先天性巨结肠二次手术的原因分析及手术方法探讨

目的探讨先天性巨结肠根治术后二次手术的原因、手术指征及手术方式。方法回顾性分析自2008年1月至2013年12月在本院行先天性巨结肠根治术后二次手术的12例患儿临床资料。结果二次手术原因中,先天性巨结肠根治术后反复腹胀,便秘10例,肠梗阻、肠穿孔Ⅰ例,直肠膀胱瘘1例。在10例反复腹胀、便秘患儿中,二次手术证实无神经节细胞段残留或肠神经元发育异常8例,吻合口狭窄2例。二次手术时10例行Soave术,1例行Rehbein术,1例行Martin术。无一例死亡,12例均能自主排便,大便次数1~4次/d(平均2次/d)。1例出现污粪,2例出现小肠结肠炎,经保守治疗后好转。结论无神经节细胞段残留是巨结肠根治术后二次手术的主要原因,依据术前检查及术中冰冻检查结果准确判断病变肠管的范围十分重要。Soave术是二次手术的优先选择,且效果良好。     

Martin与Soave术治疗全结肠巨结肠的疗效比较

目的分析Martin术与Soave术在全结肠巨结肠患儿治疗中的疗效.方法2001年1月至2008年6月,本院采取Martin术治疗全结肠巨结肠患儿14例,采取Soave术治疗全结肠巨结肠患儿15例.比较两组患儿术后发热、术中输血、腹部伤口感染、吻合口漏、术后住院时间、小肠结肠炎的发生情况以及随访期间排便情况.结果 Martin手术组与Soave手术组患儿术后发热时间分别为3～11(5.5±3.4)d、1～5(3.1±1.7)d;术中输血人数分别为13例(13/14)、7例(7/15);腹部伤口感染分别为4例(4/14)、1例(1/15);吻合口漏2例(2/14)、0例(0/15);平均术后住院天数(14.3±2.6)d(12～21 d)vs(8.4±2.2)d(7～12 d).两组差异有统计学意义.Martin手术组术后发生小肠结肠炎7例,其中4例多次住院治疗;Soave手术组发生小肠结肠炎2例,1例门诊扩肛治疗后好转,1例住院治疗.术后4周两组患儿均存在排便次数增多、肛周皮肤糜烂;术后3个月随访,Martin手术组8例每日排便2～4次,Soave手术组4例;术后6个月,Martin手术组11例(78.6%)每日排便2～4次,Soave手术组为8例(61.5%).Soave手术组患儿术后均需要扩肛治疗3～6个月.结论全结肠巨结肠患儿Soave手术在术后发热、术中输血、伤口感染、吻合口漏及术后住院天数方面均优于Martin手术,且术后发生小肠结肠炎的机率低于Martin手术,但其存在术后排便恢复慢、需要数月扩肛治疗的缺点.因此,对不同情况的全结肠巨结肠患儿可选择不同的手术方法,以期取得更好疗效.     

先天性巨结肠50例

目的　探讨小儿先天性巨结肠的临床特点。方法　术前回流灌肠 ,34例行改良Duhamel 环钳斜吻合术 ,14例行经直肠拖出巨结肠根治术 ,2例行强力扩肛术。结果　 5 0例患儿中肛门便意感好 ,能控制排便 4 5例 ;4例肛门有便意 ,白天控制排便 ,夜间偶有污粪 ;1例死亡。结论　先天性巨结肠是新生儿常见的畸形 ,及早手术治疗 ,提高围术期处理 ,对患儿生长发育至关重要     

小儿巨结肠同源病中的结肠解剖畸形与肠神经系统病变

目的探讨巨结肠同源病(Allied disorders of Hischsprung’s disease,AHD)患儿中出现结肠冗长和屈曲等解剖畸形的诊断治疗和肠神经元病变的相关性问题。方法回顾性分析2014年12月至2018年12月间经手术治疗的25例AHD伴结肠解剖畸形患儿的临床资料。其中,男15例,女10例,年龄为(8.65±4.10)岁。25例患儿均有顽固性便秘,且症状随年龄增加以及社会活动增加逐渐加重,需长期药物助排便,病程超过3年,保守治疗无效。所有患儿术前均通过肠系造影检查和72 h结肠传输试验而确诊。手术方式为结肠次全切除术22例,左半结肠切除术3例。结果术前胆碱酯酶组织化学检查阳性3例,阴性22例;所有患儿均存在肛门直肠抑制反射。92%(23/25)的患儿结肠传输试验72 h的标记物排出率为0。术后病理学检查诊断为肠神经元发育不良症14例,节细胞减少症11例。术后随访时间>1年,23例患儿便秘症状消失,行左半结肠切除术3例中2例复发后再手术治愈。结论结肠解剖畸形是严重便秘的一个重要原因,结肠传输时间延迟与便秘程度呈正相关。畸形肠道的肠神经元病变在结肠壁广泛分布,...     

