长QT综合征1例

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室速、心室颤动和心脏性猝死的综合征.LQTS常被晕厥、意识障碍等临床症状所掩盖,或被误诊为癫痫发作,因此,反复发作伴或不伴意识障碍的晕厥患者均应做心电图或动态心电图检查,...     

长QT综合征的研究进展

长QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)是在心电图上表现为QT间期延长,容易发生各种室性心律失常,而在临床上表现为晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为遗传性和获得性两种。近年来,随着分子生物学技术的发展,在遗传性LQTS的诊断和危险度分层方面有不少进展,从而可能对今后治疗的选择产生积极的影响。     

长QT综合征心电图和临床诊断

长QT综合征(LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、ST—T波异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的一组综合征，临床上常有反复发作晕厥或猝死的病史以及家族史。     

KCNQ1-R555C错义突变致不典型临床表型的长QT综合征1例

长QT综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种, 均可表现为心电图QT/QTc间期延长, 严重者合并尖端扭转型室性心动过速或蜕变为心室颤动, 导致反复的晕厥发作或心原性猝死。基因检测是LQTS诊断和分型的重要手段。本文报道1例KCNQ1基因杂合错义变异携带者(变异位点:c.1663C>T;p.Arg555Cys), 临床表型不足以诊断LQTS, 在合并低钾血症时表现为典型LQTS及晕厥发作, 最终成功治疗。     

长QT综合征的危险分层

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型[1]。本文综述对遗传性LQTS患者进行危险分层方面的研究进展。1 LQTS的临床表现 LQTS患者极易发生一种称做尖端扭转型室速(TdP)的室性心律失常(见图1)[2],后者可促进晕厥事件的发生。这种疾病常于青春期发病,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下,这种心律失常可以自动终止,但TdP也可     

反复晕厥32年:癫痫还是心律失常?

近年来,遗传性心律失常备受关注,并已成为心脏性猝死的重要原因之一。临床中,不少病例常被诊为癫痫而长期误诊误治,少数长期被误诊为癫痫的患者反复晕厥甚至发生了猝死,部分患者还是儿童和青少年。故提高对遗传性心律失常的诊断与鉴别水平十分重要。     

短QT综合征的诊断与治疗

目的 报道4例短QT综合征诊断和治疗的初步经验.方法 回顾总结4例短QT综合征的诊治过程,其中2例患者成功地实施电生理检杳和射频消融治疗.结果 1例住院期间猝死,1例药物治疗,2例行射频消融治疗.射频消融治疗的患者分别随访3年和4个月,无症状,未用抗心律失常药物,未见室性心律失常发作.结论 短QT综合征QT问期动态变化大,猝死风险高,射频消融可消除快速心律失常,可能是有效预防短QT综合征心脏性猝死的方法之一.     

心源性晕厥或猝死的原因分析

分析 32例在入院时或入院后至少发生 1次或 1次以上心源性晕厥或猝死患者的原因及其发作时与发作前、后的常规 12导联心电图或持续心电监视心电图。结果 :引起心源性晕厥或猝死的基本原因可分为以下几种类型 :①冠心病急性或陈旧性心肌梗死 ;②长QT(U)综合征 ;③Brugada综合征 ;④扩张型和肥厚型心肌病 ;⑤特发性巨大异常J波 ;⑥其他原因。上述各种心源性晕厥或猝死患者有各自不同的心电学特征。结论 :心源性晕厥或猝死是由不同原因、不同心电学特征所致的非单一独立的临床实体     

植入型心律转复除颤器心室率稳定功能应用两例

长QT综合征以严重心律失常如尖端扭转性室性心动过速(室速)和心室颤动(室颤)为主要表现,严重时可导致猝死,是心脏性猝死的重要原因之一,故及时诊断和治疗极为重要.现报道两例长QT综合征患者在药物治疗基础上加用植入型心律转复除颤器( ICD)预防恶性心律失常和猝死的经验.     

获得性长QT综合征

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。     

胸腔镜左侧交感神经切除治疗长QT综合征效果观察

长QT综合征(LQTS)是一种以严重心律失常为突出表现的临床综合征,发作常导致晕厥,甚至猝死.临床上,20％～25％的LQTS患者内科治疗无效,必须采取外科干预治疗[1].2003年10月～2011年2月,我们采用胸腔镜左侧交感神经切除治疗LQTS患者5例,疗效满意.现报告如下.     

