肾病综合征患儿水肿发生机制及治疗

肾病综合征是儿科常见的肾小球疾病,水肿是肾病综合征患儿常见的重要体征,在一定程度上影响患儿的生活质量和疾病预后。肾病综合征水肿的发生可能存在多种机制,近代学者提出了“充盈过多”学说,即患儿存在肾脏“原发性”水钠潴留（与低白蛋白血症、肾素一血管紧张素一醛固酮系统无关）而导致血容量增加、水肿形成。肾病综合征患儿除积极治疗原发病外,水肿的对症处理主要包括低盐饮食、限制入量和利尿治疗,其关键在于判断水肿的程度和准确评估机体的血容量状态,从而采取不同的利尿方案。     

心力衰竭时钠,水潴留的新观点

对心力衰竭（心衰）时钠水潴留的发生机制及其处理的一些新观点进行综述，并重点阐述了与肾脏内分泌激素及神经体液的关系，以便对心衰时钠水潴留的产生有更深的认识并给予更合理的治疗。     

心力衰竭时钠、水潴留的新观点

对心力衰竭（心衰）时钠水潴留的发生机制及其处理的一些新观点进行综述，并重点阐述了与肾脏内分泌激素及神经体液的关系，以便对心衰时钠水潴留的产生有更深的认识并给予更合理的治疗。     

托拉塞米治疗小儿肾病性水肿的临床分析

肾病综合征未得到缓解时常常伴有明显的水肿。呋塞米是临床上较为常用的髓袢利尿剂。由于儿童对水、钠和酸碱平衡的调节能力有限,使用呋塞米易发生低钾、低钠等电解质紊乱及高尿酸血症等代谢紊乱。托拉塞米是一种新型的长效吡啶酰脲类     

托拉塞米治疗小儿肾病性水肿的临床分析

肾病综合征未得到缓解时常常伴有明显的水肿。呋塞米是临床上较为常用的髓袢利尿剂。由于儿童对水、钠和酸碱平衡的调节能力有限,使用呋塞米易发生低钾、低钠等电解质紊乱及高尿酸血症等代谢紊乱。托拉塞米是一种新型的长效吡啶酰脲类     

治疗肾性水肿须注意的几个问题

随着对肾性水肿病理生理、发病机理的认识逐步深入和利尿剂日益更新,目前治疗肾性水肿已不像过去那样困难。然而临床上如何正确认识肾性水肿的发生机理,如何合理应用利尿剂,如何恰到好处地控制水、盐摄入,还存在一些问题。一、合理控制水、盐摄入:治疗肾性水肿控制水、盐摄入十分重要。轻度水肿有时只要适当控制水、钠摄入就可达到消肿目的。而像急性肾功能衰     

肾病综合征低蛋白血症及其并发症

肾病综合征低蛋白血症及其并发症陈述枚低蛋白血症（ＨＰ）是肾病综合征（ＮＳ）四大临床特征之一。以往的研究较多地注意ＨＰ与水肿形成和高脂血症之间的关系，而对ＨＰ在其他代谢的影响和病理生理改变却未有足够的重视。ＨＰ导致代谢和病理生理改变，大致通过两种机制：...     

肾病综合征治疗中值得注意的几个问题

肾病综合征治疗中值得注意的几个问题南通市第一人民医院儿科（２２６００１）顾近仁肾病综合征（ＮＳ）的发生率占小儿肾脏疾病的第二位，好发于３～７岁的小儿。激素是治疗该病的主要药物，但在治疗过程中应注意以下几个问题。１一般治疗１．１限制水盐要适当当水肿明显...     

肾病综合征水肿治疗效果的循证医学证据

目的：通过对有关肾病综合征水肿治疗的临床研究进行系统评价,从而总结肾病水肿的治疗证据,以此指导临床应用。方法：以“肾病综合征”、“水肿或顽固性水肿或难治性水肿”、“治疗或利尿治疗”为中文关键词,以“nephrotic edema 或 recalcitrant edema 或 refractory edema 或 resistant nephrotic edema ”、“treatment 或diuretic therapy 或 human albumin”为英文关键词,采用电子和手工检索中国生物医学文献数据库（CBM disc）、中国期刊全文数据库（CNKI,1994～2006.12）、维普中文科技期刊数据库（1989～）、中国循证医学/Cochrane 中心数据库（CEBM/CCD）、Cochrane图书馆等数据库、MEDLINE(1966.11-2006.2)、EMBASE(1975-2006.12)、MEDLARS、SCI(1985-2006.12)及OVID。搜集有关肾病综合征水肿的治疗临床研究,并对其中符合纳入标准的随机对照试验（RCT）采用Cochrane协作网专用软件RevMan 4.2进行统计分析。结果：初检出有关文献113篇,其中中文60篇,英文53篇。病例回顾性分析所占比例较大,仅12篇为RCT。国内10篇RCT均为低质量研究,国外2篇RCT病例数少,且观察指标不统一,只能对其中3篇进行Meta分析,发现低分子右旋糖酐联合速尿对肾病水肿的治疗有效;白蛋白建议用于伴随有严重低白蛋白血症的肾病水肿;联合应用利尿剂或速尿持续静脉点滴可以用于对速尿抵抗的肾病水肿。结论：肾病水肿的治疗应个体化,其证据目前并不能明确定论,尚有待于设计严格的、多中心、大样本的随机对照实验。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：139-143］     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

