儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗（附6例分析及文献复习）

目的：提高儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析1998年至２０１１年来6例患儿的临床资料及复习文献。结果：24 h尿香草苦杏仁酸（vanillylmandelic acid,VMA）增高4例;血儿茶酚胺（catecholamine,CA）增高6例;超声、CT、MRI检查均有阳性发现。肾上腺嗜铬细胞瘤4例,肾上腺外嗜铬细胞瘤2例。全部患儿均在全麻下手术成功切除肿瘤,术后病理检查均证实为嗜铬细胞瘤。术后随访1～13年,5例无瘤存活至今,1例复诊发现肿瘤多发转移,家长放弃进一步治疗,2月后死亡。结论：虽然术前充分准备如扩容、控制血压,术中减少对肿瘤的挤压避免术中突然出现恶性高血压、控制术后低血压是至关重要的,但手术切除肿瘤是根治方法;组织病理学鉴别肿瘤良恶性很困难;若儿童伴恶性高血压合并心律失常、心悸、视力障碍或腹痛,需警惕此病。     

嗜铬细胞瘤18例临床分析

目的回顾性分析临床病例,提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法回顾性分析2007年1月～2010年12月江苏大学附属武进医院收治的18例嗜铬细胞瘤的临床资料。结果 18例患者中肾上腺嗜铬细胞瘤17例（94.44%）,异位嗜铬细胞瘤1例（5.56%）;临床表现为高血压者13例（72.22%）,伴有代谢紊乱12例（66.67%）,伴发神经纤维瘤病Ⅰ型2例（11.11%）;13例行血、尿儿茶酚胺检查皆有异常（分别为84.62%、92.31%）,CT检查阳性18例（100%）。术后血压恢复正常16例（88.89%）。结论嗜铬细胞瘤的诊断主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查,根治方法为手术切除。     

嗜铬细胞瘤16例诊治报告

目的：探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法：报告1992年以来收治的16例嗜铬细胞瘤。临床表现为高血压者12例（75％）,其中14例尿VMA高于正常,B超、CT和MRI定位诊断阳性率分别为87．5％、87．5％、100％。结果：全部病例均经手术和病理证实,其中良性15例,恶性1例;肿瘤位于肾上腺者15例（93．7％）,异位嗜铬细胞瘤1例（6．3％）。结论：强调定性和定位诊断的重要性,充分的术前准备,手术切除肿瘤是根本的治疗方法。     

膀胱嗜铬细胞瘤

报告５例膀胱嗜铬细胞用，３例良性，２例恶性。３例排尿时有典型高血压发作，２例排尿时血压正常。除了１例因肿瘤转移，另１例因诱导麻醉突然死亡外．余３例进行手术，术后效果满意。随访３～８年未见肿瘤复发。根据临床症状，膀胱嗜铬细胞瘤分为高血压型（又称功能型）和正常血压型（又分隐匿型和无功能型）。电子显微镜对肿瘤的超微结构研究显示：有功能的肿瘤分泌颗粒相当大，直径为２２０～２８０ｎｍ；无功能的肿瘤分泌颗粒比较小，直径仅为１００～１８０ｎｍ。为明确膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和定位，分别对膀胱镜、ＣＴ、ＭＲＩ、Ｂ超和￣（１３１）Ｉ一ＭＩＢＧ等项检查的价值进行了评论。膀胱嗜铬细胞瘤以手术为主，但必须做好术前准备。最后对恶性膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现和病理特征进行了描述。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的 提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗水平。方法 对２４例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 临床表现为高血压２３例（９６％），尿ＶＭＡ检查２４例，阳性２１例（８８％），Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＩ诊断阳性率分别为８５％，９６％及１００％。全部病例经手术切除肿瘤并经病理证实，良性２３例（９６％），恶性１例（４％），术中无死亡病例。结论 肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断主要根据临床表现、内分泌学及影像学检查，术前充分准备，术中严密监测是治疗成功的关键。     

