儿童先天性胫骨假关节分型方法与治疗策略研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)是一种儿童骨科的罕见疾病, 临床特点为:胫骨节段性发育异常或前弓畸形, 骨折后骨不愈合, 最终形成假关节。CPT治疗以外科手术为主, 其主要目标是获得并维持长期骨愈合及并发症处理。该疾病的自然病程较长且复杂, 以往有多种方法从不同角度对其进行分型, 以探索能用于指导临床治疗。根据不同类型选择个性化的治疗方法以及判断预后是指导CPT治疗的前提。本文就儿童先天性胫骨假关节的分型方法与治疗策略研究进展作一综述。     

先天性胫骨假关节病理及发病机制的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常所致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、囊肿或髓腔狭窄等,最终形成不能愈合的假关节.CPT是一种罕见的疾病,其发病率约占新生儿的1/140 000～1/250 000,主要特点是进行性胫骨和腓骨向前外侧弯曲...     

影响先天性胫骨假关节术后骨愈合因素的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)是儿童骨科最难治疗的疾病之一。该病的主要特征为：出生时即有胫骨的缺损形成假关节,或出生时伴有先天性胫骨前弓畸形因外伤后骨折不愈合或由于认识不足进行单纯截骨矫形术后不愈合形成假关节。CPT患儿治疗的主要目标是获得长期骨愈合、防...     

先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形4例及文献复习

先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形临床上罕见,容易误诊为先天性胫骨假关节.文献报道先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形与神经纤维瘤病或胫骨假关节无关,胫骨向前外侧成角畸形仅在胫骨中段,腓骨正常.2014—2019年湖南省儿童医院收治4例先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形病例,本文结合文献介绍4例诊疗经验.     

腓骨瓣加内外固定结合治疗先天性胫骨假关节

目的 评价利用改良手术方式,治疗先天性胫骨假关节的临床效果.方法 对先天性胫骨假关节10例患儿,采用彻底切除病灶,带监测皮岛的游离或局部转移腓骨瓣移植,环式固定架外固定加髓内针内固定相结合的综合方法治疗.结果 经1～3.5年(平均2.1年)随访,10例患儿中9例胫骨假关节完全愈合,不需支具保护即能负重行走,且随访期间未出现再骨折现象,但均遗留肢体短缩,1例假关节复发.结论 最大限度的避免一切影响骨质愈合因素:彻底切除病变组织,改善局部血循环,牢固的外固定及中心固定,改良术式能提高先天性胫骨假关节的疗效.

Abstract：

Objective To evaluate the long-term results of upgrade method in the treatment of congenital pseudarthrosis of tibia Methods Ten patients with congenital pseudarthrosis of tibia were admitted in this institute. All of them underwent our new operation including resection of the tibia pseudarthrosis, ablation of part of tibia, transplantation of free fibula with flap, and vascular bundle implantation. The long-term results were recorded and analyzed. Results Results was obtained in all 10 cases after 6 months. Nine cases healed completely and could walk with no support. There was no refracture during 1 to 3. 5 years follow-up (mean 2. 1 years). All patients had limb shortening. And only one case recurred. Conclusions The new surgical method, resection of impaired tissue and improvement of blood supply,could get satisfactory results in children with congenital pseudarthrosis of tibia.     

联合手术治疗先天性胫骨假关节的术后愈合情况影响因素分析

目的:探讨先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）经联合手术治疗后不愈合的影响因素。方法:收集2007年4月至2014年3月湖南省儿童医院骨科收治并采取联合手术方式治疗的先天性胫骨假关节107例患儿资料,随访时采用改良的RUST （radiographic...     

骨形态发生蛋白-2在先天性胫骨假关节中的应用进展

正先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CT)是发生在儿童的一种罕见疾病,常伴随Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF-1)。由于胫骨发育畸形导致胫骨成角、髓腔狭窄或囊肿,最终形成不愈合的假关节~([1])。自Paget于1891年报道该病以来,其病因机制尚未阐明~([1-3])。治疗主要以手术为主,尽管术式不断改进,但目前仍没有一种理想的术式,术后肢体短缩、成角畸形、再     

新型可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节的临床研究

目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT )的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例, 女6例;左侧6例, 右侧9例;手术时平均年龄35.5个月(19～72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型, 4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况, 胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果 15例患儿均获随访, 平均随访时间13.2个月(10～20个月);14例获得初期愈合(14/15), 平均愈合时间4.3个月(3.5～5.5个月)。10例存在胫骨不等长, 平均相差0.9 cm(0.4～2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻, 1例发生踝外翻(17°), 踝关节活动范围平均背伸23°(20°～30°), 平均跖屈42°(40°～50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4～3.4 cm), 7例发生可...     

