静止性促肾上腺皮质激素腺瘤

<正>促肾上腺皮质激素腺瘤是最常见的静止性腺瘤,在缺乏Cushing病以及促肾上腺皮质激素(ACTH)或皮质醇水平升高的临床和血液生化证据的患者中,静止性促肾上腺皮质激素腺瘤比例高达20%。该肿瘤倾向巨大腺瘤,常侵犯海绵窦、蝶窦和骨骼,有梗死和出血倾向,亦称为瘤卒中。由于肿瘤具有侵袭性、瘤卒中和复发倾向,故其明确诊断十分重要。组织学形态,肿瘤组织由单一形态的圆形细胞组成,呈弥漫性排列,具有特征性包围在毛细血管外的窦隙样结构,分2种亚型,即密颗粒肿瘤和疏颗粒肿瘤,肿瘤细胞胞质呈嗜碱性(图1)或嫌色性。密颗粒肿瘤高碘酸-雪夫(PAS)染色呈强阳性,疏颗粒肿瘤PAS染色呈     

静止性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤的诊断及研究进展

随着生物标志物数量的急剧增加,通过术后病理组织中转录因子水平的检测可有效对垂体腺瘤行进一步划分,为医生术后治疗方案的决策、高风险腺瘤患者的管理和监测提供更准确的指导建议。其中,静止性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(SCA)临床上既无生化检验提示外周血激素水平的升高,同时无皮质醇增多症的临床表现,明确诊断是通过促肾上腺素病理染色证实。随着转录因子t-Pit免疫组化的引入使得SCA的诊断得到了进一步扩充,本文对目前SCA的最新诊断标准及相应研究进展进行综述。     

手术治疗46例垂体促肾上腺皮质激素腺瘤临床分析

目的评估垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤手术治疗效果及影响预后因素。方法对手术治疗的46例垂体ACTH腺瘤患者进行回顾性分析。结果术后缓解率为73.9%。微腺瘤、小腺瘤术后缓解率为80%～85.7%,非侵袭腺瘤术后缓解率为79.5%,巨腺瘤和侵袭性腺瘤术后缓解率仅为25%和42.9%。术后早期皮质醇<50μg/l或ACTH<20ng/l患者复发率明显低于其他患者的复发率。结论垂体ACTH腺瘤手术效果与肿瘤大小和侵袭性有关,而与术前皮质醇无关,术后早期皮质醇和ACTH水平较高的患者其复发的危险大。     

异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤三例并文献复习

目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19～22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为＜2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.     

促肾上腺皮质激素垂体腺瘤与性别相关性探讨

目的探讨促肾上腺皮质激素垂体腺瘤在性别因素方面的差异性。方法通过对2004-08—2013-10我院神经外科50例垂体腺瘤患者及其中18例ACTH垂体腺瘤患者的性别、年龄、临床表现和体征、影像学表现、病程、激素水平、术后的生活质量等情况进行统计分析。结果女性的ACTH垂体腺瘤发病率显著高于男性,但男性患者的发病年龄要早于女性,男性患者的肿瘤大小、病程、血ACTH水平、血皮质醇水平均明显大于女性,同时男性患者的高血压、低钾血症、骨质疏松、性功能障碍、大剂量地塞米松抑制试验阳性、侵袭性、卒中等的发生率均明显高于女性,而男性患者术后生活质量比女性较差,差异具有统计学意义(P0.05)。结论促肾上腺皮质激素垂体腺瘤在不同性别患者的年龄、临床表现和体征、影像学表现、病程、激素水平、术后的生活质量等多个表现均有较明显的差异。     

促肾上腺皮质激素腺瘤

<正>促肾上腺皮质激素腺瘤是良性肿瘤,起源于腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞。部分肿瘤组织由单一形态的圆形细胞组成,呈弥漫性排列,具有特征性包围在毛细血管外的窦隙样结构,肿瘤细胞嗜碱性或嗜双色性(图1),高碘酸-雪夫(PAS)染色呈强阳性;部分肿瘤为大腺瘤,呈嫌色性或PAS染色弱阳性。可见肿瘤细胞多形性和凋亡,胞核圆形,核仁明显,核分裂象罕见。免疫组织化学染色ACTH阳性程度不一致,嫌色性腺瘤呈弱阳性或灶性阳性,嗜碱性腺瘤呈强阳性(图2)。     

异位于鞍上的垂体促肾上腺皮质激素腺瘤1例报告

<正>1临床资料患者,男性,19岁,因体重持续增加3年,出现皮肤紫纹、脸变圆9个月入院。患者自16岁开始无明显诱因出现体重增加,3年来体重共增加约35kg。2007年6月开始逐渐出现     

鞍上异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤一例并文献复习

病例报告 患者 女,28岁.因异常肥胖1年,月经失调4个月入院.查体:体苇80 kg,血压170/120 mmHg,面部及躯体呈向心性肥胖,右下腹可见紫纹,双下肢有色素沉着;视力减退,左眼视力1.0,右眼1.2,视野正常.早8点血皮质醇836 nmol/L(正常为64～536 nmol/L),性激素在正常范围内但偏低,余垂体前叶激素正常.头颅MRI示鞍后上方占位性病变.     

原发垂体促甲状腺素细胞腺瘤二例报告及文献复习

垂体促甲状腺素(TSH)细胞腺瘤罕见,约占垂体瘤的0.5％,随着敏感TSH测定方法的应用,比例增加约占1.0％～2.8％,人群患病率约为百万分之一,很易误诊误治[1].我院在2010年12月和2011年11月收治原发性垂体TSH细胞腺瘤2例,报告如下.     

