全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是肺部一种较罕见的疾病，为了探讨全肺灌洗的临床疗效和安全性，对8例病理确诊的患者进行全肺灌洗治疗。1周显效8例，3个月显效7例，1年显效5例，未发生肺不张、液气胸、肺炎等手术合并症。     

大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症7例

目的介绍大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性。方法对7例已确诊的肺泡蛋白沉积症患者进行分次大容量全肺灌洗,观察术中的安全性,比较术前及术后患者症状的改善、血气分析和肺功能改变,最后评价疗效并学复习相关文献。结果 7例患者的症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转;7例患者均未出现严重并发症。结论全麻下大容量全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症首选的安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例

目的探讨肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术的麻醉管理。方法 3例肺泡蛋白沉积症患者在双腔气管插管全麻下进行6次全肺灌洗术。结果全肺灌洗术中双肺隔离满意,灌洗后动脉血氧分压和脉搏氧饱和度均有一定程度改善。但在灌洗期间,灌洗时脉搏氧饱和度要明显高于引流时。结论肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中,双腔气管插管全麻是一种安全、有效的麻醉方法。     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

肺泡蛋白沉积症在高压氧和常压下行肺灌洗术的麻醉处理

全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)唯一有效的疗法，我院成功地为两例患者分别在高压氧和常压下进行4例次肺灌洗术，现将麻醉处理的体会报告如下。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

大容量全肺灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症伴严重呼吸衰竭1例报道

肺泡蛋白沉积症（Pulmonarv alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡与细支气管内含有大量沉积的磷脂和非结晶蛋白类物质为特点,肺泡无炎症表现或极少纤维化.主要表现为肺泡内气体交换障碍,低氧血症.重症PAP行全肺灌洗是最有效的方案,但有一定的危险性.对伴有严重的呼吸衰竭的PAP治疗,由于单侧肺通气氧合问题,国外常在高压氧或体外膜肺下行全肺灌洗治疗.我们报告1例伴严重呼吸衰竭、动脉氧分压（PaO2）仅为5.9Kpa（44mmHg）的PAP患者全肺灌洗治疗成功病例.     

肺泡蛋白沉积症行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理方法.方法 6例PAP患者先后27次在双腔导管插管静脉全麻下行大容量单侧肺灌洗术.结果 用纤维支气管镜定位双腔导管行大容量单侧肺灌洗术,术程基本顺利.灌洗后脉搏氧饱和度及动脉氧分压均显著提高(P＜0.05).结论 PAP患者行单侧肺灌洗时,双腔导管插管静脉全麻是一种可靠的麻醉方法;但在大容量肺灌洗期间风险大,应加强预防措施、严密监测并正确处理并发症.     

1例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理

１例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理福建省立医院李瑞兰，姚秀钦肺泡蛋白沉着症（ＰＡＰ）是呼吸系统少见病，病因不明。由于ＰＡＰ患者肺脏清除功能损害，治疗应将沉着在肺泡的蛋白样物质排出，１９９５年呼吸科在高压氧舱对１例肺泡蛋白沉着症患者进行两次...     

比较粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子与粒细胞集落刺激因子对骨髓抑制的疗效

目的：比较粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）与粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）治疗因化学治疗（化疗）致骨髓抑制的疗效。方法：３９例恶性肿瘤病人随机分ＧＭ－ＣＳＦ组１８例（男性１２例，女性６例，中位年龄４２ａ）与Ｇ－ＣＳＦ组２１例（男性１３例，女性８例，中位年龄５３ａ）。因化疗后引起骨髓抑制，分别应用ＧＭ－ＣＳＦ１５０μｇ／ｄ与Ｇ－ＣＳＦ１００μｇ／ｄ，ｓｃ，ｑｄ×（２～６）ｄ。结果：２组外周血白细胞总数及中性粒细胞计数与用药前比较均上升（Ｐ＜０．０１），２组间比较无显著差异（Ｐ＞０．０５）。不良反应均少而轻。结论：ＧＭ－ＣＳＦ与Ｇ－ＣＳＦ治疗化疗所致的骨髓抑制，效果相似。     

Pharmacokinetics of recombinant human granulocyte macrophage colony-stimulating factor in Macaca mulata