先天性胫骨假关节的病因学研究进展

先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）是由于发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等，最终形成不愈合的假关节。其发生率占新生儿的1／140000～1／250000。先天性胫骨假关节是骨科领域了解较少、治疗极其困难的疾病。从1709年Hatzoecher首先报告本病以来，已有300余年历史，病因至今不完全清楚。曾有多种学说，如宫内压迫、产伤、血运障碍、全身代谢性疾病等，但都缺乏充足的证据。该病与1型神经纤维瘤病（NF1）存在复杂关系。本文从该病的病理学特点、骨发育相关细胞因子的表达、遗传学与基因学研究、及与1型神经纤维瘤病的关系等方面综述其病因学研究进展。     

先天性胫骨假关节出院后随访管理的研究进展

先天性胫骨假关节曾是儿童骨科领域最难治愈的疾病,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等,最终形成不愈合的假关节,目前以手术治疗为主。由于该病治疗时间长,患儿术后至骨骼成熟前均有再骨折的风险,严重影响患儿健康与生活质量,因此对患儿进行出院后随访管理很有必要。然而先天性胫骨假关节患儿分散遍布在全国各省市,给出院后随访管理带来了很多不确定性。本文就先天性胫骨假关节随访中存在的问题进行文献回顾,总结目前国内外对先天性胫骨假关节患儿出院后随访管理的特点,为临床医务人员制定科学的出院后随访管理策略提供依据。     

儿童先天性胫骨假关节术后并发症与腓骨状态的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节实现初期愈合后不同腓骨状态与再骨折、踝外翻等并发症之间的关系.方法 回顾性分析我科2007至2011年收治的59例Crawford Ⅳ型先天性胫骨假关节患儿,根据先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)实现初期愈合后的腓骨状态,将其分为CPT伴腓骨假关节组(A组)、CPT伴腓骨完整组(B组),比较这两组患儿的再骨折、踝外翻、胫骨外翻、肢体不等长的发生情况.结果 A组中有14例患儿发生再骨折,再骨折发生率为36.8％,30例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为78.9％,踝外翻Malhotra分级,0级:8例,Ⅰ级:15例,Ⅱ级:3例,Ⅲ级:12例.27例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为71％,胫骨平均外翻7°(5°～20°).24例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为63.2％,平均肢体不等长1.26 cm (0.6～4.4cm).B组中有2例患儿发生再骨折,再骨折发生率为9.5％,11例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为52.4％,踝外翻Malhotra分级,0级:10例,Ⅰ级:6例,Ⅱ级;3例,Ⅲ级:2例.8例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为42.9％,胫骨平均外翻2.9°(5°～13°).13例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为61.9％,平均肢体不等长1.48 cm (0.5～5 cm).A组的再骨折和踝外翻发生率比B组要高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CPT患儿实现初期愈合后伴有腓骨假关节者,其再骨折、踝外翻发生率高.CPT的治疗应该重视腓骨假关节的治疗.     

儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料, 平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组, 愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32), 大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查, 采用Li分类法评估骨痂质量, 并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果 57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月, 平均随访时间为75.5个月, 平均延长长度为5.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32), 愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月, 平均随访时间为69.6个月, 平均延长长度为4.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25), 愈合指数为80.1 d/cm。57例中, 3例于胫骨延长过程中腓骨...     

