保留十二指肠胰头肿块切除术在儿童胰头肿瘤治疗中的应用

目的 通过对比保留十二指肠的胰头肿块切除术与胰十二指肠切除术治疗儿童胰头肿瘤的术后并发症及治疗效果,探讨保留十二指肠胰头肿块切除术在儿童患者中的应用价值.方法 回顾性地分析了复旦大学附属儿科医院从2007年到2015年,收治并行保留十二指肠的胰头肿块切除术与胰十二指肠切除手术治疗的胰头部肿瘤患儿的临床资料.我们定义保留十二指肠肿块切除术为:①肿块剜除术;②保留十二指肠的胰头切除术(duodenum-preserving pancreatic head resection,DPPHR).胰十二指肠切除术均为保留幽门胰十二指肠切除术(pylorus-preserving pancreaticoduode-nectomy,PPPD).结果 共收集11例患儿临床资料,平均年龄(8.4±3.7)岁.其中7例行保留十二指肠手术,术后病理证实4例为实性假乳头状瘤;3例为胰母细胞瘤;4例行PPPD,3例病理结果为实性-假乳头状瘤;1例为炎性肌纤维母细胞瘤.保留十二指肠组患儿平均肿瘤最长径为:(9.4±4.5)cm,PPPD组最长径为(5.9±2.1)cm,两组肿瘤长径无统计学差异(P=0.17).保留十二指肠组手术平均时间为(6.0±3.5)h,而PPPD组平均手术时间为(7.5±1.3)h,两组手术时间差异无统计学意义(P=0.44).根据国际胰漏小组的定义,4例行保留十二指肠手术的患儿出现A级胰瘘,pp-PD组患儿均无术后胰瘘.根据国际胰腺外科研究小组的定义,11例患儿均未出现临床相关胃排空延迟(B级或C级).除1例炎性肌纤维母细胞瘤失访外,余10例患儿术后经B型超声、CT等影像学检查随访时间为4个月到32个月,均未出现肿瘤复发.临床症状随访时间为6个月到4年,10例患儿均存活,且未诉与疾病相关不适.结论 针对儿童胰头肿瘤,根据术中情况,在肿瘤未侵犯十二指肠且能保证胆道及十二指肠血供的前提下,采取保留十二指肠的胰头肿块切除术,能减少手术创伤,保留胆道及胃肠道的完整性.     

小儿巨大肠系膜淋巴管瘤1例

患儿,男,4岁。因腹胀6个月,进行性加重10 d 入院。体查：腹部较膨隆,腹壁皮肤颜色正常,未见腹壁静脉曲张;腹部望诊未见明显胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,中腹可触及一囊性肿物,肿物较大,达盆腔,无法触及其边界;表面光滑,无结节,无明显压痛,有振水感。腹部叩诊呈浊音,听诊未闻及高调肠鸣及气过水音。B 超检查提示腹腔内巨大囊性肿物,内部血流信号不丰富,肿物呈现多房性,边界清晰,由于肿物巨大,无法测量其直径。MRI 检查提示腹部巨大囊性肿物,呈现低 T1、高 T2影像学表现,考虑肠系膜来源可能性大（图1）。于全麻下行剖腹探查术,术中见肿物为囊性,体积巨大,占据整个腹腔,将腹腔内容物向内及中间部位推挤,张力较高;将肿物脱出腹腔外,见肿物有根蒂与肠系膜根部相连,故考虑肿物来源于肠系膜根部（图2）。肿物边界清楚,包膜完整;有大、小两个囊肿,与十二指肠、胰腺粘连紧密,分离并完整切除肿物较大囊肿,其近端囊肿剥除囊肿内膜,关闭残端。术后测量肿物大小约30 cm ×20 cm ×20 cm,重约1．848 kg（图3）。术后病理检查结果：镜下见肿瘤内皮细胞呈线样排列,囊壁内可见淋巴腔隙,病理诊断为肠系膜淋巴管瘤（图4）。     

小儿胰腺实性-假乳头状瘤(附2例报告)

