前列腺血管内大B细胞淋巴瘤1例报道

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large Bcell lymphoma,IVLBCL)在2016年最新版WHO淋巴样肿瘤分类学中被列为一种独立的疾病类型,属于罕见的高度侵袭性结外弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的一个独特亚型。该肿瘤常多累及皮肤和中枢神经系统,子宫、膀胱和前列腺等部位极少受累[1-11]。我科室在临床外检工作中遇到1例发生于前列腺的IVLBCL,并结合相关文献对其临床表现、病理学特点及免疫组化结果进行讨论,以提高临床对该肿瘤的认识。     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的分子病理研究进展

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma,MALT淋巴瘤)的概念由英国病理学家Isaacson于1983年首先提出[1],指发生于淋巴结外黏膜相关淋巴组织的低度恶性B细胞淋巴瘤。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类将其作为一个独立的淋巴瘤类型,定义为边缘区B细胞淋巴瘤的MALT型,以区别边缘区B细胞淋巴瘤的另外两个亚型,即淋巴结内边缘区     

弥漫性大B细胞淋巴瘤中Bcl-6、Bcl-2和NF-κB的表达及临床意义

正淋巴瘤是淋巴造血系统中常见的恶性肿瘤,WHO造血和淋巴组织肿瘤分类(2008)将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤(NHL)[1]。弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中发病最多、恶性程度高的一个亚型,占非霍奇金淋巴瘤的30%-40%[2]。弥漫性大B淋巴瘤的生成与调控机制极其复杂,有多种信号通路参与,原癌基因Bcl-6、凋亡抑制基因Bcl-2与DLBCL的发生、发展     

B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征

世界卫生组织（WHO）2001年以全书《肿瘤的WHO分类：造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》的形式公布了造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类，被称为WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤新分类。新分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类。在各肿瘤分类中增加了肿瘤遗传学的内容，成为新分类一个突出的亮点。为了加深临床病理医师对肿瘤遗传学在淋巴瘤诊断、鉴别诊断和预后判断中的作用的认识，本文就B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征进行介绍。     

非霍奇金淋巴瘤WHO(1997)分类若干新亚型的生物学与临床特征

随着对非霍奇金淋巴瘤 (NHL)认识的深化和临床经验的不断丰富 ,国际淋巴瘤研究组的病理学专家提出了新的REAL分类 (1994 )。随后 ,WHO在REAL分类基础上修改制定了世界卫生组织 (WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类 (1997年 ) ,其中包括 (NHL)分类部分。WHO(1997)分类的特点是根据形态学、免疫学表型、遗传学特征并强调结合临床特征 (包括临床表现、病程、原发病变部位等 )将NHL界定为不同的疾病亚型 (enti ty)。现介绍几个新亚型的生物学及临床特征。1　套细胞淋巴瘤 (Mantlecelllymphoma)形态学 :小～中等大不典型淋巴细胞 ,核不规则形…     

特殊小B细胞淋巴瘤-边缘区淋巴瘤个案分析

正小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫大B细胞淋巴瘤相对的、主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤,包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALToma)、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)等。2008年WHO恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各     

B细胞型恶性淋巴瘤56例临床病理与预后分析

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和(或)淋巴结外的恶性肿瘤,是淋巴组织内原有的淋巴细胞和组织细胞恶性增生而形成的肿瘤.WHO于2000年采用临床表现、组织病理学、免疫标记、细胞遗传学及基因分析相结合的方法,提出了淋巴造血组织肿瘤新的分类.目前越来越多的国内外专家学者已开始研究恶性淋巴瘤的WHO分类与其预后之间的关系,其中对B细胞淋巴瘤的研究亦越来越多.本研究通过对56例确诊为B细胞型恶性淋巴瘤的病理切片进一步分类以及电话和家访等形式随访,进一步探讨上述两者之间的相关性,以期对临床治疗和判断淋巴瘤的预后提供参考指标.     

原发皮肤淋巴瘤临床病理学研究

【目的】进一步探讨原发皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)的临床病理、免疫组化和分子生物学特点,着重研究和总结一些PCL的特殊类型。【方法】筛选1983年1月至2005年12月间北京铁路总医院诊断为PCL者40例。收集40例的主要临床资料和库存组织蜡块,常规HE染色和免疫组化标记,并选出25例做TCRβ/γ和IgHFr2A/Fr3A基因重排检测。对全部病例进行追踪随访。【结果】40例平均年龄(41.53±20.14)岁。老年男性略占优势。肿瘤病变以躯干和上肢首发为主。临床表现以皮下结节为主。光镜下,一般类型PCL瘤细胞分布具有结外同类型T、B淋巴瘤细胞的特点,特殊类型如原发皮肤CD30阳性/阴性大T细胞淋巴瘤、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤、原发皮肤淋巴母细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有独特特点。免疫组化和基因重排检测对分型有帮助。【结论】①PCL并不罕见,本组原发皮肤T细胞淋巴瘤共28例(70%);原发皮肤B细胞淋巴瘤共9例(22.5%),以原发皮肤T细胞淋巴瘤占优势。②PCL有其不同于结内或结外其他部位淋巴瘤的独特亚型,建议采用综合EORTC分类与WHO 2001淋巴造血组织分类的修订分类。③CD30的表达与否为原发皮肤大T细胞淋巴瘤最主要的预后指标,CD30阳性者预后好,CD30阴性者预后差。④免疫组化最好两种以上抗体协同使用。⑤基因重排检测对于PCL的早期和交界性病变诊断有重要参考意义。     

移植后淋巴组织增生异常

WHO 2001年公布的造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类中,将B淋巴组织肿瘤分为前驱B细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤和恶性程度不明的B细胞增生.     