外固定架治疗先天性胫骨假关节7例

目的　探讨应用外固定架治疗先天性胫骨假关节的临床疗效。方法　 7例患儿行交叉穿针外固定架固定 ,在对胫骨假关节加压固定同时做胫骨干骺端骨延长。结果　 7例假关节均获得骨愈合 ,愈合时间 5～9个月 ,并达到 3～ 7cm骨延长 ,随诊 1～ 5年 ,未发现再骨折 ,疗效满意。结论　外固定架是治疗先天性假关节的一种有效方法     

先天性胫骨假关节病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT)患儿病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响, 为CPT动物模型的建立提供理论基础。方法收集2021年4月至2021年5月在湖南省儿童医院骨科行手术治疗的CPT患儿胫骨病变骨膜和脑瘫患儿胫骨骨膜, 分别将CPT患儿胫骨病变骨膜(实验组)与脑瘫患儿胫骨骨膜(对照组)移植包裹至2周龄SD大鼠胫骨周围, 记录骨膜移植术后1 d、1周、2周、3周、6周两组SD大鼠胫骨影像学变化情况。获取术后第6周两组SD大鼠胫骨组织标本行Micro-CT扫描, 分析骨小梁厚度(Tb.Th)、骨小梁数量(Tb.N)、骨小梁分离度(Tb.Sp)、骨皮质骨矿物质密度(Cort.BMD)、骨小梁骨矿物质密度(Trabe.BMD)、骨表面积体积比(BS/BV)、骨体积分数(BV/TV)、骨孔隙体积(Po.V)、骨孔隙密度(Po.Dn)等参数。结果实验组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2～3周移植区胫骨纤细、髓腔狭窄, 上下端类骨质生成;术后6周胫骨移植区胫骨纤细、髓腔狭窄情况仍存在, 而上下端类骨质...     

经足踝髓内棒固定和自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节

近年来由于开展了髓内棒固定伴自体骨移植、Ilizarov外固定器加压固定、带血管的自体腓骨游离移植等方法，提高了儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia，以下简称为CPT)的愈合率，由60年代的55%提高到2000年的75％，但仍然是一种最难治疗的疾病之一，而且不同方法的治疗结果也有明显的差别。Traub等对30例33个CPT的远期结果，进行了回顾性分析，其中14例中的15个胫骨假关节每例经历了平均4．7次手术后，还是选择了截肢手术；而最终假关节实现了愈合者，经历了平均2．8次手术。     

儿童先天性胫骨假关节术后并发症与手术时年龄的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)不同手术年龄与术后并发症间的关系.方法 回顾性分析2007年12月至2011年10月收治的59例Crawford Ⅳ型CPT患儿的临床资料.根据CPT手术时年龄大小,将其分为小于3岁组(A组,34例)和大于3岁组(B组,25例),比较2组患儿胫骨假关节初期愈合率、再骨折发生率,踝外翻、胫骨外翻和下肢不等长这些后遗畸形的发生情况.结果 A组31例(91.2％)患儿实现初期愈合.其中,7例(22.6％)发生再骨折;14例(45.2％)发生踝外翻,平均踝外翻11.3度(5～25度);13例(41.9％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻8.5度(5～20度);14例(45.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长2.4 cm(0.5～4.0 cm).B组21例(84.0％)患儿实现初期愈合.其中,7例(33.3％)发生再骨折;8例(38.1％)发生踝外翻,平均踝外翻13.8度(5～30度);12例(57.1％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻9.5度(5～20度);16例(76.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长1.8 cm(1～3 cm).B组下肢不等长发生率比A组高,差异有统计学意义(P=0.044).结论 1岁以上CPT患儿一旦形成胫骨假关节,如患儿无严重骨质疏松、营养状况较差等不利条件;即可考虑手术治疗,以减少术后下肢不等长并发症的发生.     

顽固性小儿先天性胫骨假关节手术治疗的改良

目的探讨顽固性小儿先天性胫骨假关节改良术式的临床治疗效果。方法1999年1月～2005年8月对顽固性小儿先天性胫骨假关节7例患儿，男5例，女2例，年龄2～11岁，采用带监测皮岛的游离腓骨移植，胫骨假关节切除及胫骨部分骨膜环剥，血管束植入的综合方法治疗。结果经1～4年的随访，平均1．5年，7例患儿假关节均已骨性愈合，其中4例已在支具保护下负重，3例完全不需支具保护负重。随访期间未出现再骨折现象。结论以最大限度的切除病变组织，改善局部血循环为中心的改良术式对于顽固性小儿先天性胫骨假关节的治疗有较好的疗效。     