异位嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的总结异位嗜铬细胞瘤的临床特点,增进对本病的认识,提高诊断和治疗水平。方法回顾性分析天津医科大学总医院1990年至2010年36例经病理证实为异位嗜铬细胞瘤的临床资料。就诊原因：高血压28例,排尿终末血压升高5例,查体发现1例,腹痛就诊2例。36例均检测24h尿香草基扁桃酸（VMA）,VMA异常升高阳性率为88．9％（32／36）。经腹部B超、CT、MRI及^131碘-间位碘代苄胍（^131Ⅰ-MIBG）等检查进行定位。36例均行手术治疗,4例行腹腔镜手术。结果本组异位嗜铬细胞瘤单发34例,多发2例。手术切除肿瘤直径为3．4～18．2cm。术后病理证实均为嗜铬细胞瘤,其中恶性嗜铬细胞瘤9例。结论VMA是异位嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,^131Ⅰ-MIBG定位、定性准确可靠。充分的术前准备是手术成败的关键。手术切除肿瘤是最佳治疗方法。腹腔镜手术治疗异位嗜铬细胞瘤也成为一种术式选择。恶性异位嗜铬细胞瘤术后可给予^131Ⅰ-MIBG辅助治疗。     

无功能巨大肾上腺恶性嗜铬细胞瘤1例临床分析并文献复习

目的提高对无功能肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的诊断治疗水平,完善其围手术期处理。方法回顾性分析1例无功能巨大肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的临床资料。结果手术成功切除肿瘤,经病理检查证实为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤。随访3年,无复发及转移。结论无功能肾上腺恶性嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、实验室定性检查及影像学定位检查可作出临床诊断,但最终确诊仍需结合病理活检结果。早期手术切除是首选治疗措施,而术前充分扩容、控制血压、术中密切监测血压波动并及时作出相应处理是确保手术成功的重要因素。术后应严密随访。     

45例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

目的：探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治特点方法：对1990～2002年间诊治的45例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者病历资料进行回顾分析，总结其临床特点结果：严重的高血压为主要的临床表现。血压超过200／120mmHg者占80％(36／45)；多为阵发性高血压，占60％(27／45)尿儿萘酚胺(CA)增高占100％尿香草基扁桃酸(VMA)增高占89％(40／45)45例经B超诊断可发现肿瘤及位置30例经CT诊断发现肿瘤及位置，45例均行手术治疗，1例因术中损伤血管出血死亡结论：肾上腺外的嗜铬细胞瘤的诊断较为困难顽固性高血压应警惕本病的可能性、手术治疗是本病的首选，术后应长期随访。     

恶性嗜铬细胞瘤24例临床分析

１９５８－１９９５年本院共收治２４例恶性哮铬细胞瘤，所有病例均经手术病理检查证实，在此期间共收治嗜铬细胞瘤２１６例，恶性２４例中１１．１％。主要临床特点：全部病例均有不同程度高血压，表现为阵发性高血压，持续性高血压伴阵发性加剧。儿茶酚胺（ＣＡ）增高，做苯苄胺抑制试验均阳性，肿瘤组织学检查均有肿瘤渗入及包膜及血管内有瘤栓。附近组织或淋巴结远处无嗜铬细胞组织转移，本组病例由于发现晚，首次手术不彻底及不     

伽玛刀治疗肾上腺嗜铬细胞瘤18例

目的探讨嗜铬细胞瘤的伽玛刀治疗经验。方法分析2002~2006年收治的18例嗜铬细胞瘤。临床表现为高血压者17例(94.0%),15例接受尿VMA检查,阳性者13例(86.6%)。B超、CT、MRI的定位诊断准确率分别为92.0%、100.0%、100.0%。结果16例血压明显控制,1例治疗后血压升高,1例无改变。结论伽玛刀立体定向放射治疗肾上腺嗜铬细胞瘤有显著的近期疗效。     

儿童青少年新诊断糖尿病酮症酸中毒临床、遗传学及随访分析

目的：分析儿童青少年新诊断糖尿病酮症酸中毒(DKA)的临床表现、遗传学及随访结局。方法：回顾分析23例DKA患儿的临床和随访资料，自愿接受基因检查者给予二代测序。结果：男6例，女17例，中位年龄10.1岁。1型糖尿病(T1DM)22例，2型糖尿病(T2DM)1例。烦渴多饮多尿22例，呼吸深长16例，腹痛恶心呕吐12例，发热5例，意识障碍12例，休克15例。中位随机血糖25.0 mmol/L(11.48～34.72 mmol/L),平均糖化血红蛋白13.62%(9.80%～17.40%),C肽降低22例，平均0.18 ng/mL(0.05～0.37 ng/mL),平均静脉pH 7.06(6.80～7.23),糖尿病自身抗体阳性10例。所有患儿给予补液、小剂量胰岛素持续静脉泵入治疗，1例转院，22例抢救成功。DKA纠正后T1DM患儿给予胰岛素治疗，T2DM患儿口服二甲双胍。随访18例，平均随访26.5月(5～57个月),1例T2DM患儿HbA1c 6.8%,17例T1DM患儿平均HbA1c 8.79%(5.5%～14.4%),中位C肽0.09 ng/mL(0.05～0.50 ng/mL),...     