左心交感神经切除术治疗先天性长QT综合征的应用现状

先天性长QT综合征 (LQTS)是一种少见的心脏电生理紊乱 ,主要影响儿童并具有很高的心跳骤停和猝死率。LQTS的主要临床表现包括反复发作性晕厥或心跳骤停 ,静态体表心电图上有明显的QT间期延长。LQTS的治疗方法包括抗交感神经治疗、置入埋藏式心脏转复除颤器 (ICD)及心脏起搏器等。抗交感神经治疗 ,如 β 阻断剂等对大多数病人有效 ,可使 70 %左右的患者的晕厥或心跳骤停发作次数减少 ,然而 ,30 %的患者在长期服用 β 阻断剂时仍有晕厥等症状 ,且 10 %以上的病人仍可发生心跳骤停或猝死[1,2 ] 。ICD可转复LQTS患者的室性心动过速 (…     

婴儿猝死综合征

心肌细胞的复极延长,可表现出QT间期延长,引发反复发作性的室性心律失常,临床上称为长QT综合征(LQTS).在因这一综合征猝死的人群中,除了成人,还有未足1岁的婴儿称"婴儿猝死综合征".     

短QT综合征的遗传学及其相关研究进展

短QT综合征是近来发现的一种遗传性心律失常综合征,以心电图QT间期异常缩短为特征,晕厥、猝死及恶性心律失常发生率高。本文根据近年来的分子生物学及临床研究,综述了短 QT综合征的遗传学特点、临床特征、发病机制及治疗方法的进展。     

Andersen-Tawil综合征致室性心动过速和晕厥1例

Andersen-Tawil综合征1型(ATS1)是编码Kir2.1离子通道蛋白的KCNJ2基因发生突变的罕见的遗传性疾病, 临床表现为周期性麻痹、QT/QTc间期延长、室性心律失常和发育畸形三联征, 可无明显心脏相关表现, 有持续性室性心动过速合并晕厥发作史者为心原性猝死的高危人群。本文报道1例典型的ATS1患者, 频繁发作室性心动过速及晕厥, 置入心脏复律除颤器治疗后出院, 随访1个月预后良好。     

特发性QT延长综合征研究进展

<正> 特发性QT延长综合征(The idiopathic long QT syndrome,LQTS)是一种以心电图QT间期延长和发生恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征的家族遗传性疾病。随着对猝死和室性心律失常研究的深入,国际上对特发性LQTS的研究倍加重视,认为对特发性LQTS的研究是打开与交感神经刺激有关的恶性室性心律失常机制的敲门砖。一、临床表现特发性LQTS的典型临床表现是以晕厥为主要症状并伴有心电图QT间期延长。患者往往在精神紧张或剧烈运动的情况下发生晕厥,可反复发生甚至引起心脏骤停。家族史调查往往     

长Q—T间期综合征的心电图表现及其发生机理

Q—T 间期延长综合征(简称:LQTS)并非罕见,近年来,各国报道有增加的趋势,且有很高的猝死率。同时,由于本病有短暂性晕厥发作,易误诊为神经官能症、癫痫小发作和某些离子紊乱,而造成严重的后果。因此,对本病的早期确诊,实属必要。本病诊断的基本条件,主要靠心电图。但不同患者或同一患者的不同时期,心电图差异很大,易给诊断造成困难。因此,对本综合征的心电图改变,提高认识,以便及早做出明确诊断,积极治疗,是防止猝死的重要环节。故根据临床点滴实践结合文献复习,     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期＜320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病.患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常.目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法.     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期<320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病。患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常。目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法。     

QT间期缩短与变异型心绞痛室性心律失常

目的:分析变异型心绞痛发作时QT间期缩短与室性心律失常之间的相关性。方法:纳入我院变异型心绞痛患者共86例,收集每例患者24h动态心电图资料、变异型心绞痛发作时和不发作时的12导联心电图,计算发作时和不发作时的校正QT间期,与不发作时的校正QT间期对比,发作时的校正QT间期缩短的患者列入QT缩短组,其余患者列入对照组,并随访1年,对比两组在年龄、性别、吸烟比例、高敏C反应蛋白水平、高血压比例、糖尿病比例、血脂紊乱比例、冠脉病变比例的差异,对比两组在室性期前收缩负荷、室性心动过速发生比例、晕厥或猝死发生比例的差异。结果:QT缩短组吸烟比例、高敏C反应蛋白水平高于对照组,室性期前收缩负荷、室性心动过速发生比例亦高于对照组,差异均有统计学意义(P0.05),年龄、性别、高血压比例、糖尿病比例、血脂紊乱比例、冠状动脉病变比例与对照组无统计学差异(P0.05),晕厥或猝死发生比例与对照组无统计学差异(P0.05)。QT缩短组有1例患者合并继发性短QT间期综合征,并发生猝死。结论:变异型心绞痛发作时QT间期缩短与患者室性心律失常的发生存在正相关。