目的 提高对小儿胰腺实性-假乳头状瘤的认识。方法通过介绍2例小儿胰腺实性-假乳头状瘤的诊治经验，结合复习有关本病的文献报道加以总结。结果本组2例患儿，均行手术治疗，效果满意。病理证实为胰腺实性-假乳头状瘤。通过有关文献复习，提高对本病的认识。结论胰腺实性-假乳头状瘤多见于青少年和年轻女性，小儿约占1／3，较罕见。临床主要表现左上腹隐痛，偶有急性胰腺炎史。B超和CT扫描可发现胰腺囊实性占位性病变。手术依据肿瘤大小、部位与周围浸润程度，可选择肿瘤局部切除；胰体、尾切除；胰十二指肠切除。可达到满意的治疗效果。SPT具有独特的临床病理学特点，目前认为是一种原始胰腺上皮性肿瘤，有低度恶性倾向，预后良好。     

胸膜肺母细胞瘤1例报告

目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。结果患儿，男，生后18 d胸片未见明显异常；1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位，约5 cm×4 cm×4 cm，考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形，家长拒绝手术；3岁2个月，胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位，体积较前明显增大，背侧为实性，上部位巨大含气空腔；2个月后患儿出现呼吸喘憋，复查胸部CT示肿瘤完全实变，考虑胸膜肺母细胞瘤3型。手术切除后常规化疗，随访1年尚未复发。结论1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别，早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。     

小儿胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗

目的 总结小儿胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas,SPTP)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月9例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料.其中,男1例,女8例;中位年龄11岁5个月.结果 小儿SPTP无特异性临床表现,主要临床表现为腹痛或腹部不适,CT检查均提示胰腺囊实性或实性占位.手术证实肿瘤位于胰头、颈部4例,胰体部2例,胰尾部3例.肿瘤直径2.8～16.4 cm,无腹腔或肝脏转移.行胰十二指肠切除术(Child术)2例,肿瘤局部切除术4例,胰腺节段切除、胰肠吻合术1例、胰尾联合脾脏切除术1例,保留脾脏的胰体尾切除1例.9例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现.随访3个月～8年,均未发现肿瘤复发及转移.结论 CT是小儿SPTP重要的诊断方法,手术为其主要治疗方式,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整和是否侵及周围组织的探查来决定.     

腹腔镜胰腺肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的探讨

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,约占所有原发性胰腺外分泌肿瘤的1％～2％,常发生于年轻女性(85％的患者小于30岁)[1],男女比例约为1∶10.与其他小儿胰腺恶性病变相比,SPTP通常是可切除的,并且完全手术切除后可达到95％的治愈率.迄今为止,有关儿童患该病的报道不多,尤其应用腹腔镜技术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的报道更少[2,3].本文通过回顾性分析2010年8月至2010年10月我们收治的3例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料,研究腹腔镜胰腺肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的技术和效果,探讨该技术的可行性和有效性.     

新生儿巨大胸腺囊肿一例

患儿 男,29 d.因“发现颈部肿物并气促22 d”,于2013年4月9日收入我院介入科治疗.曾于11d前行影像引导经皮硬化术,术后患儿颈部肿物缩小,3d前再次增大.入院查体:呼吸较促,左颈部可见一肿物,大小约6 cm×5 cm,质软,边界欠清,无压痛,局部皮温正常,无破溃,肿物表面肤色正常.颈部检查示左侧颈部囊性包块,范围约5.9 cm× 3.6 cm×4.4cm,考虑为淋巴管瘤.     

小儿巨大胰腺粘液性囊性肿瘤一例报告

患儿:男,1岁5个月,因腹胀10 d入院.入院查体:T36.5,P 115/min,R 30/min,体重13 kg,营养发育欠佳,面色苍白,颜面无浮肿,头颅五官端正,胸廓无畸形,呼吸稍促,双肺呼吸音清,心音有力.腹部高度膨隆,未见胃肠型,可见腹壁静脉曲张.腹肌软,腹部无明显压痛点,叩诊浊音,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.辅助检查:HGB 79 g/L,腹部彩超示双肾前方扫及一巨大囊性包块,境界尚清,形态欠规则,暗区内见少许光带分隔,内未及明显血流信号.肠管推移至后外侧.腹部CT:中腹腔内见一大小约10 cm×16 cm水样密度影,密度均匀,边缘清晰,其内可见分隔.腹腔内容物向右受压移位.考虑粘液囊肿.术前诊断:大网膜囊肿.未行淀粉酶方面检查.于入院第五天行手术治疗.术中见包块位于腹膜后,大小约20 cm×16 cm×10 cm,呈囊性,壁厚约0.2cm,基底部窄,与胰尾相连,余处游离.靠近胰尾部完整切除瘤体,瘤体内有陈旧性血性液体约2800 ml,囊内有分隔.病理报告示:囊肿被覆柱状上皮,小乳头状生长.考虑胰腺粘液性囊性肿瘤.     

