儿童高级别B细胞淋巴瘤11例临床分析北大核心CSCD

高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)是2016年WHO淋巴瘤分类中一类介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间的B细胞淋巴瘤,具有高度侵袭性。包括伴MYC和BCL-2和(或)BCL-6重排的淋巴瘤和不伴MYC和BCL-2或MYC和BCL-6基因合并易位的非特指型(NOS)淋巴瘤两种类型[1-2]。国内外报道均表明HGBL患者的预后较差[3-4],且治疗方案尚不统一,而儿童及青少年群体中HGBL相关研究更少。本研究回顾性分析中山大学肿瘤防治中心收治的11例儿童及青少年HGBL患者的病例资料,探讨其临床特点、病理特征和生存情况。     

MYC、BCL-2和BCL-6检测在弥漫性大B细胞淋巴瘤患者预后判断中的价值

目的:分析BCL-2、BCL-6和MYC检测在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中预后判断中的价值。方法:收集2012年3月至2015年3月本院收治的DLBCL患者163例患者的淋巴瘤组织标本,采用免疫组织化学方法检测患者BCL-2、BCL-6和MYC的表达水平,并用间期荧光原位杂交技术对IGH/BCL-2融合、BCL-6基因断裂及MYC基因断裂进行检测,进一步分析BCL-2、BCL-6和MYC表达水平与DLBCL患者临床病理特征及预后的相关性。结果:MYC、BCL-2及BCL-6均呈现棕黄色或棕褐色的阳性信号,其中MYC主要于细胞膜上呈现阳性表达,BCL-2主要于细胞质及局部细胞膜上呈现阳性表达,BCL-6主要于细胞核上呈现阳性表达。ECOG体能状态评分≥2分者BCL-2表达水平较2分者明显升高,且免疫亚型为CD5~+、生发中心B细胞样(GCB)者BCL-2表达水平较非GCB者明显升高(P0.05);国际预后指数(IPI)评分为3-5者MYC表达水平较0-2分者明显升高(P0.05);免疫亚型为CD5~+、GCB者BCL-6表达水平较非GCB者明显降低(P0.05)。经Cox多变量分析结果发现,BCL-2、BCL-6和MYC的表达水平与DLBCL患者总生存期和无进展生存期均存在显著关系(P0.05)。结论:BCL-2、BCL-6和MYC作为重要的分子标志物,在评估DLBCL患者预后中具有较高的判断价值。     

DLBCL的临床病理特征及影响预后的相关因素分析

目的:分析弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法:对福建省肿瘤医院均获随访的94例DLBCL患者,采用免疫组化法检测BCL-2、BCL-6、MYC、CD10及MUM-1蛋白的表达,用间期荧光原位杂交法分析MYC和BCL-2基因的异常;探究DLBCL患者的临床病理特征及影响预后的相关因素。结果:94例患者中,BCL-2、BCL-6、MYC、CD10及MUM-1蛋白阳性率分别为75.53%(71/94)、58.51%(55/94)、52.13%(49/94)、15.96%(15/94)、34.04%(32/94)。MYC基因异常检出率为20.93%(9/43),BCL-2基因异常检出率为44.00%(22/50),2种基因异常均为多拷贝;MYC与BCL-2基因同时异常者2例(2.13%)。94例患者3年中位生存时间为21.79(2-36)个月,1、3年总生存率分别为82.98%和64.89%。单因素分析结果发现,ECOG评分≥2、国际预后指数(IPI)分级增加、BCL-6蛋白阳性表达、MYC和及BCL-2基因同时异常均是影响预后的危险因素(P0.05)。COX风险模型回归分析结果发现,IPI分级、ECOG评分及治疗方法均是影响患者预后效果的独立因素(P0.05)。结论:IPI分级、ECOG评分及治疗方法对DLBCL患者预后效果的影响较大,化疗联合放疗或手术的治疗方法可以明显提高患者的预后效果。     

伴MYC重排而不伴Bcl-2和Bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤与p53高表达和预后不良有关(英)

正众所周知,患有MYC/BCL2双重打击性淋巴瘤(DHL)的患者临床进展迅速,对包括强化化疗和干细胞移植等在内的各种治疗反应均较差。但目前对伴MYC重排而不伴Bcl-2和Bcl-6重排的高级别B细胞性淋巴瘤(即单一打击性淋巴瘤,SHL)了解较少。本研究中,作者对61例SHL进行评估,并与83例DHL进行比较,所有病例均行MYC、Bcl-2和Bcl-6荧光原位杂交检测证实。尽管SHL和DHL患者之间的临床病理特点     

癌基因与抑癌基因在伯基特淋巴瘤发生发展中的研究进展

<正>伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma,以下称Burkitt淋巴瘤)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,呈高度侵袭性,好发于儿童和青年,约占儿童及青少年非霍奇淋巴瘤的30%,男性发病明显多于女性。此外,患者常以癌基因MYC易位和EB病毒(Ep-     

伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤在弥漫大B细胞淋巴瘤中的发生率

目的:探究伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的发生率。方法:回顾性收集2013年1月至2020年8月共922例DLBCL患者的临床资料,检测C-MYC及BCL2蛋白表达情况,并应用FISH技术检测MYC、BCL2和BCL6基因断裂及拷贝数变化等结构异常。结果:...     

