抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

抗磷脂抗体与恶性肿瘤相关易栓症

抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,aPL）是一组与各种带阴电荷磷脂抗原发生反应的多种抗体的总称,包括狼疮抗凝物（lupus anticoagulant,LA）、抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,aCL）、抗磷脂酸抗体以及抗磷脂酰丝氨酸抗体等.血液中高滴定度的aPL是抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）反复的动静脉血栓形成的极其关键的因素.正常健康人aPL的检出率大约为4.5％ ～9.4％.     

β2糖蛋白Ⅰ、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ,β2GPI）作为抗磷脂抗体（antiphosphohpidantibody,aPL）的主要靶抗原,在抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的血栓形成过程中发挥重要作用。     

抗磷脂抗体与动脉粥样硬化的关系

抗磷脂抗体(aPL)是一组异质性自身抗体，β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)和氧化低密度脂蛋白(oxLDL)复合物是导致动脉粥样硬化的自身抗原。抗磷脂抗体能抑制芳香烷基磷酸酯酶(PON)活性，降低总抗氧化能力(TAC)，并Fcγ受体介导单核巨噬细咆摄入oxLDL而促进动脉硬化的进程。本文就aPL在动脉粥样硬化发生过程中的作用和分子基础进行综述。     

抗磷脂抗体综合征的临床表现及抗体研究进展

抗磷脂抗体综合征临床表现复杂多样,主要有血管血栓事件和习惯性流产,但其他的相关临床表现在诊断中也越来越被重视。除了已有的3种实验诊断标志物,抗凝血酶原抗体、抗β_2糖蛋白I新的结构域抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗负电荷磷脂抗体、抗波形蛋白抗体、抗膜联蛋白抗体都具有一定的敏感性和特异性。其中该抗β_2糖蛋白Ⅰ结构域Ⅰ抗体和抗凝血酶原抗体可能是将来临床诊断应用的新标志物。     

抗磷脂抗体与动脉粥样硬化的关系

抗磷脂抗体(aPL)是一组异质性自身抗体,β2糖蛋白I(β2-GP I)和氧化低密度脂蛋白(oxLDL)复合物是导致动脉粥样硬化的自身抗原.抗磷脂抗体能抑制芳香烷基磷酸酯酶(PON)活性,降低总抗氧化能力(TAC),并Fcγ受体介导单核巨噬细胞摄入oxLDL而促进动脉硬化的进程.本文就aPL在动脉粥样硬化发生过程中的作用和分子基础进行综述.     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

淋巴瘤患者血清中抗磷脂自身抗体的临床及免疫学意义

目的 了解淋巴瘤患者血清中抗磷脂抗体( APL)的阳性率及水平,探讨抗磷脂抗体淋巴瘤患者中的临床和免疫学意义.方法 应用ELISA法检测129例淋巴瘤、46例系统性红斑狼疮(SLE)、38例类风湿关节炎(RA)、24例原发性干燥综合征(pSS)及58名健康对照的血清中的抗心磷脂抗体IgG/M/A和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体IgG/M/A,分析其与淋巴瘤患者一般情况、临床特点、免疫学表型及血栓事件的关系.结果 (1)抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率为40.3％ (52/129),其中抗心磷脂抗体阳性率11.6％ (15/129),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性率32.6％ (42/129).抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体在淋巴瘤患者血清中的水平及阳性率均明显高于健康对照组(P＜0.05),4与SLE、RA、pSS组的抗体水平相仿(P＞0.05).(2)T或NK/T细胞淋巴瘤中抗磷脂抗体阳性率明显高于B细胞淋巴瘤(P＜0.05).(3)抗磷脂抗体阳性与阴性的淋巴瘤患者中血栓事件的发生率差异无统计学意义.(4)抗磷脂抗体阳性淋巴瘤患者的无事件生存时间短于抗磷脂抗体阴性者.结论 抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率及抗体水平均较健康人群明显升高,与SLE等自身免疫病患者无明显差别.抗磷脂抗体多见于T或NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤.抗磷脂抗体可能与淋巴瘤患者的无事件生存时间有关.     

以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征报道1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)引起的临床综合征,主要表现为动脉/静脉血栓和/或病理妊娠。肾脏病变虽不是APS的诊断标准之一,但却是APS的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS肾病(APSN)。本文就以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征1例报道如下。     

抗磷脂抗体导致妊娠丢失动物模型研究进展

复发性流产(recurrent sponlaneous abortion,RSA)是临床上常见的疾病之一,其病因除与遗传、解剖、内分泌、感染有关外,相当比例的RSA与抗磷脂抗体(antiphospholipin antibodies,aPL)有关,是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)主要的临床表现之一.     

