婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理研究

目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特点。方法 对2例婴儿色素性神经外胚瘤进行临床资料分析和组织病理学、免疫组织化学及电镜观察。结果 该肿瘤多发生于1岁以内的婴幼儿。主要发生在上、下颌骨，呈浸润性生长、溶量性破坏。组织学特征为：肿瘤由含色素的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞构成。免疫组化结果为：上皮样瘤细胞表达CK、EMA、HMB45、S－100蛋白及Vim，小的瘤细胞则表达NSE，Syn及Vim。超微结构观察：大的瘤细胞质内含黑色素小体，小的瘤细胞质内见神经内分泌颗粒。结论 婴儿色素性神经外胚瘤起源于原始的神经外胚层细胞，为低度恶性肿瘤。     

婴儿色素性神经外胚瘤临床病理观察

目的：探讨色素性神经外胚瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别要点。对5例色素性神经外胚瘤病例进行临床病理、免疫组化及电镜观察。结果：色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿，3例肿瘤发生在上颌骨，2例发生在附皋。镜下由两种细胞构成，即上皮样瘤细胞和小圆形似成神经细胞样瘤细胞。免疫组化示上皮样瘤细胞CK、HMB45阳性，小圆形瘤细胞NSE阳性，超微结构显示肿瘤细胞内分别可见前黑色素小体、黑色素小体和神经内分泌颗粒。结论：色素性神经外胚瘤是一种少见的原始性神经外胚层肿瘤，生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤7例临床病理分析

目的 探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(MNT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例MNT患者的临床资料、病理学特征、免疫表型、治疗及预后，并复习相关文献。结果 7例MNT患者中，男性4例，女性3例；年龄44～71岁，平均年龄58岁。病灶均位于前纵隔，其中3例位于前上纵隔，1例位于左前中纵隔。2例为重症肌无力，4例无症状者胸部CT显示纵隔占位，1例因尿频尿急行前列腺穿刺示高级别上皮内瘤变(HGPIN),同时全身检查示纵隔占位。镜下2例为单纯MNT,1例合并胸腺囊肿，4例合并其他类型胸腺瘤(2例为AB型胸腺瘤，1例为B2型胸腺瘤，1例为A型胸腺瘤);7例均包膜完整，1例局灶包膜侵犯，其余6例包膜无肿瘤侵犯。镜下MNT示多灶分散或融合的小上皮样结节被大量淋巴细胞间质分隔，微结节由短梭形或卵圆形细胞组成，核染色质均匀，核仁不明显，未见核分裂和坏死。上皮细胞PCK、CK19、CK5/6表达阳性，且CD20、CD5、CD117表达阴性。淋巴间质细胞主要为CD20⁺/CD79a⁺B细胞，混有部分CD3⁺/CD5     

肺上皮样血管内皮瘤一例临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 对1例肺上皮样血管内皮瘤进行组织学观察及免疫组织化学标记,并复习相关文献.结果 镜下见瘤组织在肺内呈小结节状肾小球样增生,充满肺泡腔,局灶区域可见圆形、梭形的上皮样细胞区,胞质空泡形成.免疫组织化学标记肿瘤细胞表达CD34、CD31、Vimentin、CEA,而CK7、CK20、TTF-1、CK、间皮细胞、EMA均为阴性.结论 上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性肿瘤,发生在肺内可形成多个小结节,应注意与上皮样血管肉瘤、肺腺癌、间皮瘤相鉴别.     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤7例临床病理分析

