HIF-1α与TDAG8在低氧性肺动脉高压发病中的研究进展

正肺动脉高压(PH)是一组临床特征为肺循环压力的异常升高,最终导致右心室衰竭和死亡的疾病~([1])。根据病理生理机制、临床表现、血液动力学特征及治疗方法,PH在临床上分类,分为五类~([1])。低氧启动的低氧性肺血管收缩及肺血管重塑,致低氧性肺动脉高压(Hypoxic pulmonary hypertension,HPH)的形成~([2]),为PH分类的第3类~([1])。当低氧时肺血管平滑肌受各种调节因素调控,发生肺血管重塑时,表明HPH形成~([1-2])。     

骨形态发生蛋白2型受体基因在肺动脉高压发病机制中的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种罕见的以肺末梢小动脉进行性重构、肺动脉内压力异常升高为特征的临床疾病~([1])。PAH诊断标准为静息状态下右心漂浮导管(right-heart catheterization,RHC)测定平均肺动脉压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)≤15 mm Hg,肺血管阻力     

儿童肺动脉高压的诊断与药物治疗现状

正肺动脉高压(PAH)是多种临床疾病发展的最终阶段,因其高患病率及死亡率而备受关注。可能是人们对该病认识的提高或该病的患病率的增加,目前因PAH住院的儿童患者越来越多~([1])。虽然儿童与成人的PAH有许多相似之处,但儿童具有特殊肺血管的生理病理改变,其发病机制、临床分类及治疗方法均与成人有所不同。目前关于PAH的诊断、分类、治疗及预后的实验研究人群几乎是成人,     

TG2抑制剂对大鼠肺动脉高压肺血管重构的影响

正肺动脉高压(PAH)是一类以肺血管重构为主要病理改变,肺血管阻力持续性升高为特征的恶性肺血管疾病,严重者因右心衰竭而死亡,现已成为严重威胁人类身心健康的常见疾病~([1])。本课题采用左肺切除加野百合碱(MCT)诱导大鼠梗阻性肺动脉高压模型,并使用TG2抑制剂对大鼠PAH模型进行干预,观察大鼠肺组织中TG2 mRNA和蛋白水平变化,探讨TG2在PAH肺血管重构中的作用机制,为防治PAH肺血     

肺心病患者急性加重期及缓解期血浆内皮素-1与降钙素基因相关肽水平分析

<正>肺心病是慢性肺源性心脏病的简称,它是呼吸系统常见的疾病之一~([1])。肺心病主要是由于肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺脏结构和功能异常,患者肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,最终导致右心肥大的心脏病~([2,3])。我国肺心病患者大多是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的,其中慢性阻塞性肺病(COPD)是最主要的病因~([4])。肺心病具有较高的病死率,因此明确肺心病的发病机制对于临床治疗具     

N_2诱导低氧性大鼠肺动脉高压模型的建立

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种进行性和致命性的疾病,其特征主要表现在肺动脉的收缩和血管的重构,随着疾病的发展,肺动脉血管管腔狭窄、血管阻力增加,以代偿增加的负荷和血管阻力,导致右心室结构和电生理重构,最终导致右心衰竭(心衰)和死亡~([1 2])。一经诊断,患者存活时间一般为2~8年~([3])。PAH     

低氧性肺动脉高压与细胞凋亡相关性的研究进展

<正>低氧性肺动脉高压(HPH)是长期缺氧引起的,以渐进性肺血管阻力升高为主要特征,导致右心室肥厚和纤维化,进一步致右心功能不全和不可逆的右心衰竭,甚至全心衰竭,具有较高的病死率。既往研究阐述了HPH的发病关键在于缺氧引起的肺血管收缩及肺血管重塑,可能涉及血管有肺静脉~([1])及肺动脉的中膜平滑肌细胞和外膜成纤维细胞,但不包括肺动脉的内膜内皮细胞~([2])。其中,肺动脉平滑肌细胞增殖是HPH的主要     

氧化应激及其信号转导途径与肺动脉高压关系研究进展

正肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组以肺动脉压力进行性升高,继而引起右心室肥大、右心衰竭,并最终导致死亡为特征的疾病。PAH病因复杂,涉及一系列机制,包括内皮功能障碍、血管活性物质失衡、氧化应激、炎症、原位血栓形成和遗传倾向等~([1])。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率都很高。尽管肺动脉高压的确切机制尚未完全阐明,但大量研究证实,氧化应激     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压(PAH)是一类以各种肺内或肺外疾病引起的,以肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)进行性升高为特征,最终导致右心功能受损、甚至死亡的严重疾病。其主要病理机制是血管收缩、血管重塑及原位血栓形成[1]。在PAH靶向治疗出现前,特发性PAH(IPAH)平均生存时间仅     