抗磷脂抗体相关病理妊娠诊治进展

抗磷脂抗体(aPL)是一组能与含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体。通过促进血栓形成、损伤滋养细胞功能、影响免疫平衡等不同致病途径最终累及子宫及胎盘功能,导致多种病理妊娠(如复发性流产、子痫前期、胎儿生长受限、HELLP综合征等)的发生。aPL相关的病理妊娠,如复发性流产、早产、重度子痫前期等作为aPL综合征的临床诊断标准之一,对aPL阳性引起病理妊娠患者的治疗主要采用抑制血栓形成和抑制免疫反应的方法。     

抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β_2-糖蛋白Ⅰ抗体对反复种植失败影响的研究

目的:探讨反复种植失败(RIF)与抗磷脂抗体(APA)包括抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LA)、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2-GPⅠ抗体)的关系。方法:对96例RIF患者(研究组)和225例同期行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的患者(对照组),分别采用酶联免疫吸附法和部分凝血酶原时间法,联合检测静脉血清中的ACA、LA、抗β2-GPⅠ抗体。结果:研究组中ACA、LA、抗β2-GPⅠ抗体的阳性百分比,单个抗体检测和多个抗体联合检测均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:ACA、LA、抗β2-GPⅠ抗体与RIF有关,对RIF患者,应常规筛查APA,以期对其早期干预,进而提高IVF-ET的临床妊娠率,降低流产率。     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗凝血酶原抗体的研究进展

抗凝血酶原抗体(aPT)是一种抗磷脂抗体(aPL),与凝血酶原(PT)的结合大部分为低亲和力。其与抗磷脂抗体综合征(APS)呈一定的相关性,与动静脉血栓形成可能有关。aPT识别凝血酶原的表位尚不明确;检测方法一般为酶联免疫吸附测定(ELISA)。     

抗心磷脂抗体与急性心肌梗死关系的研究进展

各种带负电荷的磷脂是细胞膜的主要构成成分,其中心磷脂最为重要,抗心磷脂抗体(Anticardiolipin Antibody,ACA)是以心磷脂为靶抗原的一种自身抗体,是直接沟通免疫和凝血两大生理系统的桥梁之一,是迄今所知直接诱发血液高凝状态的唯一一种自身抗体。1906年在梅毒病人体内发现第1种抗磷脂抗体,其相关抗原被鉴定为心磷脂,随     

地塞米松对SLE小鼠6种抗磷脂抗体影响的研究

目的:观察地塞米松对红斑狼疮(SLE)小鼠抗心磷脂(aCL)抗体、抗磷脂酰胆碱(aPC)抗体、抗磷脂酰丝氨酸(aPS)抗体、抗磷脂酰肌醇(aPI)抗体、抗磷脂酸(aPA)抗体和抗磷脂酰乙醇胺(APE)抗体的影响.方法:11只NZB×NZW F1雌性小鼠随机分为地塞米松组(1 mg/kg)6只,生理盐水组(0.2 ml/日)5只,每日1次腹腔注射;选BXSB雌性小鼠16只、正常雌性C7BBL/6小鼠12只作对照,用酶联免疫吸附法测定各组小鼠的抗磷脂抗体A值进行比较.结果:地塞米松组6种抗磷脂抗体A均值比生理盐水组明显降低(P＜0.05),与BXSB、C57BL/6小鼠比无统计学差异.结论:NZB×NZW F1小鼠经地塞米松治疗后6种抗磷脂抗体的水平显著下降.     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

氧化型低密度脂蛋白抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

目的：探讨氧化型低密度脂蛋白抗体(oxidized low-density lipoprotein antibodies, ox-LDL-Ab)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)中的分布及其临床意义。方法：共纳入334例患者,包括162例APS患者,122例无血栓或病态妊娠的其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照,以及50例健康对照。收集APS患者的临床资料及实验室检查指标,采用酶联免疫吸附试验检测患者的ox-LDL-Ab、IgG/IgA/IgM型抗心磷脂抗体(anticardioli-pin, aCL)、IgG/IgA/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2-glycoproteinⅠ, aβ2GPI)。采用统计软件SPSS 27.0分析ox-LDL-Ab与临床及实验室检查指标之间的相关性。结果：APS组60.5%的患者合并血栓,48.1%的患者出现病态妊娠,34.0%的患者合并血小板减少,aCL、aβ2GPI和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LAC)的阳性率分别为17.9%、34.6%和46.9%。ox-LDL-Ab...     

郑州市育龄期健康女性抗磷脂抗体的分布范围

目的 探讨郑州地区健康育龄期妇女抗心磷脂抗体和抗β₂-糖蛋白1抗体(aβ₂GP1)的参考范围,从而建立本地区抗磷脂抗体的参考范围。方法 选取2020年1—12月于郑州大学附属郑州中心医院体检中心体检的150名至少已正常分娩过1次的20～40岁健康受试者,排除感染、血栓、肿瘤、自身免疫病等病史,最终入组120例。采用检验科商用试剂盒及全自动化学发光免疫分析仪对抗心磷脂抗体和aβ₂GP1的IgA、IgG、IgM亚型进行检测。采用SPSS 22.0统计软件计算其第50百分位数、第95百分位数以及第99百分位数。结果 抗心磷脂抗体IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是3.9、20.0、11.0 CU;aβ₂GP1 IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是4.0、10.6、35.5 CU。除了抗心磷脂抗体IgG亚型与厂家截断值(20.0 CU)一致,其余5项均有明显区别。结论 各地区均应建立实验室内部的参考范围,为抗磷脂综合征患者提供更为有效的诊断及治疗依据。