先天性巨结肠微创化手术治疗研究

目的探讨先天性巨结肠微创化手术治疗的方法。方法回顾性分析2004年1月至2007年1月本院收治的68例先天性巨结肠患儿的病例资料。年龄2个月至3岁，其中短段型12例，普通型40例，长段型10例，全结肠型6例。手术方式包括直肠肌条切除术、单纯经肛门结肠拖出术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术。结果7例行直肠肌条切除术，35例行单纯经肛门结肠拖出术，20例行腹腔镜辅助下巨结肠根治术，6例行开腹手术。均治愈出院，出院后随访4个月至4年，63例排便正常，5例仍存在便秘。结论进一步规范儿童先天性巨结肠的微创治疗，制定儿童先天性巨结肠微创化治疗标准是提高儿童先天性巨结肠疗效的保证。     

Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间2~6年,平均随访时间(3±2.4)年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果 31例均行经腹会阴Soave术,其中3例行Ⅰ期根治术,28例行回肠造瘘术后再择期行根治术,患儿完成Soave术手术月龄1~13个月,平均(5.2±2.3)个月,手术时平均体重(6.4土2.5)kg,手术剩余小肠长度90~250 cm,平均(169±40)cm,近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例,发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量:术后正常者19例,轻度营养不良8例,中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁,3例偶有污粪,无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例(28/31例),糊状或水样3例(3/31例);每日排便次数5次28例,6次或以上3例;术后小肠结肠炎2次24例,3次或以上7例。手术剩余小肠越长,大便情况越好;近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低(P0.01)。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意,能获得较好的营养发育和直肠肛门功能,手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。     

116例疑诊新生儿先天性巨结肠的诊治分析

目的探讨新生儿期疑诊先天性巨结肠的诊断与治疗选择。方法回顾性分析2010年12月至2014年3月我们收治的116例新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿的临床资料。其中10例确诊为先天性巨结肠后于新生儿期行巨结肠根治术;94例先予清洁回流灌肠,症状缓解者,教会家长清洁回流灌肠或扩肛等保守治疗措施后出院,3个月后复查,其中28例排便正常,获痊愈,60例症状未缓解者经确诊后行巨结肠根治术,6例失随访;12例新生儿期清洁回流灌肠效果不佳,一期行肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。结果116例疑诊先天性巨结肠患儿中,随访110例,随访率为94.8%,获随访病例中,82例经手术治疗痊愈,28例经保守治疗痊愈;12例大便次数多,伴肛周糜烂,2例排便困难,1例肛门狭窄,1例偶有污粪。结论对新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿,可先行清洁回流灌肠、扩肛等保守治疗,3个月后明确诊断者再择期手术治疗。对长段型或全结肠型巨结肠经回流灌肠等治疗效果不佳者,可先行一期肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。     

腹腔镜改良Soave巨结肠根治术后排便功能的随访

目的　评价腹腔镜改良Soave根治术后患儿排便控制情况。方法　自 1999年 5月～2 0 0 1年 9月 ,对 6 4例年龄为 10d～ 1岁的先天性巨结肠患儿行腹腔镜改良Soave巨结肠根治术。术后定期随访患儿 ,平均随访时间为 (2 3.8± 1)个月 ,对患儿大便控制能力、便秘及结肠炎的发生率进行评价。结果　获访 4 3例患儿。大便控制评分正常 (10分 ) 2 2例 ,好 (6～ 9分 ) 18例 ,欠佳 (1～ 5分 )3例 ;1例患儿 (2 .3% )有持续便秘 ;5例 (11.6 % )患儿曾出现结肠炎。结论　应用腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及小婴儿先天性巨结肠 ,术后可获得良好的排便控制功能。     

结肠-直肠"Z”形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析

目的 报道我院1973～1999年对150例先天性巨结肠患儿实施“Z”形吻合术的经验。方法 本组150例,其中短段型17例,常见型106例,长段型24例,全结肠型3例。17例术前合并肠炎,5例出现巨结肠危象。I期根治性手术133例,17例先行结肠或回肠造口,Ⅱ期作Z形吻合术（其中3例作了Boley手术加作Z形吻合术）。结果 无手术死亡,近期并发症共25人次,无近期并发症的病例125例,占83.3%;远期并发症14例次,无并发症136例,占90.7%。结论 结肠-直肠“Z”形吻合术,操作简便,直肠壶腹宽阔,术后不需扩肛,排便功能好,手术并发症低,目前已成为小儿外科医师普遍应用的手术方法。     

