Peutz-Jeghers综合征58例临床分析

目的分析Peutz-Jeghers综合征的临床特点,探讨合理的临床治疗策略。方法收集空军总医院2003~2010年5月收治的58例Peutz-Jeghers综合征住院患者的临床资料,对临床表现、合并疾病及治疗方法等进行回顾性分析。结果 58例患者绝大多数在20岁前发病（87.93%）,58例患者在口唇、颊黏膜或四肢末端均表现为皮肤黏膜色素沉着,腹痛为主要表现42例,重者可致肠套叠。58例患者自胃到大肠均有息肉发生,但常见于小肠,空肠最常见。54例患者内镜下切除息肉1 497枚,术后消化道出血5例,穿孔4例。病理结果：错构瘤性息肉52例,腺瘤4例,十二指肠黏液腺癌2例。结论 Peutz-Jeghers综合征患者息肉大小、数目及增长速度随年龄增长而呈下降趋势,内镜下积极处理息肉及肿瘤筛查是提高Peutz-Jeghers综合征远期疗效的主要方法。     

Peutz-Jeghers综合征并发症诊治分析(附4例报道)

目的：分析Peutz-Jeghers的综合征临床表现、胃肠道检查特征，提高诊疗水平。方法：复习本院就诊的4例Peutz-Jeghers的综合征患者临床资料，结合文献进行综合分析。结果：4例患者中2例有家族史，1例以腹痛、呕血、黑便就诊后诊断为肠套叠、肠梗阻，行外科手术治疗。另3例行胃镜、结肠镜见大小不等息肉，分次行内镜下部分息肉切除术，后病理证实为错构瘤及腺瘤样增生，其中1例行多次内镜下治疗,发现未切除的息肉体积缓慢增大、部分有出血表现，但尚无癌变征象。1例发现一处息肉癌变，后进一步外科手术治疗。结论：内镜是Peutz-Jeghers综合征重要的检查治疗手段，定期内镜下随访及行内镜下息肉切除可降低其并发症的发生率。     

Peutz-Jeghers综合征1例报道并浅析

探讨Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床特点及诊治方法。回顾性分析长安医院收治的1例PJS患者临床资料。患者临床表现以腹痛、便血为主。行胶囊内镜检查发现全胃肠道多发息肉、回盲部占位及簇状息肉。最终行剖腹探查手术切除部分肠段明确诊断。PJS患者患恶性肿瘤风险增加,目前内镜下息肉切除及手术治疗仍为主要治疗方法。     

Peutz—Jeghers综合征24例临床分析

目的 分析Peutz-Jeghers综合征的临床特征,采用合理治疗手段,改善患者的生存质量.方法 分析空军总医院2004年1月～2008年4月收治的24例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料,胃、结肠息肉可在胃镜、肠镜下给予切除;小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除;较大无蒂息肉手术切除,并在术中配合内镜检查.结果 24例患者在口唇、口腔颊黏膜、手指、足趾末端均表现有散在分布黑/褐色斑,阵发性腹痛为突出表现(24例),最早腹痛发病年龄5岁,伴腹胀,血便或无排便、排气,息肉主要分布于胃、空回肠、结肠、直肠共20例,主要分布于结肠2例,胃2例.息肉为无蒂、亚蒂、长蒂息肉,呈蘑菇状、分叶状或菜花状,部分息肉顶端黏膜糜烂、溃疡.术后第3天发生便血4例,小肠穿孔行手术修补治疗1例.病理证实错构瘤22例,十二指肠黏液腺癌1例,空肠黏液性腺癌1例.结论 Peutz-Jeghers综合征患者应定期复查胃镜、小肠镜、结肠镜,3 cm以下息肉行镜下切除,>3 cm无蒂或亚蒂息肉或可疑癌变倾向患者行手术治疗,术中配合内镜检查进一步切除息肉是治疗Peutz-Jeghers综合征的有效方法 .     

