眼睑肌阵挛发作的临床及视频脑电图特点

<正>眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作(Eyelidmyoclonia with or without absences,EM or EMA)由Jeavons于1977年首次描述,并命名为Jeavons综合征[1,2],但未受广泛认可。2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫发作分类将EM伴或不伴失神归为全面性发作类型[3]。2010年ILAE癫痫发作分类将眼睑肌阵挛归类为失神发作。参考国外多个中心的研究,Jeavons综合征并不少见[2～4],而我国对该病报道较少。我     

以全面-强直震挛发作为首诊症状的Jeavons综合征1例报告

<正>Jeavons综合征是一种罕见的儿童特发性广泛性癫痫，也有观点认为该病是诊断不足导致目前报道较少。其主要的临床表现为:伴或不伴眼睑肌阵挛，光敏性和合眼诱发脑电放电^[1]。在1977年，该疾病由Jeavons首次描述，是一种具有明确临床指征和脑电脑图(EEG)特征的癫痫综合征^[2,3]。     

伴发ESES现象演变的Jeavons综合征1例报告并文献复习

Jeavons综合征是一种儿童期起病的特发性全面性癫痫综合征,在1977年由Jeavons首次描述并命名,因此,又称为Jeavons综合征( Jeavons syndrome,JS) ,本病少见,常被误诊为抽动症、面肌痉挛等,患者多伴有全面性强直-阵挛发作时才就诊,误诊率及漏诊率较高.目前随着视频脑电图的普及,有关本病...     

Jeavons综合征四例临床分析

目的探讨Jeavons综合征的临床特点。方法收集河北省儿童医院神经内科2020年1月-2020年12月收治的Jeavons综合征4例患儿资料。结果男性2例,女性2例。发病年龄自1～10岁不等。4例患儿均存在眼睑肌阵挛伴失神,光敏性,合眼诱发的痫性发作或痫样放电。例1患儿存在3种可能病因:CHD2基因突变,多小脑回畸形,变异型Dandy-Walker畸形。例2、例3及例4患儿病因不明。例3及例4患儿光敏性特别强,手机屏幕至普通室内光强度变化及电子屏幕本身光强度变化亦可引起眼睑肌阵挛发作。结论(1)Jeavons综合征多数病因可能与遗传及结构性异常相关;(2)学龄期及青春期儿童在使用电子产品时若有双眼球上翻及愣神现象要注意Jeavons综合征的可能性;(3)丙戊酸钠、左乙拉西坦对Jeavons综合征可能有效。     

Jeavons综合征的临床特点和脑电分析

目的 探讨Jeavons综合征的临床特点、脑电学特征及治疗。方法 对2例患者的症状学、临床脑电学特征及抗癫痫药物治疗的反应进行观察。结果 2例均儿童起病，表现为反复的眼睑肌阵挛伴或不伴短暂失神，脑电网图特征为泛化性的双侧对称的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放，常由特征的的闭眼或闪光刺激诱发或发作加重和时间延长。结论 Jeavons综合征由于复杂的症状学和抗癫痫药物的影响所致的脑电图变化的遮蔽，常导致漏诊，Video-EEG对明确诊断有重要价值。     

自我闭眼诱发性癫痫的发生率和认识

对自我诱发性癫癎发作的认识已有40年历史,且已有120例这类病例的报导.其中大多数是光敏性的和由视觉刺激所诱发.多数病人又系在注视日光和亮光以及手在眼前晃动时所引起.一些病人则系由霎眼动作所诱发.自我诱发性癫癎甚为罕见,Wadlington和Riley在20000份脑电图检查中仅发现二例.Gastaut估计其发生率为癫癎病人的1/1000.Jeavons和Harding在460例光敏性癫癎病人中,仅有5例系自我诱发发作.     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报告

肌阵挛性小脑协调障碍（dyssynergia cerebellaris myocionica，DCM）为一种罕见的疾病。自1921年Ramsay-Hunt首次报道以来，国内外仅有10余例报道，现将我院诊治的1例报道如下。     

常染色体显性遗传性夜间额叶癫癎12例的临床及脑血流灌注观察

常染色体显性遗传性夜间额叶癫癎(Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy，ADNFLE)是很具临床特征的一种癫癎综合征，国外自1994年开始陆续有一些病例报道，Phillips等报道散发病例。近年来，国内虽有个案病例报道，但临床对其认识仍不足，现将我们自2002年以来诊治的12例ADNFLE患者的临床及脑血流灌注进行回顾，报道如下。     

