多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征1例

<正>抗Jo-1抗体综合征是多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型，其最常见的临床表现是肺间质病变，以心肌炎为首发症状的案例较少，因而容易误诊或漏诊。本文对南昌大学第二附属医院心内科2021年9月收治的1例以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征进行回顾性分析，以期提高临床工作者对该病的认识。1 临床资料患者，女，62岁，因“心慌20 d, 胸闷6 h”于2021年9月25日入院。2021年9月5日因判决入狱后出现心慌，自觉心跳加快，     

抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析1997年1月至2002年6月北京协和医院收治的33例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状(27．3％)和关节肿痛(24,2％)为首发表现者居多,共51．5％;而以典型皮损和(或)肌痛、肌无力起病仅5例(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎(27．3％)、特发性肺间质病变(12,1％)或肺炎(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征有如下临床特征：肌炎(100％)、问质性肺病(93,9％)、发热(69．6％)、多关节痛或炎(54．5％)、技工手(39．4％)、雷诺氏现象及双手指硬肿(两者均为21．2％)。其中肌痛、肌无力症状相对较轻,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效,但易复发。结论 抗Jo-1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见,而以呼吸道和关节症状首发的较多,且伴发问质性肺损害突出,应引起临床医师的重视。     

多发性肌炎56例临床分析

目的分析多发性肌炎（PM）的临床特点、治疗及预后。方法收集56例PM患者的临床资料,对其临床特点、实验室检查结果、治疗与预后进行回顾性分析。结果 56例患者的平均发病年龄（45±19）岁,男∶女为1∶1.9。以亚急性起病者居多,首发症状以四肢无力多见。叠加综合征患者血清中抗核抗体（ANA）、抗干燥综合征-A（SS-A）抗体、抗干燥综合征-B（SS-B）抗体的阳性率明显高于特发性PM患者（均P〈0.05）,抗Jo-1抗体在合并肺损害的PM患者中多见,92.9%的患者血清CK升高;11例行肌肉MRI,其中81.8%有异常信号;肌电图检查有肌源性损害占87.0%;肌肉病理检查85%呈肌源性损害。用糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉丙种球蛋白和雷公藤多甙等药物联合治疗后,94.6%的患者预后良好。结论 PM多以亚急性起病为主,发病率女多于男,首发症状多为四肢无力。血清部分自身抗体可用于筛选伴叠加综合征的PM患者;抗Jo-1抗体阳性提示可能伴有肺部损害;血清肌酶增高,结合肌电图、肌肉MRI、肌肉活检等诊断技术可提高PM临床诊治水平。     

原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞3例

目的探讨原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征及实验室检查,以期提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析3例确诊为原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞的临床资料。结果 3例患者的实验室检查中抗核抗体、补体水平无异常,仅有抗磷脂抗体升高。肺部表现为肺栓塞、肺动脉压升高。抗凝治疗后患者症状改善。结论 PAPS少见,新增对抗β2糖蛋白Ⅰ抗体的检测,提高了PAPS的检出率,长期抗凝治疗可改善患者症状、预后。     

抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。     

抗Jo-1抗体综合征临床分析

目的:分析17例抗Jo-1抗体综合征病例的临床特点。方法:选取本院2008年1月1日-2015年12月31日收治的Jo-1抗体综合征17例患者的临床资料进行回顾分析。对17例患者的一般资料、临床表现、实验检查及治疗方法进行研究,并对其进行统计学分析。结果:17位患者中包括女11例,男6例,女性与男性的比例为1.8:1,年龄33~69岁,平均(52.21±18.42)岁,病程1个月~8年,平均(25.27±9.93)个月。初治13例,复发病例4例。临床表现包括:肌炎、多关节炎、间质性肺炎、发热、技工手、雷诺现象。间质性肺炎发生率为100%。结论:抗Jo-1抗体综合征患者临床多以多关节炎或肌炎起病,肌炎程度一般较轻。ILD在抗Jo-1抗体综合征中发生率高,为患者主要死因,该病恶性肿瘤伴发率低。     

亚急性感染性心内膜炎致多发脑梗死一例报道并文献复习

感染性心内膜炎（IE）相关脑卒中在临床上较少见,其影像学不典型及临床医师认识不足,造成误诊、漏诊,延误病情,影响治疗效果和预后。本文报道了1例亚急性IE致多发脑梗死患者的临床资料并进行了相关文献复习,以提高临床医师对本病临床症状和体征的认识,减少临床误诊。     

原发性抗心磷脂抗体综合征致肺血栓栓塞1例报告及文献复习

<正>抗心磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)的病因和发病机制目前尚未明确,国际上将不伴有自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病的APS称为原发性APS(primary APS,PAPS),否则称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。其作为引起肺栓塞的原发病并不少见,但临床医生对此病诊治认识不足,很容易被临床漏诊、误诊。近期收治1例,     

