先天性脐膨出合伴畸形的预后分析

目的探讨脐膨出合伴畸形的发生与预后转归情况, 以期提高脐膨出患儿生存率及生活质量。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院2002年1月至2021年1月收治的136例脐膨出患儿的临床资料, 其中男80例, 女56例, 平均孕周为37.9周(30.0～41.0周), 平均出生体重3 123 g(1 290～4 625 g), 低体重儿19例。以脐部缺损5 cm为界, 将患儿分成巨型脐膨出(≥5 cm)和小型脐膨出(<5 cm), 其中巨型脐膨出患儿59例, 小型脐膨出患儿77例。比较分析患儿基本资料、合伴畸形、病死率及外科处理后存活患儿的生长发育、智力、脐部整形情况。数据采用SPSS 23.0软件进行统计。结果患儿总合伴畸形率为79.4%(108/136), 合伴畸形以心血管畸形(80例), 消化道畸形(64例)和泌尿系畸形(23例)为主。巨型及小型脐膨出患儿合伴畸形率分别为81.4%(48/59)和77.9%(60/77), 两者比较差异无统计学意义。136例患儿中死亡12例, 放弃治疗15例;死亡与出生体重、手术时间、环口大小及肝疝出明显相关(P<0.01)。随访患儿82例...     

脐膨出合并肺动脉高压的研究进展

巨型脐膨出患儿常常出生就伴有肺动脉高压, 这类患儿往往预后较差且死亡率较高。已有研究发现, 出生后2～7 d诊断的肺动脉高压是脐膨出患儿死亡率的独立预测因素。由于巨型脐膨出患儿出现肺动脉高压的病因尚不明确, 且缺乏系统的治疗方案, 本研究将参考国内外相关研究及文献, 对巨型脐膨出合并肺动脉高压的早期识别、发病机制与治疗的研究进展进行综述。     

儿童型滤泡淋巴瘤9例分析

目的总结分析儿童型滤泡淋巴瘤(PTFL)的病理诊断、临床特征、治疗方法及转归。方法回顾性总结2017年2月至2023年2月河南省肿瘤医院收治的9例PTFL患儿的临床资料, 分析其病理、临床特征、治疗方法及随访结果。结果 9例患儿发病年龄为6～18岁, 均为男童。临床均表现为头颈部局部无痛性淋巴结肿大, 临床分期为Ⅰ～Ⅱ期。PTFL组织形态学特征与经典型的滤泡淋巴瘤(FL)相似, 大部分滤泡生发中心扩大, 套区消失, 中心母细胞易见, 组织学分级多为Ⅲ级, 可伴星空现象。B细胞克隆性重排(BCR)可见单克隆峰。免疫组织化学(IHC)染色示CD20、CD10、Bcl-6阳性, Bcl-2、C-myc阴性, Ki-67为70%～95%。荧光原位杂交(FISH)检测t(14, 18)阴性, Bcl-2易位、C-myc易位阴性。6例单纯手术切除, 3例手术切除联合化疗。截至2023年2月, 随访时间45～72个月, 所有患儿均存活, 无一例复发, 均处于完全缓解状态。结论 PTFL主要以青少年男性发病为主, 病理表现为组织学高级别状态, 高增殖指数, 缺乏t(14;18)、Bcl-2易位及B...     

Rex手术应用于肝外门静脉梗阻治疗的新进展

Rex手术可以重建门静脉入肝血流, 被认为是当前最理想的治疗儿童肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction, EHPVO)的手术方法。Rex手术自1992年首次应用, 至今已经开展了近30年。该文总结有关Rex手术的文献资料, 综述Rex手术的应用及发展, Rex手术的应用指征, Rex手术治疗EHPVO的优势, Rex手术的疗效, 影响Rex手术疗效的因素, 提高Rex手术疗效的措施和Rex手术复发的治疗策略。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

儿童腹股沟区域瘢痕挛缩的手术治疗

目的探讨儿童腹股沟区域瘢痕挛缩手术修复方式。方法收集2017年4月至2022年5月在甘肃省人民医院烧伤科进行手术治疗的腹股沟区域瘢痕挛缩12例患儿的临床资料, 其中男4例, 女8例;年龄范围为1～11岁, 平均年龄为6.25岁。瘢痕生长周期3～12个月, 均伴有髋关节屈伸功能及行走功能障碍, 部分患儿同时出现会阴部畸形。分别采用旋髂浅动脉皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣、跨区旋髂深动脉穿支皮瓣对瘢痕挛缩松解创面进行一期修复。结果术后患儿腹股沟区皮瓣均成活良好, 髋关节功能障碍消除, 会阴部畸形得到纠正, 供瓣区一期缝合封闭。随访中未发现该区域再次出现瘢痕挛缩及功能障碍。结论旋髂浅动脉皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣、跨区旋髂深动脉穿支皮瓣是对儿童腹股沟区瘢痕挛缩松解创面进行修复的较为理想方案, 最大程度上减轻了供区损伤引发继发畸形的情况, 最大程度上减轻对患儿生长发育的影响。     

