黑色素斑-胃肠多发息肉综合征1例

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征),是以口唇、口唇周围或指(趾)间黑色素斑及胃肠多发息肉为特征的一组症候群.现就我院1例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料进行分析,并结合相关文献讨论,以提高对该病的诊治水平.     

Peutz-Jeghres 综合征1例

Peutz-Jeghres 综合征又名黑斑息肉综合征,为常染色体显性遗传性疾病,临床较少见,其临床表现为皮肤黏膜黑色素斑及胃肠多发息肉现将本院收治的1例 Peutz-Jeghres 综合征患者报道如下。     

Peutz—Jeghers综合征12例诊治分析

Peutz—Jeghers综合征（PJS）,又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,为常染色体显性遗传病,以口周皮肤、颊黏膜和指趾末端黑色素沉着和消化道多发性息肉为特征。我院2003--2008年收治黑斑息肉病患者12例,现报告如下。     

内镜诊断Peutz-Jeghers息肉综合征4例

目的 总结Peutz-Jeghers息肉综合征的临床与内镜资料。方法 对经内镜检查诊断的4例Peutz-Jeghers息肉综合征病人的临床资料及胃、肠镜检查的结果进行分析。结果4例均为Peutz-Jeghers息肉综合征典型患者。结论 Peutz-Jeghers息肉综合征为显性遗传病。临床极为少见。若发现局限性黏膜、皮肤色素沉着和胃肠多发性息肉，应高度警惕本病的存在。     

Peutz—Jeghers综合征

色斑息肉综合征 (Peutz-JeghersSyndromePJS)是一种少见的多发性息肉综合征 ,是以皮肤粘膜色素斑和常染色体显性遗传为特征的胃肠错构瘤。目前认为PJS具有癌变倾向。     

Peutz-Jeghers综合征--2例报告及文献复习

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers Syndrome，PJS)，又称多发性消化道息肉综合征，以皮肤粘膜色素沉着和胃肠多发性息肉为特征^[1]，临床上极为少见。我院曾收治2例．现予报告。     

口唇指趾色素斑—胃肠息肉综合征

口唇指趾色素斑-胃肠息肉综合征(Peutz Jegher's Syndrome,简称 PJS)是以皮肤粘膜特定部位色素斑合并胃肠多发息肉的一种遗传性疾病。我们遍到2例,查得国内资料共计42例,本文结合文献作一分析。     

Peutz—Jeghers综合征胃肠息肉的内窥镜治疗

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征胃肠息肉的内窥镜治疗薛娟杨菱芳吴中匡盛伟松（南京医科大学第二附属医院儿科，南京２１００１１）关键词Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征；息肉；纤维内窥镜我院自１９９４年以来收治２例Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）...     

皮肤粘膜黑色素——胃肠道多发性息肉综合征(附7例报告)

皮肤粘膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征(以下简称黑斑息肉综合征)是一种罕见疾病。Hutcnhinson(1896)首次报告一对双生姐妹唇、口周围及口腔粘膜等处均有色素斑点,但未注意到胃肠道息肉。Peutz(1921)报导一家三代人中有七人发病,除色素斑点外并伴有胃肠多发性息肉。Jeghers等(1949)收集了10例典型病例,加以系统描述,故称Peutz     

Peutz—Jeghers综合征8例诊治体会

Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 ,曾称为黑斑性息肉 ,简称ＰＪＳ) ,于 186 3年由Ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ首先报道 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病。常染色体显性遗传 ,表现为伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。我院自1992年 5月～ 2 0 0 0年 3月对 8例患者采用内镜下息肉电切术 ,治疗效果满意 ,体会如下。1　临床资料1.1　一般资料本组男 5例 ,女 3例 ,年龄 9～ 32岁 ,平均 15岁 ,7例患者临床表现均为口唇、口腔粘膜和手足掌侧等处不同程度的色素沉着 ,间歇性腹痛 4例 ,肠梗阻 2例 ,有明…     

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征一例

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz—Jeghers综合征),系少见的胃肠道家族性腺瘤病,国内已有四十多例报道。本病常引起恶变、梗阻。我院曾收治一例恶变者,现报告如下:     