Ilizarov技术治疗儿童下肢畸形31例

儿童下肢畸形虽有很多治疗方法可供选择 ,但往往面临很多困难 ,效果也不理想 ,本文介绍我院采用Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗儿童下肢畸形的临床经验 ,并就有关问题进行讨论。资料和方法一、临床资料1991～ 1998年我院共收治 31例下肢畸形患儿 ,详细情况见表 1。其中 2例先天性胫骨假关节及 4例骨髓炎后骨不连均接受过一次以上的植骨内固定手术 ,8例先天性马蹄内翻足中 5例均接受过常规的手术治疗。本组 31例下肢畸形采用Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗 ,均获预期目的。二、Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗先天性胫骨假关节采取交…     

欧洲小儿矫形外科学会对先天性胫骨假关节研究的进展

先天性胫骨假关节 (ＣＰＴ)是小儿矫形外科一种罕见 ,且治疗十分困难的疾病。其发生率为 1/ 14万～ 1/ 19万。男女比例相当 ,左侧受累稍多于右侧 ,双侧同时受累者十分罕见。病因不明 ,约有5 0 %的患儿同时罹患神经纤维瘤病(ＮＦ) ,其他患儿尚存在遗传及机械因素[1] 。近年来 ,欧洲小儿矫形外科学会(ＥＰＯＳ)通过多中心研究对该病有了新的认识。现就该组织对先天性胫骨假关节的病理解剖、分类、治疗方法及预后和功能评价研究的进展作一综述。一、病理解剖特点根据临床和影像学资料 ,先天性胫骨假关节大体病理解剖特点包括[2 ] :胫骨向前向外…     

三合一骨融合术在儿童先天性胫骨假关节联合手术中的应用

目的 探讨采取联合手术同时行三合一骨融合术治疗儿童腓骨完整型先天性胫骨假关节的短期疗效.方法 回顾性分析2014年3月至2015年8月采取联合手术(切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定)的同时,行三合一骨融合术(腓骨近端截骨、胫骨假关节远近二个骨端与局部完整的腓骨三者融合、取自体髂骨包裹式植骨)治疗17例腓骨完整型先天性胫骨假关节患儿的临床资料.17例均为单侧,术时平均年龄为3岁(1.1～7.7岁).其中,男12例,女5例;左侧7例,右侧10例.3岁以下者10例(占59％),2例既往有1次胫骨假关节手术史;均伴腓骨完整.伴有胫骨近端发育不良4例,1型神经纤维瘤病10例;11例患儿存在胫骨短缩,胫骨平均短缩1.6 cm (0.3～3.4 cm).术中行腓骨近端截骨、切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定、胫骨假关节二个骨端与腓骨融合、取自体髂骨包裹式植骨,2例同时行胫腓骨截骨延长.初步评价胫骨假关节患儿的早期愈合率,再骨折发生率,踝外翻、胫骨不等长和胫骨外翻等后遗畸形的发生情况.结果 本组平均手术时间4.1 h(3.3～4.2 h).所有患儿均获得完整随访,平均随访时间19.5个月(9～26个月).17例患儿均实现初期愈合,平均愈合时间4.9个月(4.1～7.8个月),初期愈合率为100％.13例(76％)患儿存在胫骨不等长,平均胫骨不等长1.2 cm(0.5～2 cm);6例(35％)患儿发生胫骨近端外翻,平均外翻7.8°(5～16°),均行胫骨近端内侧“8”字形钢板螺钉半侧骺板阻滞术予以矫正;2例患儿发生踝外翻,分别为12°、17°.术后胫骨假关节愈合区域的横断面积平均增大至胫骨远近端骨干处横断面积的1.74倍(1.14～2.60倍).17例患儿均未发生再骨折.5例患儿恢复踝关节活动,平均背伸22°(20～30°),平均跖屈41°(40～50°);另外12例踝关节仍固定于中立位.结论 在联合手术同时行三合一骨融合术治疗伴腓骨完整的先天性胫骨假关节初期愈合率高,胫骨假关节愈合处横断面积增加,短期疗效良好.