脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

目的探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法选择29例NMOSD患者,根据血清AQP-4抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果,分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者),同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息,统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例,脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者,以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎,三组间差异有统计学意义(χ~2=7.128,P=0.028),其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ~2=7.289,P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者[3.50(2.50,4.00),4.00(3.50,6.00),Z=-2.379,P=0.020]。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶,50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个,与MS组无明显差异,而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短[分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体,Z=-2.499,P=0.012],较MS组[(1.25(1,1.5)个椎体]长(Z=-3.447,P0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶,3例表现为NMOSD样颅内病灶,余2例表现为MS样颅内病灶,其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异,而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多,临床残障程度较轻,预后较好,脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶;颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。     

AQP4-IgG阳性与AQP4-IgG阴性NMOSD的临床学比较研究

目的比较AQP4-IgG阳性与AQP4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床学特点。方法收集2015年9月至2019年9月在郑州大学第一附属医院住院的345例NMOSD患者的临床资料,根据AQP4-IgG血清学状态,将NMOSD患者分为AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组。结果 AQP4-IgG阳性组与阴性组分别有244例和101例,AQP4-IgG阳性组的女性发病率、抗核抗体谱阳性率及其他自身免疫性疾病的共患率明显高于阴性组(P=0.000; P=0.000; P=0.003),AQP4-IgG阴性组的脑部病变、视神经炎及既有视神经炎又有脊髓炎的发病率明显高于阳性组(P=0.000; P=0.000; P=0.012),AQP4-IgG阳性组的免疫抑制剂使用率高于阴性组(P=0.025)。此外,AQP4-IgG阳性组的维生素B_(12)、血沉均高于阴性组(P=0.015; P=0.009),AQP4-IgG阴性组的同型半胱氨酸、血红蛋白明显高于阳性组(P=0.001; P=0.002);脊髓炎发病率、脊髓病变节段数、腰髓病变、幕上病变、复发率、疾病发作次数、随访时间、最低点及最后1次随访EDSS在AQP4-IgG阳性组与阴性组间均无统计学差异(均P 0.05),年龄、C反应蛋白、白细胞、血小板、脑脊液中的白细胞、淋巴细胞比率及蛋白定性在两组间亦无统计学差异(均P 0.05)。结论 AQP4-IgG阳性与阴性NMOSD患者在临床特征方面确实存在很多差异。与AQP4-IgG阳性组相比,阴性组更常见视神经炎、脑部病变及视神经和脊髓同时受累,其血红蛋白及同型半胱氨酸明显更高;阳性组的女性、抗核抗体谱及共患其他自身免疫性疾病更常见,其维生素B_(12)及血沉更高。     

首次检测水通道蛋白-4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病的临床转归

目的分析水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuro myelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者临床特征、抗体演变以及转归。方法纳入中山大学附属第三医院神经科首次检测AQP4-IgG阴性的NMOSD患者15例,定期门诊随访,收集临床及实验室检查资料,分析其临床转归。结果 15例AQP4-IgG阴性患者平均随诊67个月,以视神经炎(optic neuritis,ON)症状起病最多见(8例)。动态复查血清AQP4-IgG,其中4例(27%)由阴性转为阳性,2例血清不稀释处理时显示极低滴度(滴度为1:1)阳性,9例持续阴性。随访中,1例患者最终修正诊断为多发性硬化,4例诊断为AQP4-IgG阳性NMOSD。AQP4-IgG从阴性转变为阳性的时间节点临床可无复发(1例),但持续阴性患者也出现临床复发(3例)。结论 AQP4-IgG阴性NMOSD患者最常累及视神经;临床随访中AQP4-IgG可能发生血清学转变,患者诊断及转归不同。     