腹腔镜治疗婴幼儿胸骨后疝

目的探讨先天性胸骨后疝的诊断、临床特点、腹腔镜手术方法及并发症。方法 2008年12月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科采用腹腔镜手术治疗24例胸骨后疝患儿,男17例,女7例;年龄8个月至4岁,平均年龄1.87岁;12例伴有其他畸形。所有患儿术前均经胸部X线片、消化道造影获得诊断,均择期行腹腔镜下胸骨后疝修补术。按手术方式的不同,分为悬吊腹腔镜组、单部位腹腔镜组和双孔腹腔镜组,比较悬吊腹腔镜组和单部位腹腔镜组在手术时间、手术出血量和术后住院时间的差异。结果所有患儿均顺利完成手术,其中悬吊腹腔镜手术治疗8例、双孔腹腔镜1例、单部位腹腔镜手术治疗15例。将悬吊腹腔镜组与单部位腹腔镜组进行统计学比较(由于双孔腹腔镜手术例数少,且为悬吊腹腔镜和单部位腹腔镜手术中间的过渡手术方式,故未纳入比较)悬吊腹腔镜组手术时间为(76.88±29.15)min,单部位腹腔镜组手术时间为(31.47±13.44)min,差异具有统计学意义(P<0.05);悬吊腹腔镜组手术出血量为(2.00±1.31)ml,单部位腹腔镜组手术出血量为1.00 ml,差异具有统计学意义(P<0.05...     

儿童激素敏感型肾病综合征的远期结局

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的远期结局及影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月就诊于中山大学附属第一医院儿科且随访超过10年的105例初治SSNS患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等。主要结局为临床治愈, 次要结局为末次随访1年内有复发或未停用激素及免疫抑制剂和末次随访时患者仍存在的并发症。按主要结局分为临床治愈组和未治愈组。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素分析采用二元Logistic回归。结果 105例SSNS患者中男82例(78.1%)、女23例(21.9%), 起病年龄为3.0(2.1, 5.0)岁。随访时间(13.1±1.4)年, 频复发或激素依赖者38例(36.2%), 无死亡及进展至终末期肾脏病者。临床治愈组88例(83.8%), 未治愈组17例(16.2%), 末次随访1年内有复发或仍未停药者14例(13.3%)。未治愈组频复发或激素依赖比例[12/17比29.5%(26/88), χ2=10.39]、应用免疫抑制剂比例[13/17比18.2%(16/88), χ2...     

先天性囊性腺瘤样畸形的病程转归

先天性囊性腺瘤样畸形是先天性肺发育畸形的一种, 表现为肺部错构瘤样的病变。大多在产前常规超声检查(孕18～22周)中发现, 表现为肺部异常回声团块。在胎儿阶段, 部分胸腔内包块减小或消失, 极少数病例伴随胎儿水肿, 且往往预后不良。新生儿期少数病例发生严重的并发症, 需要收入新生儿重症监护室或接受紧急手术。而大部分生后无症状, 在随访观察期间, 病灶可能会自行消退, 也可能出现呼吸道感染等症状, 因此需要考虑择期手术治疗。关于先天性囊性腺瘤样畸形的自然转归尚没有大数据统计, 现将相关文献总结综述。     

新生儿肠闭锁手术治疗进展

先天性肠闭锁是新生儿外科常见消化道畸形, 不同分型、不同位置肠闭锁患儿临床表现各不相同, 治疗方式及预后也不尽相同。本文就不同部位及不同分型肠闭锁的病理特征、手术方式及并发症的研究进展进行综述。     

