抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病1例报告

正副肿瘤神经综合征(PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。副肿瘤性周围神经病(PPN)属于PNS的类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应而造成周围神经系统的损伤。目前有关PPN的报导较少见,现报道1例抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病。1临床资料患者,女性,57岁,因四肢麻木无力20 d入院。患者入     

副肿瘤性边缘叶性脑炎1例报道及文献复习

目的报道1例临床上罕见的副肿瘤性边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)女性患者的临床资料,复习相关文献分析并探讨其临床特点。方法临床观察1例PLE患者的临床表现、脑脊液、头颅MRI、脑电图、肿瘤病检等方面资料并进行了探讨。结果患者呈亚急性起病,病情进行性加重,临床表现以精神神经症状为主并先于肿瘤的发现,头颅MRI未提示特异性改变,脑脊液检查可见白细胞明显增加,蛋白轻度增加,氯化物轻度降低,脑电图提示有阵发性散在慢波发放,肿瘤病检示左侧卵巢未成熟畸胎瘤和右侧卵巢囊性畸胎瘤。予抗癫、营养神经对症治疗及肿瘤切除后,患者症状有所缓解。结论副肿瘤性边缘叶性脑炎是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS),由于缺乏特异性诊断标志,且往往以神经精神症状为首发症状,临床诊断存在一定困难,容易误诊。因此需要提高对该病的认识,早期发现原发肿瘤有助于诊断治疗。     

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

正抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。1临床资料1.1病史患者,男性,72岁。入院前2 d凌晨起床时     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

<正>副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病~([1,2])。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%～3%的肿瘤患者~([3]),早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以"头晕、视物不清、行走不稳"为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇     

肾盂癌根治术后抗Hu、SOX1抗体双阳性副肿瘤性脑炎一例

<正>1病例报告患者男,74岁。因"突发行为异常伴记忆力减退1个月余"于2020-9-30入院。入院前1个月出现精神行为异常,症状逐渐加重,伴有记忆力减退,言语紊乱,遂于2020-9-28就诊作者医院。行头颅MRI检查显示海马、颞叶异常信号(图1);脑电图检查示中度异常(图2)。     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

副肿瘤性边缘脑炎2例报告

副肿瘤性边缘脑炎(Ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｌｉｍｂｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ,ＰＬＥ)是由恶性肿瘤引起的以智力减退,痴呆等为临床表现的一种神经系统副肿瘤综合征。国内罕有报道,本文报告2例如下。1　资料　　例1:男,58岁,1996年11月出现近记忆力减退,反应迟钝,动作慢,话少,写错字。5个月后不能工作,日常生活不能自理,双下肢无力,有癫痫大发作。检查:远近记忆力下降,理解力、计算力差,四肢肌张力低,腱反射消失,双下肢肌力4级,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征可疑阳性。辅助检查:临床记忆检查为65分,ＭＱ75分,ＷＡＩＳ-ＲＣ102分,全ＩＱ10…     

血清抗recoverin抗体阳性的副肿瘤性脊髓病(附1例报告及文献复习)

目的 神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤远隔效应造成神经系统损害的一组综合征,累及脊髓时称为副肿瘤性脊髓病(PM).拟对PM的临床特征及预后进行总结,以期提高PM的诊疗水平.方法 收集神经内科经治的1例恶性胸腺瘤术后放疗和化疗后合并PM患者的临床表现、血清及脑脊液特异性神经抗体及影像学检查、诊疗过程等资料,结合文献复习进行总...     