双气囊内镜对小肠息肉的内镜诊治研究

目的 探讨双气囊内镜(DBE)对小肠息肉镜下治疗的可行性及安全性.方法 回顾分析我院自2003年11月～2009年6月接受DBE检查并检出小肠息肉的所有病例,总结和分析小肠息肉的内镜诊断及治疗情况,并评价其安全性.结果 360例患者,共进行566例次DBE检查及治疗,其中检出小肠息肉患者66例(Peutz-Jeghers综合征患者50例,其他小肠息肉患者16例).66例患者共接受122例次DBE镜下治疗(经口 74次,经肛48次).镜下切除小肠息肉共计1 012枚(直径5～10 mm 95枚、1～30mm 599枚,直径31～50 mm 274枚,直径大于50 mm 44枚).66例患者在DBE检查及治疗前86例次有不同的临床症状(不完全肠梗阻36例、消化道出血32例、腹痛及腹部不适18例),其中78例次(90.7%)经内镜治疗后临床症状均明显缓解或消失,另有8例次因小肠息肉巨大(7例)或发现息肉恶变(2例)转外科手术治疗.发生较严重的并发症共6例次(小肠穿孔3例,术后有3例出现引起血红蛋白水平下降的消化道出血).结论 DBE能安全有效地切除小肠多发息肉,可在一定范围内代替外科手术治疗,为小肠息肉患者提供了一种安全有效的微创治疗方法,具有重要的临床应用价值.     

小切口开腹术中内镜治疗 Peutz-Jeghers 综合征患者小肠息肉——附7例分析

背景: Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者的小肠多发息肉可引起出血、肠梗阻、肠套叠、息肉恶变等严重并发症,传统外科手术治疗创伤大、术后并发症多,且多次小肠切除术可致短肠综合征。目前关于小切口开腹术中内镜治疗PJS患者小肠息肉的报道较少。目的: 探讨小切口开腹术中内镜治疗PJS患者小肠多发息肉的疗效和可能优势。方法: 回顾性分析南通市第一人民医院1998年9月～2008年10月7例接受小切口开腹术中内镜治疗的PJS患者的息肉切除情况、手术相关并发症和长期随访结果。结果: 7例PJS患者术中共切除929枚小肠息肉,直径≤10mm 492枚,11～30mm 377枚,≥30mm 60枚,最大者45mm×38mm。术后2例患者分别出现肠功能障碍和少量便血,1例术后1年内腹部偶有隐痛不适,经治疗后均好转,无严重并发症和死亡病例。随访1～8年,无患者出现需考虑外科手术治疗的病情变化。结论: 小切口开腹术中内镜治疗能安全有效地切除小肠多发息肉,可反复治疗而无须切除肠段,对PJS患者具有重要临床应用价值。     

Peutz-Jeghers综合征的诊治进展和预防性治疗

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤息肉和遗传性为临床特征.PJS胃肠道息肉可产生梗阻、出血、套叠、恶变等严重并发症,目前其临床治疗以手术和内镜治疗为主,其中双气囊电子小肠镜对于PJS胃肠道息肉的诊断和治疗具有重要的临床意义.随着转化医学...     

黑斑息肉综合征52例内镜与外科治疗

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的内镜与外科手术治疗方案及随访计划。方法回顾分析我院1980~2003年间收治的52例PJS患者的临床资料。结果小肠息肉的发生率最高,达95%,其次为大肠息肉和胃息肉。大部分息肉为错构瘤性,部分为腺瘤性,恶性肿瘤发生率为13.5%(7/52)。大部分息肉行内镜下切除,不能内镜下切除的息肉行外科手术治疗,部分患者进行术中内镜配合治疗。术后内镜复查,随访时间越长,息肉的再检出率越高(P<0.05)。结论PJS患者胃肠道息肉首选内镜下治疗,其次选择剖腹探查手术治疗和配合手术中的内镜治疗。患者应定期行内镜复查,终生进行随访治疗。     

大肠镜在小儿外科的应用

目的 探讨大肠镜在小儿外科的应用。方法 运用Olympus PCF-20型小儿肠镜诊断与治疗小儿大肠外科疾患776例。结果 共诊治大肠息肉病659例,其中幼年性大肠息肉和幼年性息肉病653例,内镜下YAG激光摘除术或高频电凝切除治疗325例,注射止血剂后镜下摘除法治疗328例,摘除息肉391枚;诊断家庭性息肉病4例;Peutz-Jeghers综合征2例,均在内镜下摘除息肉。诊断先天性巨结肠42例,其中短段型7例,常见型32例,长段型3例,发现合并慢性结肠炎32例,肠息肉6例,肠虫病2例。巨结肠术后随访7例,发现皱譬襞样增生物并盲袋、吻合肉芽肿、肛周脓肿并肛瘘各1例。诊断肠套叠75例,内镜下加压整复70例,失败5例。结论 大肠镜是诊断治疗小儿外科疾患的重要工具。     