儿童肺动脉高压定义和诊断及治疗的研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的肺血管疾病,常引起临床血流动力学改变,严重者可导致右心衰竭甚至死亡。近年来,随着基因诊断技术及心导管术的发展,儿童PAH的诊断逐步规范,但目前为止,尚无特异性治疗药物可以完全治愈,研究人员对PAH靶向治疗的有效性和安全性也在不断探索及总结,尤其是对西地那非的使用存在诸多争议。本文主要对儿童PAH的定义、诊断及治疗进行综述,以期为儿童PAH规范化诊疗提供借鉴。     

免疫炎症在肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床、病理生理综合征,其特征是肺小动脉重塑、肺血管阻力和肺动脉压力升高,最终导致患者出现右心衰竭和死亡.近年来,有许多研究表明,免疫炎症在PAH形成及血管重构中起关键作用,通过采用靶向免疫炎症治疗的方式,能够为治疗PAH创造更多有利条件.本文主要对免疫炎症在PAH...     

胎盘生长因子:治疗肝肺综合征的新靶点

正肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是肝硬化和(或)门静脉高压患者常见且严重的临床并发症。其原因是肺血管扩张和血管生成引起肺动脉氧合受损,导致患者逐渐衰弱、严重低氧血症和生活质量下降,死亡风险明显增加(图1)~([1])。Raevens等~([2])研究表明,肺部过量产生的促血管生成胎盘生长因子(PlGF)与HPS密切相关,随着HPS进展,肺部促血     

干细胞移植治疗肺动脉高压研究进展

肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺动脉血管重构为特征,导致肺血管阻力升高和右心室功能障碍的进行性疾病。目前针对PAH的治疗只能暂缓患者病情,不能有效治疗。近年来,干细胞治疗肺动脉高压受到了许多关注,本文就目前干细胞治疗PAH的进展进行综述。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的急诊诊疗策略

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,可有多脏器受累及重症急性发作的特点。肺动脉高压(PAH)是SLE急性发作乃至死亡的重要并发症之一,构成了就急诊的SLE最突出的急性致死因素~([1-2])。PAH在SLE的患病率可达14%~([3-4]),且SLE相关PAH(SLE-PAH)在我国结缔组织病     

肺静脉闭塞病诊治进展

<正>肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)是一种以肺小静脉弥漫性闭塞或狭窄、肺动脉高压、右心功能不全为表现的罕见肺血管疾病~([1])。2015年欧洲心脏病学学会/欧洲呼吸学会肺高压更新分类中,将其归为第一类肺动脉高压的单一亚组~([2])。目前PVOD的确切发病情况尚不清楚,流行病学研究显示其在西方国家的发病率为0.1~0.2/百万人口~([3])。国内对此病认识不多,迄今报道不足10     

肺血管阻力在评估肺动脉高压患者病情中的应用价值

肺动脉高压(PAH)是一类恶性肺血管疾病,主要由肺小动脉本身病变引起肺血管阻力增加,最终导致右心衰竭而死亡。其中,肺血管阻力作为血流动力学诊断指标之一,在PAH的病理生理、诊断及治疗中有着不可替代的作用,其为PAH患者病情评估提供了更多参考,该文就上述问题进行了梳理与总结。     

睡眠呼吸障碍与肺动脉高压

正肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)也被称为肺高血压,是由已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的临床病理生理综合征。PH病因广泛,既可来源于肺血管自身病变,也可继发于其他心肺疾患。按照中国肺高血压诊断和治疗指南2018和2015年欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)/欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)的PH指南~([1-2]),PH的血流动力学诊断标准为:海平面状态下、静息时右心导管测得肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)≥25 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。动脉型PH(pulmonary arterial hypertension,PAH)指孤立性肺动脉压力升高,而左心房与肺静脉压力正常,主要是由于肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加。     

结缔组织生长因子和肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是以肺血管受损导致肺动脉压力升高为共同特征的疾病~([1]).参与PAH的体液因子较多,目前研究较多的有内皮素(endothelin-1,ET-1)、血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)、血小板衍生因子(platelet-derived growth factor,PDGF)等.     

彩色多普勒超声诊断老年重度肺动脉高压126例临床体会

<正>肺动脉高压(PAH)是心、肺及肺血管病引起,可为原发PAH,也可为其他多种病原、多种因素、多种疾病所致的肺血管阻力增高和(或)肺循环血流量增加、肺静脉压增高的一种临床病理生理综合征,是严重的、具有潜在破坏力的慢性进展性肺循环病症,导致右心室负荷增加,最后右心衰竭、全     

肺动脉高压右心室功能障碍的治疗进展

肺动脉高压指由各种原因引起的肺血管功能和(或)结构改变,以肺血管阻力进行性升高为特点,符合血液动力学诊断标准的一组临床病理生理综合征,伴进行性右心室功能障碍,最终导致右心室衰竭,甚至死亡.动脉性肺动高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第1类肺动脉高压,临床特征是存在毛细血管前肺动脉高压[平均肺动脉压≥25 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),肺小动脉楔压≤15 mm Hg,心输出量正常或降低],不存在引起毛细血管后肺动脉高压的任何原因.