功能性微创理念在先天性巨结肠患儿围手术期应用临床研究

目的探讨功能性微创理念在先天性巨结肠患儿围手术期应用的可行性及临床效果。方法回顾性分析2019年3月至2023年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院采取心形吻合术治疗的先天性巨结肠患儿临床资料。共有82例先天性巨结肠患儿纳入研究, 其中功能性微创(functional minimally invasive, FMI)组45例, 非功能性微创(non-functional minimally invasive, non-FMI)组37例。FMI组中, 男34例、女11例, 手术年龄(1.31±0.96)岁;non-FMI组中, 男28例、女9例, 手术年龄(1.16±0.63)岁。比较两组患儿术后首次经口喂养时间、首次排便时间、住院时间、肛管拔出时间、疼痛评分、并发症等方面的差异。两独立样本t检验用于服从正态分布连续变量的差异性检验, Mann-WhitneyU检验用于非正态分布连续变量的差异性检验;分类变量采用卡方精确检验。结果与non-FMI组相比, FMI组术后拔出肛管的时间[(9.23±1.47)d比(11.50±1.91)d, P=0.001]和首次开始肠内营养的时间明显缩...     

先天性巨结肠根治术后非计划再入院原因分析

目的总结分析婴儿期行先天性巨结肠根治手术患者术后非计划再入院的原因。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院新生儿外科2011年10月至2020年9月接受手术治疗的1至6月龄先天性巨结肠患者的临床资料,包括病理分型、手术方式、再入院原因、再入院时间等。结果资料完整的先天性巨结肠患者共326例,男271例(83.1%),女55例(16.9%),手术时平均月龄(2.53±1.32)个月。其中51例出院后非计划再次入院,再入院率15.64%,再入院总次数为64次,其中10例多次入院。出院后再入院时间分布情况:1个月内再入院28例(54.9%);1个月至1年再入院12例(23.5%),1至3年再入院11例(21.57%)。再入院主要原因分布情况:巨结肠术后小肠炎56例次(87.5%)、肠梗阻6例次(9.4%),电解质紊乱2例次(3.1%)。其中2例(0.6%)行手术治疗,1例术后3个月因肠梗阻行肠粘连松解术,1例术后3年因巨结肠复发行腹腔镜下结肠次全切除及结肠翻转术。按入院时间划分,2017年及之前手术248例保留肌鞘较长,再入院45例(18.1%);2018年至2020年78例保留短肌鞘,再入院6例(7.7%);差异具有统计学意义(χ²=4.913,P=0.027)。结论小肠结肠炎和肠梗阻是导致巨结肠手术后再次入院的主要原因,再次入院时间大多在术后1个月内。术后增加随访频率可能会减少术后早期再入院的发生。此外,术中保留肌鞘较短可减少术后小肠结肠炎和肠梗阻的发生,降低再入院率。     

新生儿全结肠巨结肠阑尾壁内神经元标记物和神经支配分布的评价

目的 对新生儿全结肠巨结肠(TCA)阑尾神经分布的免疫组化进行研究,比较TCA阑尾和正常新生儿阑尾肠神经分布的差异.方法 收集本院新生儿TCA患儿阑尾10例,将常见型HD近端正常乙状结肠组织和因肠旋转不良行阑尾切除术的10例新生儿设为对照组.采用免疫组化染色技术对S100蛋白、外周蛋白和蛋白基因产物9.5(PGP9...     

单中心不同手术方式治疗全结肠型巨结肠疗效分析

目的分析我院2001年至2016年收治的TCA患儿的临床资料,比较TCA患儿不同手术方式的临床疗效并总结相关诊治经验。方法回顾性分析2001年至2016年本院收治的TCA患儿53例,男37例,女16例,均行二期根治手术,平均(12.9±3.6)个月。根据手术演变过程及手术方式分为J-pouch、Duhamel、Soave三组,对其术前临床表现、术后并发症以及术后病理、长期随访资料等进行回顾性分析。结果 J-pouch组(2001～2005)13例,男9例,女4例;Duhamel组(2006～2010)12例,男10例,女2例;Soave组(2011～2016)28例,男18例,女10例。Soave手术时间(2.8±0.9)h较J-pouch组(4.1±1.2)h及Duhamel组(3.7±1.1)h明显缩短(F=7.695,P0.001);Soave组患儿住院时间(8.9±2.3)d较J-pouch组(15.9±2.8)d及Duhamel组(13.9±2.1)d明显缩短(F=41.820,P0.001)。从并发症来看,术后小肠结肠炎、肛门狭窄的发生率无统计学意义(P0.05)。肛周糜烂的发生率Soave术明显高于其他两组,差异有统计学意义(χ2=14.770,P0.001)。长期随访各组部分患儿存在肠功能异常的情况,差异无统计学差异(χ2=0.663,P0.05)。结论经腹会阴Soave根治术手术时间及患儿住院时间较短,是一种安全有效的手术方式。长期随访患儿均获得较好的排便功能,远期营养发育基本正常。巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)的发生与术后不同病变段的病理分级具有一定相关性。     

