12例肯尼迪病患者肌电图和神经电图特点

目的研究肯尼迪病（KD）患者肌电图和神经电图特征,以加强对此病电生理学改变的认识。方法12例经基因检测确诊的KD患者行肌电图（EMG）和神经电图检测。EMG取双侧股四头肌、三角肌、胸锁乳突肌和腹直肌,检测项目包括静止时的自发电位,小力收缩运动单位动作电位（MUAP）的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图取双正中神经、双腓总神经和双腓肠神经,检测项目包括感觉神经动作电位（SNAP）波幅、运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）。结果KD患者肌电图特点：60.4%肌肉静息状态出现2处以上的纤颤电位、正锐波;轻收缩时MUAP时限延长,波幅增高;75.0%肌肉重收缩时呈单纯相或单纯混合相。神经电图方面,MCV正常,而SNAP波幅和SCV均低于健康者均值（P=0.000）。结论KD患者EMG呈典型神经源性改变。感觉受累可能是KD的基本表现之一。     

吸食海洛因者周围神经病三例

例1 男性,40岁.吸毒史约5年.因主述四肢麻木、乏力,于2008年1月10 日由戒毒所送我院检查.体检:四肢手套、袜套样浅感觉减退,生理反射迟钝,病理反射未引出.肌电图检奋:股四头肌、胫前肌均未见神经源性与肌源性损害;尺神经感觉神经传导速度(SCV)43 m/s,波幅1 mV;正中神经SCV 46 m/s,波幅4 mV;腓浅神经SCV34 m/s,波幅1 mV;双侧腓肠神经均未引出感觉神经动作电位(SNAP);腓总神经腓骨小头下-中踝运动神经传导速度(MCV)41 m/s、腓骨小头上-腓骨小头下MCV 38 m/s.     

脂质沉积性肌病临床与神经电生理分析

目的 分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及神经电生理特点,旨为早期诊断提供帮助.方法 回顾性分析18例经肌肉活检病理确诊的LSM患者的临床和神经电生理资料,神经电生理资料包括双侧股四头肌、三角肌的同心圆针电极检查资料以及-侧上肢正中神经及尺神经感觉、运动神经传导速度和-侧正中神经F波检测.结果 肌电图表现正常占38.9％;神经源性损害占38.9％;肌源性损害占16.7％;既有神经源性又有为肌源性损害占5.6％;检测72条神经纤维表现为波幅下降占37.5％,表现为传导速度和或潜伏期延长占12.5％,F波异常27.8％.结论 LSM肌电图表现并非如肌炎及其他类型肌病以肌源性损害多见,而多表现为正常或神经源性损害.     

神经电生理检查在肯尼迪病和进行性肌萎缩鉴别诊断中的价值

目的 通过观察神经电生理改变特点,协助鉴别肯尼迪病(KD)和进行性肌萎缩(PMA).方法 收集13例KD和12例PMA患者,对两组患者运动和感觉神经传导、常规肌电图、单纤维肌电图结果进行比较.结果 同侧肢体正中神经(拇短展肌记录)和尺神经(小指展肌记录)远端复合肌肉动作电位(CMAP)波幅比值在KD组和PMA组分别为1.11±0.40、0.57±0.29(t=4.760,P=0.000).6例KD患者感觉神经传导测定显示波幅下降,传导速度正常.PMA患者感觉传导测定均正常.单纤维肌电图检测可见,KD组和PMA组平均颤抖(jitter)分别为(56.3±24.2)、(97.1±35.3)μs(t=2.696,P=0.015),阻滞百分比中位数(M_(50))分别为0、32.5%(Z=3.168,P=0.002).两组肌电图检查均表现为广泛神经源性损害.结论 KD和PMA进行鉴别时,如运动传导显示正中神经CMAP波幅大于尺神经波幅,感觉神经传导波幅下降,单纤维肌电图颤抖相对正常,可以支持KD的诊断.     

