儿童获得性再生障碍性贫血的诊疗进展

再生障碍性贫血,AA是儿童时期较严重的血液系统疾病之一,常表现为骨髓有核细胞增生减低及外周全血细胞减少。我国属于AA的高发区,其中多数病例为后天获得性。AA的诊断与治疗都较为困难,因此一个有效的诊疗计划是非常重要的。目前,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和免疫抑制疗法(IST)治疗AA已取得显著疗效,故已被推荐为获得性AA的主要药物疗法。     

妊娠并发再生障碍性贫血分析

妊娠合并再生障碍性贫血是产科少见的并发症，自1997年1月～2001年12月，我院产科收治妊娠合并再生障碍性贫血患者10例。其中妊娠前曾诊断为再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)6例，     

2例再生障碍性贫血的产科诊断与治疗

目的 :通过对妊娠期再生障碍性贫血 (PAAA )及再生障碍性贫血 (AA)合并妊娠两类不同病例的临床观察与分析 ,说明再生障碍性贫血在产科的诊断及处理的要点、重点注意两种不同的结果。方法 :将两种不同的病例进行临床观察及分析。结果 :妊娠期再生障碍性贫血 (Pregnancyassosiated aplastic anem ia,PAAA)既往无贫血病史 ,仅在妊娠期发生再生障碍性贫血表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下 ,而妊娠前和妊娠终止后血象正常。再生障碍性贫血合并妊娠则是原本就是再生障碍性贫血患者而后妊娠 ,此类患者分娩后血象难以恢复正常严重者病情加重。结论 :应重点注意两类再生障碍性贫血诊断的区别以及后果的不同 ,对再生障碍性贫血合并妊娠尤为重视     

妊娠并发再生障碍性贫血分析

妊娠合并再生障碍性贫血是产科少见的并发症,自1997年1月～2001年12月,我院产科收治妊娠合并再生障碍性贫血患者10例.其中妊娠前曾诊断为再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)6例,妊娠期诊断再生障碍性贫血[妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic anemia,PAAA)]4例.10例患者中,妊娠前情况、妊娠经过不同,有不同的妊娠结局.对患者妊娠前情况与妊娠经过及妊娠结局的关系进行回顾性分析.     

妊娠并发再生障碍性贫血分析

<正>妊娠合并再生障碍性贫血是产科少见的并发症,自1997年 1月~2001年12月,我院产科收治妊娠合并再生障碍性贫血患 者10例。其中妊娠前曾诊断为再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)6例,妊娠期诊断再生障碍性贫血[妊娠期再生 障碍性贫血(pregnancy associated aplastic anemia,PAAA)]4 例。10例患者中,妊娠前情况、妊娠经过不同,有不同的妊娠 结局。对患者妊娠前情况与妊娠经过及妊娠结局的关系进行回 顾性分析。     

再生障碍性贫血与化学毒物相关分析

目的了解再生障碍性贫血(AA)的发生与化学毒物接触的相关性。方法采用回顾性病例对照研究方法,选取2004年6月1日—2014年6月30日在金华市人民医院血液科再生障碍性贫血住院患者52例为病例组,选取与病例组同年龄、同性别和同期住院的非再生障碍性贫血患者204例为对照组,开展问卷调查,并对接触化学毒物与再生障碍性贫血发病的相关性作多因素Logistic回归分析。结果病例组和对照组均衡性较好(P0.05)。两组化学毒物接触比例比较,差异有统计学意义(P0.01),其中病例组有化学毒物接触史者为29.27%高于对照组的4.06%。两组在煤或石油、工业胶水、油漆、染发剂及工业染料5项间的接触率比较,差异均有统计学意义(P0.05)。多因素分析显示煤或石油(OR=12.182,95%CI:1.099~134.977)、工业胶水(OR=16.367,95%CI:1.573~170.292)及染发剂(OR=3.496,95%CI:1.271~9.614)是导致再生障碍性贫血的危险因素。结论再生障碍性贫血发病可能与化学毒物接触相关,应加强对经常接触化学毒物人群的再生障碍性贫血防治知识宣传。     

慢性重度苯中毒患者血T、天然杀伤细胞及白细胞介素-2的研究

大量的临床和实验研究证实免疫功能混乱与原发性再生障碍性贫血(AA)的发病有关,AA患者不仅存在T淋巴细胞数量异常及功能和表型的明显改变,而且参与T淋巴细胞功能调节的免疫分子水平也有明显异常[1,2].我们应用免疫荧光染色和流式细胞仪测定了苯中毒致重型再生障碍性贫血(SBAPP)患者外周血T淋巴细胞亚群、天然杀伤细胞(NK细胞),酶联免疫吸附测定(ELISA)法测定白细胞介素2(IL-2)水平,以探讨免疫功能混乱在SBAPP患者发病中的作用.     

