Kutaner Lupus erythematodes

Cutaneous lupus erythematosus (CLE) is a heterogenous disorder with a wide range of skin manifestations. Therefore, it has been difficult to develop a unifying concept for classifying CLE from the dermatologic perspective in the past. In 2004, the classification system was updated and includes now acute CLE (ACLE), subacute CLE (SCLE), chronic CLE (CCLE), and intermittent CLE (ICLE). Additional rarely described variants are not listed as separate entities but are included in the classical forms. Diagnosis of the different subtypes of CLE is made by considering genetic, clinical, histopathologic, and immunoserologic findings, with a systematic analysis of individual criteria. In the past years, the etiology and pathogenesis of CLE has been subject of intensive research and it has been shown by several groups that exogenous factors, such as ultraviolet light and drugs, can induce CLE. The first part of this review will enable the reader to identify the various clinical manifestations of CLE and to employ characteristic criteria to assess differential diagnostic considerations.     

Extrakorporale Photopherese bei therapieresistentem disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE)

Zusammenfassung Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Erkrankung, die ein breites Spektrum von kutanen und systemischen Manifestationen zeigt. Der diskoide LE (DLE) wird am h?ufisten beobachtet, seltener ist die disseminierte Variante des DLE. Wir berichten über eine Patientin mit disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE), die auf alle angewendeten konventionellen Therapien nicht ansprach; ein erstmals bei diesem Krankheitsbild durchgeführter Behandlungsversuch mit extrakorporaler Photopherese (ECP) führte zu einer raschen und deutlichen Besserung der Hautver?nderungen. Die ECP stellt seit über 12 Jahren ein inzwischen erprobtes Behandlungsverfahren dar. Obwohl zun?chst zur Behandlung des kutanen T-Zellymphom entwickelt, kommt die ECP heute zunehmend erfolgreich bei der Therapie von Autoimmun- und entzündlichen Erkrankungen zum Einsatz, z.B. systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Pemphigus vulgaris, Absto?ungsreaktionen nach Herz- oder Nierentransplantation und „graft-versus-host-disease” (GvHD), nach Knochenmarktransplantation. Eingegangen am 18. September 1996 Angenommen am 16. Mai 1997     

Erfolgreiche Behandlung des systemischen Lupus erythematodes mit IgM-angereicherten Immunglobulinen

Systemic lupus erythematosus is a potentially life-threatening disease. Even the use of potent immunosuppressive drugs often barely controls the disease. In addition, treatment-related side effects are common due to the high doses of immunosuppressive drugs necessary. We report on two cases of acutely exacerbated systemic lupus erythematosus which were difficult to control with prednisone and cyclophosphamide. Both patients were additionally treated with IgM-enriched preparations of intravenous immunoglobulins. In both cases, the doses of the immunosuppressive drugs used could be significantly reduced. After nine treatment cycles, patients remained disease-free for a follow-up period of one year with only minimal immunosuppressive therapy. Our observation shows that IgM-enriched immunoglobulins can be used for therapy of systemic lupus erythematosus.     

Systemische Therapie des kutanen Lupus erythematodes

The treatment of cutaneous lupus erythematosus (CLE) remains a therapeutic challenge. In many cases, systemic treatment of the disease is necessary, especially in cases resistant to topical treatment or with internal organ involvement. Even though many different agents can be employed in this situation, most are not approved in Germany for the treatment of CLE. We give an overview of the agents used in the systemic treatment of CLE and review their mechanisms of action, indications and their practical use in cutaneous LE based on literature results and our own experience. We discuss corticosteroids, antimalarials, dapsone, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, retinoids, cyclosporine A, mycophenolate mofetil, sulfasalazine, thalidomide, clofazimine, tacrolimus, immunoglobulins, monoclonal antibodies, plasmapheresis, etanercept, infliximab, feflunomid, gold and interferon‐α.     

