自身免疫性脑炎相关癫癎功能影像学研究进展

自身免疫性脑炎相关癫癎是一组重要的临床综合征,主要表现为难治性癫癎发作、认知功能障碍和精神症状,经早期诊断和免疫治疗后可获得良好预后,因此尽早诊断、及时治疗至关重要。随着神经影像学技术特别是功能影像学的发展,逐渐显现出显著的临床应用价值,在疾病诊断和预后评估中具有重要作用。通过综述国内外自身免疫性脑炎相关癫癎功能影像学研究进展,为早期识别、鉴别诊断和预后评估提供影像学依据。     

抗NMDA受体脑炎所致精神障碍的诊断与鉴别诊断

抗NMDA 受体脑炎是一类中枢神经系统自身免疫性脑炎,症状复杂,临床表现以精神行 为异常、不自主运动、癫痫发作和意识障碍为特点。本文结合两个案例探讨抗NMDA 受体脑炎与功能 性疾病所致精神障碍区别,以及脑电图在其诊断中的作用及意义。     

自身免疫性脑炎癫痫相关临床特征的研究进展

自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalopathies,AE)指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其主要临床表现为情绪、性格改变,记忆力下降,精神行为异常及癫痫发作。其中癫痫发作是AE常见的症状之一,对于某些类型的AE有特征性表现,文章针对AE相关癲痫的临床表现、脑电图特征及抗癫痫治疗等方面,总结了近年来自身免疫性脑炎相关癫痫的主要研究进展。     

自身免疫性脑炎自主神经功能障碍的研究进展

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,自主神经功能障碍是AE的常见临床症状之一。AE相关自主神经功能障碍的临床症状多样,重者可累及呼吸或循环功能而危及患者生命,是导致AE预后不良的重要因素之一。目前关于AE相关自主神经功能障碍的诊断和治疗以及该症状对AE预后影响的相关研究较少且存在争议。现就AE相关自主神经功能障碍的临床表现、发病机制、检测方法、不良预后的评估以及治疗措施进行总结,以进一步提高临床医生对AE相关自主神经功能障碍的认识。     

自身免疫性脑炎研究新进展

<正>自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。通常以急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常和癫痫为主要临床表现。且由于不同类型自身免疫脑炎的病因、发病部位与是否伴随肿瘤等方面差异,其临床表现也不尽相同,需临床医生仔细鉴别。AE包括     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

正脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。目前AE发病率占脑炎的10%～     

自身免疫性脑炎患者并发抑郁综合征的研究进展

自身免疫性脑炎泛指一类免疫反应介导的脑炎，由特殊抗体介导的为新型自身免疫性脑炎。精神障碍作为自身免疫性脑炎患者的主要表现之一，受到了广泛的关注，而抑郁综合征作为精神障碍的一种表现，临床中并不少见，但与其相关的诊断、治疗及预后等研究却较少。为丰富临床医师对自身免疫性脑炎患者抑郁综合征的认识，本文从抑郁综合征在自身免疫性脑炎中的患病率、发病机制、诊断、治疗及其预后方面进行综述。     

自身免疫性脑炎治疗策略的现状及展望

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一种由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病,以急性或亚急性发作的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现.AE早期及时诊断和治疗与良好的预后密切相关.近年来,随着对AE分类、病因、发病机制等方面认识的不断加深,AE的治疗取得了较大进步.A...     

儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展

正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

自身免疫性脑炎的临床分析及脑电图特点

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、脑电图、影像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院神经内科2015—2017年自身免疫性脑炎患者9例。结果 9例患者平均发病年龄44.3岁,抗LGIl抗体阳性1例,抗GABA阳性2例,NMDA受体抗体阳性4例,抗Yo抗体阳性1例,抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体阳性1例;3例检出肿瘤。以精神行为异常为首发症状3例,以癫痫发作为首发症状4例,所有病例中出现癫痫发作8例(88.9%),出现精神异常6例(66.7%),出现不自主运动3例(33.3%),出现认知下降7例(77.7%)。MRI检查无特异性表现7例(77.7%),2例异常。脑脊液压力、细胞、蛋白正常5例,异常4例(44.44%);脑电图异常9例(100%),其中2例(22.2%)存在σ刷。8例行丙种球蛋白冲击,1例回当地医院治疗,66.7%的患者预后良好。结论功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊,脑电图尤其视频脑电图在早期诊断上具有重要意义,并可作为追踪随访评估疗效其中脑电图是一个重要评估方式。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

炎症、癫痫发作和癫痫发生：对人类疾病的探索

癫痫在历史上被认为是一种神经元信号异常传导的疾病,表现为癫痫发作。随着大量自身抗体的发现和对自身免疫性脑炎认识的不断加深,人们越来越重视先天性和适应性免疫系统在癫痫发作和癫痫发生中的作用。在不同的癫痫发作相关的神经炎症和自身免疫疾病中,不同程度观察到了致病性抗体、补体激活、CD8+细胞毒性T细胞和小胶质细胞激活。这些异常的免疫反应被认为会导致神经元信号传导破坏,产生急性症状性癫痫发作,并且在某些情况下,还会发展为长期的自身免疫性癫痫。虽然早期使用免疫调节疗法可以改善自身免疫性脑炎和自身免疫性癫痫的预后,但患者的识别和治疗方法的选择并不总是明确。本篇综述讨论了免疫系统的不同成分在各种形式的癫痫发作中的作用,包括自身免疫性脑炎、自身免疫性癫痫、Rasmussen脑炎、热性感染相关性癫痫综合征和新发难治性癫痫持续状态。尤其是讨论了在这些疾病中观察到的病理生理学和独特的细胞因子谱,及其与诊断、预后和治疗决策的联系。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,     

神经内科首诊急性有机锡中毒1例并文献复习

<正>有机锡热稳定剂在聚氯乙烯(PVC)塑料制品中的分布很广泛，合成此物质期间所得副产物中有一类具备剧毒性，即三甲基氯化锡(TMT)^[1]。接触此物质中毒后可出现诸多临床症状，包括认知功能障碍、低钾血症、癫痫与情绪异常等，甚至会发生昏迷、死亡。有机锡中毒主要会伤及神经系统，其临床表现类似病毒性脑炎、自身免疫性脑炎、代谢性脑病等，所以大多首诊于神经内科，若对患者职业接触史及有机锡毒性缺乏了解，常会和其它神经系统疾病混淆，延误救治。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的进一步的认识。方法收集1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料及诊治经过,总结其临床特点及诊疗方法。结果患者为青年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知障碍为主要表现,脑脊液和血清中抗NMDA受体抗体阳性。经激素冲击、静脉用免疫球蛋白、对症处理等治疗后症状好转出院。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性脑炎,临床表现复杂多样,血清和脑脊液抗NMDAR抗体检测为该病的特异性检查项目。早期明确诊断和治疗往往预后良好。     

抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗,提高对该疾病的认识。方法报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征。结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足。脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性。联合静脉用免疫球蛋白、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病。早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好。     

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。