(R)-EPOCH方案治疗MYC和BCL-2阳性弥漫大B细胞淋巴瘤初发患者28例临床观察

目的观察(R)-EPOCH方案治疗MYC和BCL-2阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的近期疗效及不良反应。方法选择病理确诊的MYC和BCL-2阳性DLBCL患者28例,应用(R)-EPOCH方案化疗,观察其近期疗效和不良反应。具体用药为依托泊苷每天50 mg/m~2,多柔比星(ADM)或吡柔比星(THP)每天10 mg/m~2,长春新碱(VCR)每天0.4 mg/m~2持续静脉滴注,第1~4天,环磷酰胺(CTX)每天750 mg/m~2静脉滴注第5天,泼尼松每天60 mg/m~2口服第1~5天,21 d为一疗程。结果患者接受4个周期的(R)-EPOCH方案治疗后评价疗效,CR率为64.3%(18/28),PR率为25.0%(7/28),总有效率为89.3%,主要不良反应为骨髓抑制。结论 (R)-EPOCH方案可作为MYC和BCL-2阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的初始治疗方案,缓解率高,不良反应可耐受,其长期疗效有待进一步观察。     

伴有11q异常Burkitt样淋巴瘤19例临床病理分析

目的伴有第11号染色体长臂(11q)异常的Burkitt样淋巴瘤(BLL-11q)是最近新报道的罕见肿瘤,目前病例报道以西方人群为主,鲜有亚洲人群病例资料。本研究旨在探讨中国BLL-11q的临床病理特征及预后。方法收集2016-08—2020-04北京友谊医院病理科诊断的19例BLL-11q,对其病变行HE染色、免疫组化染色、EBER原位杂交和FISH检测,进行随访和文献复习;同时与75例Burkitt淋巴瘤(BL)病例的免疫表型进行对比研究。结果19例BLL-11q患者中男女比为13∶6,中位年龄11岁;8例以头颈部无痛性淋巴结肿大为主要表现,11例发生于淋巴结外,表现为鼻咽部异物感5例,腹痛和咽痛各2例,乳腺肿痛和肩胛骨疼痛各1例。形态学几乎以弥漫浸润为主,肿瘤细胞形态多样,BL样10例,高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)样9例。免疫组化显示肿瘤细胞一致性表达CD20、CD10和Bcl-6,与BL病例的免疫表型对比发现,BLL-11q病例常表达LMO2(57.89%vs 1.33%,P<0.001),不表达CD38(57.89%vs 1.33%,P<0.001)。EBER检测所有病例均为阴性。19例MYC基因断裂均阴性并伴有11q基因异常,其中9例做了Bcl-2和Bcl-6基因断裂检测均为阴性。18例患者行化疗伴或不伴利妥昔单抗治疗,1例患者未行放化疗;除1例哺乳期患者外,所有患者均无病生存。结论BLL-11q是一种罕见、预后较好的生发中心B细胞淋巴瘤,各年龄段均可发病,儿童和青少年更为多见,结外相对高发;形态学表现为BL样和HGBL样;BL样形态的BLL-11q病例出现CD38阴性和LMO2阳性的概率高。     

伴有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6基因易位的高级别B细胞淋巴瘤临床病理学研究

目的探讨伴有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6基因易位的高级别B细胞淋巴瘤(HGBCL)临床病理特征,诊断及治疗中的价值。方法收集148例DLBCL石蜡组织切片,应用荧光原位杂交(FISH)技术进行基因检测进一步分析其临床病理资料及形态学特点。结果 FISH筛选出的18例为伴有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6基因易位的HGBCL,形态学以中心母细胞型为主,可见星空现象、凝固性坏死,核分裂象和凋亡小体;MYC/Bcl-6基因易位双打击淋巴瘤(MYC/Bcl-6 DHL)12例;MYC/Bcl-2基因易位双打击淋巴瘤(MYC/Bcl-2 DHL)2例;MYC/Bcl-2/Bcl-6三打击淋巴瘤(THL)4例。Hans分型10例为GCB型,8例为non-GCB型;随访时间24个月,MYC/Bcl-6 DHL比MYC/Bcl-2 DHL患者中位生存期长、但总生存率相似(P=0.133)。生存分析结果显示THL和骨髓累及的伴有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6基因易位HGBCL患者总生存期(OS)低,病理分型与预后无关。结论本研究中MYC/Bcl-6 DHL的患病率较高,以non-GCB型多见;伴有基因易位的HGBCL患者治疗效果差,诊断有赖于荧光原位杂交。     