肯尼迪病临床、病理及遗传学特点

目的探讨肯尼迪病(KD)临床、病理及遗传学特点。方法回顾性分析1家系2例KD患者的临床资料。结果 2例患者均为青年发病,进展缓慢。临床表现为双侧对称的下运动神经元瘫痪,以双下肢近端肌力减退最重,尚无延髓受累表现。血清性激素水平正常,无男性乳腺发育,但有不育。血清肌酸激酶升高。肌电图呈神经源性损害,神经传导检查提示双侧腓总神经诱发电位波幅降低。肌肉活检病理显示肌纤维呈重度萎缩,萎缩纤维呈束状分布,间质脂肪增多,未见炎细胞浸润;NADH染色显示Ⅰ型肌纤维成组化现象。雄激素受体(AR)基因CAG重复数为41和43。结论 KD均为男性发病,主要表现为缓慢进展的、双侧对称的脊髓和/或延髓下运动神经元损害。肌肉病理主要为神经源性肌损,表现为肌纤维萎缩、同型肌纤维群组化现象。KD的最终确诊依赖于基因检测。AR基因的CAG重复数达到或超过35次可诊断KD。     

糖尿病周围神经病病情分级与电生理的相关性

目的探讨糖尿病周围神经病病情分级与电生理的相关性。方法依据糖尿病性周围神经病的诊断标准确定入选对象;依据糖尿病周围神经病病情分级对入选对象进行临床分级;应用丹麦产DANTEC CANTATA型肌电图仪,进行运动神经和感觉神经传导功能检查。结果腓肠神经、正中神经诱发感觉动作电位波幅(SNAP)和腓总神经复合肌肉动作电位波幅(CMAP)随病情分级的升高而明显减低(P<0.05);腓肠神经、正中神经感觉传导速度(SCV)和腓总神经、正中神经运动传导速度(MCV)3级与1、2两级比较显著减慢(P<0.05)。结论神经电生理改变,尤其感觉神经电生理改变,易此作为糖尿病周围神经病情程度评定的指标。     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。     

化疗药物对末梢神经的影响(附17例临床报告)

目的：观察了17例患者化疗前及化疗后肌电图的变化。结果：其中有9／17患者正中神经及胫神经运动神经远瑞潜伏期（ML）延长26～62％,4／17胫神经运动神经传导速度（MW）下降13～20％,12／17正中神经感觉神经传导速度（SCV）下降19～35％,11／17腓肠神经SCV下降18～48％,波幅均正常。3例化疗前、1例化疗停后一年肌电图ML、MCV、SCV均恢复正常。提示化疗药物可引起周围神经的亚临床改变,而肌电脉现为典型的神经源性损害。停药后复查肌电图可恢复正常时限,认为化疗药物对周围神经的毒性为可逆性。而Ara-c累积剂量大于48g／m2,神经源性损害不可逆。结论：在血液病患者的治疗过程中应适当应用神经营养药物,以减轻神经源性损害。     

视神经脊髓炎谱系疾病周围神经病变的相关神经电生理研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)周围神经病变的神经电生理改变。方法对15例NMOSD患者(NMOSD组)及20名健康对照者(正常对照组)进行EMG检查。结果 NMOSD组中,10例(66.7%)患者的EMG检查有异常改变,主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。与正常对照组比较,NMOSD组胫神经及腓总神经运动神经传导速度显著降低(均P0.01),正中神经远/近段潜伏期、胫神经远端潜伏期显著升高(均P0.05),胫神经、腓总神经运动神经远/近端波幅显著降低(均P0.01)。与正常对照组比较,NMOSD组尺神经、正中神经、腓肠神经感觉神经传导速度显著减慢(均P0.01),腓肠神经感觉神经潜伏期显著升高(P0.01),正中神经、腓肠神经感觉神经波幅显著降低(均P0.01)。NMOSD组H反射潜伏期(26.22±10.10)与正常对照组(24.36±0.63)差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMOSD患者可以合并周围神经系统受损。EMG检查主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。     

糖尿病周围神经病电生理特点及与血糖水平的关系

目的研究糖尿病周围神经病的神经电生理特点以及与血糖水平的关系。方法分析2013年3月~2014年3月于本院神经内科住院的108例糖尿病周围神经病患者,测定其正中、尺、胫、腓总神经的运动传导速度(MCV)和复合肌肉动作电位波幅(CMAP),以及正中、尺、腓肠神经、腓浅神经的感觉传导速度(SCV)和感觉神经动作电位波幅(SNAP),比较上、下肢和运动、感觉神经异常情况,分析糖化血红蛋白(HbA1C)、餐后2 h血糖对神经传导速度(NCV)的影响。结果糖尿病患者下肢运动神经病变重于上肢,且差异明显(P<0.05)。感觉神经损害重于运动神经,且差异明显(P     

遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型的临床及电生理特点

目的研究遗传性运动感觉性周围神经病I型(CMT1型)患者的临床特征、肌电生理特点及二者的相关性。方法观察临床确诊的36例CMT1型患者的临床特征,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度及波幅改变情况,并探讨CMT1的肌无力、萎缩程度与胫神经、正中神经及尺神经CMAPs及MCV的关系。结果36例临床确诊的CMT1型患者,男性多于女性,均在青少年期起病,主要临床症状为进行性双下肢或四肢对称性远端肌无力和/或肌萎缩,本组患者症状局限于双下肢者20例(55.56%)。肌电图检查示所有患者均表现为神经源性损害,胫神经、腓神经、正中神经和尺神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出,波幅降低。随起病年龄增大、病程延长,正中神经、尺神经及胫神经的MCV有下降的趋势并可能测不出(r=0.39,P0.05),CMAPs也出现类似的变化趋势(r=0.28,P0.05)。且肌肉萎缩、无力程度与CMAPs正相关而与MCV无相关关系。结论CMT1多为青少年起病,以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图和周围神经传导速度是诊断CMT1的可靠方法,并能预测疾病的进展程度。     

CMT1A型与遗传性压迫易感性周围神经病的神经电生理对比研究

目的比较腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)与遗传性压迫易感性周围神经病(HNPP)神经电生理差异,总结CMT1A和HNPP的神经电生理特点。方法以10例CMT1A患者和14例HNPP患者为对象,使用Viking Quest肌电图诱发电位仪测定神经传导速度等神经电生理指标并进行比较。结果 CMT1A组运动神经传导速度显著慢于HNPP组,波幅下降明显,末端潜伏期延长,CMT1A组与HNPP组在运动神经传导速度方面差异有统计学意义(P0.05)。CMT1A组正中神经、腓肠神经传导速度和波幅与HNPP组显著下降(P0.05),2组尺神经指V波幅、腓神经波幅、胫骨小头下波幅等差异无统计学意义(P0.05)。CMT1A组尺神经、腓总神经短节段电位未见传导阻滞,HNPP组在尺神经肘部、腓总神经腓骨小头处可见局部传导阻滞。结论 CMT1A和HNPP在神经电生理方面具有一定差异,神经电生理检测可作为辅助判断手段,提高两种疾病的区别准确性。     

神经电生理检测对多灶性运动神经病诊断价值的初步研究

目的 探讨神经电生理检查在多灶性运动神经病(MMN)中的诊断价值。方法对16例MMN患者及16名健康对照进行运动神经传导速度和感觉神经传导速度检查，记录刺激引出的复合肌肉动作电位的波幅、波宽、面积、位相和时限，进行对比分析，判定是否有运动神经传导阻滞(CB)或暂时性离散(TD)，并有选择性地进行常规肌电图检查。结果16例患者均可见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或CD。其中13例双上肢正中神经，尺神经出现CB，3例以正中神经、尺神经的远端出现CB首发，随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有2例感觉神经传导速度稍有减慢，波幅略有降低。16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有神经源性损害。结论MMN是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病，神经电生理检查对诊断和鉴别诊断．MMN起重要作用，CB是MMN的主要神经电生理表现。     

慢性酒精性周围神经病的电生理改变

目的探讨慢性酒精性周围神经病的电生理特点和诊断价值.方法检测36例慢性酒精中毒患者与35例正常人肌电图对照,统计分析.结果观察组中确诊为临床或亚临床周围神经病的共30例(83.3 3%).观察组的正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经、腓肠、腓浅神经传导速度(NCV)及波幅明显低于正常对照组,感觉神经异常率高于运动神经,下肢异常率高于上肢.各神经传导速度与酒精摄入总量(TLDE)呈负相关.结论酒精对周围神经的毒性呈剂量依赖性.神经电生理检查能敏感地评价慢性酒精中毒患者的周围神经受损程度.     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的肌电图异常特点和诊断价值研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)的肌电图特点和评价病情严重程度的价值.方法 收集39例2018年9月至2020年12月收治的CIDP患者的临床资料.采用Hughes残疾评分评估患者病情严重程度.肌电图检查①4条运动神经:正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、运动传导速...     