与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例

男, 9岁, 因"腹痛20 h"入院, 体格检查提示患儿神志清楚, 脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失, 腹部软, 左中上腹稍膨隆, 似触及质韧包块, 边界不清, 触痛不明显, 活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位, 边界不清;右肾见多发暗区回声, 最大范围为24 mm×17 mm, 同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位, 边界尚清, 其密度不均, 可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影, 增强后可见不均匀强化, 邻近血管及组织受压移位, 左肾为主, 双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影, 界清, 诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)(图1)。头部CT提示双侧脑室旁见多发大小不等致密影(图2)。故考虑该患儿为结节性硬化症(tuberous sclerosis, TSC)合并RAML, 决定先开腹活检明确, 活检提示肿瘤组织见大量扭曲的厚壁血管, 由血管周围梭形或上皮样细胞及少量脂肪组织混杂构成, 细胞核分裂少见。苏木精-伊红染色及免疫组织化学显示:HMB45(+), SMA(+), CK(-), EMA(-),...     

腹腔镜手术治疗儿童囊性神经母细胞瘤

目的探讨儿童囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma, CNB)的诊治及腹腔镜下手术治疗的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属湖北省妇幼保健院外科收治的6例囊性神经母细胞瘤患儿临床资料, 6例均行腹腔镜下腹膜后囊性包块切除术;收集患儿术后疗效及远期并发症发生情况。结果本组6例患儿中, 男4例, 女2例, 均于产前经B超发现腹腔囊性包块;5例成功完成腹腔镜下腹腔囊性包块切除术, 1例中转开腹手术。手术年龄8～38 d, 中位年龄12 d;手术时长60～120 min, 平均87 min;术中出血量1～10 mL, 平均5.6 mL;无一例术中输血病例。术后住院时间7～11 d, 平均9.5 d。术后病理检查结果均提示囊性神经母细胞瘤, 均未行化疗。随访6～71个月, 无一例复发。结论儿童囊性神经母细胞瘤有良好的生物学特征和预后, 为避免其早期恶化转移, 可尽早手术切除。腹腔镜手术是治疗囊性神经母细胞瘤安全有效的方法。     

儿童胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理分析

目的探讨儿童发生的胰腺实性-假乳头状肿瘤的临床、病理特点及鉴别诊断。方法对我院2005年-2016年确诊的21例临床资料及病理特点进行回顾性分析。结果男5例,女16例,发病年龄平均10.3(5～15.5)岁,临床表现:上腹痛12例(5例伴呕吐,1例伴皮肤巩膜黄染、大便色浅及尿色深;2例因急腹症入院),发现腹部包块9例。影像学(超声=21,CT=20,MRI=9)均提示胰腺囊和(或)实性占位。实验室检查:除3例淀粉酶和白细胞升高外,余未见异常。21例均行胰腺肿瘤切除术(其中3例同时行Whipple手术),1例先行胰腺囊肿内引流术后,再择期行肿瘤切除。肿瘤部位:胰头10例,胰体3例,胰体尾4例,胰尾4例。全部患者经术后病理确诊后,仅密切随访未再行化疗。随访结果:仅1例术后11个月复发,再次手术切除;所有患儿仍在随访中。结论胰腺实性-假乳头状肿瘤属较罕见的低度恶性胰腺外分泌肿瘤。临床表现及影像学检查均无特征性。病理组织学见上皮样细胞形成的实性或假乳头状结构。若瘤体较大,且有明确的包膜、血管及周围神经的浸润,异型性明显及核分裂活性增加,以及肿瘤坏死明显等,则提示恶性的可能。肿瘤的完整切除既是主要的治疗手段,也是预后相关的重要因素。     

儿童肠系膜巨大低分化肉瘤误诊为淋巴管瘤一例

患儿:男,5岁.因腹痛、发热2周,发现腹部肿物2 d入院.检查:T 37.5℃,全腹膨隆明显,腹部可扪及巨大包块,上至剑突下,下达盆腔,固定,压痛.血常规:WBC:14.8×109/L,Hb:123 g/L.CRP:109 mg/L.予抗炎治疗,腹痛好转,仍有发热,36.5℃～39℃之间.CT:腹部囊实性占位约196.9 mm×182.1 mm×127.4 mm,考虑淋巴管瘤合并出血.     

