血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例报告

<正>自身免疫性脑炎(AE)成为近年备受关注的一类脑炎,我们报道1例血清接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料及诊治经过,希望通过对该患者的诊治,加深对CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎的认识,提高诊治水平。1临床资料患者,女性,53岁,因"被发现意识模糊及左侧肢体活动减少6 h余"入院。入院前6 h被家人发现意识模糊,不认识楼层,不懂按电梯按钮,自言自语,对答不切题,不能理解他人讲话,同时表现出左侧肢体较右侧活动减少,伴尿失禁一次。入院后突发抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,刺激无应     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr-2)抗体相关脑炎的临床表现、发病机制、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例抗Caspr-2抗体相关脑炎患者的发病及治疗过程,总结其临床特征并进行文献复习。结果患者有头痛、行走不稳、肌肉痉挛、失眠、记忆下降等典型临床表现,头颅MRI检查未见异常,血清及CSF Caspr-2抗体阳性,支持抗Caspr-2抗体相关脑炎诊断。予糖皮质激素、丙种球蛋白等免疫治疗后症状好转。结论抗Caspr-2抗体相关脑炎发病率低,易漏诊,免疫球蛋白和糖皮质激素是一线治疗方案,其发病机制有待于进一步研究。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体自身免疫性脑炎研究进展

<正>既往认为电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体多导致神经性肌强直、Morvan综合征(MoS)和边缘性脑炎,随着对自身免疫性抗体认识的加深,发现致病抗体并非是针对VGKC本身,而是针对VGKC复合物相关蛋白:富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)。CASPR2是轴突蛋白IV超家族的一种细胞黏附分子,表达CASPR2的自身抗体可导致一系列与年龄相关的、可治疗的     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎5例临床分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎患者的临床特点、治疗及预后情况,以提高临床对该疾病的认识.方法 回顾性分析2018年10月至2020年4月郑州大学第一附属医院收治的5例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗及预后.结果 5例患者中,男2例、女3例,年龄10～62岁,病程5～...     

接触蛋白相关蛋白2抗体和富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体均阳性的Morvan综合征1例报告

正莫旺综合征(Morvan Syndrome)是一种罕见的自身免疫性疾病,以周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍和脑病为主要表现,通常与电压门控钾离子通道复合物(voltage-gated potassium channel,VGKC)的自身抗体有关。接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体和富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体被鉴定为其自身抗体的主要靶标[1]。现报道1例我院收治的"双抗体"阳性的莫旺综合征患者,以供临床参考。     

以Morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎1例报告

<正>莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种少见的自身免疫性疾病,易发生在中老年男性中。最早由法国人Morvan(1890)首次描述了这种疾病。现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可查出VGKC复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)~([1])抗体最为常见。现将我院收治的1例以morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎的诊治过程汇报如下。     

Ma2抗体阳性边缘系统脑炎1例报告

<正>边缘系统脑炎通常急性或亚急性起病,主要表现为短期记忆障碍,常伴有癫痫发作、精神症状、人格改变等。在以往报道中,副肿瘤综合征是边缘系统脑炎最常见的病因。近些年发现,某些边缘系统脑炎患者体内存在抗神经肿瘤抗原的抗体,如抗Ma2抗体(也被称作抗Ta抗体)。这部分患者通常伴发恶性肿瘤,对肿瘤治疗有反应,而对免疫调节治疗的反应相对较低。迄今为止,国外报道的确诊病例数不超过40例。现报道国内首例Ma2抗体阳性边缘系统脑炎病例,并结     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎8例临床分析北大核心CSCD

目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点,为临床诊断提供相应的参考依据。方法总结8例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料并进行分析。结果本组8例患者,男4例,女4例,中位年龄33岁,主要临床症状包括癫痫发作(4/8)、睡眠障碍(4/8)、自主神经功能障碍(3/8)、肌肉酸痛及不自主跳动(2/8)、精神行为异常(2/8)。入院时mRS评分中位值为3.50(2.25,4.00)分。所有患者行自身免疫脑炎抗体检测,8例患者血清抗CASPR2抗体均为阳性,脑脊液中均为阴性,部分患者还合并其他类型抗体阳性。8例患者均给予一线治疗,其中1例(1/8)联合二线治疗,出院时多数患者(7/8)症状较前减轻、mRS评分较入院mRS评分降低(P<0.05),出院时患者mRS评分中位值为2.00(1.00,2.75)分。分别于出院3个月至5年时间进行随访,3例(3/8)患者完全缓解,3例(3/8)患者部分症状仍存在,1例(1/8)失访,1例(1/8)死亡。多数患者随访mRS评分较出院mRS评分降低,随访时mRS评分中位值为0.00(0.00,2.00)分,二者有统计学差异(P<0.05)。结论抗CASPR2抗体相关脑炎临床表现形式多样,临床常以周围神经高兴奋性、自主神经功能障碍、神经性疼痛、失眠为不同于其他类型脑炎的突出表现,血清抗体检测阳性率更高,合并其他类型自身抗体的患者往往病情更复杂。多数患者对一线免疫治疗敏感,远期预后较好。     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎5例临床特点分析并文献复习

