磁共振阴性的局灶性脑皮质发育不良的手术治疗

目的探讨磁共振难以确定病灶的致痫性局灶性脑皮质发育不良的诊断和定位方法,提高手术治疗效果。方法回顾性分析联合应用视频脑电图(VEEG)、脑磁图(MEG)及术中皮层电极脑电图监测(ECo G)检查,诊断、定位并经手术后病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD)的24例磁共振检查阴性的难治性癫痫患者的临床资料。结果 24例癫痫患者行手术治疗,病理FCDⅠa型5例,FCDⅠb型3例,FCDⅠc型5例,FCDⅡa型6例,FCDⅡb型5例。术后随访1~5年,EngelⅠ级9例,EngelⅡ级5例,EngelⅢ级8例,EngelⅣ级2例。结论联合应用VEEG、MEG和(或)ECo G技术有助于准确诊断和定位磁共振阴性的FCD,提高FCD致难治性癫痫的手术疗效。     

脑局灶性皮层发育不良相关性难治性癫痫的临床病理分析

目的探讨脑局灶性皮层发育不良(FCD)相关性难治性癫痫的临床病理特点。方法对29例2000年1月至2009年8月在本院接受难治性癫痫外科手术并病理诊断为FCD患者的临床资料、神经影像学以及病理学资料进行回顾性分析。并对所有患者进行随访,包括术后服用抗癫痫药物、影像学检查以及癫痫改善或复发的情况。结果 29例患者平均年龄23.5岁,平均病程11.3年,发作形式以复杂部分性发作为主。影像学检查有4例可见海马硬化。病理组织学以FCDⅠ型多见,具体分型为轻微皮层发育不良(mildMCD)3例,FCDⅠa型6例,FCDⅠb型10例,FCDⅡa型5例,FCDⅡb型5例。从发病部位来看,额叶最多见(15例),其次为颞叶(8例),顶叶(6例)。具有双重病理改变的有4例(FCDⅠa型伴海马硬化2例,FCDⅠb型伴海马硬化1例,FCDⅡb伴海马硬化1例)。5例合并胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)。免疫组化染色示巨大神经元、未成熟神经元、形态异常神经元及白质内异位神经元NeuN均阳性,少数气球细胞呈nestin阳性表达。术后所有病例影像学复查无FCD改变,癫痫控制结果Ⅰa级6例,Ⅰ级5例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级13例。手术切除治疗后随访5个月以上,总治愈率为16/29,其中轻型组8/9,重型组8/20。结论 FCD相关性难治性癫痫中FCDⅠb型为最多见类型,分型与预后有关。     

18氟-氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像在评估局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫致痫区中的应用

我国目前有癫痫患者逾千万,其中30％的患者经过规范的药物治疗后不能满意地控制发作,发展为难治性癫痫.针对其病因学的研究发现,造成难治性癫痫的脑组织病变主要包括皮质发育不良和肿瘤两大类[1].局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是局限的大脑皮质发育畸形,越来越多的新皮质病灶被高分辨MRI发现,其术后病理均提示FCD的存在[2].然而不少FCD患者高分辨MRI仅表现为局灶性皮质增厚、灰质-白质交界不清,或轻微的白质高信号,这些微小改变很容易漏诊,而且约30％ FCD(特别是Ⅰ型FCD)患者的MRI表现是阴性的[3].     

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫病理分型和手术疗效分析

目的 探讨难治性癫痫术后局灶性脑皮质发育不良(FCD)不同病理分型与术后疗效的相巨关系.方法 回顾性分析54例经手术治疗后,病理证实为FCD的药物难治性癫痫患者的临床资料,分析病理分型与手术预后的关系.结果 轻型组(FCD Ⅰ A)24例,重型组(FCD Ⅰ B+ⅡA+ⅡB)30例.术后有效率:轻型组96%,重型组70%,总有效率82%.结论 随着FCD病理改变程度的逐渐加重,手术后疗效越来越差,FCD可能是影响药物难治性癫痫术后疗效的一个重要因素.     