黑色素斑——胃肠多发性息肉综合征

黑色素斑——胃肠多发性息肉综合征,Peutz 氏首先于1921年叙述本病为家族性疾病,1944年 Jeghers 氏观察到若干病例并进一步获得证实,故称为 Peutz—Jeghers 氏综合征。该病特点有:①局限性皮肤粘膜色素沉着,主要表现在口唇及颊部粘膜,少数见于其它处皮肤;②除小肠多发性息肉外,其     

Peutz-Jeghers综合征6例分析

本综合征为皮肤粘膜色素沉着伴胃肠道多发性息肉病变。首由Ｐｅｕｔｚ氏于１９２１年,继由Ｊｅｇｈｅｒｓ于１９４３年报道而得名。病人在特定部位有色素斑点,胃肠多发性息肉及有家族遗传史是本综合征的３大特点,我院自１９７１年以来共发现６例,现报告如下。１临床资...     

黑斑息肉综合征6例临床分析

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床表现及治疗方法。方法回顾性分析6例PJS的临床资料、病理类型及治疗方法。结果 4例内镜下治疗胃肠道息肉,2例配合外科手术治疗,病理结果均有错构瘤,有1例大肠息肉伴腺瘤。结论 PJS病变广泛,胃肠息肉以内镜下治疗为主,出现严重并发症需考虑外科手术治疗。     

Peutz-Jeghers综合征并宫颈癌前病变患者的干预治疗

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征,PJS),又称黑斑-息肉综合征,为常染色体显性遗传性疾病。PJS女性患者常伴发多种妇科肿瘤,且肿瘤类型较为罕见,因缺少明显的肿瘤标志物,所以在临床中常出现漏诊、误诊。现报道2019年01月18日收治的1例黑斑息肉综合征患者,以检查发现宫颈病变3年余就诊,且患者的母亲、姐姐均为Peutz-Jeghers综合征并宫颈癌患者。该患者手术后病理诊断为宫颈粘膜慢性炎伴糜烂、磷化,我院对患者进行了宫颈冷刀锥形切除术治疗,其意义主要在于预防宫颈癌发生,同时起到心理治疗作用。现报道如下。     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征,PJS)[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多(患者子女中50%发病),常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。     

色素沉着-胃肠多发息肉综合征一家三代六例报告

色素沉着-胃肠多发息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)系常染色体显性遗传病,作者见到一家三代6人同患此病,现介绍如下。例1:先证者,男,4岁半。一年前发现下唇部有数个小点状黑色斑,不痛不痒,无其它不适。在一     

黑斑息肉综合征致上消化道梗阻一例报告

黑斑息肉综合征（PJS）是一种常染色体显性遗传性疾病,其子代遗传率为50％,是一类原发于胃肠和生殖系统的多器官错构瘤,以口唇、口颊黏膜以及手指和足趾部位的黑斑和倡导内多发息肉为特点,并且其肠内、肠外足趾和器官易发生癌症。     

黑斑息肉综合征3例报告并文献复习

黑色素斑胃肠息肉综合征又叫Peutz JeghersSyn drome(PJS) ,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病[1,2 ] 。以皮肤粘膜色素沉着并多发性胃肠道息肉为临床特征。本文收集经手术病理证实的一个家族中 3例黑色素斑胃肠息肉综合征病人 ,结合文献复习报告如下 ,以期提高对该病的认识和诊断水平。1　临床资料例 1,女 ,11岁。间歇性腹痛、腹胀、黑便 7年 ,加重 2天 ,于 1993年 11月 2 5日入院。体检 :上 /下唇、颊粘膜、牙龈、指趾、手掌、足底见黑色素斑。腹部膨隆、压痛。X线平片表现为急性机械性肠梗阻。手术见回肠距回盲部 15cm和 30cm处分别…     

胃肠息肉黑斑综合征一例报告

患者男,37岁。上腹不适、疼痛2月,纤维胃镜下见十二指肠球前壁有乳头样息肉,直径0.2～0.3cm,呈卵圆形,无蒂底宽。活检病理:光镜下息肉样变,有排列稍不规则的腺体,腺上皮细胞同十二指肠腺上皮,腺中央有纤维结缔组织。患者口唇、口粘膜、手指皮肤均有黑色系沉着。诊断胃肠息肉黑斑综合征。