注水小肠镜下黏膜切除术治疗Peutz-Jeghers综合征息肉的临床应用

目的 探讨注水小肠镜下治疗Peutz-Jeghers综合征(PJS)肠道息肉的有效性及安全性。方法 选取2021年4月至2022年10月空军特色医学中心由一名特定医师完成的小肠镜下治疗PJS息肉的患者为研究对象,将患者分为注水小肠镜组和普通注气小肠镜组,对两组患者年龄、性别、肠道息肉切除情况、术中术后并发症、住院天数及住院费用等进行比较。结果共84例PJS患者纳入分析,注水小肠镜组49例患者,普通注气小肠镜组35例患者。两组患者在年龄、性别、切除息肉情况、住院天数及住院费用方面均没有统计学差异。注水组小肠镜治疗术中及术后总并发症发生率明显低于注气组,差异有统计学意义(0%vs 20%,P=0.001)。结论 注水法小肠镜可降低Peutz-Jeghers综合征肠道息肉治疗并发症的发生,值得临床应用及推广。     

气囊辅助小肠镜治疗Peutz-Jeghers综合征的临床价值

目的探讨气囊辅助小肠镜治疗Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者小肠息肉的临床价值与安全性。方法回顾性分析2006年6月-2014年3月在北京军区总医院就诊并行气囊辅助小肠镜下息肉切除术的28例PJS住院患者的临床资料。结果 28例患者共行气囊辅助小肠镜下息肉切除术44例次,其中经口进镜28例次,经肛进镜16例次。1例小肠息肉呈密切分布,给予腹腔镜联合小肠镜切除息肉。17例患者小肠镜前行术前检查,其中6例行小肠钡餐造影检查,11例行小肠仿真CT检查。术前检查组单次切除息肉数高于未检查组。术后出现并发症3例次(消化道出血1例次,术中穿孔2例次),并发症发生率6.8%。结论气囊辅助小肠镜下切除小肠息肉治疗PJS安全有效。术前检查有助于小肠镜进镜方式的选择。对于息肉密集分布患者,单纯镜下切除困难,可内镜联合腹腔镜治疗,一次大量切除小肠息肉,达到较好的治疗效果。     

Peutz-Jeghers综合征息肉的内镜下治疗及其病理特征分析

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种较少见的常染色体显性遗传病,本征具有皮肤、黏膜特定部位色素斑和胃肠道多发性息肉等特征性的临床表现.由于增加的癌症风险及众多的胃肠道并发症,本征受到越来越多的关注.但消化道肿瘤的发生是否由于错构瘤性息肉的癌变或伴发的腺瘤进展而来仍未明确,息肉的内镜下治疗风险及其特征亦需评估.本研究回顾性分析我院近10年来诊治的41例PJS患者资料,将对上述问题进一步探讨.     

黑斑息肉综合征患者临床特点调查分析

黑斑息肉综合征,又称为Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS),是以口唇黏膜及四肢末梢皮肤色素沉着、胃肠道多发息肉为临床特征的常染色体显性遗传病.我们回顾性分析了1994年至2009年国内报告的155例PJS病例.现将调查分析结果汇报如下.     

1例黑斑息肉综合征的诊断及治疗

目的 总结黑斑息肉综合征（PJS）的有效诊断及治疗方法,为该病的临床诊治提供参考。方法 对1例PJS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 该患者为16岁男性,因“腹痛伴黏液血便2 d”入院。患者有典型口唇及鼻周黑斑,以肠套叠为主要首诊症状,接受急诊剖腹探查术并切除病变段结肠,病理提示错构瘤性息肉,基因检测证实存在丝/苏氨酸蛋白激酶（STK11）突变,本例患者排除阳性家族史。结论 皮肤黏膜黑斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传史可诊断为PJS,定期内镜监测胃肠道息肉状况有助于减少该类患者急腹症的发生及降低息肉癌变风险,内镜下息肉切除和（或）外科手术切除为其有效治疗方法。     

550例大肠息肉的临床病例分析

目的探讨大肠息肉的临床内镜表现、病理、组织学特征、内镜治疗特点及随访情况。方法将结肠镜检出的大肠息肉患者的临床内镜表现、病理、组织学特征、内镜治疗特点及随访资料进行回顾性分析。结果临床上多数患者无症状,部分有腹痛、腹部不适、便血或黏液血便;病理类型多数为增生性、炎性及腺瘤,伴绒毛状、体积较大者易发生癌变;内镜切除顺利,无并发症,随访有复发。结论大肠息肉大部分可结肠镜检查确诊,并行镜下治疗;息肉可发生恶变,临床上需积极治疗并适时随访。     