血清水通道蛋白4抗体与脑脊液寡克隆区带双阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点研究

目的探讨血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体及脑脊液寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)均阳性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点。方法。收集2013-02—2014-12期间于作者医院神经内科确诊为NMOSD患者60例的病例资料,进行回顾性分析。患者分为双阳组(血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性)、单阳组(仅血清AQP4抗体阳性)和双阴组(血清AQP4抗体及脑脊液OB阴性)。分析三组患者临床资料。结果 60例患者双阳组患者20例,单阳组患者25例,双阴组患者15例。三组患者累计发作次数差异有统计学意义[双阳组4.2次,单阳组4.0次,双阴组2.4次,x2=9.00,P=0.011]。双阳组患者累计发作次数最多。三组患者核MRI上胸髓及脑干病灶比例差异有统计学意义(χ~2=7.42,P=0.025;χ~2=7.55,P=0.023)。双阳组胸髓病灶比例高于双阴组[85.00%(17)vs.46.67%(7),χ~2=5.84,P=0.016];双阴组脑干病灶比例高于单阳组[60.00%(9)vs.20.00%(5),χ~2=6.59,P=0.010]。三组患者自身免疫病相关抗体[包括抗SSA抗体(Sjogren's syndrome A antibody,SSA-Ab)、抗SSB抗体(Sjogren's syndrome B antibody,SSB-Ab)、抗Ro-52抗体、甲状腺微粒体抗体(thyroid peroxidase antibody,TPO-Ab)、甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TG-Ab)]阳性率差异有统计学意义[双阳组60.00%,单阳组24.00%,双阴组6.67%,χ~2=12.43,P=0.002)。双阳组患者自身免疫病相关抗体阳性率高于单阳组及双阴组(χ~2=6.00,P=0.014;χ~2=10.44,P=0.001)。三组之间神经功能状态评分差异有统计学意义[双阳组(4.15±1.822)分,单阳组(4.60±1.814)分,双阴组(2.97±1.642)分,F=4.021,P=0.023)]。单阳组EDSS评分高于双阴组(t=2.853,P=0.007)。结论血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性的NMOSD患者累计发作次数多,胸髓病灶比例高,脑干病灶比例低,易同时携带多种自身免疫病相关抗体。     

血清水通道蛋白4抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病104例临床特点分析

目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法回顾性分析104例患者的临床资料,结合临床特点和诊断进行综合分析。结果 57例符合视神经脊髓炎(NMO)诊断,42例符合NMO谱系病(NMOSD)诊断,5例仅有颅内典型病灶不伴视神经炎或脊髓炎。首次发病累及脊髓、视神经和脑干分别为55.8%、43.2%和29.8%。头颅MRI异常者占52.4%。4例脊髓病灶为短节段。结论少数AQP4-Ab阳性患者的孤立颅内典型部位病变,通过随访最终可能满足NMO或NMOSD诊断。提示目前的诊断标准需进一步完善,NMO可以出现短节段脊髓病灶。     

水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病, 以视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征等为主要临床特征。其中水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者占多数, 且较AQP4抗体阴性患者临床症状更重、复发更频繁、致残率更高, 但其发病机制尚不明确。文中对AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的研究进展进行综述。     

MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。     

脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告)

目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松。出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗。出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停。至近期随访,患儿未再发病,复查血MOGIg G阳性,头颅及视神经MRI未见异常。结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害。采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发。     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析

目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳性组与AQP4抗体阳性组患者相比,患病男女比例(1︰1.77 vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄[(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000]差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG抗体阳性组患者以儿童和青年为主。MOG抗体阳性组首发脱髓鞘事件中ADEM患者比例高于AQP4抗体阳性组[7例(19.4%)vs.0例(0%),P=0.000],脊髓炎[11例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)]和脑干综合征[5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)]患者比例低于AQP4抗体阳性组。MOG抗体阳性组患者出现肢体抽搐症状患者比例高于AQP4抗体阳性组[5例(13.9%)vs.0(0%),P=0.002]。影像学表现上,MOG抗体阳性组头部总病灶[27例(75.0%)vs.33例(37.9%)]及NMO非典型病灶[23例(85.2%)vs.4例(12.1%)]患者比例高于AQP4抗体阳性组,头部NMO典型病灶[4例(14.8%)vs.29例(87.9%)]患者比例低于AQP4抗体阳性组(均P=0.000),仅14.8%MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型NMO头部病灶。MOG抗体阳性组患者截访时EDSS评分低于AQP4抗体阳性组[(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P=0.000]。结论 MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比发病年龄小,首次发作以ADEM、视神经炎及脊髓炎为主,易出现肢体抽搐症状,少见NMO典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。     

补体靶向药物治疗AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的炎症性脱髓鞘疾病，75%NMOSD患者体内存在针对中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)的致病性抗体(AQP4-IgG)。补体系统是一组存在于人和动物血清及组织液、细胞膜表面的经活化后具有生物活性的蛋白质。近年来，随着对NMOSD致病机制的研究不断深入，补体系统被发现在AQP4-IgG阳性NMOSD发生发展中具有重要作用，并且参与机体免疫调节。目前，针对自身免疫性疾病的补体靶向药物陆续被研发，部分已应用于AQP4-IgG阳性NMOSD患者的治疗。文中就AQP4-IgG阳性NMOSD补体靶向药物治疗的研究进展展开综述。     

AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的脑脊液细胞学特点

目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分析其特点。结果共收集237例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学资料。女∶男=7.8∶1。120例(50.6%)患者脑脊液细胞学可见炎性反应,炎性反应程度为轻、中、重度者分别为63、43、14例。95例为淋巴细胞性炎性反应,20例为淋巴细胞与中性粒细胞性炎性反应,4例为淋巴细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应,1例为淋巴细胞、中性粒细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应。71例(30.0%)患者可见激活淋巴细胞,11例(4.6%)可见激活单核细胞,15例(6.3%)可见浆细胞。176例患者行寡克隆区带检测,其中脑脊液特异性寡克隆区带阳性47例(26.7%)。结论达1/2的AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液细胞学可见炎性反应,以淋巴细胞性炎性反应为主,也可见中性粒细胞与嗜酸性粒细胞参与;部分患者脑脊液细胞学可见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞;AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性率较多发性硬化低。上述脑脊液特点有助于NMOSD的诊断和鉴别。     

免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者复发风险分析

目的探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发危险因素。方法收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳性NMOSD患者资料, 分析治疗期间有复发患者和无复发患者的临床特点和复发因素差异。结果共纳入AQP4-IgG阳性NMOSD患者112例, 其中女性105例(93.8%);发病年龄(34.9±11.3)岁;发病年龄≥50岁(晚发型)患者13例(11.6%);病程为8.1(6.6, 11.4)年。64例(57.1%)患者出现复发。与无复发组相比, 复发组中晚发型患者比例较低[分别为4/64(6.3%)和9/48(18.8%), χ2=4.18, P=0.041]。复发组治疗前年复发率[分别为1.07(0.36, 2.25)次/年和0.34(0, 1.11)次/年, Z=2.92, P=0.003]、复发患者比例[分别为54/64(84.4%)和33/48(68.8%), χ2=3.86, P=0.049]均显著高于无复发组。多因素Logis...     

视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习

目的提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识。方法报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析。结果青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎。MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1~5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准。结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状。部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预。     

B淋巴细胞与神经脊髓炎谱系疾病

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Sprectrum Disorder,NMOSD)是一种慢性炎症性中枢神经系统(central nervous system,CNS)疾病,主要影响脊髓和视神经易发于中青年女性CNS的自身免疫性星形胶质细胞病,目前认为,包括B、T淋巴细胞在内的多种炎性细胞和细胞因子在其发病过程中扮演着重要角色~([1])。本文就B淋巴细胞在NMOSD发病机制中的作用进行综述。B淋巴细胞通过产生水通道蛋白4特异性自身抗体(Aquaporin-4 antibody,AQP4-ab)参与NMOSD的发病机制~([2]);大约75%的NMOSD患者中检测到针对水通道蛋4(AQP4-Ig G)的自身抗体~([3]),在血清阳性(AQP4-IgG+)和血     

光相干连续断层成像术在视神经脊髓炎谱系病的临床应用

目的探讨光相干连续断层成像术(OCT)在视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的临床应用。方法利用OCT对49例NMOSD患者(NMOSD组)和1 5例健康对照志愿者(对照组)视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度进行比较;NMOSD组再根据是否伴视神经炎、水通道蛋白抗体状态(AQP4-IgG)等对NMOSD组分为伴视神经炎(NMOSD-ON)亚组(34例);不伴视神经炎(NMOSD-NON)亚组(15例)。比较各亚组的RNFL厚度差异;采用扩展病残状态评分(EDSS)评价神经功能缺损程度,分析EDSS与RNFL是否存在相关性。结果 NMOSD患者受累眼的RNFL各象限厚度与未受累眼和对照组比较显著变薄(P0.01);NMOSD未受累眼与对照组比较,RNFL厚度差异无显著性(P0.05)。AQP4-IgG阳性或阴性NMOSD-ON亚组的RNFL厚度比较差异无显著性(P0.05);RNFL厚度变化与NMOSD残障的严重程度无相关性(P0.05)。结论 RNFL变薄仅在NMOSD受累眼表现,厚度变化与AQP4-IgG无关,OCT可能有助于临床对NMOSD诊疗提供参考指标。     

2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准临床应用评估

目的 评估2015年视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)诊断标准的临床应用.方法 回顾性分析作者医院2008-3-2016-8收治的605例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者临床资料,并分别采用2015年NMOSD诊断标准及2006年NMO诊断标准对其进行诊断分析.结果 共有176例患者符合2015年NMOSD诊断标准,其中108例(61.4％)符合2006年NMO诊断标准.AQP4-IgG阳性患者139例(79.0％).当假设该139例患者AQP4-IgG水平未知时,共有91例(65.5％)符合2015年NMOSD诊断标准,而仅有55例(39.6％)满足2006年NMO诊断标准(P＜0.05).176例患者中有39例同时满足2006年NMO诊断标准和201 5年NMOSD诊断标准且以临床孤立病灶起病,在疾病早期通过2006年NMO诊断标准尚不能与多发性硬化相鉴别,但已符合2015年NMOSD诊断标准.在核心症状方面,NMOSD患者中以急性脊髓炎(50.6％)和视神经炎(31.8％)起病者所占比例最高,其次为最后区综合征(5.7％).结论 2015年NMOSD诊断标准较2006诊断标准扩大了疾病的诊断范围,且在AQP4-IgG水平未知的情况下仍具有更高的诊断敏感性,对于疾病早期与多发性硬化的鉴别中具有重要作用,且更加强调了疾病的核心症状.     