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白 2（CASPR2）抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检査、 治疗及预后情况。方法 对2018 年3 月至2020 年3 月淮安市第三人民医院神经内科连续收治的5 例 抗CASPR2 抗体相关脑炎患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 临床表现为边缘系统症状 5 例（癫痫发作3 例,精神行为异常1 例,认知障碍伴精神行为异常1 例）,边缘系统症状合并莫旺综合征 1 例,周围神经兴奋性增高合并自主神经功能障碍者2 例;MRI 示海马信号明显异常者2 例;1 例发现恶 性肿瘤;失眠5 例。均采用免疫治疗,随访3～14 个月,中位随访时间9 个月,4 例症状明显改善,合并肿 瘤的患者效果欠佳。结论 抗CASPR2 抗体相关脑炎主要表现为边缘系统症状、外周神经兴奋性增高、 自主神经功能障碍、失眠等,当出现上述表现,需考虑该疾病。通过抗体检测等早期确诊,免疫治疗及 抗癫痫等对症治疗,大多预后较好,合并肿瘤效果欠佳,部分患者可复发,并可能出现新的抗体。     

CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例报告

正1病例报告患者,男,50岁。主因发作性意识丧失伴肢体抽搐1 d,于2017年7月7日入院。患者入院前1 d休息时突然出现意识丧失,头后仰,牙关紧闭,双下肢僵直,伴舌咬伤、小便失禁、大汗,症状持续约5 min左右缓解,事后不能回忆当时经过。病前无发热、腹泻及疫苗接种史,既往有10 y阳痿病史,近3 y发现血压低,夏季明显,严重时需要卧床休息,     

抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归.方法 对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者年龄44.42...     

抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein like 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归.方法 对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者年龄44.42...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglioma inactivated-1,LGI-1)抗体阳性相关脑炎是近年来才被认识的一类自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE),此种类型脑炎较罕见,对免疫治疗敏感且有较好的预后。现将我院收治的1例病例进行报道,以望进一步丰富对本病的认识。1临床资料患者,女,48岁,因行为异常,智力下降3 m于2015年8     

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎(LE),简称LGI1抗体脑炎,是近几年被认识的一种自体免疫性LE,现报告1例如下。1病例男,49岁。因发作性记忆丧失10 d于2016年5月16日入院。患者于入院前10 d工作中突然出现记忆丧失,不能回忆熟悉的人姓名及刚发生的事情,无言语混乱、言语不清,无肢体麻木及活动障碍,持续约10 min症状好转。次日     

接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究

目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果 9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论 CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。     

脑脊液单纯疱疹病毒抗体阳性的抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎是以癫痫、意识障碍、认知及行为改变为主症的自身免疫性疾病,我院诊治的1例该类型脑炎患者,其脑脊液单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)抗体为阳性,提示我们HSV感染可能与抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎相关,报道如下。1病例资料患者,女,25岁,因头晕、头痛1 w,抽搐一次入院。入院     

胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘性脑炎3例临床分析

正边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)是一种累及边缘系统的重症脑炎,最近几年逐渐被人们所认识。边缘性脑炎病变部位可累及:海马、海马旁回、杏仁核、颞叶内侧面、岛叶及其扣带回皮质等结构。富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(leucine-rich glioma inactivated 1 antibody,LGI1-Ab)相关边缘性脑炎是最新发现的一种抗神经元表面抗原抗体相关的LE,约占边缘系统脑炎30%左右,发病率较高。其典型特征     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是以近事记忆下降、癫痫、精神症状、低钠血症为特征性表现的自身免疫性脑炎[1],多累及海马、岛叶、杏仁核等边缘系统,急性或亚急性起病,好发于中老年人,男女比为2∶1[2],其发病率约占自身免疫性脑炎的11.2%[3]。2010年Lai等[4]证实电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKC-Ab)脑炎的真正抗体是抗LGI1抗体,这一发现加深了对LGI1抗体脑炎的认识。现     

抗Ma2抗体相关脑炎7例报告

<正>抗Ma2(即副肿瘤相关神经肿瘤抗原的一种)抗体相关脑炎是一种抗细胞内抗原抗体相关的自身免疫性脑炎,除认知功能下降、精神症状和癫痫等边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)的典型临床表现外,还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状,而且多与肿瘤发生密切相关~([1])。血清和(或)脑脊液Ma2-Ab阳性患者常并发肿瘤,最常见于睾丸肿瘤~([2])及     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎合并桥本甲状腺炎致甲状腺功能减退并腹水形成一例

抗接触蛋白相关蛋白2 (contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体脑炎是一种少见的中枢神经系统自身免疫性疾病,临床上主要表现为认知功能减退,精神症状及癫痫发作等[1].桥本甲状腺炎也是一种自身免疫性疾病,其临床上的表现较为多样[2].现将作者医院收治的1例抗CASPR2抗...