B细胞淋巴瘤的免疫学表型及其在诊断和鉴别诊断中的意义

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，并将B细胞淋巴瘤定义为13种独立的疾病。在B细胞淋巴瘤分类中，免疫表型成为最突出的内容之一。众所周知，在临床病理学实践中，免疫表型是确定每一类淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据。为了加深临床病理医师对免疫表型在淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的作用的认识，笔者将陆续介绍B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其在诊断与鉴别诊断中的应用，现首先就B细胞淋巴瘤免疫表型进行介绍。     

霍奇金淋巴瘤的组织形态学、免疫表型及其遗传学特征

霍奇金淋巴瘤（HL）是造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤中重要的类型之一。世界卫生组织（WHO）在2001年版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中突出了淋巴组织肿瘤免疫表型及遗传学特点，笔者曾在本刊系列介绍了B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及遗传学特点，现将HL的形态学、免疫表型及其遗传学特点介绍如下。     

T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类.其中免疫表型及遗传学特点是该分类最突出之处.笔曾在本刊介绍了B细胞肿瘤的免疫表型及遗传学特点,现介绍T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点.     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明,MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来,仍有相当数量有关MH的文献报道,并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

组织细胞肿瘤与树突细胞肿瘤免疫表型及其遗传学特点

笔者曾在本刊系统介绍过WHO新版“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”一书中的B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤病理学分类、免疫表型及其遗传学特点，现介绍组织细胞与树突细胞肿瘤的分类、免疫表型及其遗传学特点。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

儿童高级别B细胞淋巴瘤11例临床分析

高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)是2016年WHO淋巴瘤分类中一类介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间的B细胞淋巴瘤, 具有高度侵袭性。包括伴MYC和BCL-2和(或)BCL-6重排的淋巴瘤和不伴MYC和BCL-2或MYC和BCL-6基因合并易位的非特指型(NOS)淋巴瘤两种类型[1,2]。国内外报道均表明HGBL患者的预后较差[3,4], 且治疗方案尚不统一, 而儿童及青少年群体中HGBL相关研究更少。本研究回顾性分析中山大学肿瘤防治中心收治的11例儿童及青少年HGBL患者的病例资料, 探讨其临床特点、病理特征和生存情况。     

髓系肿瘤世界卫生组织(WHO)分类

最近世界卫生组织(WHO)发表了一个造血和淋巴组织肿瘤分类方案,该分类是由血液病理学会、欧洲血液病理学工作者协会和一百多名有造血系统肿瘤方面专长的国际上知名临床血液学家和科学家通力协作制定出来的。关于淋巴组织肿瘤,本分类方案只是对现已被广泛使用的修订欧美淋巴瘤(REAL)分类方案中的病种进行了加工。但迄今为止尚没有关于WHO髓系肿瘤分类的解说或理论依据方面的文章发表。本文的目的是简短概述WHO恶性髓系疾病的分类并提醒注意它与此前各种分类方案的主要不同点,并提供这些不同点的理论依据。     

Bc1-6与弥漫性大B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma DLBCL)是一组在形态学、遗传学和临床表现上都具有异质性的肿瘤。在2001年WHO关于淋巴造血系统的最新分类中，DLBCL被定义为：B细胞起源的、有大的肿瘤细胞、具有侵袭性临床表现，需要高效力的化学治疗的一组恶性淋巴瘤。这类肿瘤发生于结内或结外，可原发或继发于其它低度恶性淋巴瘤的演进。DLBCL发病的具体机制不清，但Bc1-6基因与其关系较密切，可能与DLBCL发生、发展及预后相关，近年来一直成为研究的热点。     

淋巴瘤白血病的病理类型与临床特征分析

目的 探讨淋巴瘤白血病(LML)患者的病理类型和临床表现.方法 按照2008年世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类方案,回顾性分析692例非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者中127例LML患者病理类型与临床特征.应用组织形态学、免疫组织化学、流式细胞术和骨髓检查结合临床资料进行研究.结果 15种NHL病理类型发生LML,其中发病率较高的NHL病理类型依次为B原始淋巴细胞淋巴瘤(B-LBL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和T原始淋巴细胞淋巴瘤(T-LBL).LML的T和B细胞亚型分别为45例和74例.两组总体生存(OS)率差异有统计学意义(P＜0.01).81例患者初诊时已为LML,46例患者在病程1～88个月发展为LML,原发淋巴结内和淋巴结外者分别为96例和31例,LBL和急性淋巴细胞白血病、SLL和慢性淋巴细胞白血病有不同的发病形式和发展阶段.结论 LML并不少见.发生LML的病理类型有15种之多.其临床表现比较特殊,尤其是原发淋巴结外的LML更为独特.     

WHO(2008)恶性淋巴瘤分类解读

WHO（2008）造血和淋巴组织肿瘤分类中出现了一些新的变化和类型。本文重点解读有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤中一些常见类型淋巴瘤在分级、分型上的变动,重点强调这些变动的诊断标准与临床的相关性;同时还介绍一些新类型的临床病理特点和诊断标准。本文旨在为病理医师学习WHO（2008）恶性淋巴瘤分类和应用于日常诊断过程中提供所需了解和掌握的一些重要信息。