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤术后低钠血症的特点和处理

目的总结垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤术后低钠血症的诊断和治疗。方法检索北京协和医院垂体ACTH腺瘤数据库,2012年9月~2015年9月行经蝶窦入路手术的垂体ACTH腺瘤326例,查询术后出现低钠血症(Na+135 mmol/L)的病例资料。结果垂体ACTH腺瘤术后出现低钠血症56例(17.2%),男性9例(16.1%),女性47例(83.9%)。术后内分泌激素降至缓解标准(血清皮质醇140 nmol/L),56例低钠血症均发生在术后2周内,其中术后3 d内45例(13.8%),术后6~14 d 11例(3.4%)。经补充浓氯化钠及氢化可的松后,56例病人血钠水平均恢复正常。结论垂体ACTH腺瘤术后出现低钠血症的两个高峰期为术后3 d内和术后6~14 d,故术后应注意监测血电解质水平,及时处理。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤经蝶窦入路手术治疗的体会

Harvey Cushing于1920年首次报道了垂体腺瘤引起的高皮质醇血症的一组病例,1932年由Bishop等将该综合征命名为库欣综合征,其中垂体源性库欣综合征又称库欣病.虽然70余年来对该病的认识和疗效都有很大的提高,但临床工作中仍有一些难题尚未解决.本文总结我科治疗库欣病三十年来的经验,并结合文献,介绍如下.     

垂体促甲状腺激素腺瘤1例

1病例资料46岁男性,因发现血清促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)升高6年半、发现垂体腺瘤8个月于2019年4月12日入院.发病以来,无明显进食量增加、出汗消瘦、易怒等异常表现.甲状腺彩色超声多普勒检查未见明显异常,建议定期复查,每年复查甲状腺功能,血清TSH均无明显变化,...     

病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

目的 回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料。方法 男性3例，女性19例，平均年龄28．7岁，平均病程2年。22例临床均表现为典型的库欣综合征，均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高，血浆ACTH水平增高5例，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例。12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建，7例正常，5例有异常发现；15例行蝶鞍MRI，3例正常，12例有异常发现。22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术?结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生。随访6个月至15年，治愈13例，缓解3例，进步2例，无效4例，3例复发。结论 垂体ACTH细胞增生可引起库欣病，对这些患者，可考虑手术探查，行垂体部分、大部分或次全切除，多数可获得较好的疗效。     

脑膜瘤合并垂体腺瘤二例

例1 女,55岁.因"右眼视力下降3年,头痛4个月"入院,MRI示额叶与鞍区占位性病变(图1),考虑脑膜瘤合并垂体腺瘤.以"右额叶和鞍区占位"收入院.手术采用额下入路,额叶肿瘤为3 cm×2.5 cm×3 cm,予以全切.鞍区肿瘤向鞍上及鞍内生长,为5 cm×3 cm×4 cm,予以全切.     

垂体腺瘤合并脑膜瘤二例

例1 女,60岁。因头痛、头晕伴进行性视力减退1年于1988年6月3日入院。检查:双眼颞侧偏盲,右眼鼻侧视力30cm见手动,左眼视力0.2,双侧视神经乳头边界清,色苍白,右眼较著。CT检查示鞍区有一高低密度混杂之肿物,约3.0cm×3.5cm×3.0cm大小,诊断为垂体肿瘤。于1988年     

双侧岩下窦取样诊断促肾上腺皮质激素型垂体腺瘤的研究进展

双侧岩下窦取样(Bilateral Inferior Petrosal Sinus,BIPSS)是诊断临床表现为库欣综合征的促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体腺瘤的金标准,本文介绍双侧岩下窦取样的解剖基础、操作方法、判定方法、并发症、局限性,同时与传统检查方法进行比较,对近期的研究作出总结。     

影响垂体促肾上腺皮质激素腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素分析

目的研究可能影响垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素。方法对1999年至2008年收治的垂体ACTH腺瘤经蝶手术的102例患者的临床资料进行回顾性研究。结果垂体ACTH腺瘤经蝶手术后疗效可能与肿瘤切除方式和肿瘤病理类型相关（P〈0.05）,而与肿瘤大小、术前24h尿游离激素水平无关（P〉0.05）。结论肿瘤的切除方式和肿瘤病理类型是影响垂体ACTH腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素。     

垂体促性腺激素腺瘤

CnH瘤在垂体腺瘤中的发病率1980年以来已从1%递增至10%.反应性GnH瘤继发于周围性腺发育不全,以药物替代治疗为主.功能性GnH瘤原发于垂体,中年男性居多,呈大腺瘤伴视交叉压迫症、血FSH增高,手术加放疗效佳.     

儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果

目的探讨儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果。方法回顾性分析1987年12月至2014年12月北京协和医院收治的50例儿童和青少年垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、肿瘤分型、手术入路、术后并发症及随访结果。结果 50例中男21例(42.0%),女29例(58.0%),年龄10~18岁,平均发病年龄15.5岁,平均病程45.5个月。术前影像学检查显示:微腺瘤40例(80.0%),大腺瘤10例(20.0%);侵袭性腺瘤4例(8.0%);均行经鼻蝶窦入路手术。肿瘤全切除48例(96.0%),次全切除2例(4.0%);随访时间1年,其中44例(88.0%)获得完整随访,7例(15.9%)在术后1年内复发或未缓解再次接受手术治疗。结论经鼻蝶入路手术是儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的首选和有效治疗方法,治疗效果良好。该病具有复发倾向,需要定期复查垂体MRI及垂体内分泌激素,复发者可行再次手术或放射治疗。