多发性肌炎患者神经电生理特点分析

目的增进对多发性肌炎患者肌电图特点的认识,提高其检查的阳性率。方法对91例多发性肌炎患者进行肌电图(EMG)、神经传导速度测定。结果肌电图异常率为87.9%,肌源性损害者占79.1%,神经源性损害者占8.8%。其中插入电位延长、自发电位的阳性率分别为6%和52%,肱二头肌出现率较高,外展拇短肌出现率最低(p<0.05);运动单位电位(MUP)时限缩短的阳性率为71%,胫前肌出现率最高,外展拇短肌最低(p<0.05);MUP波幅降低的阳性率较低,仅为7%;多相波增多的阳性率为29%,胫前肌出现率最高,股四头肌最低(p<0.05);重收缩时波形异常的阳性率为26%,以股四头肌出现率最高;重收缩时峰值电压降低的阳性率为31%,胫前肌出现率最高,外展拇短肌最低(均p<0.05)。5例患者EMG呈神经源性损害,1例感觉神经传导速度减慢,2例运动神经传导速度减慢。肌电图正常组、肌源性损害组及神经源性损害组患者的病程、年龄无明显差异。结论 EMG对多发性肌炎诊断的阳性率为87.9%,其中以MUP时限缩短出现率最高为71%,其次为自发电位为52%。EMG异常最多见于肱二头肌、股四头肌和胫前肌。     

婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床及电生理特点

目的 探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床和电生理特点.方法 回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料.结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失.肌电图表现为神经源性损害,所检测的50条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减,其中10条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的25条感觉神经传导速度在正常范围.肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论 婴儿型SMA的临床特点为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌电图检查显示为神经源性损害.     

肯尼迪病患者的临床与肌电图特点(附三例报告)

目的探讨肯尼迪病(KD)的临床表现及肌电图特点。方法总结3例经基因确诊的KD患者的临床资料,分析其临床、肌电图特点及实验室检查结果。结果 3例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,均可见上肢震颤,其中2例患者可见口周肌束震颤;3例患者血清肌酸激酶均升高(分别为1201、817、1247U/L);3例患者肌电图均呈广泛的慢性神经源性损害,并存在感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低、感觉神经传导速度(SCV)减慢等感觉神经病变的表现。3例患者雄激素受体基因外显子中CAG重复序列次数均40(分别为48、51、52)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和四肢肌肉萎缩无力,伴有内分泌或代谢异常;KD的肌电图表现为广泛神经源性损害,伴有感觉神经病变。     

糖尿病性周围神经病患者受累神经的分布特点

目的 探讨糖尿病件周围神经病(DPN)患者受累神经的分布特点.方法 对900例2型糖尿病并发DPN患者进行感觉及运动神经传导速度检测,对受累神经的分布进行分析.结果 本组感觉神经异常率为89.3%;包括65.2%(587例)的正中神经、38.9%(350例)的尺神经、89.3%(804例)的腓浅神经、60.4%(544例)的腓肠神经及29.6%(64例)的胫后神经异常.运动神经异常率为34.5%;包括32.1%(289例)的正中神经、28.7%(258例)的腓总神经、22.7%(49例)的胫神经异常.感觉神经异常率明显高于运动神经异常率(P<0.01);下肢感觉神经异常率明显高于上肢(P<0.01).结论 DPN患者受累的感觉神经以腓浅神经、正中神经、腓肠神经最普遍,受累的运动神经以正中神经、腓总神经为多见.     

肌痛、肌无力、肌萎缩与血管炎(附79例报告)

目的探讨血管炎与肌痛、肌无力、肌萎缩的关系。方法观察了７９例表现为肌痛、肌无力、肌萎缩，经病理证实为血管炎之患者的临床、有关实验室检查、肌电图及肌肉神经病理活检情况。结果血管炎可仅累及周围神经、肌肉而无其它器官及系统损害；其免疫学指标有异常改变；肌电图可表现为肌病性改变和／或周围神经性改变；腓肠神经、肌肉活检可见束周肌纤维萎缩，少量炎性细胞浸润；神经原性损害者可见神经髓鞘或轴索的病理改变以及肌肉的小群组化、角形纤维、靶纤维等改变。结论血管炎是肌痛、肌无力、肌萎缩一个较常见的病因