再生障碍性贫血是怎么回事？

<正>再生障碍性贫血(AA)在临床中属于血液系统较为多见的一种难治性疾病,其是由多种因素而造成的骨髓造血功能障碍,临床特征为外周血全血细胞减少与骨髓造血细胞增生下降。AA的临床表现主要为感染、出血及贫血,以15-25岁人群与60岁以上人群为高发人群,且男性发病率相较于女性发病率略高,其至今仍然严重威胁患者生命安全。那么AA是怎么回事呢?其病因与发病机制是什么?本文就此进行分析,如下。     

109例大细胞性贫血儿童的鉴别诊断

再生障碍性贫血（AA）又名全血细胞减少症，是骨髓造血功能衰竭所致的一种全血细胞减少综合症，在小儿时期较多见。主要症状是贫血、出血和反复感染，全血细胞同时减少，无肝脾或淋巴结肿大。数据表明，美国及其他发达国家中再生障碍性贫血的年发病率是千万分之5-10。大部分（65％）再生障碍性贫血是先天性的，与免疫系统介导的骨髓细胞的衰竭有关。病因虽然未明，但在有些患儿不能完全排除接触有害的化学或物理因素的可能性，     

同胞间脐血移植治疗重型再生障碍性贫血晚期植入失败分析

脐血具有采集方便、对供者无害、移植物抗宿主反应轻和巨细胞病毒检出率低等优点 ,脐血移植 (UCBT)已在国内部分医院开展[1 ] 。我们于 2 0 0 0年 7月应用HLA 1个位点不相合的同胞间UCBT治疗重型再生障碍性贫血 (SAA) 1例 ,患者于植入后 2个月发生排斥反应 ,出现晚期植入失败 ,结合国内外文献总结如下。1　病例摘要患者 ,男 ,14岁 ,主因 :头晕、乏力 6年 ,加重伴鼻出血 10d于 2 0 0 1年 6月 14日入院。该患者 1996年 2月因“头晕、乏力”于河北某省级医院确诊为“再生障碍性贫血 (AA)” ,6年来先后经“雄激素、环孢素A(CSA)、一叶秋…     

防治妊娠期再生障碍性贫血

1妊娠期再生障碍性贫血的病因妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane-mia,PAAA)是指患者既往无贫血病史,仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊     

儿童平均红细胞体积增大的相关疾病分析

目的 探讨儿童平均红细胞体积>96fL的相关疾病.方法 在881例确诊的贫血患儿中共发现平均红细胞体积增大患儿96例,对该群患儿的平均红细胞体积和红细胞分布宽度等指数进行分析.结果 96例平均红细胞体积增大患儿中,营养性巨幼细胞性贫血2例(2.1%),非营养性巨幼细胞性贫血94例(97.9%),其中甲状腺功能减低症2例,化疗药物所致者4例,骨髓增生异常综合征(MDS)11例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)21例,再生障碍性贫血(AA)31例,白血病25例.营养性巨幼细胞性贫血、大部分MDS、AA、白血病和AIHA表现为红细胞大小不均一性贫血.以各种疾病间的发生率比较存在显著差异(χ2=60.862,P=0.000).结论 研究中发现收治的儿童大红细胞性贫血常见的疾病是MDS、白血病、AIHA、AA;营养性巨幼细胞性贫血所占比例较少.     

多普勒超声心动图估测再生障碍性贫血患儿肺动脉压的临床研究

目的:探讨再生障碍性贫血继发性肺动脉高压的情况。方法:对47例再生障碍性贫血及69例正常儿童行多普勒超声心动图检测,应用M型测量左房内径(LA)、右室内径(RV)及左室舒张末内径(LVIDd),对有三尖瓣返流的测量最大返流速度(Vmax),并根据返流压差法计算出肺动脉收缩压(PASP)。结果:再生障碍性贫血组左房、左室、右房均大于对照组(P<0.05),且经三尖瓣返流压差法所测肺动脉收缩压明显高于对照组(P<0.01)。结论:再生障碍性贫血肺动脉高压伴发率较高,值得临床重视。     

环孢素血药浓度在再生障碍性贫血治疗中体会

再生障碍性贫血(AA)是一种由外界或造血环境异常引起的骨髓造血功能逐步耗竭的难治性血液病。本病常见治疗方法有造血干细胞移植及免疫抑制剂等,其中免疫抑制剂(环孢菌素)在再障中的运用十分基础,又极其重要,但环孢菌素A血药有效治疗浓度却一直仍存在不小的争议,笔者认为环孢素血药浓度在治疗再生障碍性贫血临床实践中具有极其重要指导意义。     

1例再生障碍性贫血患者免疫治疗后并曲霉菌败血症的护理体会

再生障碍性贫血(AA)系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全身全血细胞减少为主要表现的一组综合征[1],多数死于严重感染或出血,其有效治疗方法包括骨髓移植和免疫抑制治疗等[2] .前者受供髓来源、移植物抗宿主病(GVHD)、病人年龄、病房条件及费用等诸多因素限制而难度较大,后者因其简单易行、费用较低、疗效较好等优点仍不失为目前国内治疗AA的普遍方法.曲霉病是曲霉引起的慢性霉菌病,可侵犯皮肤、粘膜、五官、呼吸系统、神经系统等,严重者导致败血症.我科于2006年5月8日～2006年10月4日成功护理了1例再生障碍性贫血患者免疫治疗[3]后出现曲霉菌败血症的患者,现将本例的护理体会汇报如下.     