达芬奇机器人手术系统治疗小儿食管裂孔疝疗效与安全性分析

目的初步探讨达芬奇机器人手术系统治疗小儿食管裂孔疝的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2020年6月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院采用达芬奇机器人手术系统治疗的5例食管裂孔疝患儿资料。患儿术前均经上消化道造影明确诊断为食管裂孔疝, 其中男3例, 女2例;年龄6～28个月, 平均15.4个月;Ⅰ型食管裂孔疝1例, Ⅲ型食管裂孔疝3例, Ⅳ型食管裂孔疝1例。收集5例患儿手术时间, 出血量及治疗结局情况。结果 5例均通过达芬奇机器人手术系统顺利完成手术;手术时间105～165 min, 平均手术时间132 min;术中平均出血量2.2 mL;术后平均住院时间7.4 d;经口进食时间为术后2～3 d;出院后1个月均于本院门诊行消化道造影复查, 无一例疝孔复发。术后随访3～6个月, 呕吐症状明显缓解, 体重明显增加。结论达芬奇机器人手术治疗小儿食管裂孔疝安全可靠、效果满意, 尤其在精细解剖和精准缝合方面优势明显, 为食管裂孔疝的治疗提供了新选择。     

儿童慢性肾脏病5期病因分析及并发症研究

目的了解儿童慢性肾脏病(CKD)5期的病因、并发症及影响疾病预后的因素。方法病例系列研究, 回顾性分析2012年4月至2021年4月于重庆医科大学附属儿童医院确诊CKD 5期并住院治疗的174例患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测及随访情况(截至2022年10月)等临床资料, 根据年龄、性别和病因分组比较患儿并发症的特点;根据有无左心室肥厚(LVH)分为LVH组和非LVH组, 分析发生心血管疾病的影响因素;根据随访时情况分为死亡组和存活组、腹膜透析组和血液透析组, 分析影响预后的相关因素。组间比较采用χ2检验、独立样本t检验、Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU检验及Kruskal-Wallis检验, 采用二元Logistic回归分析与疾病预后相关的因素。结果 174例CKD 5期患儿中男96例、女78例, 初诊年龄11.2(8.2, 13.0)岁。主要病因为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)(84例, 48.3%)及肾小球疾病(83例, 47.7%), 其中遗传性肾小球病28例(16.1%)。主要并发症依次为贫血(98.2%, 165/168), 慢性肾脏病合...     

全结肠型巨结肠误治的再手术诊疗经验及预后分析

目的探讨既往误治的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis, TCA)病例的误治原因、再手术流程及预后, 以提高对TCA的临床认识。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的经病理证实为TCA的71例患儿临床资料, 根据首诊是否接受合适的手术方案, 将患儿分为误治组与无误治组。误治组17例, 无误治组45例, 确诊后放弃治疗9例。误治组首诊均在三级甲等医院(综合医院9例, 儿科专科医院8例)。术前误诊10例, 无误诊7例。分析误治组患儿首诊信息、再手术原因及诊疗流程。通过电话或门诊随访患儿预后, 比较两组患儿术后并发症、生长发育和排便功能。排便功能评估采用Rintala评分, 评估时患儿年龄需≥4岁。结果术前误诊患儿均未接受巨结肠手术, 无误诊患儿6例行巨结肠手术, 1例行升结肠造瘘, 手术年龄为26(4, 240)d。首次术后出现腹胀16例(16/17, 94.1%)、排便困难14例(14/17, 82.4%)、呕吐13例(13/17, 76.5%)、小肠结肠炎10例(10/17, 58.8%)。无误诊患儿再手术原因主...     

西藏地区儿童肝囊型包虫病手术治疗

目的探讨西藏地区儿童肝囊型包虫病临床诊治。方法收集2016年1月至2020年12月在拉萨市人民医院行开腹内囊摘除+外囊次全切除术的50例儿童肝囊型包虫病及50例成人肝囊肿型包虫病的临床资料, 其中儿童组男22例, 女28例, 年龄为(9.7±3.1)岁;成人组男21例, 女29例, 年龄为(42.6±14.4)岁。对手术时间、术中出血量、平均病灶数量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、残腔感染率、术后带管出院率、术后住院时间及复发率等指标进行总结分析。结果儿童组与成人组比较, 病灶的数量差异无统计学意义(P>0.05), 两组既往包虫病史和合并胆囊结石差异具有统计学意义(P<0.05)。两组手术时间、术中出血量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、术后带管出院率、复发率及术后住院时间比较, 儿童组显著小于成人组, 差异具有统计学意义(P<0.05)。结论内囊摘除+外囊次全切除术是当前边远地区基层医院治疗儿童肝囊型包虫病的适宜方式。     