Endogene retrovirale Sequenzen als Faktor in der Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes

Zusammenfassung Endogene retrovirale Sequenzen (ERV) sind integrierte Bestandteile der Erbsubstanz und stellen wenigstens 1% der gesamten genomischen DNA des Menschen dar. Dieses Reservoir an genetischer Information k?nnte eine Erkl?rung für die seit langem diskutierte Rolle von Retroviren in der Pathogenese von Autoimmunerkrankungen sein. Durch ihre Eigenschaften als eine Art Provirus sind dabei heute zwei Modelle der Pathogenese vorstellbar, einerseits die mobile Insertion von ERV in ein Wirtsgen oder nahe diesem und damit dessen Funktions?nderung, andererseits die Expression von endogenen retroviralen Proteinen, welche als Autoantigen oder Superantigen fungieren k?nnen. Für beide Modelle gibt es bereits beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) experimentell belegte Zusammenh?nge. Im Genom von MRL-lpr/lpr M?usen mit einer SLE-?hnlichen Erkrankung findet sich die Insertion eines mobilen retroviralen Elements im zweiten Intron des Fas-Gens. Dies führt zu reduzierter Apoptose, Lymphozytenakkumulation und erh?hter früher Mortalit?t der M?use. Bei murinem und humanem SLE weisen Autoantik?rper gegen k?rpereigene Proteine eine Kreuzreaktivit?t mit retroviralen Proteinbestandteilen auf. Zukünftige Untersuchungen auf diesem Gebiet k?nnten Zusammenh?nge zwischen einer Aktivierung endogener retroviraler Sequenzen und der genetisch multifaktoriell bedingten Erkrankung SLE aufzeigen. Eingegangen am 30. August 1995 Angenommen am 3. November 1995     

Lupus erythematodes

The typical clinical forms of cutaneous lupus erythematosus (LE) are the butterfly rash, acute, subacute and chronic cutaneous lupus, intermediate lupus (lupus tumidus), chilblain- and bullous lupus, lupus profundus, and ulcerating lesions on the mucous membrane. Besides the typical lupus forms, nonspecific skin lesions are also observed such as dermal mucinosis, acneiform skin lesions, different variants of livedo, necrotizing vasculitis with ulcers, purpura, urticaria vasculitis, neutrophilic dermatosis, hyperpigmentation, hair and nail changes as well as overlap syndromes with erythema multiforme, scleroderma, Sjögren syndrome, Raynaud phenomenon, lichen planus, bullous pemphigoid und psoriasis. There are lupus imitators which create differential diagnostic challenges, such as infections with atypical mycobacteria or subcutaneous T-cell lymphoma both of which are similar to lupus profundus. All these skin lesions can present as maximal pathological findings seen in lupus or be caused by a variety of pathological laboratory findings such as the anti-phospholipid antibodies or a deficiency of complement factors. In the latter situation severe lupus often with complications can be expected.     

Terbinafin-induzierter subakut-kutaner Lupus erythematodes

We report on a patient with terbinafine-induced SCLE covering clinical, histopathological and serological findings. Positive serological results included ANA, SS-A (Ro)-antibodies and anti-histone-antibodies with specificity for H1 and H3. The literature on terbinafine-induced SCLE is reviewed. We discuss H1- and H3-specific anti-histone antibodies as a possible diagnostic criterion of drug-induced SCLE.     

Lupus erythematodes und Tuberkulose

Ohne Zusammenfassung     

Arzneimittelinduzierter subakuter kutaner Lupus erythematodes

A woman developed subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) in 1995 and 2013, each time 6 weeks after initiation of terbinafine therapy. Within the heterogeneous group of drug-induced SCLE terbinafine is considered the most common cause. The clinical, histopathological and laboratory findings of idiopathic and drug-induced SCLE are largely identical. The pathogenesis of drug-induced SCLE is not known. Cytotoxic and immunological mechanisms are considered likely. The treatment of drug-induced SCLE is discontinuation of the suspected drug. In addition, corticosteroids are recommended alone or in combination with chloroquine or hydroxychloroquine.     

Zur Kasuistik des Lupus erythematodes

Ohne Zusammenfassung     

Lupoide Einlagerungen bei Lupus erythematodes

Ohne Zusammenfassung     

Lupus erythematodes als allergisch-hyperergische Systemerkrankung

Schlußfolgerungen Lupus erythematodes ist als Folge einer Infektionsallergie bei besonders disponierten Individuen aufzufassen. Als Erreger steht der Streptococcus im Vordergrunde. Der Kochbacillus spielt bei der akuten Form als determinierender Faktor überhaupt keine Rolle, seine etwaige Bedeutung für die chronische Form bleibt ungeklärt, sie ist jedoch bestimmt nicht im Sinne eines determinierenden Einflusses zu deuten. Die Bezeichnung Lupus erythematodes ist daher als unzutreffend und irreführend abzulehnen.Bis zur völligen Klärung der Ätiopathogenese der akuten wie der chronischen Form des L. e. wird daher die Bezeichnung Erythematodes vorgeschlagen, wie sie Verf. seit 20 Jahren unbeanstandet angewandt hat ^{58, 99 100}. Für die Behandlung des Erythematodes acutus wird in Zukunft Penicillin das Mittel der Wahl darstellen.Meinem hochverehrten Lehrer und Chef, Herrn Prof. Erich Hoffmann, Bonn, zum 75. Geburtstage nachträglich gewidmet. Der Verf.     