局灶性皮质发育不良癫痫患者的临床及脑电图特征分析

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)癫痫患者的临床和视频脑电图(VEEG)特征。方法分析39例FCD癫痫患者的临床资料,并对患者的临床特征及VEEG结果进行分析。结果 39例患者首次癫痫发作年龄2d至23岁,平均年龄(7.49±3.32)岁,头颅MRI检查27例(69.2%)异常,12例(30.8%)阴性。术后病理按2011年ILAE制定了新的FCD分类标准,结果为FCDⅠ型13例(33.3%),Ⅱ型16例(41.0%),Ⅲ型10例(25.6%)。39例患者VEEG监测中共发作187次,平均每例4.8次,FCDⅠ型组和FCDⅡ型组发作频率高于FCDⅢ型组(P0.05),FCDⅠ型组与FCDⅡ型组比较无明显差异(P0.05)。发作间期6例(15.4%)FCD癫痫患者VEEG阴性,癫痫样放电区域性24例(61.5%),广泛性9例(23.1%),3型比较无明显差异(P0.05);26例(66.7%)有节律性癫痫样放电,FCDⅡ型组高于FCDⅠ型组和FCDⅢ型组(P0.05),FCDⅠ型组与FCDⅢ型组比较无明显差异(P0.05)。发作期起始癫痫样放电呈区域性31例(79.5%),广泛性8例(20.5%),3型比较(P0.05)。结论 FCD癫痫患者首次癫痫发作多见于儿童期;FCDⅠ型和FCDⅡ型临床发作频率高;发作间期具有特征性节律性癫痫样放电FCDⅡ型最多见;发作间期及发作期起始癫痫样放电主要呈区域性。     

影响局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫手术疗效的相关因素分析

目的分析影响局灶性皮质发育不良(FCD)所致药物难治性癫痫手术疗效的相关因素。方法收集2015年9月至2018年7月在中国科学技术大学附属第一医院神经外科接受手术治疗并经病理确诊为FCD的50例药物难治性癫痫患者的临床资料,包括病史、发作频率、病灶位置、视频脑电结果、头颅MRI表现、术前服药种类、手术切除范围、术后早期癫痫发作情况,采用Engel分级评估患者手术疗效,并将其分为预后良好组和预后不良组。运用统计学方法分析FCD所致难治性癫痫的手术疗效相关影响因素。结果共有50例患者接受手术,其中致痫灶位于颞叶31例,额叶14例,顶叶2例,枕叶2例,颞枕叶1例,手术完整切除致痫灶44例,未完整切除6例,术后病理分型为FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别有19例、17例、14例,术后随访时间为12～46个月,平均(20.7±7.9)个月,术后EngelⅠ级34例、EngelⅡ级3例、EngelⅢ级5例、EngelⅣ级8例,预后良好组34例,预后不良组16例。单因素分析显示病程≥10年、术后出现早期癫痫发作、致痫灶未完全切除者手术疗效较差(均P0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示,致痫灶是否完全切除和术后是否出现早期癫痫发作是FCD所致难治性癫痫手术疗效的独立影响因素(均P0.05)。结论致痫灶是否完整切除和术后是否出现早期癫痫发作与FCD致难治性癫痫的手术疗效密切相关。患者的病程也是FCD致难治性癫痫手术疗效的重要预测因素。     