羊水栓塞23例临床分析

目的:通过对23例羊水栓塞(AFE)临床分析,找出其诱发高危因素,并提出防治措施。方法:对我院1988年至2005年中发生的23例AFE的临床资料进行回顾性分析,按每6年为1个阶段划分为3个阶段。结果:18年间AFE的发生率1/1694。催产素使用不当,人工剥膜是AFE的主要诱发因素。23例中18例有产时干预占78.3%,存活13例中,12例及早诊断(92.3%),6例使用肝素(46.2%)。结论:早期诊断,迟早使用肝素,可提高抢救的成功率;加强产时保健、保护、支持、促进自然分娩,减少不必要的医疗干预,是预防AFE发生的有效措施。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Balo病

目的观察甲基泼尼松龙冲击疗法（MP胛）治疗Balo病的近期及远期临床疗效。方法18例Balo病患者,均经过临床及头颅MRI有特异性表现所明确诊断。成人采用甲基泼尼松龙（MP）1000mg／d,儿童20mg·kg^-1·d^-1）加入5％葡萄糖1000ml溶液内静脉缓慢滴注,连用3d为1疗程,每月1疗程,共3个疗程。结果近期临床疗效（3个月内）为：显效12例（66．7％）,有效4例（22．2％）,无效2例（11．1％）;临床观察6个月、1年、2年和3年时临床缓解率均为72．2％。结论MPPT治疗Balo病3个月．3年长期缓解率较高,6月内无缓解的预后差,有疗效的患者采用小剂量泼尼松龙可以取得较长的缓解时间,有一定的临床实用和推广价值。     

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与围手术期处理(附74例报告)

目的提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断水平,完善其围手术期处理.方法对74例经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,有典型高儿茶酚胺症状者68例,24 h尿VMA定性检查66例增高,阳性率达89.2%;B超,CT,MRI定位检查阳性率分别为86.4%,97.1%和100%.结果所有患者手术成功切除肿瘤共75个,经病理检查证实良性72例(97.3%)、恶性3例(2.7%).该组无手术死亡病例.结论肾上腺嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、实验室定性检查及影像学定位检查来明确诊断.术前血压控制、充分扩容、改善心功能、纠正心衰,术中避免不必要的探查,术中、术后应用升压药物等围手术期处理是确保手术成功的重要因素.     

恶性嗜铬细胞瘤19例诊断与治疗分析

目的：对恶性嗜铬细胞瘤临床诊治进行回顾分析，以提高其诊断和治疗水平。方法：临床有高血压或腹部疼痛不适症状18例，无症状1例。尿儿茶酚胺(CA)、尿香草基苦杏仁酸(VMA)阳性率分别为31．6％、63．2％。CT、磁共振成像(MR)等检查证实腹膜后病灶多呈异位或浸润性生长。19例均在全麻下行手术治疗。结果：12例完整切除肿瘤，7例部分切除或包膜内剜除。完整切除病灶者术后情况良好，随访1～5年未出现复发。结论：对恶性嗜铬细胞瘤应结合临床、手术及病理以早期诊断，肿瘤根治切除能获得良好的治疗效果。     

无症状肾上腺嗜铬细胞瘤23例的临床分析

目的 探讨肾上腺来源的无症状嗜铬细胞瘤的诊治经验.方法 回顾性分析肾上腺来源的无症状性嗜铬细胞瘤23例,讨论其诊断、术前准备、手术方式与围手术期注意要点.结果 18例顺利切除肿瘤,其中腹腔镜切除11例,开放手术切除7例,术中出现血压升高14例.5例诊断腹膜后包块于本院外科治疗,其中4例术中血压控制后行开放肾上腺切除术,1例血压升高到240mm Hg/160mm Hg无法控制,面色苍白,立即中止手术,关腹后扩容降压治疗4d、再次开放手术治疗切除肿瘤.切除肿瘤最大12.0cm×8.5cm×6.5cm,最小1.1cm×0.7cm×0.5cm.结论 对无症状性嗜铬细胞瘤,尤其肿瘤较小的更应引起重视,充分的术前准备是手术成功和患者顺利恢复的关键.     

