补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征预后相关因素的研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类常见的导致急性弛缓性瘫痪的免疫性周围神经病.一般具有自限性,部分患者遗留长期残疾,临床早期发现、个性化治疗对预后具有重要意义.文中对近年GBS与预后相关的临床评分系统、生物标志物、神经电生理及治疗等研究进展进行综述,旨在为临床诊疗提供参考.     

伴有排尿障碍的吉兰-巴雷综合征14例临床特征分析

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。文献报道植物神经功能障碍的发生率约为65％,其中排尿障碍的发生率为25％。本文分析了65例GBS患者的临床资料,以探讨伴有排尿障碍GBS的临床特点。[第一段]     

带状疱疹合并吉兰-巴雷综合征1例报告

<正>吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫介导的周围神经病。GBS的确切病因未明,临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。有报告指出使用免疫抑制剂或患有自身免疫病者常合并GBS[1]。GBS的致病病毒可能诱发机体产生针对神经节或糖脂类的抗体,分布于外周     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

以手术为诱因的重型吉兰巴雷综合征临床特点和预后分析

目的初步探讨以手术为前驱因素的重型吉兰巴雷综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点和预后。方法从62例重型GBS患者中收集6例以手术为前驱因素GBS患者的临床资料,对患者的手术、起病时间、达峰时间、临床症状、电生理检查和治疗方案等进行总结,并随访至1年,结合休斯功能分级量表(Hughes functional grading scale,HFGS),评价患者的临床特点及其预后。结果根据临床及电生理表现,6例以手术为前驱因素的重型GBS患者均诊断为急性运动轴索性神经病。手术诱因包括体外循环手术、颈动脉内膜剥脱术、基底动脉瘤栓塞术、颅内血肿钻孔引流术、椎间盘置换术、椎管减压和椎弓根固定术,发病年龄在47~63岁之间,潜伏期多在10 d之内,达峰时间均在5 d之内,4例肢体无力起病,2例呼吸困难起病;发病3个月,6例患者均不能独立行走(HFGS=4),5例随访至1年,仅2例能独立行走(HFGS=2)。结论以手术为前驱因素的重型GBS少见,常以肢体无力或呼吸困难起病,达峰时间快,预后差。     

治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现,以脑脊液中蛋白-细胞分离为主要特点的获得性自身免疫介导的周围神经病~([1])。大多数GBS的患者起病前1～3 w多有呼吸道、胃肠道等感染症状或疫苗接种史等~([2]),症状多在2 w左右达     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)患者脑脊液蛋白与面神经瘫痪的关系及其临床意义。方法回顾性分析2005年1月至2015年9月我院神经内科确诊的111例GBS患者临床与生化资料,根据面神经瘫痪将患者分为面神经正常组与瘫痪组,比较两组患者间的临床、生化特征;根据脑脊液蛋白值将患者分为脑脊液蛋白正常组、轻度偏高组与异常偏高组,比较3组间面神经瘫痪数量的变化;分析脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性。结果面神经正常组与瘫痪组之间患者性别、年龄、残疾量表评分(≥3)、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染及近期疫苗接种史比较无统计学差异(P0.05),脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(Ig G)、脑脊液白蛋白/血清白蛋白(QALB)比较有统计学差异(P0.05);3组不同脑脊液蛋白水平患者面神经瘫痪数量比较有统计学差异(F=3.48,P=0.03);脑脊液蛋白水平与面神经瘫痪数量呈正相关(r=0.288,P0.01)。结论 GBS患者脑脊液蛋白值越高面神经瘫痪发生的可能性越大,脑脊液蛋白有助于GBS患者面神经瘫痪的病情监测。     

Guillain-Barré综合征预后的评估及其预测因素

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种免疫介导的急性多发性周围神经病,年发病率约(1.1~1.8)/100000[1]。GBS呈单向性病程,但患者的神经功能缺损程度和预后存在明显的个体差异,一些患者仅有轻度瘫痪,数周之内即自愈,而有些发病急、进展快、病情重,出现脑神经、呼吸肌以及四肢瘫痪,需长期机器辅助通气和卧床。仍有约20%的GBS患者死于并发症或遗留重度残疾[2]。如何对GBS患者的预后进行评     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见, 但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病, 常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪, 部分患者可出现呼吸衰竭, 很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断, 腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断, 并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说, 即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好, 数周至数月基本恢复, 少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。     

表现为严重自主神经功能障碍的格林巴利综合征1例报告并文献复习

正格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是目前最常见的导致急性弛缓性、对称性肢体瘫痪和腱反射消失的疾病~([1,2])。自主神经功能障碍(Autonomic Dysfunction,AD)是GBS常见并发症。据统计大概有2/3的GBS合并AD,其主要表现为心血管系统异常(心动过速、心动过缓、心搏停止~([3])、高血压、低血压等)、出汗异常、胃肠功能障碍。尿储留     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神     

新型冠状病毒相关吉兰-巴雷综合征7例临床分析

目的 探讨新型冠状病毒（severe acute respiratory syndromes coronavirus 2,SARS-CoV-2）相关吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特征、辅助检查及治疗，以提高对该病的认识。方法 纳入2022年12月至2023年2月在河北医科大学第二医院神经内科确诊的7例SARS-CoV-2相关GBS患者，查阅病历收集其临床特征、辅助检查及治疗资料，进行回顾性分析。结果 7例SARS-CoV-2相关GBS患者，男6例，女1例，年龄31～73岁，平均（57.4±16.2）岁，以肢体运动功能障碍或肢体运动感觉功能障碍伴受累肢体反射减弱或消失为主要临床特征，均伴脑脊液蛋白细胞分离现象，使用免疫调节治疗效果好。结论 SARS-CoV-2相关GBS和经典GBS的临床表现、病程、对治疗的反应相似。     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

36例格林-巴利氏综合征临床特点

为进一步提高对GBS的临床认识,本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。结果发现,36例GBS以中老年组患者多见。中老年组患者多以头晕、复视相伴颅神经麻痹症状起病,感染的前驱症状少见,变异型GBS多见;青壮年组病人多以肢体无力、麻木或疼痛起病,感染的前驱症状多见,变异型GBS相对少见。颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。     

格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析

目的为了更进一步探讨成人格林-巴利综合征(GBS)治疗方法及预后。方法对1994年～2003年我院收治的247例GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果地塞米松常规治疗轻型54例患者治愈率48．2％，中型60例治愈率31．7％；甲强龙冲击治疗轻型治愈率62．5％，中型治愈率28．6％；丙种球蛋白治疗中型治愈率50％，重型治愈率36％。9例患者死于心脏骤停。结论激素对轻、中型治疗有一定效果，丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。GBS预后较好，心脏骤停是不容忽视的死亡原因。     

无肢体瘫痪脑出血的诊断探讨（附46例临床分析）

无肢体瘫痪脑出血的诊断探讨（附４６例临床分析）孙金旭脑出血常见症状之一是肢体瘫痪，但也有少数患者无肢体瘫痪，常造成临床误诊。为此，本文就我院自１９９１年５月至１９９４年２月共收治经头颅ＣＴ证实的脑出血４６２例，其中无肢体瘫痪者４６例（９．９６％），结...