视神经脊髓炎谱系疾病血清胱抑素C水平与临床特征的相关性

目的探讨急性期视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者血清胱抑素C水平与临床特征的关系。方法选择2015年9月至2018年5月就诊于作者医院的NMOSD患者37例、多发性硬化(MS)患者20例及健康对照组43名,采用免疫比浊法检测各组血清胱抑素C水平,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评价NMOSD患者的严重程度,行磁共振评估病灶,采用间接免疫荧光法检测患者血清水通道蛋白4(AQP4)抗体。分析NMOSD患者血清胱抑素C水平与病程、病情轻重、脊髓病灶节段、是否存在颅内病灶及AQP4抗体的相关性。结果 NMOSD组血清胱抑素C水平显著低于对照组[(0.83±0.12)mg/L比(0.91±0.10)mg/L,P0.01],与MS组[(0.86±0.10)mg/L]比较差异无统计学意义(P0.05)。EDSS评分≥5分的NMOSD患者血清胱抑素C水平[(0.78±0.10)mg/L]低于EDSS5分的患者[(0.88±0.12)mg/L;t=2.98,P0.01],有颅内病灶者其水平[(0.77±0.11)mg/L]低于无颅内病灶者[(0.87±0.12)mg/L;t=2.81,P0.01]。病程、脊髓受累节段及AQP4抗体阳性与否与Cys C水平无明显相关(P0.05)。结论 NMOSD患者血清胱抑素C水平降低,并且与病情严重程度及是否存在颅内病变有关。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

伴其他自身免疫相关抗体的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性[排除水通道蛋白4(A(QP4)-IgG]视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的临床特点。方法共90例2014年9月至2017年6月确诊的NMOSDs患者符合入组条件,记录首发症状、首次诊断、单相或多相病程、共病情况、首次发病时峰值和入组时扩展残疾状态量表(EDSS)评分、治疗方案、年复发率(ARR);实验室测定脑脊液白细胞计数和蛋白定量,以及多种血清自身免疫相关抗体;头部和全脊椎MRI观察病灶部位、分布范围和脊髓病灶长度。结果90例患者中34例(37.78%)伴血清自身免疫相关抗体阳性(阳性组),并且以抗核抗体(19例占55.88%)、干燥综合征A型抗体(13例占38.24%)、甲状腺过氧化物酶抗体(12例占35.29%)和甲状腺球蛋白抗体(10例占29.41%)阳性为主;其余56例(62.22%)不伴自身免疫相关抗体阳性(阴性组)。两组均以视神经炎[52.94%(18/34)对58.93%(33/56)]、脑部症状[26.47%(9/34)对17.86%(10/56)]和脊髓炎[14.71%(5/34)对21.43%(12/56)]为主要首发症状(Fisher确切概率法:P=0.504),首次诊断(χ~2=1.634,P=0.201)、单相或多相病程(Fisher确切概率法:P=1.000)、共病情况(χ~2=1.275,P=0.302)、首次发病时峰值(Z=-0.747,P=0.455)和入组时(Z=-0.379,P=0.705)EDSS评分,以及治疗方案(χ~2=0.662,P=0.416)和年复发率(Z=-0.370,P=0.711)差异均无统计学意义;脑脊液白细胞计数(Z=-1.163,P=0.245)和蛋白定量(Z=-0.340,P=0.734)差异亦无统计学意义。MRI显示68例(75.56%)有颅内病灶[阳性组28例(82.35%)、阴性组40例(71.43%)],主要位于顶叶、额叶和侧脑室;62例(68.89%)存在脊髓病灶[阳性组21例(61.76%)、阴性组41例(73.21%)],均以颈髓和胸髓病灶以及中节段病灶为主;两组颅内病灶分布范围(χ~2=1.367,P=0.242),以及脊髓病灶分布范围(χ~2=1.294,P=0.255)和病变长度(Z=-0.647,P=0.517)差异均无统计学意义。结论伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性的NMOSDs患者在首发症状、脑脊液白细胞计数和蛋白定量、MRI病灶分布特征等方面无明显差异,自身免疫相关抗体在NMOSDs患者临床特征方面的价值尚待进一步探讨。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...