女性假两性畸形三例报告

报道3例女性假两性畸形患者，均为单纯男性化型，系21-羟化酶缺陷所致，先天性肾上腺皮质增生引起，并综合国内报道的49例，对该症临床表现及诊断，治疗作了讨论。     

家族性女性假两性畸形2例

0 引言 女性假两性畸形是性别异常中最常见的类型之一. 2005-2006年我科收住6例两性畸形,其中2例为亲生姐妹,最后确诊为女性假两性畸形,病因诊断主要为先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasta,CHA):21羟化酶缺乏(21-OHD). 该病例临床多见,但家族性少见,现报告如下.     

手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形(附3例报告)

目的报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗.结果3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大,1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25~8.81 pmol/L,17-羟孕酮维持0.25~3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30~9.75 nmol/L,均降至正常.结论女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.     

先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治体会

先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)21-羟化酶缺乏致女性假两性畸形临床少见,我院2004年12月收治2例家族性CAH,现就其诊断和治疗体会报告如下.     

先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形7例分析

【目的】探讨先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的诊断及治疗。【方法】分析2000～2007年在中山大学附属二院治疗的7例先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的临床资料。【结果】7例皆因外生殖器异常,第二性征异常或原发性闭经就诊,全部服用地塞米松治疗,5例行外生殖器整形手术,长期随访,预后良好。【结论】先天性肾上腺皮质增生症是导致女性假两性畸形的主要原因,治疗一般使之向女性发展。早诊断、早治疗,可预防过多雄激素造成的生理、心理发育异常。     

女性假两性畸形1例

女性假两性畸形１例宁夏银川市第二医院（７５００１１）任守凤马力１患者，女，１５岁。因外阴肿物１０年，于１９８５年９月来我院住院。患者５岁时外阴处有一肿物，随年龄增长而长大，但生长速度缓慢。自１３岁始声音渐变粗，１５岁仍无月经来潮，但行为举止及爱好均为...     

女性假两性畸形诊断和治疗

目的 探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法。方法 对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者,社会性别女性4例,男性1例,年龄6～21岁,平均13岁,1例有母系两性畸形家族史。5例均外阴发育异常。实验室检查血皮质醇均低,促肾上腺皮质激素、睾酮升高,性染色体核型均为46XX,B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸。5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗,术后外阴外观满意,第二性征接近女性。结论 女性假两性畸形患者应尽早诊治。外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量。     

假两性畸形10例分析

假两性畸形并不罕见,本院1979～1989年10年间共收治12例,其中男性假两性畸形10例,女性假两性畸形2例,现将资料完整的10例诊断、治疗及性腺肿瘤等问题探讨如下。 1 临床表现 1.1 一般资料:10例患者年龄12～25岁,平均19.6岁,社会性别均为女性。 1.1.1 女性假两性畸形1例,身高1.38m,12岁,肌肉发达,皮肤粗糙,体毛多密,有喉结,阴毛男性分布,阴蒂长3cm,可见尿道口、阴道口,内诊查子宫幼稚型,双侧卵巢及输卵管正常。 1.1.2 男性假两性畸形9例中XY单纯性腺发育不全2例,1例为女性第二性征,但阴毛稀疏、阴蒂长3.5cm,大小阴唇发育差,阴道仅     

Imaging presentation of adrenal glands in female pseudohermaphroditism

Objective： To discuss imaging features of the adrenal glands in female pseudohermaphroditism. Methods： 11 cases of female pseudohermaphroditism （8-27 years old） were analyzed retrospectively. Results： In 9 of the 11 patients with female pseudohermaphroditism who did no receive hormone replacement therapy, both internal and external branches of bilateral adrenal glands were found to be thickened, prolonged and twisted, and in 2 of the 9 patients they were found to be macronodularly hyperplasic. In one of the remaining two patients who had received long-term hormone replacement therapy, the adrenal glands were not thickened or twisted, though prolonged; and in the other patient imaging presentation of the adrenal glands was the same as that of those who did not receive hormone replacement therapy, but with co-existence of adrenal myelolipoma. Among the 11 patients agenesis of the uterus and the vagina was found in 4 cases. Conclusion： Female pseudohermaphroditism is a hereditary disease, where hyperplasia of the adrenal glands and agenesis of the uterus and the vagina were secondary. Early detection of these abnormalities by imageology would prove to be helpful in early detection and treatment of the condition.     