抗Jo-1抗体阳性肌炎的远期预后

目的:研究抗合成酶综合征伴抗Jo-1抗体阳性患者的治疗效果及其远期预后。患者和方法:12例患者组织学检查后证实患肌炎,抗Jo-1抗体连续检测平均超过66.4个月。所有患者均定期检查神经肌肉功能、肌电图、肺功能和肺部高分辨率CT。结果:所有患者治疗后肌肉功能改善,其中5例取得了满意的临床疗效。1例肺功能恶化,死于呼吸衰竭,4例肺功能正常。2例患者肌炎和肺部情况改善,但其关节病却加重。尽管有10例患者需要长期治疗,但有1例却中断了治疗。2例患者虽病情复杂难治,但静脉注射免疫球蛋白治疗取得了成功。7例患者出现了严重的副作用,1例死亡,总…     

ANA阴性Jo-1抗体阳性皮肌炎1例并文献复习

目的探讨抗核抗体谱检测在以间质性肺病为主要临床表现的皮肌炎诊断中的作用。方法回顾性分析1例被误诊为间质性肺炎、过敏性血管炎的皮肌炎患者的诊断及治疗过程,并结合自身抗体检测方法的特点及文献进行讨论。结果皮肌炎因常合并间质性肺病而被误诊,实验室可检测到自身抗体阳性,其中以抗核抗体（ANA）和Jo-1抗体阳性较为常见,是鉴别诊断的重要手段之一。但Jo-1抗体阳性也可出现在抗核抗体阴性的皮肌炎患者。结论对不明原因肺损害患者应考虑自身免疫性疾病的可能性,除了ANA以外,还应做抗核抗体谱的检测。     

抗Jo-1抗体和抗SRP抗体共存皮肌炎并发干燥综合征1例报告及文献复习

目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考。方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习。结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以“间质性肺炎”收入院,双手轻度“技工手”样改变,四肢肌力3级。实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院。随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善。结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效。在此类患者治疗过程中应定期...     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）为铁代谢异常性疾病，属缺铁性贫血中的一种特殊类型。因其病因及发病机制尚未完全明了，且临床表现多样化，甚至不典型，故易造成漏诊误诊，影响预后。我院儿科收治1例不典型患者，为提高临床医师对本病的认识，报告如下。     

系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征合并Fahr综合征一例报道并文献复习

在系统性红斑狼疮中,约20%的患者可继发抗磷脂抗体综合征,但同时合并Fahr综合征的患者临床上甚是罕见。本文报道1例系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征且合并Fahr综合征的患者,并对相关文献进行回顾,探讨颅内广泛脑组织钙化的发病机制及治疗方法,从而发现抗磷脂抗体在系统性红斑狼疮并发Fahr综合征方面所发挥的作用,提示临床医生早期诊断继发性抗磷脂抗体综合征并给予个体化抗凝治疗非常必要。     

ANCA相关性血管炎合并膜性肾病伴亚急性肾小管间质损伤1例

目的: 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并膜性肾病(MN)伴亚急性肾小管间质损伤患者的临床病理特征及诊疗过程,增加对此类疾病的认识,减少漏诊误诊,为治疗提供线索。方法: 报道1例以血肌酐升高为特点,无其他特征性临床表现女性患者的诊疗经过,回顾性分析AAV所致肾病、MN、肾小管间质损伤机制与联系及治疗方案的相关文献报道。结果: 经积极治疗,患者尿蛋白减少,肾功能好转,病情平稳后出院。结论: 此类疾病少见,发病机制不明确,易被忽略,且病情进展快,预后差,需及早明确诊断并进行治疗,避免病情进一步加重。     

成人血尿与胡桃夹综合征的误诊、漏诊及诊断分析探讨

目的：对成人单纯性血尿与胡桃夹综合征的误诊、漏诊情况进行分析,探讨2种疾病的鉴别诊断方法。方法选取13例成人单纯性血尿与胡桃夹综合征误诊、漏诊患者,并对所有患者的体征及误诊情况进行分析。结果13例胡桃夹综合征患者均被误诊为单纯性血尿,无漏诊患者。所有患者在明确诊断后均及时调整治疗方式,其治疗效果如下：患者确诊前治疗效果均为无效,确诊后治疗痊愈的患者为7例（53.8%）,治疗有效的为5例（38.5%）,治疗无效的患者为1例（7.7%）,治疗前和治疗后患者的临床症状对比具有统计学意义（P＜0.05）。结论胡桃夹综合征在临床中很容易误诊为单纯性血尿,误诊后严重耽误患者的治疗,因此,医师在临床诊断中要准确把握本病的特征,降低误诊、漏诊的发生率。     

眩晕综合征76例病因分析

眩晕综合征是神经科临床上常见症状，由于其病因复杂，临床医师往往对此认识不足，因而漏诊、误诊较多，影响了病人的治疗和预后。本文就我院1985年1月至1993年4月间收治的76例眩晕综合征的病因作一分析，并对其诊断和鉴别诊断等予以讨论。     

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体（抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体）在多发性肌炎（PM）中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病（ILD）、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线（ROC）计算曲线下面积（AUC）,分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组（P＜0.05）。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组（P＜0.05）。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组（P＜0.05）。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异（P＞0.05）。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795（95%CI：0.711～0.963）,联合检测的灵敏度（90.34%）及特异度（88.14%）均高于单独检测（P＜0.05）。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值