氯氮平致躯体依赖1例

氯氮平有不少副作用，如流涎、嗜睡等，但产生躯体依赖者尚未见报道，现报道1例。     

奎的平治疗成人与儿童精神分裂症的疗效比较

奎的平治疗成人精神分裂症的报道已屡见不鲜，但对其在儿童精神分裂症中的应用报道却甚少。由于儿童的心身发展与发育与成人大相径庭，因此，我们比较了奎的平对成人与儿童精神分裂症的疗效及不良反应，现报道于后。     

桥小脑角处错构性甲状腺肿一例报告

错构性甲状腺肿国内报道不多，位于桥小脑角处错构性甲状腺肿更是罕见，我院诊断1例，报道如下。     

Thevenard综合征一家系报告

Thevenard综合征又称肢体多发性溃疡综合征、遗传性感觉神经病、Nelaton综合征或Denny-Brown综合征。1852年由Nelaton首次报道，1942年‘Yhevenard报道了一个家系。Thevenard综合征属常染色体显性遗传或X染色体连锁隐性遗传性疾病，多为青春期发病，临床表现为患肢感觉异常，痛觉减退或消失。足底溃疡，象足，血管运动障碍或多汗。偶有进行性耳聋。足部X线检查可见骨质疏松。本病属罕见病，目前国际上报道不过数十例。我们诊断Thevenard综合征一家系，共8例患者，报道如下。     

干扰素治疗急性期多发性硬化1例报道

目前国内外有不少关于IFN—1a有效预防多发性硬化（multiple sclerosis，MS）复发的报道，但未见有MS急性期使用干扰素能够迅β速缓解症状的报道，本院收治1例急性期MS患者，使用干扰素β后症状短期内迅速缓解，现报道如下。     

常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫一家系报告

９９４年，Ｓｃｈｅｆｅｒ等首次报道了常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫（ａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔｎｏｃｔｕｒｎａｌｆｒｏｎｔａｌｌｏｂｅｅｐｉｌｅｐｓｙ，ＡＤＮＦＬＥ），国内尚无有关报道。现报道１个家系。先证者：患儿男，２岁１１个月，自６个月...     

原发性延髓出血二例报告

原发性延髓出血二例报告侯辉光郑建仲原发性延髓出血（ｐｒｉｍａｒｙｍｅｄｕｌａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ＰＭＨ）极为罕见。１９６４～１９９４年间，国外共报道１６例，国内报道５例。现将２例经ＭＲＩ证实的青年无高血压病例报道如下。例１男，２３岁。因眩晕、头...     

大剂量人血丙种球蛋白治疗GBS六例报告

大剂量人血丙种球蛋白治疗ＧＢＳ六例报告肖军大剂量人血丙种球蛋白（ＨＩＧ）静注治疗格格巴利综合征（ＧＢＳ），近几年来国外文献陆续有报道［１～３］，具有一定疗效，但国内尚少见报道。我院自１９９１年以来，应用ＨＩＧ治疗ＧＢＳ６例，疗效满意，现报道如下。临床...     

特发性肌肉颤搐七例临床分析

特发性肌肉颤搐系以肌肉颤搐为主要表现的神经肌肉病。虽然该病在临床表现及肌电图方面均具有独特性，但临床上比较罕见，容易误诊。本病在国际刊物上均以个案报道，在国内尚未见报道。为此，我们报道7例典型病例并作探讨性分析。     

易性症伴发精神分裂症1例报告

易性症患者在临床上并不少见，但易性症伴发精神分裂症的患者国内尚未见报道，现报道如下。     

欢迎订阅2002年《神经疾病与精神卫生》杂志

脑膜癌病是指脑脊髓膜弥漫性的癌细胞浸润，脑和脊髓实质内无瘤块，分原发性和转移性两类。起初病例报道多为术后病理或尸解诊断。近年来，随着脑脊液细胞学检查方法的改进，通过脑脊液细胞学检查找到癌细胞而诊断的病例陆续有报道。我们以下报道1例。     

儿童过敏性紫癜脑电图分析

过敏性紫癜（AP）是一种累及全身毛细血管的变态反应性疾病。，有关本病的临床及实验检查屡有报道，但有关过敏性紫癜的脑电罔改变和神经系统损害报道较少，如果及时行脑电图检查，能及早地发现神经系统的变化，同时对脑电图进行分析，从而指导临床疗效判定，现将我们收集的资料报道如下。