胸腔镜纵隔肿物切除二例

例1:女,4岁3个月.患儿咳嗽,发热,有痰不能咳出,喘气费力3d入院.查胸片提示右上肺病变,CT提示右主支气管处纵隔支气管囊肿.增强CT:支气管隆突下方见囊性肿物影,约38mm×46mm大小(图1).查体:T37.9℃,R20次/min,双眼睑轻度水肿,双肺呼吸音粗,可闻及明显痰鸣音,三凹征,余无异常.     

保留脾脏的胰体尾部肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤

目的探讨保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的可行性及临床疗效评估。方法回顾性分析2009年1月-2012年12月在天津市儿童医院收治的位于胰体尾部胰腺实性假乳头状瘤患儿4例,均成功行保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。术后均在门诊随访,内容包括腹部B超和CT检查,肿瘤标记物和胰腺外分泌功能,并由专人测量其生长发育情况。结果患儿手术过程顺利,切除肿瘤及部分胰体尾,全部成功保留脾脏,肿瘤直径介于4．0～12．5em,包膜完整,手术过程中无脾脏动、静脉损伤及脾实质撕裂伤,无术中输血。术后3d肠功能恢复后开始进食,恢复过程顺利,住院时间为6～9d。无围手术期出血、胰瘘等并发症发生。病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤,Ki-67〈5％。所有患儿获得随访,时间为6～48个月,均健康存活,生长发育正常。腹部B超、CT检查未见肿瘤复发,肿瘤标记物及胰腺外分泌功能检查未见异常。结论发生在胰体尾部的胰腺实性假乳头状瘤虽然肿瘤直径较大,但是包膜完整,与胰腺血管关系疏松,易于将脾脏动静脉分开而成功保留脾脏。     

4例儿童胰十二指肠切除术的临床疗效分析

目的总结4例儿童胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,即Whipple术)的手术技巧及监护治疗经验,讨论该术式在儿童中的可行性并总结术后监护的成功经验。方法回顾性分析2016年10月至2018年1月由重庆医科大学附属儿童医院行Whipple术患儿的临床资料,共4例,其中男童2例,女童2例;中位年龄6岁6个月,疾病分别为胰腺实性假乳头状瘤1例、胰母细胞瘤1例、胆管葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤1例和B细胞淋巴母细胞瘤1例。结果 4例患儿均顺利完成胰十二指肠切除术。主要临床表现为腹痛,以上腹部为著,其中3例合并黄疸,1例合并便血。CT检查均提示累及胰腺头部的实性占位,并通过手术证实。肿瘤直径4～10 cm,1例合并淋巴结转移,1例合并门静脉瘤栓。术后出现不完全性肠梗阻1例。随访3～18个月,均未发现肿瘤复发及转移。结论儿童年龄不是Whipple术的禁忌证,该术式治疗儿童累及胰腺的病变是安全可行的,术前MRI及CT检查可为手术提供安全支持,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整、是否侵及周围组织的评估结果来决定,术后加强液体平衡监测及及时补液可以降低并发症的发生率。     

小儿膈疝合并膈肌上气管支气管囊肿一例

患儿,男,5个月.因生后间断呼吸困难5个月入院.入院检查:生命体征平稳,心界右移,左侧胸腔中下野可闻及肠鸣音.胸部X光片及胸部CT均表现左侧胸腔下野含气空腔影,上消化道造影提示:左侧膈疝.胃、肠疝入胸腔.入院完善检查后,在气管插管全麻下手术.术中见左侧膈肌后外侧缺损约5 cm×3 cm,有一巨大薄壁疝囊突入胸腔,左肺下叶受压不张,疝囊后膈肌处有一4cm×3 cm×1 cm暗红色肿物,暗红色肿物起源于膈肌,无异常滋养血管,考虑为膈肌肿瘤,完整切除暗红色肿物.打开疝囊见内容物为胃、脾脏、部分结肠、小肠,探查脾脏正常,还纳胃、脾、肠管至腹腔,切除疝囊.膈肌缺损处缝合修补.术后痊愈出院.病理诊断:气管支气管囊肿(图1).     