单孔腹腔镜Deloyers术在先天性长段型巨结肠一期根治术中的应用

目的总结单孔腹腔镜Deloyers术在先天性长段型巨结肠手术中的应用经验及技巧。方法回顾性分析2018年1月至2021年5月广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科单孔腹腔镜Deloyers术治疗的16例先天性长段型巨结肠患儿的临床资料, 其中男11例, 女5例;年龄为3～10个月;体重为5.0～12.8 kg;均行升结肠倒转, 评价其手术效果, 总结单孔腹腔镜下Deloyers术的经验。结果 16例患儿均一期完成单孔腹腔镜下巨结肠根治术(Deloyers倒转法), 术中完成单孔腹腔镜下结肠韧带松解及乙状结肠、直肠游离后, 将结肠经脐部提出腹腔外直视下完成结肠系膜分离及升结肠倒转, 无中转开放或需增加Trocar病例。手术时间为(217±30)min, 出血量为5(2～10)ml, 术后住院时间为7(5～8)d。术后均恢复良好, 随访6～46个月, 无出血、肠梗阻、吻合口漏、便秘复发、大便失禁等并发症, 术后6个月后患儿排便次数为2～5次/d, 术后腹部均无可视性瘢痕。结论单孔腹腔镜Deloyers术可应用于先天性长段型巨结肠的一期根治术, 具有操作精准、便捷、创伤小、美观等优点, 术后短期效果...     

新生儿巨结肠类缘病

目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式。方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例，重新复习术后病理切片(HE染色)。发现新生儿HAD17例。其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐；3例表现为肠穿孔的症状。病理分型混合型11例：HD IND3例、HD 节细胞减少症1例、HD 节细胞未成熟7例；单纯型6例：IND3例、肠神经元发育异常3例。经历的手术方式：单纯肠造瘘；小肠部分切除 肠吻合或造瘘；右半结肠切除；巨结肠根治术；造瘘口关闭术；肠粘连松解术等。6例行过2次手术；10例曾行3次(包括3次)以上手术；1例行回肠造瘘。13例已行巨结肠根治术。结果2例死于多次手术导致的肠功能异常、营养不良、感染等；2例需经常回流洗肠协助排便；1例回肠造瘘后4月在观察中；2例失访；其余随年龄增长肠道功能逐渐恢复正常。结论HAD的存在应引起临床医生足够的重视，疑似HD的患儿术前应尽量做到诊断明确，以便施以正确的术式，避免多次手术。按HD根治术后效果不满意者，应再复习病理切片，防止遗漏HAD的诊断。     

基于QIIME 2平台对先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群的比较分析

目的比较先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异, 阐明先天性巨结肠对肠道菌群组成的影响。方法收集2019年4月至2020年12月来河北省儿童医院就诊的先天性巨结肠患儿与体检的正常儿童粪便样本。10例先天性巨结肠患儿纳入先天性巨结肠患儿组(HDB_Nor组), 其中男7例, 女3例;年龄为(1.22±0.65)岁;14例正常儿童纳入对照组, 即正常儿童组(Normal组), 其中男8例, 女6例;年龄为(1.67±0.84)岁。利用细菌16S rRNA基因序列测序, 通过QIIME 2平台对测序数据进行统计分析并绘图, 对比分析两组肠道菌群组成、多样性、菌群差异、菌群物种间相关性以及菌群与疾病之间联系。结果在肠道菌群组成、Beta多样性方面先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异有统计学意义;LEfSe差异分析结果显示假小链双歧杆菌、两歧双歧杆菌、瘤胃菌属等在先天性巨结肠患儿组中物种显著增加;放线菌属、粘滑罗斯菌属及弗氏柠檬酸杆菌等三个细菌种属在先天性巨结肠患儿组中显著减少。通过肠道菌群与先天性巨结肠相关性分析发现AKK菌属、大肠埃希-志贺氏菌属、肠球菌属和伯克霍尔德菌...     

腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术105例

目的总结腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术的并发症、疗效及操作经验。方法回顾性分析本院2010年3月至2016年3月采用腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术治疗的105例先天性巨结肠患儿临床资料,分析其并发症发生率,总结操作经验。结果所有患儿在腹腔镜辅助下完成手术,无一例中转开腹手术。手术时间85～205 min,平均(115±18)min。平均切除肠管20～65cm,平均(35±15)cm。无盆腔脓肿及吻合口狭窄发生,吻合口瘘2例。术后患儿均能自主排尿和排便,无尿潴留,术后6个月内有12例发生小肠结肠炎(11.4%)。86例男性患儿中80例(93.9%)观察到阴茎自主勃起,8例(7.6%)出现便秘。结论腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术效果良好,术后有较好的控便和排尿功能,可以避免Soave肌鞘和Duhamel闸门所致相关并发症。     

开腹和非开腹先天性巨结肠根治术疗效比较

目的：比较开腹和非开腹二组先天性巨结肠术远期生活质量，分析二组差异的原因，提出改良方法。方法：对二组31例患儿进行了远期排便控制临床评估和客观评估。开腹组，18例，男17例，女1例，手术方法为开腹经肛门拖出，病变肠管切除，直结肠斜面吻合，经过顺利。非开腹组，13例，男11例，女2例，非开腹性手术采用经肛门拖出病变肠管切除，直肠纵切、直结肠斜面吻合。二组患儿随访年龄均为4～7岁，随访2～4年。结果：通过对31例患儿的随访和生活质量评估，比较两种手术方式的效果。开腹组静息压高于非开腹组，非开腹组主动收缩压高于开腹组，钡灌肠肛管长度二组无差异。二组患儿术后1个月、6个月、2年排便控制临床评价，近期有差异，远期无差异。结论：避免内括约肌切除，又能彻底解除其痉挛狭窄是手术的关键。非开腹直结肠斜面吻合先天性巨结肠术有待改进。     

全结肠巨结肠:十年诊疗经验与随访

目的对近10年来的全结肠巨结肠患儿进行回顾性研究，并对术前、术后并发症及随访情况进行评估。方法1996～2005年间我院共治疗25例全结肠巨结肠患儿，女8例，男17例。观察指标：年龄、临床表现、诊断方法、手术时年龄、回肠受累程度、全静脉营养时间、手术前后并发症及电话问卷调查随访。结果25例患儿中16例（64．0％）在新生儿期即表现为腹胀、呕吐及胎粪延迟排出。术前腹部平片或钡灌肠检查均不能提供确诊的特异性征象。25例均经手术探查、术中病理检查诊断为全结肠巨结肠，23例行回肠造瘘术，2例行Ⅰ期拖出根治手术。18例接受根治手术治疗（12例为改良Martin术；4例Ikeda-soper术；1例Rehbein，1例Soave拖出术）；2例回肠造瘘术后因惊厥和败血症死亡；5例失随访。手术前后并发症包括：小肠结肠炎（术前44．4％，术后61．6％），肛周糜烂（77．8％），电解质失衡（50．0％），吻合口瘘（16．7％）。全静脉营养平均时间术前（17．77±12．54）d；术后（10．27±5．23）d。18例根治手术后10例获随访，平均随访时间（27．60±35．39）个月。7例患儿每天排便1～3次，2例每天5～6次，1例每天大便次数大于10次。所有患儿身高体重发育良好。结论全结肠巨结肠诊断较为困难、并发症多，随着对该病的进一步认识及积极治疗，疗效已有明显改善，长期预后良好。     

腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的对比研究

目的 探讨腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的近期疗效.方法 2007年1月至2009年1月作者收治新生儿长段型巨结肠17例,均表现为顽固性便秘,钡灌肠24 h拍片均见大量钡剂残留.8例采取腹腔镜手术,其中7例直肠肛管测压无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性;9例采取开腹手术,7例无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性.结果 17例中,5例行左半结肠切除术,12例行右半结肠切除术.均治愈,并发切口裂开1例,吻合口瘘1例,为开腹手术患儿.随访左半结肠切除患儿术后大便形状正常;结肠次全切除患儿术后1个月左有出现腹泻,后逐渐好转;随访期间3例发生小肠结肠炎,经抗炎、洗肠等治疗后痊愈,其中1例为腹腔镜手术,2例为开腹手术.结论 腹腔镜巨结肠根治术治疗新生儿长段型巨结肠可取得满意的近期疗效.