目的 探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(MNT)的临床病理特征、治疗及预后。方法 回顾性分析2017年5月至2021年3月经手术切除且病理确诊的7例MNT患者的影像学和病理学资料,并对患者进行随访。结果 7例患者CT或MRI检查显示,前纵隔(n=6)或中纵隔(n=1)实性、囊实性或囊性占位性病变。7例患者均行手术完整切除肿物。镜检可见散在或融合的上皮样细胞结节分布在富含淋巴细胞的间质中,局灶可见淋巴滤泡形成。1例患者合并不典型A型胸腺瘤。免疫表型:上皮细胞CKpan、CK19、CK5/6均表达,伴不典型A型胸腺瘤者局灶表达CD20,上皮巢内散在郎格汉斯细胞表达CD1α、S-100,间质淋巴细胞主要为成熟B淋巴细胞表达CD20,T淋巴细胞表达CD3和CD5,上皮巢内及周围散在未成熟T淋巴细胞表达TDT。7例术后随访10～56个月,均无复发和转移。结论 MNT是一种少见的胸腺上皮源性肿瘤,结合组织学形态、免疫表型、影像学资料方可确诊。治疗以手术切除为主,患者预后较好。MNT可伴发不典型A型胸腺瘤。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤8例临床病理分析

摘 要：［目的］ 探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理特征。［方法］ 回顾性分析8例MNT,总结其临床资料、影像学及病理学特点。［结果］ 8例均见于前纵隔,男性略多见。无重症肌无力,影像学表现为边界清晰有包膜、密度均匀的肿物,常伴囊性变。镜下特征为肿瘤性上皮微结节被丰富的淋巴间质分隔,间质内无上皮,常见淋巴滤泡。上皮细胞表达CK19、P63,不表达CD5、EMA、CD20,上皮周边围绕或结节内散在分布TdT阳性的不成熟T淋巴细胞,间质淋巴细胞及淋巴滤泡以CD20阳性的B细胞为主。8例患者均行胸腔镜纵隔肿物切除术,随访4～77个月无复发及转移。［结论］ MNT是一类非常少见的胸腺上皮肿瘤,诊断依靠病理形态及免疫组化检测,手术切除为主要治疗手段,预后良好。     

伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多向分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如上皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的诊断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各1例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。临床和病理资料3例伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤。例1男，46岁，右胸壁肿块2×2cm，无包膜。病理形态，在神经纤维瘤背景中出现成团分化成熟的粘液腺泡。免疫组化为棱形细胞S-100（＋），S…     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察

目的　探讨肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤（ＥＨＥ）的临床病理特点。方法　收集３例ＥＨＥ患者的临床病理资料并复习相关文献,分析该病的临床病理特征。结果　３例患者均为女性,其中肺ＥＨＥ１例,肝脏ＥＨＥ２例。典型病理表现为脏器多发性、边界不清的小结节;瘤组织呈多结节状;瘤细胞呈卵圆形或圆形上皮样,胞浆丰富嗜酸性,间质黏液样变性或透明变性,胞浆内有大空泡,空泡内偶见红细胞。免疫组化染色示Ｆ８、ＣＤ３１、ＣＤ３４为阳性表达。结论　ＥＨＥ是一种低度恶性血管源性肿瘤,易误诊,诊断主要依靠病理形态学和免疫组化染色。     

节细胞性副神经节瘤1例报告并文献复习

目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察,并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点,由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P-gp9.5;梭形细胞表达V im、NF、S-100蛋白、P-gp9.5;神经节细胞表达NSE、NF、P-gp9.5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤,临床及病理医师需要提高认识避免误诊,依赖其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。     

多形性黄色星形细胞瘤2例报道并文献复习

背景与目的：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见原发脑肿瘤，常累及儿童和青少年大脑表面，预后良好。本文探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：观察和分析2例多形性黄色星形细胞瘤的病理形态特征和免疫组化标记。并结合文献复习，总结其临床病理学特点和鉴别诊断。结果：多形性黄色星形细胞瘤最常见的症状是癫痫；肿瘤呈囊实性；瘤细胞多性形，可见核内包涵体和胞浆内嗜伊红小体，部分细胞呈黄色瘤样；GFAP＋。结论：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见的神经上皮性肿瘤。需与多形性胶质母细胞痛、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤和脑膜恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。     