伴11号染色体长臂异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤11例临床研究

目的探讨伴11号染色体长臂(11q)异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤(MBCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果 11例儿童MBCL患者中男9例, 女2例, 中位年龄9(2～13)岁, 中位病程1.8(0.5～24)个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例, 鼻塞、打鼾4例, 腹部疼痛2例, 呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例, 滤泡性淋巴瘤样2例, 高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及, B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移, 1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)Ⅱ期4例, Ⅲ期5例, Ⅳ期2例。11q探针检测显示, 5例11q增益, 3例11q缺失, 3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性, 伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例, 伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范, A组化疗1例、B组2例、C组8例, 早期评估疗效均完全缓解...     

应用流式细胞术检测B细胞淋巴瘤患者CyclinD1和BCL-2的价值分析

目的:分析流式细胞术检测B细胞淋巴瘤患者CyclinD1和BCL-2的价值,为临床检测提供参考。方法:选取黄岛中医医院收治淋巴瘤患者53例为研究对象,另外选取本院同期收治健康体检者50例为健康对照组,采用流式细胞术(FCM)检测各亚型淋巴瘤患者CyclinD 1和BCL-2表达水平。结果:在稀释时间1 min和稀释比例1:20时细胞形态最完整,在4 min时FCM检测到的破膜后的细胞形态最佳。健康对照组与B细胞淋巴瘤患者的CyclinD1和BCL-2平均荧光强度差异明显,B细胞淋巴瘤CyclinD1(1.824±0.315)和BCL-2水平(4.257±0.528)显著高于健康对照组CyclinD1(0.634±0.153)和BCL-2水平(1.926±0.328)(P0.01),HL组患者CyclinD1和BCL-2表达水平显著低于NHL组患者CyclinD1和BCL-2的表达水平(P0.05);经过治疗,B淋巴瘤的CyclinD1和BCL-2表达水平显著低于治疗前CyclinD1和BCL-2的水平(P0.05)。结论:采用流式细胞术检测B细胞淋巴瘤患者的CyclinD1和BCL-2水平方便可行,不同淋巴瘤患者的CyclinD1和BCL-2的表达水平表达不一,可以作为疗效判定指标。     

双打击淋巴瘤诊断和治疗最新研究进展

双打击淋巴瘤(double hit lymphoma DHL)是具有MYC和BCL-2/BCL-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤。该病患者的预后较差。要明确诊断DHL须完善FISH检查,而该检查在临床上尚未广泛开展,造成了一定量的漏诊。目前DHL仍以化疗为主,大多数患者疗效不佳,国际上对DHL治疗积极进行了探索,免疫疗法和相关途径的靶向药物治疗为DHL的治疗提供了新方向。本文就近年来DHL的诊断和治疗的最新研究进展作一综述。     

P53、C-MYC和BCL-6基因异常在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的临床意义

目的:研究P53.C Bbl YC和BCL-6基因异常在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的临床意义。方法:选取2011年7月至2013年1月期间收治的80例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者作为研究对象,收集患者临床资料并采用间期荧光原位杂交(I-FISH)检测P53.C-MYC和BCL-6基因。分析其与临床资料、治疗效果和预后的相关性。结果:27例(33.75%)患者存在P53基因缺失,24例(30.00%)患者存在C-VIYC基因的扩增和重排,46例(57.50%)患者存在BCL-6基因的重排。P53缺失、C-MYC重排和扩增及BCL-6重排与患者的临床分期、疗效和预后具有显著的相关性(P0.05)。结论:存在P53、C-MYC和BCL-6基因异常的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的治疗效果和预后都较差。     

浆母细胞淋巴瘤的研究进展

浆母细胞淋巴瘤(PBL)是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤, 在非霍奇金淋巴瘤中占比<3%, 主要发生于免疫抑制状态患者, 通常与EB病毒(EBV)感染和MYC基因重排相关, 部分患者存在MAPK及JAK/STAT信号通路相关基因突变。PBL患者的典型免疫组织化学特征为表达浆细胞标志物, 弱表达或缺乏B细胞标志物。目前, 对PBL患者的治疗手段包括化疗、分子靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植(HSCT)等, 但疗效不佳。临床亟需更有效的治疗方案, 改善PBL患者预后及生存质量。笔者拟就PBL患者临床及病理学特点、治疗和预后的研究进展进行综述, 旨在提高临床医师对此罕见类型血液肿瘤的认识。     

“双击”B细胞淋巴瘤研究进展

近几年,一个有趣的亚型——“双击”B细胞淋巴瘤(DHL)开始进入血液病理医师和临床医师的视线.其命名来源于染色体存在的两处易位,一处易位影响MYC/8q24基因的位点,另一处通常为t(14;18)(q32;q21),涉及BCL-2基因.2008年WHO新的淋巴瘤分类法将DHL归入未分类B细胞淋巴瘤(B-UNC),由于其特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间,因此其类别为B-UNC/BL/DLBCL.     