肾上腺嗜铬细胞瘤凋亡相关基因bak蛋白表达的意义

目的：探讨凋亡相关基因ｂａｋ在人肾上腺嗜铬细胞瘤中的表达及其对肿瘤发生的意义。方法：应用免疫组织化学的ＳＡＢＣ方法,和兔抗人Ｂａｋ了隆抗体,对２３例肾上腺嗜铬瘤（其中良属于 １８例,恶笥５例）和１０例正常肾上腺组织进行了检测。结果：Ｂａｋ在 腺髓质中不表达,而在良恶笥嗜铬细胞瘤中表达,阳怀率分别为８９％和４０％,在良性肿瘤中Ｂａｋ表达显著强于恶性肿瘤。结论：Ｂａｋ不同程度地参与了良恶性嗜铬细胞中的     

多房囊性肾细胞癌的诊断和治疗分析

目的分析多房囊性肾细胞癌病例的临床资料.方法 1998年1月至2002年12月,北京大学第一医院泌尿外科共收治482例肾癌患者,其中多房囊性肾细胞癌22例,总结临床资料进行分析.结果多房囊性肾癌占同期肾癌病例的4.56%,男女比例是2.67∶ 1,与同期非多房囊性肾癌患者比较(男∶女为2.09∶ 1),其性别构成差异无显著意义(P>0.05),但其平均年龄(46.6岁)低于后者(57.83岁),P<0.01.其中pT1N0M0期肿瘤6例,pT2N0M0期肿瘤15例,pT3bN0M0期肿瘤1例;G1级肿瘤5例,G2级肿瘤17例.结论多房囊性肾细胞癌是肾癌的一种特殊类型,诊断主要依据影像学检查,术前鉴别非常困难.对诊断不清的病例,尤其对于Bosniak分类在三级或以上者,行术中冰冻病理检查或采用保留肾组织的手术治疗,可使患者受益.     

嗜铬细胞瘤的CT诊断

目的：探讨CT对嗜铬细胞瘤定位与定性的诊断价值。方法：回顾性分析了CT检查后经手术病理证实并有完整病史资料的患者42例，结果：起源于肾上腺者35例（双侧5例），异位7例，其中恶性6例，儿童4例，嗜铬细胞瘤的CT表现为肿块较大，密度均匀或不均匀的特点，可伴有囊变，坏死或出血，增强后肿瘤实质明显强化，而坏死，囊变区无强化或略有强化，CT对该病定位率95．2％，定性率90．5％，结论：CT是嗜铬细胞瘤定位和定性诊断最有效的影像学方法，并能对多发，异位及恶性肿瘤做出较准确判断。     

膀胱恶性非上皮性肿瘤的诊断及治疗

目的 探讨恶性膀胱非上皮性肿瘤的临床诊断、治疗方法及与预后的关系.方法 回顾性分析从1974-2007年17例恶性膀胱非上皮性肿瘤的临床资料及随访结果.结果 17例患者中横纹肌肉瘤10例,恶性淋巴瘤2例,恶性嗜铬细胞瘤2例,平滑肌肉瘤2例,癌肉瘤1例.10例膀胱横纹肌肉瘤患者大多行手术、放疗及化疗的综合治疗,其中7例<5岁,5例随访8年仍存活,2例失访;3例成人膀胱横纹肌肉瘤均于1年内出现全身多发转移死亡.2例膀胱恶性淋巴瘤均采用膀胱部分切除术,术后行放疗或加化疗,随访3年均存活.2例膀胱恶性嗜铬细胞瘤中1例行转移淋巴结切除术加化疗,随访5年存活;另1例因转移的淋巴结未能切除,术后行放疗,2年后死亡.2例膀胱平滑肌肉瘤只行单纯手术治疗,分别随访1、5年均无瘤存活.1例膀胱癌肉瘤术后行化疗,1年内死亡.结论 恶性膀胱非上皮肿瘤以膀胱横纹肌肉瘤多见,幼儿多发,成人预后较幼儿差;其他类型肿瘤少见.不同的病理类型其治疗效果和预后不同.