局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫的手术预后影响因素分析

目的探讨影响局灶性皮质发育不良（FCD）所致药物难治性癫痫患者手术预后的相关因素。方法回顾性分析2011年6月至2013年d月北京丰台医院癫痫中心一首都医科大学附属北京天坛医院医疗联盟收治的43例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者均行手术治疗,且术后病理证实为FCD。分析患者的临床发作类型、视频脑电、MRI表现、正电子发射断层显像术（PET）-CT表现、病灶部位、手术切除范围以及术后病理分型。根据Engel分级评估患者的预后。采用单因素分析和多因素Logistic回归分析探讨影响FCD所致药物难治性癫痫患者手术预后的相关因素。结果43例患者术后随访3．8～5．5年,平均（4．3±1．2）年。单因素分析结果显示,部分性发作、PET—CT阳性、病灶位于颞叶以及完全切除病灶的患者预后更佳（均P〈0．05）。多因素Logistic回归分析结果显示,手术切除范围与FCD所致难治性癫痫的手术预后密切相关（OR=6．857,95％CI：1．583—29．707,P=0．010）。结论手术切除范围与FCD所致难治性癫痫患者的手术预后相关。术前临床发作类型、PET-CT表现、病灶部位可能能够作为评估患者手术预后的重要指标。     

脑皮质发育不良继发顽固性癫痫的病理分型及手术治疗

目的 探讨局灶性脑发育不良(FCD)的临床特征、病理学、影像学的特点及手术疗效.方法 42例外科手术切除致痫灶并经病理证实为FCD的患者中,根据Palmini病理学分型进行分类,并对其临床特征、影像学特点及手术疗效进行回顾性分析.结果 42例患者中,按致痫灶部位分类颢叶24例、额叶14例、顶叶6例及枕叶3例,其中多脑叶5例.术前影像学检查阳性率62%.组织学分型FCDⅠA型9例,FCDⅠB型21例,FCDⅡA型5例,FCDⅡB型7例,其中以FCD Ⅰ B型最为常见,多位于颞叶且常伴有海马硬化.所有患者术后至少随访1年以上,癫痫术后治愈率FCD位于颞叶67%,颞叶以外43%(EngleⅠa).结论 FCD是难治性癫痫常见的病理学改变,其病理分型与临床特征和致痫灶部位存在相关性,为制定手术方案和判定手术效果提供了依据.     

局灶性皮质发育不良合并难治性癫痫患者头部MRI融合PET-CT进行术前评估的价值

目的探讨颅脑PET-MRI融合图像在表现为局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值,并总结患者治疗后的预后,为广大癫痫患者寻求一个更合理的诊治方案。方法回顾性分析2017年1月～2018年8月我院神经内外科、儿科收治的23例表现为难治性癫痫的FCD患者临床表现、影像学特点、视频脑电图特点以及手术疗效。结果表现为难治性癫痫的FCD患者的发作类型多种多样,但以局灶性发作继发全面性发作为主;病灶多见于颞叶15例、额叶6例、顶叶2例; 20例患者癫痫序列MRI及视频脑电发现病灶,3例患者行癫痫序列磁共振及视频脑电未能确定明确的致痫灶,完善PET-MRI融合成像发现致痫灶,病变部位主要在额叶,因此对于头部MRI阴性的患者,则主要通过PET-MRI发现病灶;视频脑电图(EEG)痫样放电部位与PET-MRI融合成像发现的病灶部位有较高一致性,且放电及发作形式对于FCD分型没有明显的相关性; 23例患者术后癫痫发作次数明显减少,有的未再发作。结论表现为难治性癫痫的FCD患者可通过PET-MRI融合成像结合视频脑电脑电进行术前评估,找准致痫灶,手术切除癫痫灶的治疗可取得良好的预后。     

57例皮质发育异常相关性癫痫临床病理分析

目的 探讨皮质发育异常(MCD)相关癫痫的临床病理特征.方法 回顾性分析57例MCD相关癫痫的临床病理资料,分析其病理学特征.结果 MCD相关癫痫占同期手术治疗癫痫的43%.57例MCD相关癫痫中,脑沟回结构紊乱8例;皮质微发育不良(MD)8例;局灶性皮质发育不良(FCD)41例,其中FCD Ⅰ A 13例,FCD Ⅰ B 15例,FCD Ⅱ A7例,FCD Ⅱ B 6例.57例MCD中22例伴海马硬化;1例FCDⅡB伴胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT);1例FCDⅡB局部向神经节神经胶质瘤(GGs)过渡.结论 MCD与难治性癫痫关系密切,以FCD Ⅰ型最为常见,多数病例伴有海马硬化.     