弥漫大B细胞淋巴瘤中miR-30a、miR-155表达与MYC基因重排的关系

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的异质性大B淋巴细胞来源的肿瘤。MYC基因位于人染色体8q24,Savage等[1]研究发现,MYC基因重排的DLBCL患者预后较差。MicroRNA(miRNA)是一种大小约19～24个核苷酸的单链小分子RNA,通过与对应靶向mRNA的3’非翻译区(3’UTR)非完全或完全配对结合,阻止其翻译或破坏稳定性,从而实现对基因表达的调控。miRNA影响个体的生长发育,并与肿瘤发生、发展密切相关[2]。miR-155位于2l号染色体上,在肺     

BCL-6和BCL-2蛋白在弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达及其临床意义

目的 探讨BCL-6和BCL-2蛋白的表达与弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床特征及预后之间的关系.方法 应用免疫组织化学染色的方法检测BCL-6和BCL-2两种蛋白在46例DLBCL中的表达,并分析它们与DLBCL的临床特征及预后的关系.结果 BCL-6和BCL-2蛋白的阳性表达率分别为60.9％(28/46)和54.3％(25/46),BCL-6阳性组和BCL-2阴性组患者预后较好.结论 BCL-6和BCL-2的蛋白表达与DLBCL预后有一定相关性,可作为判断DLBCL预后的参考指标.     

原发中枢神经系统淋巴瘤病理特征及基因突变与预后分析

目的 研究原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）临床表现、病理和相关基因突变特征,并分析这些因素与预后的关系。方法 收集2014年6月-2021年12月福建省立医院收治的原发中枢神经系统淋巴瘤患者临床资料,回顾性研究PCNSL患者的临床特征、病理及MYD88、CD79B基因突变等情况,并进行多因素预后分析。结果 本组共30例患者,以局部神经功能受损为主要表现。颅脑MRI提示多灶性病变为主17例（56.7%）,深部脑组织受累患者15例（50%）,其中伴眼内受累1例（3.3%）。病理均为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,其中非生发中心B细胞（nonGCB）型者27例（90%）。荧光原位杂交（FISH）检测显示C-MYC蛋白表达≥40%6例（20%）,其中伴BCL-2共表达4例（13.3%）;单纯BCL-2断裂9例（30%）,单纯BCL-6断裂7例（23.3%）,高频TP53基因缺失2例（6.67%）。MYD88L265P突变率为60.0%(18/30),CD79B突变率为53.3%(16/30),同时存在MYD88L265P、CD79B突变为26.7%(8/30)。患者中位随访36个月,无进...     

B细胞分化标志对原发中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的:探讨B细胞分化标志在119例原发中枢神经系统淋巴瘤患者预后评估中的价值。方法:采用免疫组织化学法测定BCL-2、BCL-6、CD10、MUM1/IRF4蛋白的表达,分析它们与原发中枢神经系统淋巴瘤预后的关系。结果:单因素分析显示,BCL-6+意味着更短的PFS(P=0.047)与OS(P=0.035)。多因素分析显示,BCL-6+意味着更短的PFS(HR:1.95,95%CI:1.22-3.12,P=0.005),但与OS不相关(HR:1.85,95%CI:0.71-4.8,P=0.21)。Hans分类及单个B细胞标记BCL-2、CD10、Mum1/IRF4与预后不相关。结论:BCL-6+是PCNSL的不良预后标记。     

11例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤, 腿型的临床特征和疗效分析

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤, 腿型(PCDLBCL, LT)多发于老年患者, 是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL), 在每年新发原发性皮肤淋巴瘤中约占4%[1]。研究表明, PCDLBCL, LT患者中存在MYD88、PIM1、CD79B等基因的高频突变, 且BCR信号通路上的基因(CD79A/B或CARD11)突变与患者的不良预后相关[2]。目前, 国内对于PCDLBCL, LT的研究仅见于个别病例报告及小样本量的临床病理研究, 尚未开展对PCDLBCL, LT的分子病理学研究。为了进一步明确中国PCDLBCL, LT患者的临床病理特征和疗效, 本文收集了11例PCDLBCL, LT患者的临床资料并进行了相关研究。