Sjögren-Lupus erythematodesÜberlappungssyndrom

Zusammenfassung Patienten mit ph?notypischer Sj?gren-Syndrom (SS)-Lupus erythematodes(LE)-überlappung stellen eine immungenetisch, serologisch und klinisch einheitliche Krankheitsgruppe dar mit polyzyklisch-anul?ren, erythematosquam?sen Hautl?sionen, zirkulierenden SSA(Ro)-Antik?rpern und hoher Pr?valenz des immungenetischen Ph?notyps HLA-DR3. Die Sicca-Symptomatologie des SS kann der LE-Symptomatik zeitlich folgen oder vorangehen. Neben Hautver?nderungen wie beim subakuten kutanen LE (SCLE) kommt es zu vaskulitischen, purpuriformen und Sweet-Syndrom-artigen Hautl?sionen. Die ?lteren, vornehmlich weiblichen Patienten zeigen ein erh?htes Risiko pulmonaler und neurologischer Komplikationen. Demgegenüber kommt es selten zu einer Nierenbeteiligung. Eine 81j?hrige, anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positive Frau mit 30j?hriger Anamnese eines kutanen LE wird vorgestellt, bei der erst Jahre sp?ter neben den Hautver?nderungen eines SCLE eine Sicca-Symptomatik, vaskulitische und Sweet-Syndrom-artige Hautver?nderungen auftraten. Wenngleich diskutiert werden kann, ob es sich bei der ph?notypischen SS-LE-überlappung um ein eigenst?ndiges Krankheitsbild oder um einen LE mit sekund?rem SS bzw. ein prim?res SS mit Hautmanifestationen handelt, scheint das SS-LE-überlappungssyndrom hinreichend gut charakterisiert, um es als eine Krankheitsentit?t mit eigenen Implikationen für die Therapie und Prognose anzuerkennen. Die Stellung des SS/LE-überlappungssyndroms im Spektrum der anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positiven Erkrankungen, und die enge immunologische Verwandtschaft zum SS und zum anti-SSA(Ro)-positiven LE werden diskutiert. Eingegangen am 5. April 1994 Angenommen am 24. August 1994     

Zur Pathogenese des Lupus erythematodes

Ohne Zusammenfassung     

Behandlung des Lupus erythematodes mit Ionthophorese

Ohne ZusammenfassungMit 2 TextabbildungenNach einem auf dem physio-therapeutischen Kongresse zu Leningrad am 26. V. 1925 und bei einer Sitzung der Moskauer Dermatologischen Gesellschaft am 14. I. 1926 gehaltenen Vortrag.     

X-chromosomaler Erbgang des Lupus erythematodes?

Zusammenfassung Ein x-chromosomaler Erbgang des Lupus erythematodes ist auf Grund des Geschlechtsverhältnisses zu diskutieren. Bei 3253 Patienten aus 10 Literaturmitteilungen wurde eine Relation von Frauen:Männer = 2,04 : 1 entsprechend der Anzahl der X-Chromosomen bei den Geschlechtern errechnet. Für die hereditäre Ätiologie sprechen auch Veröffentlichungen über familiäre Beobachtungen sowohl des klinischen Bildes als auch der Dysproteinämie bei gesunden Probanden und das konkordante Verhalten eineiiger Zwillinge gegenüber zweieiigen. Gesicherte Merkmalsbeobachtungen bei Vater und Sohn wurden bisher nicht mitgeteilt.

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X-chromosomal hereditary transmission of lupus erythematosus?

Summary The sex ratio observed in lupus erythematosus suggests a x-chro-mosomal hereditary transmission. In 3253 patients mentioned in 10 literature reports, the sex ratio was 2.04: 1 (female/male). This correlates to the number of the x-chromosomes in the two sexes. In several reports, observations are published concerning the familial occurrence of the disease, the clinical picture, cases of dysproteinemia even in normal persons, and the concordant behaviour of uniovular twins in contrast to binovular ones. These publications suggest a hereditary etiology. Up to now, characteristic features have not yet been observed in fathers and sons.