小儿胰腺恶性肿瘤11例诊治分析

目的探讨小儿胰腺恶性肿瘤的临床特征和诊治方法。方法选取1992年7月-2004年5月收治的11例小儿胰腺恶性肿瘤。男5例,女6例;年龄3～14岁。7例患儿表现为腹痛,5例表现为腹部包块;其他症状包括黄疸3例,呕吐、厌食和发热各2例。11例患儿中,5例行胰十二指肠切除术,3例行脾及胰体尾切除术,2例行肿瘤局部切除术,1例仅行病理活检术,并对3例患儿分别给予化疗或放疗。结果11例患儿病灶术前至少一项影像学检查定位于胰腺,3例术前B超误诊为后腹膜肿块;术中探查可见5例患儿肿瘤位于胰体部,3位于胰头体部,2例位于胰尾部,1例位于胰头部;瘤体直径4～12cm,平均长径约6.5cm;肿瘤主要侵犯十二指肠和脾脏,均无远处转移。肿瘤类型包括囊实性乳头状肿瘤4例,胰母细胞瘤3例,无功能胰腺内分泌肿瘤2例,腺泡细胞癌及不典型胰腺类癌瘤各1例。术后随访2个月～9a,4例死亡,7例健在,其中1例复发后行胰头部和十二指肠切除处理。结论儿童胰腺恶性肿瘤少见,类型多样,完整切除后能长期生存,预后较成人好,但存在复发的可能,同时化疗和放疗的效果还不确定。     

儿童胸部侵袭性纤维瘤病2例并文献复习

正侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称硬性纤维瘤(desmoid tumor)、韧带样瘤、肌腱膜纤维瘤病。本院近期收治2例,现回顾2例儿童胸部纤维瘤病诊疗经过,并对其相关特点进行文献复习。病例一,男,3岁,因气促1月余在本院经胸片(图1)及胸部CT(图2)检查提示前纵隔占位,大小约35 mm×74 mm×80 mm,跨中线并贯通前纵隔生长,平扫呈较均匀低密度影。增强后呈轻度不均匀强化,疑诊"前纵隔肿瘤",行正中开胸肿瘤切除术,术中探查肿物无完整包膜;分叶状,切面部     

机器人辅助腹腔镜治疗儿童腹膜后神经鞘瘤1例并文献复习

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童腹膜后神经鞘瘤的疗效及安全性。方法以上海市儿童医院2020年10月收治的1例腹膜后神经鞘瘤患儿为研究对象, 回顾分析其临床资料。结合文献复习对机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童腹膜后神经鞘瘤的疗效及安全进行讨论分析。结果该患儿为15岁女童, 以间歇性腰背部疼痛为主要症状, 影像学检查提示右侧腹膜后肿物, 边界尚清, 周围脏器未见明显肿瘤浸润。血液学检查未见异常。完善术前准备后行机器人辅助腹腔镜下右侧腹膜后肿瘤切除术。术中见肿瘤大小约10 cm×6 cm×5 cm, 包膜完整, 予完整切除肿瘤。手术时长5 h, 术中出血约450 mL, 未输血。术后病理检查诊断为经典型神经鞘瘤。术后3 d出院。随访17个月, 无腰背部疼痛等不适, 肿瘤无复发。结论儿童腹膜后神经鞘瘤临床罕见, 机器人辅助腹腔镜技术可安全有效地根治儿童巨大腹膜后肿瘤。     

儿童膀胱内翻性乳头状瘤合并膀胱结石1例

膀胱内翻性乳头状瘤(inverted papilloma of bladder, IPB)是一种罕见的良性肿瘤, 儿童IPB更为罕见。天津市儿童医院收治1例膀胱内翻性乳头状瘤合并膀胱结石患儿, 经尿道膀胱镜检查后, 考虑膀胱肿瘤位于左侧输尿管开口处, 遂行膀胱肿物切除、左侧输尿管膀胱再吻合、膀胱造瘘以及膀胱切开取石术治疗, 术后恢复良好, 随访18个月未见肿瘤复发。