Peutz-Jeghers综合征合并肿瘤分析26例

目的: 分析Peutz.Jegllers综合征及合并癌变的临床特征.总结其治疗和随访方案.方法: 回顾性分析荆楚理工学院附属第一、二临床医院1986.09/2006.08间收治的26例Peutz.Jeherts综合征患者的临床资料.结果: 10例患者(38.46%)家族史明确,临床以皮肤黏膜色素沉着、腹痛及便血为主要表现.并发肠梗阻14例(53.85%),消化道出血1O例(38.46%);发生恶变6例(23.08%),其中结肠癌3例,胃癌3例,平均确诊年龄31岁,恶变者的病理组织学分型均为低分化黏液腺癌.内镜下高频电凝息肉切除术、开腹肠道息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段.结论: Peutz.Jeghers综合征患者是恶性肿瘤的高发人群,肿瘤患者发病年龄轻,分化较差.定期复查内镜,以内镜高频电凝积极处理肠息肉,以及筛查肿瘤是提高Peutz-Jegllers综合征远期疗效的有效方法.     

结直肠息肉癌变的内镜下表现、治疗及癌变因素分析

目的探讨结直肠息肉癌变的内镜下表现,分析癌变相关因素和治疗策略。方法回顾性分析经电子结肠镜检查或治疗的77例结直肠癌变息肉患者的临床、内镜及病理资料,探讨影响结直肠息肉癌变的相关因素及其内镜下治疗策略。结果77例癌变结直肠息肉中,9例伴发结肠癌。60例有临床症状,症状发生率为77．9％（60／77）。息肉癌变主要分布在乙状结肠,多发生于年龄超过60岁的老年患者,绒毛状腺瘤癌变率最高。行电子结肠镜电切法切除44例,其中完全切除38例。结论年龄〉60岁患者和乙状结肠息肉癌变发生率明显增高,选择性对属于原位癌或早期浸润癌的癌变息肉行电子结肠镜下切除是安全有效的。     

Peutz-Jeghers综合征研究进展

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特征的常染色体显性遗传病,丝氨酸-苏氨酸激酶11/肝激酶B1(STK11/LKB1)基因突变被认为与该病的发生密切相关。PJS患者罹患肿瘤的风险较常人更高。目前针对PJS胃肠道息肉的治疗主要包括内镜及手术治疗。本文就近年来PJS的研究进展作一概述。     

术中内镜治疗黑斑息肉综合征小肠息肉疗效观察

目的探讨小切口开腹术配合内镜治疗黑斑息肉综合征（PJS）小肠多发息肉的疗效。方法对临床诊断为PJS的患者进行小肠多发息肉的术中内镜治疗,主要观察指标包括内镜下息肉治疗的完成情况、小肠息肉切除的数量、大小以及与内镜下治疗相关的并发症等。结果8例患者共在术中切除812枚息肉,直径〈10mm384枚;10～30mm 356枚;〉30mm 72枚,其中最大者45mm×38mm。术后出现肠功能障碍1例,腹部隐痛不适1例,未引起血色素下降的出血及其他严重并发症发生。结论术中内镜治疗能安全可靠地切除PJS患者深部小肠息肉,对小肠息肉的治疗损伤小、恢复快,具有重要的临床应用价值。     

双气囊小肠镜在不完全性小肠梗阻中的诊疗作用

目的:评价双气囊小肠镜(DBE)在诊断和治疗小肠不全性梗阻中的临床应用价值.方法:2004-04/2011-09,对107例不完全性小肠梗阻患者进行了DBE检查,并选择部分患者进行DBE镜下治疗.结果:107例不完全性肠梗阻患者共接受DBE检查189例次(经口检查122例,经肛门检查67例,其中双侧对接检查45例).共有98例明确了梗阻原因,诊断率为91.6%(98/107).对其中64例患者(56例为发现小肠巨大息肉的Peutz-Jeghers综合征患者,8例为良性小肠狭窄患者)共进行了175例次镜下治疗:包括小肠息肉切除167例次,扩张治疗8例次.50例患者(78.1%,息肉切除45例,扩张治疗5例)经内镜治疗后肠梗阻症状消失或缓解.189例次DBE检查或治疗过程中出现3例小肠穿孔,2例引起血色素下降的消化系出血,严重并发症发生率2.7%(5/189).结论:DBE对不完全性小肠梗阻患者具有较高的诊断率,并能对部分患者提供镜下治疗,避免了不必要的外科手术,在不完全小肠梗阻的诊断和治疗中具有重要临床应用价值.