胃肠道间质瘤58例临床病理分析

 分析胃肠道间质瘤（GIST）的形态特点和免疫组织化学特征，探讨肿瘤的组织来源和分型。方法 对58例GIST进行光镜观察，用EnVision二步法免疫组织化学方法检测波形蛋白、CD117（c-Kit）、CD34等抗原标记物在肿瘤中的表达情况。结果 58例GIST占同期消化系统间叶性肿瘤的86.6 %（58／67）；其中梭形细胞为主者41例，伴有上皮样细胞者12例，单纯由上皮样细胞组成者5例，瘤细胞呈长、短梭形和圆形，胞质弱嗜酸，常见核端空泡，有时呈印戒样或透明细胞样；排列呈漩涡状、栅栏状或弥漫性巢状。免疫组织化学显示肿瘤组织中抗原标记物表达阳性率波形蛋白为100 %（58／58），CD117 94.8 %（55／58），CD34 79.3 %（46／58）。结论 GISTs是消化道最常见的间叶性肿瘤，光镜形态与真性肌源性和神经源性肿瘤极为相似，CD117、CD34等免疫标记物可对其作出正确诊断，GIST可能起源于多潜能的、卡哈尔间质细胞样的前体细胞。     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。     

胃肠道间质瘤87例临床病理分析

  目的 探讨胃肠道间质瘤（GISTs）的临床病理特点。方法 应用常规病理及免疫组化观察87例胃肠道间质瘤，并复习相关文献。结果 本组GISTs均为成年人，年龄28 ~ 73岁，平均53岁。发生于胃56例，小肠29例，结肠2例。镜下肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞以不同的比例构成。瘤细胞vimentin均阳性，CD117，CD34多为弥漫强阳性，SMA、S-100在肿瘤向平滑肌和神经方向分化时阳性。结论 GISTs好发于中老年人，肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，免疫组化特征为CD117，CD34阳性。     

上皮样肉瘤二例临床病理分析

 目的　探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法　收集2例上皮样肉瘤患者的临床病理资料,光学显微镜下观察和分析其组织学形态特征,并通过免疫组织化学方法染色分析。结果　2例患者中经典型和近端型上皮样肉瘤各1例。2例上皮样肉瘤均由两种细胞组成,一种为圆形或多角形的上皮样细胞,胞质丰富,嗜酸染色,另一种为肥大的梭形细胞,组织结构呈结节状,可见中心性坏死。免疫组织化学染色2例广谱CK、EMA、Vimentin均阳性表达,CK7、CD68、HMB45、Syn、SMA均阴性表达,其中1例少数细胞S-100阳性表达。结论　上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,需要临床特点、组织学特征及免疫组织化学染色结果相结合,才能做出准确的诊断。     

12例腮腺嗜酸性细胞腺瘤临床病理分析

目的探讨腮腺嗜酸性细胞腺瘤的临床病理学特征。方法对12例腮腺嗜酸性细胞腺瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察，并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果12例患者平均年龄57．2岁。组织学上见密集的上皮肿瘤细胞片块状分布，瘤细胞圆形或多边形、体积大、胞浆内充满嗜伊红颗粒，胞核圆或卵圆形，核小深染。Vimentin、Actin、S-100在瘤细胞中均阴性表达；EMA和CK强阳性表达。结论腮腺嗜酸性腺瘤比较少见，多发生于老年人。明确诊断依赖于病理检查，应与多种临床类似病变鉴别诊断。     

恶性胃肠道外上皮样GIST临床病理观察

目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形,瘤细胞中等大小,胞浆呈细颗粒状,核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋）,Dog1部分（＋）,CD34（＋）,Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

颈椎上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的诊断

目的:探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理学特征。方法:对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,49岁,病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免疫组化Vimentin(+++),S-100(+++),CgA(++),CD34(++),CK(-),EMA(-),HMB45(-),Actin(-),Desmin(-),Ki-67约10%阳性。结论:上皮样恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。