再生障碍性贫血知识问答

1.再生障碍性贫血是怎样的一种疾病？答：再生障碍性贫血,简称“再障”（AA）。本文主要讲的是后天获得性再障,它是由多种原因引起或不明原因的骨髓造血功能衰竭（骨髓衰竭）的一组综合病征。大量的临床和实验资料表明,后天获得性再障是一种自身免疫性疾病。     

一叶(艹秋)碱联合山莨菪碱骨髓腔内滴注治疗再生障碍性贫血的临床研究

目的探讨进一步提高再生障碍性贫血(AA)疗效.方法采用前瞻性同期对照进行研究.比较一叶萩碱联合654-2骨髓腔内滴注(治疗组)和654-2静滴(对照组)治疗AA的疗效.结果治疗组治愈缓解率(83.3%)和总有效率(94.4%)显著高于对照组(11%,55.6%,P＜0.001).且治疗组骨髓象的恢复更为良好.结论一叶萩碱联合654-2骨髓腔内滴注治疗AA疗效显著,治愈缓解率高,复发率低.     

苯中毒再生障碍性贫血患者骨髓细胞免疫功能和Fas、CD34抗原变化

目的　探讨细胞免疫功能、Fas和CD3 4抗原与苯中毒再生障碍性贫血发生、发展及转归的关系。方法　用流式细胞仪检测2 4例苯中毒再障(BPAA)和16例无苯制剂接触史的再障(AA)患者治疗前后骨髓单个核细胞Fas、CD3 4的表达率和T细胞亚群变化。结果　苯中毒再生障碍性贫血和再障患者骨髓单个核细胞Fas表达率显著增高(P <0 . 0 0 1) ,CD3 4阳性率明显降低(P <0 . 0 0 1) ;CD3 + CD8+ T淋巴细胞明显升高(P <0 . 0 5 ) ,CD4+ /CD8+ 比值明显降低(P <0 . 0 0 1) ;治疗缓解后Fas、CD3 4阳性率、CD3 + CD8+ T淋巴细胞和CD4+ /CD8+ 比值趋于正常(P >0 . 0 5 )。但在AA组Fas、CD3 4阳性率和CD4+ /CD8+ 比值较正常对照组差异仍有显著性。两组再障患者之间比较差异无显著性。结论　细胞免疫功能紊乱、Fas抗原的异常表达和CD3 4+ 干/祖细胞损伤,可能与苯中毒再生障碍性贫血病理发病机制有关,用环孢霉素A治疗可能有效。     

清远区儿童珠蛋白生成障碍性贫血发生情况及基因检测的结果分析

目的 分析清远区儿童珠蛋白生成障碍性贫血发生情况及基因检测的结果。方法 研究总共纳入3 430例观察对象,均是清远市妇幼保健院2019年7月—2021年6月收治的珠蛋白生成障碍性贫血患儿,所有患儿均进行珠蛋白生成障碍性贫血基因检查。观察并分析珠蛋白生成障碍性贫血发生率以及相应的基因检测结果情况。结果 3430例患儿中,珠蛋白生成障碍性贫血的阳性率为74.29%(2 548/3 430)。α-珠蛋白生成障碍性贫血的占比为78.1%(1990/2548),β-珠蛋白生成障碍性贫血的占比为21.90%(558/2548),其差异有统计学意义（P <0.05）。结论 清远区儿童珠蛋白生成障碍性贫血的发生率较高,α-珠蛋白生成障碍性贫血与β-珠蛋白生成障碍性贫血是主要的贫血类型。基因检测用于儿童珠蛋白生成障碍性贫血的检测效果理想,为珠蛋白生成障碍性贫血的诊断与防治提供了参考依据,临床可进一步推广应用。     

浅谈再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断

目的:实验研究再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断方法.方法:选取本院收治的15例再生障碍性贫血(AA)患者为A组,17例低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)患者为H组,比较两组患者血常规、外周血细胞形态、骨髓细胞形态和骨髓病理.结果:血常规检验中A组患者血红蛋白含量和血小板数量明显低于H组,差异具有统计学意义(P<0.05),两组白细胞数量无明显差异,差异无统计学意义(P>0.05);骨髓病理和骨髓形态检验中,A组无Gomeri染色网硬蛋、ALIP、病态巨核细胞检出.结论:再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征的鉴别,可以通过检验患者血常规、外周细胞形态、骨髓病理和骨髓细胞形态,依据指标特点诊断.