机器人辅助腹腔镜胃底折叠术治疗小儿食管裂孔疝临床疗效评估

目的分析并评价达芬奇机器人手术系统辅助腹腔镜胃底折叠术治疗小儿食管裂孔疝的临床疗效。方法回顾性分析2021年10月至2022年7月就诊于上海交通大学医学院附属新华医院行机器人辅助腹腔镜胃底折叠手术治疗的18例食管裂孔疝患儿的临床资料。其中男12例, 女6例;患儿出生时体重为(2 951.54±402.63)g, 范围在2 350～3 500 g;出生时孕周为(38.05±1.74)周, 范围在35～41周。患儿入院时中位年龄为1.19岁, 范围在0.35～17.85岁。18例患儿中先天性食管闭锁术后12例, 腐蚀性食管炎3例, 先天性膈疝术后2例, 原发性食管裂孔疝1例。分析患儿手术操作时间、术中出血量、术后胃管留置时间、术后开始经口进食时间、住院时间及术后随访情况。结果 18例患儿手术均顺利完成, 17例行Nissen术, 1例行Toupet术。手术操作时间为(97.69±52.18)min, 范围在46～240 min。术中出血量为(8.41±6.87)ml, 范围在3～30 ml。术后所有患儿均留置胃管, 胃管留置时间为(4.24±3.35)d, 范围在1～14 d。术后患儿开始...     

10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

目的总结10岁以上儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床特点和预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后, 同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组, 采用χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况;>10岁的PNS中激素耐药(SRNS)患儿分为初始耐药组和迟发耐药组, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况, Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。结果 118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例, 发病年龄12.1(10.8, 13.4)岁;≤10岁的PNS患儿408例, 发病年龄4.5(3.2, 6.8)岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿[24.6%(29/118)比15.9%(65/408), χ2=4.66, P=0.031], 病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义(P>0.05), 均以微小病变最常见, 分别为56.0%(14/25)和60.5%(26...     

泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验

目的探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料, 中位手术年龄为13.2个月, 范围为7.2～34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例, 长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形:泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例, 泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例, 泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症, 使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果 17例患儿中, 13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为13.4个月, 中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为12.5个月, 中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分, 4例患儿出现尿路感染, 2例患儿存在尿失禁情况, 其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位...     

基于阶梯式策略治疗儿童原发性膀胱过度活动症

原发性膀胱过度活动症(overactive bladder, OAB)是一种常见的下尿路功能障碍症候群, 儿童发生率较高, 不仅对生活质量产生负面影响, 而且也会导致上尿路功能受损, 对个人、家庭及社会造成沉重的经济和心理负担。阶梯式治疗策略开始时给予侵袭性最小的治疗, 如果无效, 则采用侵袭性更大和/或花费更高的干预措施, 对于患儿和其家庭都是一种明智的选择。     

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点, 评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊, 并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象, 记录患儿临床症状及胸部增强CT表现, 经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗, 评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例, 年龄9.8(3.7, 12.1)岁, 体重35(16, 55)kg, 术前均有不同程度的咯血, 仅2例患儿有血红蛋白下降, 胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲, 其中单支病变11例, 多支病变4例, 11例患儿有不同程度肺炎表现, 4例患儿出现肺不张, 除1例内科治疗有效外, 余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗, 12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管, 2例患儿因瘘管过多, 单次手术难以根治, 采用分次封堵, 其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿, 多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后, 分别于术后3个月及2年再次出现咯...     

出生胎龄≤25+6周超早产儿的救治现状及预后分析

目的探讨出生胎龄≤25+6周超早产儿的救治现状、主要并发症及转归。方法横断面研究, 回顾分析2015年1月至2021年12月入住南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科出生胎龄≤25+6周的233例超早产儿的临床资料, 包括围生期因素、治疗、并发症、预后等。根据出生胎龄、入院年份分组, 分析超早产儿的存活率、主要并发症、死因及随访资料。采用χ2检验、Kruskal-Wallis秩和检验等方法进行组间比较。结果 233例出生胎龄≤25+6周的超早产儿中男134例(57.5%)、女99例(42.5%), 出生胎龄为(24.6±0.9)周, 出生体重为710.0(605.0, 784.5)g。总存活率61.8%(144/233), 存活超早产儿中出生胎龄最小为22+2周, 出生体重最低为390 g。因不积极治疗自动出院41例(17.6%);住院积极治疗的192例超早产儿中死亡14例(7.3%), 因合并严重并发症自动出院34例(17.7%), 存活出院144例(75.0%)。7年间超早产儿存活率逐年增高(χ2=26.28, P<0.001), 积极治疗后自动出院和死亡逐年下降(χ2=14...