局灶性皮质发育不良致药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)导致的药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素。方法回顾性分析2007年5月至2015年11月手术治疗的97例病理确诊为FCD导致的药物难治性癫痫的临床资料。结果手术全切致痫灶71例,未全切26例。术后出现颅内感染5例、脑积水2例。1例术后第三年死亡。术后平均随访(59.18±28.62)个月。术后病理:FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别为38、23、36例。术后EngelⅠ级60例,Ⅱ级11例,Ⅲ级16例,Ⅳ级10例。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,MRI有阳性发现、致痫灶全切的病人预后好。K-M生存分析显示5年预后良好的概率为59%左右。结论对于FCD致药物难治性癫痫,MRI有阳性发现、手术年龄18岁及全切致痫灶的病人手术预后良好。     

致痫性局灶性脑皮层发育不良患者的PET-CT与MRI研究

目的 研究致痫性局灶性脑皮层发育不良(FCD)的PET-CT与MRI检查特点,评价其在癫痫外科术前致痫灶定位诊断中的应用价值.方法 回顾性分析2009年1月至2011年10月珠江医院神经外科癫痫病灶切除术后病理证实为FCD患者临床资料,总结其中39例资料完整患者的病灶分布、病理亚型、MRI及PET-CT影像特点、预后等指标,分析各指标间的相互关系.结果 本组MRI阳性31例,主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair 像上白质信号增高等特点.其中T2、Flair高信号在FCDⅡb型非常常见,而FCD Ⅰ型则鲜有表现.PET-CT病灶阳性表现36例,略高于MRI阳性率.按照Engel预后分级法,本组Ⅰ级74％(29/39),Ⅱ级18％ (7/39),Ⅲ级5％ (2/39),Ⅳ级3％(1/39).结论 在致痫性FCD病例中,MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair像上白质信号增高等特点.PET-CT检查可提高单纯MRI检查的准确性.     

局灶皮层发育不良致难治性癫痫160例临床病理分析

目的探讨局灶皮层发育不良的临床病理学分型及特点。方法收集160例病理诊断为局灶皮层发育不良的难治性癫痫手术治疗患者的病理标本及临床资料。采用HE和免疫组织化学染色,探讨各种类型癫痫病理的临床病理学特点。结果局灶皮层发育不良160例,其中FCDⅠB134例、FCDⅡA16例、FCDⅡB10例。结论局灶皮层发育不良为引发难治性癫痫最常见病因,而亚型中以FCDⅠB型最为多见。免疫组化有助于FCD的诊断与分型。     

海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素

目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素。方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料。术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,EngelⅠ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组。应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素。结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64. 4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35. 6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例。二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P=0. 032,OR=6. 098,95%CI=1. 167～31. 863)和致痫灶是否完全切除(P=0. 002,OR=13. 487,95%CI=2. 574～70. 679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P 0. 05)。结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素。     

不同病理分型局部脑皮质发育不良的MRI研究

目的 探讨不同病理分型局部脑皮质发育不良(FCD)在MRI表现上的特点.方法 回顾性分析广州医学院第二附属医院自2006年5月至2010年6月收治的23例FCD患者资料.所有患者均经手术病理证实,按Palmini方法FCDⅠA、FCDⅠB、FCDⅡA、FCDⅡB4型,总结各类型患者MRI表现的特点.结果 23例患者中FCD Ⅰ A 2例,FeD Ⅰ B 6例,FCDⅡA 8例,FCDⅡB7例.FCDⅡ型中,有11例MRI表现为病灶Flair高信号,Ⅰ型中仅有2例,差异有统计学意义(P=0.039).而病灶T2高信号、白质内向脑室延伸带等表现虽然在Ⅰ、Ⅱ型间相差较大,但差异没有统计学意义(P=0.074、0.058).ⅡB型的MRI表现在灰白质分界不清、病灶T2高信号、脑沟加深、灰质增厚、白质内向脑室延伸带等方面均明显高于其他3型,差异有统计学意义(P<0.05).结论 不同病理分型FeD的MRI表现各有特点,特别是ⅡB型,其在MRI上的表现与其他3型明显不同,了解这些特点有助于FCD的早期诊断和术前评估.     

