兄妹同患骨髓增生异常综合征

例１,女,２９岁。因头昏、乏力半年,加重１个月于１９９２年８月入院。查体：贫血貌,肝、脾未扪及。血象：ＲＢＣ１．６５×１０１２／Ｌ,Ｈｂ４９ｇ／Ｌ,Ｒｅｔ０．０１,ＢＰＣ１４１×１０９／Ｌ,ＷＢＣ４．０×１０９／Ｌ,中性粒细胞０．３７,淋巴细胞０．５...     

父女同患骨髓增生异常综合征

父女同患骨髓增生异常综合征孟凡义楼方定父女俩在半年内同患骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）少见，现报告如下。例１，男性，４９岁，因头昏乏力１月，于１９９４年４月初入院。查体：贫血貌，肝、脾肋下分别触及１ｃｍ和２ｃｍ。外周血Ｈｂ７８ｇ／Ｌ，ＷＢＣ２．９×１０...     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一起源于造血干细胞和(或)祖细胞的恶性克隆性疾病,可原发起病,亦可继发于其他疾病,尤其是恶性肿瘤化疗或放射治疗后,后者又称为继发性或治疗相关性 MDS。MDS 的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常,通常发展相对较缓慢,病程至少数月,进展的速度与疾病分期有关。低危 MDS 中位生存期为6年,高危 MDS 中位生存期为6个月。     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

骨髓增生异常综合征 第一讲骨髓增生异常综合征的临床学

进修医生教授，请问骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的概念近年来有什么新的变化呢？教授ＭＤＳ这一术语主要用在急性粒细胞性白血病（ＡＭＬ）发病前，经数月乃至数年的获得性血液学异常状态时。约２５％～５０％的ＡＭＬ患者于病前常先出现一个进行性骨髓衰竭和造...     

骨髓增生异常综合征第三讲治疗相关性骨髓增生异常综合征

进修医生治疗相关性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的定义与概念如何？教授治疗相关性ＭＤＳ与治疗相关性白血病前期实为同义词，是ＭＤＳ的一种亚类。术语治疗相关（ｔｈｅｒａｐｙ－ｒｅｌａｔｅｄ）是基于患者既往有过接受放疗或化疗的历史。在接触苯或其他职业...     

骨髓增生异常综合征临床研究

目的探讨沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效。方法将27例骨髓增生异常综合征患者随机分为对照组13例和治疗组14例。对照组予以雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗6个月。治疗组采用沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗方案,依患者耐受情况选用维持剂量并连用3—6个月。比较2组的临床疗效和不良反应。结果治疗组和对照组总有效率分别为78．57％（11／14）和46．15％（6／13）。2组总有效率比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗组中不良反应主要为剂量依赖性和可逆性,经对症处理后好转。大多数患者耐受良好,无治疗相关性死亡。结论沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,不良反府轻微．患者可耐受。     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

骨髓增生异常综合征研究进展

1976年FAB协作组在为急性白血病分型的同时,曾将骨髓增生异常综合征(MDS,白血病前期)分为两型。1982年进一步将其分为5型。此后,MDS的诊断和治疗问题日益受到广泛的重视。自1985年全国第二届血液学会召开以来,国内己多次组织对其进行探讨。现将近年来有关MDS的研究进展介绍如下。     

低增生性骨髓增生异常综合征

近年来国内外文献报道 ,部分骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)骨髓增生低下 ,称为低增生性ＭＤＳ(ＨｙｐｏｐｌａｓｔｉｃＭＤＳ)、低细胞性ＭＤＳ(ＨｙｐｏｃｅｌｌｕｌａｒＭＤＳ)或增生减退性ＭＤＳ等 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,易与再生障碍性贫血(再障 )和低增生急性白血病 (ＨＡＬ)相混。现综述如下。1　低增生性ＭＤＳ的诊断与发病率1.1　骨髓细胞容积与年龄关系 :Ｍａｓｃｈｅｋ等[1] 综合文献提出ＭＤＳ骨髓细胞容积 <0 .30为低增生性 ,0 .30～ 0 .5 0为正常增生性 ,>0 .5 0为高增生性。因此 ,多数学者沿用骨髓细胞容积 <…     

骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型

进修医生请问老师，何谓病态造血？教授骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征，病态造血是ＭＤＳ诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，主要与无效造血有关，它意味着髓...     

骨髓增生异常综合征的免疫异常

多种骨髓病的免疫异常屡有报道,最近,已有慢粒-单时单克隆丙种球蛋白病或多克隆血清免疫球蛋白浓度增加的报道,但对骨髓增生异常综合征(MDS)的其他类型之免疫状况所知甚少.本文报道52例 MDS患者的免疫学所见。本组患者中,男39例,女13例;中数年龄分别为70.5岁与71岁;其中 RA 17例,RAS 10例,RAEB 7例,CMML 7例,RAEB-T11例.结果:半数患者伴免疫球蛋白异常:6例(11.5%)有单克隆血清免疫球蛋白成分:IgG/κ 3例,IgGλ1例,IgM/κ 2例(此2例分别有本-周蛋白尿与冷球蛋白血症)。17例(32.6%)患者有多克隆血清免疫     

骨髓增生异常综合征遗传学研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性,克隆性造血干/祖细胞疾病。细胞遗传学的异常是评价生存和进展到急性髓细胞白血病(AML)预后的独立的因子。本文综述MDS遗传学特征包括染色体缺失、丢失、单倍体、多倍体和易位等,以及研究MDS遗传学方法包括荧光原位杂交、cDNA芯片、异源双链分析等方面的进展。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.