药物性女性假两性畸形矫治13例分析

目的: 探讨药物性女性假两性畸形的手术方法。方法: 根据患者外阴畸形的不同,分别采用阴蒂成形术、大小阴唇成形术、尿道延长术与阴道下段成形术,再造女性外阴。结果: 13例矫治患者手术均获成功,恢复女阴外观;阴道可容两指,尿道外口位置恢复正常,已婚者婚后性生活满意。结论: 根据外阴畸形的特征,设计不同的矫治方法,可最大限度利用了自身组织,使矫形后外阴更趋于女性的解剖和生理功能。     

肾上腺肿瘤与增生的CT对比研究

收集了经手术病理与临床追踪证实的65例肾上腺肿瘤与增生病例CT表现进行回顾性分析研究。旨在分析肾上腺肿瘤与增生的CT表现,以提高对其诊断与鉴别诊断水平。表明肾上腺肿瘤常为低密度或不均匀密度,增强扫描仅轻度均匀强化或不均匀强化,肿瘤常大于1cm,良性肿瘤形态规则,恶性肿瘤形态不规则,肿瘤可使同侧、对侧腺体萎缩及侵犯周围邻近组织。肾上腺增生常为等密度,增强扫描为均匀强化,增生腺体常小于1cm,形态规则,无包膜,与周围正常腺体分界不清楚,腺体增生可以单侧或双侧。结果提示肾上腺肿瘤与增生在密度、大小、形态、强化程度及与周围腺体关系均有显著不同。     

螺旋CT在声门型喉癌术前分期及术式选择中的作用

[目的]探讨螺旋CT在声门型喉癌术前分期及术式选择中的意义.[方法]回顾性分析2005年7月～2008年7月收治的100例声门型喉癌患者术前CT所见,并与手术过程中所见进行比较,评估其在声门型喉癌术前分期及术式选择中的作用.[结果]100例声门型喉癌患者CT图像上显示92例,8例阴性,92例中肿瘤位于左侧声带28例,右侧声带26例,双侧声带38例.[结论]CT检查可以明显提高声门型喉癌术前分期的准确性,为手术方案的制定提供重要依据.     

超声与CT 联合诊断肾上腺占位病变的价值探讨

目的：探讨超声与C T联合应用诊断肾上腺占位性病变的价值。方法将病理证实的55例肾上腺肿瘤、2例囊肿及超声、C T随访确诊的13例肾上腺血肿,共70例占位性病变的超声与C T联合诊断作回顾性分析,并分别与超声、C T单项检查进行比较。结果70例肾上腺占位病变（嗜铬细胞瘤14例,髓样脂肪瘤13例,皮质腺瘤15例,皮质腺癌5例,淋巴瘤2例,转移性肿瘤6例,囊肿2例,血肿13例）,超声与C T联合应用定性诊断正确率达88．6％,而超声、C T 单项检查定性诊断正确率分别为62．8％、72．9％,联合应用与单项检查比较均有显著差异,与超声单项检查比较（χ2＝12．58,P＜0．05）,与C T单项检查比较（χ2＝5．55,P＜0．05）。结论超声与C T联合应用,可显著提高肾上腺占位性病变定性诊断正确率。     

CT在输尿管小结石诊断中的应用价值

目的：探讨ＣＴ在Ｂ超、Ｘ线易漏诊的输尿管小结石以及Ｘ线阴性结石诊断中的应用价值。方法：对２９例有肾绞痛或血尿等症状而拟诊为输尿管小结石的病人,行Ｂ超、Ｘ线平片、ＩＶＰ以及ＣＴ检查。结果：Ｂ超检出率１６％,Ｘ线平片及ＩＶＰ检查率２５％,ＣＴ检出率８７．６６％。结论：ＣＴ诊断输尿管小结石,尤其是Ｘ线平片、ＩＶＰ以及Ｂ超不能发现的小结石或Ｘ线阴性结石优势明显。     

女性假两性畸形阴蒂肥大手术治疗4例报告并文献复习

目的 探讨应用保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的方法及临床效果,方法 对2008年8月-2010年8月收治4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者的临床资料、手术方法以及随访资料进行分析并进行相关文献复习.结果 4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者,术后再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意.结论 保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术,可在改善阴蒂外观的同时,保留其感觉及勃起功能,是阴蒂肥大缩小整形的理想方法.     

肝脏CT值测定对急性坏死性胰腺炎的诊断价值

目的：探讨肝脏CT值测定对急性坏死性胰腺炎（acute necrotizing pancreatitis,ANP）的诊断价值。方法：对130例ANP患者进行腹部螺旋CT扫描,然后对ANP进行CT分级,并同时测量肝脏CT值。结果：130例患者中,肝脏CT值减低者111例,其中Ⅰ级合并肝脏CT值减低者27例;Ⅱ级合并肝脏CT值减低者54例;Ⅲ级合并肝脏CT值减低者21例;Ⅳ级合并肝脏CT值减低者9例;肝脏CT值与ANP的CT分级呈低度负相关（r=-0.279,P=0.008）。结论：肝脏CT值对ANP有一定的诊断价值。     

肺部炎性肿块的CT诊断价值

目的:探讨肺部炎性肿块的CT特征。方法:回顾性分析37例肺部炎性肿块的CT表现,讨论其CT特征、诊断及鉴别诊断。结果:肺部炎性肿块主要的CT表现是边缘清楚或部分欠清,无明显分叶,可有长毛刺,空洞,胸膜增厚粘连,周围肺纹理增多增粗等。结论:以上所见的CT征象对肺部炎性肿块的诊断具有重要价值。