颞叶结合型局灶性脑皮质发育不良超微结构分析

<正>局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是难治性癫痫的重要病因,经手术治疗的75%以上的儿童癫痫术后病理证实为FCD,是儿童癫痫的首要病因。约20%的成人癫痫存在FCD,全体人群中约50%的癫痫患者是因各种不同类型的FCD所引起[1]。1971年,Taylor等对10例难治性癫痫患者手术切除标本进行显微镜观察,发现了皮层异常结构,系统描述了FCD的病理组织结构特点[2]。以后FCD的概念被广泛应用在解剖学、病理学和影像学等各个领域当中。FCD是一个相对宽泛的概     

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析

目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征(SWS)。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。     

难治性癫痫172例临床病理分析

目的 探讨难治性癫痫病灶切除手术患者的临床病理学分型及特点.方法 收集清华大学玉泉医院2008年1月至2009年6月,172例难治性癫痫手术治疗患者的病理标本及临床资料.采用HE和免疫组化染色,探讨各种类型癫痫病灶的临床病理学特点.结果 经病理诊断,局灶皮质发育不良138例(其中FCD Ⅰ B 115例、FCDⅡA 15例、FCDⅡB 8例)、微发育不良2例、胚胎发育不良性神经上皮瘤4例、Rasmussen脑炎7例、瘢痕脑回16例,节细胞瘤、多小脑回畸形、血管畸形、下丘脑错构瘤及结节性硬化各1例.结论 局灶皮质发育不良为引发难治性癫痫最常见病因,其中以FCDⅠ B亚型最为多见.     

不同亚型FCD癫痫患者手术部位、影像特点及术后疗效分析

目的探讨不同亚型局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)癫痫手术部位、影像学及其术后疗效等方面的差异。方法回顾性分析了我癫痫中心72例FCD患者的术后资料,对其手术部位、术后疗效、药物应用、影像学进行了系统地整理归纳。应用SPSS软件对不同亚型患者进行术后疗效及相关因素分析。结果FCD癫痫患者最常见手术部位在颞叶(41.67%),其次为额叶(18.06%),FCDⅡ型较其他两型在核磁共振图像上主要表现为灰白质分界不清,而较少有异常脑回和皮层信号增高,FCDⅢ型更多的是病变部位高信号。FCD术后有91.7%(66例)患者还口服一种或一种以上药物治疗,术后FCDⅡ型未服药人数要高于FCDⅠ型和FCDⅢ型。不同亚型FCD术后半年和一年疗效无明显差异。结论 FCD癫痫患者术后半年总体有效率达到54.2%,不同亚型FCD在手术部位、影像学等方面也存在差异,这为今后FCD型癫痫手术起到指导作用。     

MRI和CT阴性表现的脑致痫灶定位研究

目的回顾性分析难治性癫痫手术治疗的临床资料,探讨MRI和CT阴性表现病例的致痫灶定位方法.方法经MRI和CT检查呈阴性表现的癫痫患者42例,应用发作症状评估、长程头皮和颅内电极视频脑电图（video-EEG）监测等方法综合定位致痫灶.结果36例（85.7%）患者可以明确定位致痫灶,其中位于颞叶19例,额叶12例,额叶＋颞叶3例,顶枕叶2例;多灶性起源或定位不明确者6例,2例放弃手术.40例脑致痫灶组织均有不同程度的病理改变.结论一些局灶性皮质发育不良、微发育不良等细微脑组织改变通过现有的MRI和CT影像学检查尚难以发现,而它们常常是导致癫痫发作的病理基础.综合分析患者的临床发作特点,特别是长程EEG监测资料,可为大部分的此类病例明确定位脑致痫灶.