抗Hu抗体脑炎临床特点(附2例报告及文献复习)

<正>边缘系统脑炎(limbic encephalitis,LE)主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢系统炎性疾病;传统的细胞内抗原(如Hu、Ma2/Ta及CV2/CRMP5)抗体相关性边缘性脑炎通常与肺癌、睾丸癌或其他系统性肿瘤相关,临床少见。本文报告2014年我院确诊的2例不伴肿瘤的抗Hu抗体脑炎患者,并结合国内报道的患者特点与近年来的研究进展进行综合分析。     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

副肿瘤性边缘叶脑炎一例临床分析

患者，女，62岁，主因记忆力障碍、反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7天，抽搐1天于2008—2—1入院。既往体健。于2007年10月初，患者家人发觉其无明显诱因出现记忆力障碍，反应迟钝，动作迟缓，间断恶心、呕吐。就诊于当地市人民医院检查TCD、头CT、腹部超声、胃镜等检查均无异常。对症治疗无好转。症状渐加重。于入院前7天，患者出现双上肢持物困难，双下肢行走费力，视幻觉，性格改变，情绪烦躁，难以入睡，     

抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

抗SOX-1抗体阳性副肿瘤性脊髓病一例

目的探讨副肿瘤性脊髓病(PM)的临床特点,以提高对该病的诊断水平。方法分析1例PM患者的病历资料。结果 62岁男性患者以双下肢麻木无力起病,呈亚急性进展,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗SOX-1抗体IgG阳性(+),结合CT及增强磁共振(MRI)等检查,诊断为PM。结论 副肿瘤性脊髓病是由于全身性或潜在的恶性肿瘤的远隔效应从而造成脊髓损伤的一种神经系统副肿瘤综合征,提高对该病的认识,有助于早期诊断,通过检测相关特异性抗体指导疾病的早期治疗。     

抗Ri抗体阳性副肿瘤综合征脑干脑炎型1例报告并文献回顾

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的常见类型是亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征、重症肌无力、进行性多灶性白质脑病,脑干脑炎型较为少见。随着国内抗神经元相关抗体检测技术的开展,副肿瘤相关抗体与其伴发的中枢神经系统副肿瘤综合征的关系日益受到临床医师的关注。抗Ri抗体又称为抗神经元核抗体2型,Ri抗原局限于中枢神经系统的神经元,抗Ri抗体主要     

副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经的疾病,然而关于此类患者是否伴随中枢神经系统肿瘤性病变,仍存在较大的争议。现将我院收治的1例吉兰-巴雷综合征合并副肿瘤相关的脑干脑炎报道如下,并对有关文献进行复习。1临床资料患者,男性,57岁,因"右肺腺癌术后5 y,加重伴咳嗽咳痰半月余"于2019年6月23日入住我院放疗科。     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

抗amphiphysin抗体阳性副肿瘤性小脑变性一例

临床资料 患者男,55岁,主因“行走不稳10 d,头晕5d”于2011年7月24日入我院.患者入院前10 d无明显诱因出现走路不稳及写字拿笔不稳,6d前突发头晕,恶心、呕吐、视物旋转及视物成双,持续约10 min.此后在卧位坐起时出现头晕,行走不稳渐加重.头颅MRI未见明显异常,对症治疗未见明显好转.     

抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的提高和拓展对抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体和抗钾离子通道四聚体结构域蛋白16(KCTD16)抗体双阳性自身免疫性脑炎的认识。方法收集1例抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者男性,50岁,亚急性起病,表现为精神行为异常、记忆障碍和癫痫发作。脑脊液蛋白增高(1.10g·L^-1),细胞数正常,血清和脑脊液抗GABABR抗体阳性。头颅磁共振检查示双侧海马信号增高。诊断为抗GABABR脑炎。对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗反应良好,但经历多次复发。随访过程中,患者血清中检测到抗KCTD16抗体阳性。发病1年后,患者全身正电子发射计算机断层显像示右肺近肺门软组织结节,远端阻塞性炎症,氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高,行肺结节穿刺未见异形细胞,支气管镜未见出血及新生物。后续随访患者肺部结节进一步增大,最终病理活检证明为小细胞肺癌。结论抗KCTD16抗体可存在于抗GABAbR脑炎患者中,且与小细胞肺癌密切相关。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...