难治性肾病患儿类胰岛样生长因子—1的变化

用Ⅰ125放射免疫学方法测定20例难治性肾病综合征患儿血类胰岛样生长因子-1（IGF－1）浓度，并和正常儿童比较，结果显示IGF－1水平低于正常（P＜0．001），提示难治性肾病综合征患儿经长期超生理剂量使用糖皮质激素后，血中IGF－1浓度明显减少。     

34例儿童IgM肾病临床与病理分析

目的：探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点。方法：收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析。结果：34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例（64.7％）;病理改变类型：微小病变12例（35.3％）,微小病变伴急性肾小管损伤3例（8.8％）,轻微病变6例（17.6％）,轻微病变伴缺血性损伤1例（2.9％）,系膜增生型7例（20.6％）,局灶节段硬化型4例(11.8％),局灶增生型1 例(2.9％);肾小球、肾血管及肾脏病理损害总积分随肾组织IgM沉积度增强而增加。结论：本组IgM肾病患儿大多临床表现为肾病综合征, 肾组织学病理类型多样,病理特点以系膜区IgM沉积为主,肾组织IgM沉积强度与肾脏病理损害程度有关。［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：338-340］     

肾病综合征并发低钠血症25例

肾病综合征并发低钠血症２５例上海医科大学儿科医院（２０００３２）宋善路，郭怡清，洗公印，蔡德培低钠血症是肾病综合征（ＮＳ）常见的并发症之一，临床常以胃肠道症状为主，严重者发生低钠危象，表现为休克和低钠性脑水肿。现将我院１９８６年来住院的２５例ＮＳ并发...     

小儿恶性肿瘤合并抗利尿激素分泌失调综合征3例

抗利尿激素分泌失调综合征（ Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion, SIADH ）是指内源性抗利尿激素（ADH）分泌异常增多,血浆抗利尿激素浓度呈不适当高水平,导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的综合征。常见原因有恶性肿瘤、中枢神经系统感染、     

肾素—血管紧张素—醛固酮系统在阿霉素肾病大鼠肾钠潴留中的作用

为了解肾病时钠潴留的机制，采用配伍组设计的方法，研究了肾素－血管紧张素－醛固酮系统（ＲＡＡＳ）在阿霉素肾病在鼠肾钠潴留中的作用。结果表明，接受阿霉素的所有大鼠在尿蛋白排泄增加之前，即开始肾钠潴留，切除肾上腺不能阻止其发生；出现大量蛋白尿后，醛固酮不前进一步增加钠潴留，而血管紧张素Ⅱ肽拮抗剂也不能减少钠潴留。所有肾病大鼠肾内髓匀浆中的钠－钾－三磷酸腺苷酶的活性均增加，切除肾上腺不能阻止其增加，醛固酮     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见（各33．3％）,其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见（53．1％）,其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见（75．3％）。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例（90．4％）肾功能正常,蛋白尿〈1g／24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好.     

肾病综合征并发脑性低钠综合征1例

肾病综合征并发脑性低钠综合征１例山东省泰安市中心医院（２７１０００）陈永昶患儿男，１１岁。因全身水肿２０余天，反复抽搐３小时入院。半年前确诊为肾病综合征，在当地医院３次住院，用药好转出院，坚持用强的松维持。因减量不当，近２０余天来又出现脸面及下肢水肿...     

小儿肾病综合征高胆固醇血症对肾脏的影响及分析

对５９例小儿肾病综合征（ＮＳ）并发高胆固醇血症者进行肾脏病理学观察，发现血清胆固醇（ＴＣ）升高持续时间长者，肾脏病理类型多为局灶节段硬化性肾小球肾炎及弥漫性肾小球硬化。证实ＮＳ患儿的高ＴＣ血症可促发肾小球硬化，加重肾损害。提示临床医生应积极控制ＮＳ的高ＴＣ血症，这对肾病综合征的预后有重要意义。