会影响治疗时机及策略的选择。目前,Poland综合征的诊疗往往由胸外科、手外科、整形外科单独完成,缺乏系统性的病情分型、严重度评分及治疗策略。本文从病因、临床表现、治疗策略三个方面,综述Poland综合征诊疗的最新研究进展,同时对其未来发展进行展望。     

内镜辅助下切取背阔肌瓣结合假体隆胸修复Poland综合征

目的 探讨Poland综合征乳房不对称畸形的微创修复方法. 方法 在内镜辅助下,采用腋窝皱襞、胸背部小切口,剥离乳腺后间隙、背阔肌前缘及浅、深面,保留血管蒂完整性,切取背阔肌岛状皮瓣,通过皮下隧道转移至胸部乳腺后间隙后分点与深部筋膜固定,再造腋前襞等结构,Ⅱ期结合腋窝入路硅凝胶假体隆胸修复Poland综合征1例,重点分析切口选择、内镜辅助下背阔肌瓣剥离、蒂部游离等手术操作要点. 结果 术后随访2年,腋前襞成形好,再造乳房外形自然,双侧不对称明显改善,手术切口瘢痕愈合好,总体修复效果优良. 结论 内镜辅助下背阔肌带蒂转移术结合假体隆胸修复Poland综合征患者腋前襞及乳房不对称畸形美容效果好,手术创伤小,并可有效地减少手术切口瘢痕,是一种较好的方法.