目的：研究重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（ｒｈＧＭＣＳＦ）在恒河猴体内的药物动力学．方法：用酶连接免疫吸附测定法检测血浆中ｒｈＧＭＣＳＦ的含量．结果：ｉｖｒｈＧＭＣＳＦ后血药浓度时间曲线符合三房室模型．第１，２和３相的Ｔ１２分别为００５－００７ｈ，０１４－０５８ｈ和１４－４１ｈ．ＡＵＣ随剂量成比例增加．ｉｖ高剂量和低剂量的Ｃｌ和Ｋ１０都相似．ｓｃｒｈＧＭＣＳＦ后血药浓度的峰值为０９３±０１６μｇ·Ｌ－１，达峰时间为２６５±０１４ｈ，生物利用度为０６１．结论：恒河猴ｒｈＧＭＣＳＦ药物动力学数据为临床试验提供有用参考．     

基因重组人粒细胞集落刺激因子防治肺癌化疗反应

目的 :探讨国产基因重组人粒细胞集落刺激因子 (rHuG CSF)对肺癌病人化疗所致白细胞减少的防治作用及不良反应。方法 :采用随机分组、自身交叉对比的方法 ,将 6 0例肺癌VIP方案化疗病人分成A ,B两组 (各 30例 ) ,A组第 1周期化疗结束 4 8h开始皮下注射rHuG CSF 3μg·kg- 1,qd ,7～14d ,第 2周期单用化疗 ;B组第 1周期单用化疗 ,第 2周期化疗结束 4 8h开始皮下注射rHuG CSF 3μg·kg- 1,qd ,7～ 14d。自化疗开始隔日查血常规 1次 ,观察白细胞及中性粒细胞的变化。结果 :治疗周期白细胞总数及中性粒细胞最低值均高于对照周期 ,最低值的持续时间和化疗开始至细胞恢复到正常值以上的时间均少于对照周期。骨痛、肌痛和乏力发生率分别为 10 %和 7% ,偶有发热。结论 :rHuG CSF对化疗引起的白细胞减少具有预防和治疗作用 ,不良反应轻微 ,安全可靠。     

Pharmacotherapy options in pulmonary alveolar proteinosis

ABSTRACT

Introduction

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a heterogeneous group of rare diseases characterized by the abnormal production and impaired degradation of pulmonary surfactant as a result of malfunctioning of alveolar macrophages. This is due to the downstream dysregulation of the GM-CSF pathway, which can be caused by specific autoantibodies (autoimmune, aPAP formerly known as idiopathic iPAP), direct injury to alveolar macrophages (e.g. by toxic inhaled agents.), or by genetic defects (hereditary or congenital PAP). Few pharmacotherapy options are currently available to treat this disease.     

重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子凝胶剂治疗溃疡药效学研究

目的观察重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(gm-csf)凝胶剂治疗溃疡的药效。方法在豚鼠背部造溃疡模型,将凝胶剂外涂于豚鼠背部的溃疡处,不同时间内考察gm-csf凝胶剂对溃疡的药效。结果gm-csf凝胶剂组及gm-csf原液组同盐水组、基质组比较,溃疡面积明显缩小,有显著差异。结论gm-csf凝胶剂对溃疡有明显的治疗作用。     

重组人粒细胞集落刺激因子成品蛋白质含量测定方法的研究

目的研究重组人粒细胞集落刺激因子 (rhG CSF)成品蛋白质含量测定方法。方法用三氯醋酸 Lowry法和高效液相色谱外标法测定rhG CSF成品蛋白质含量。结果两种方法均能有效排除rhG CSF成品中甘露醇的干扰 ,与经典的Lowry法相比 ,蛋白质的回收率均大于 96 % ,RSD均 <5 %。结论三氯醋酸 Lowry法和高效液相色谱外标法均可用于测定rhG CSF成品的蛋白质含量 ,高效液相色谱法操作更简便 ,更准确。     

Reduction of Cys–Cys and Cys–Cys disulfide bonds in recombinant human granulocyte colony stimulating factor

The Cys³⁶–Cys⁴² and Cys⁶⁴–Cys⁷⁴ disulfide bonds in recombinant methionyl human granulocyte colony-stimulating factor were reduced to sulfhydryls with dithiothreitol or mercury. Both reduction reactions are dependent on the pH. The reduction reaction with dithiothreitol increased in rate with increasing pH; between pH 7–9 and above pH 10.5 this increase was less than in other regions. These observations are explained by repulsive forces between dithiothreitol and regions in granulocyte colony-stimulating factor which intensify in these pH-regions. The hydroxyl catalysis causes the overall increase in k_obs in the pH-region studied. The reduction of the disulfides with mercury is, as could be expected from the Nernst equation for disulfide reduction, also pH dependent: the half-wave potential decreases with increasing pH as predicted by theory.     

重组人粒细胞集落刺激因子的高效液相色谱分析

目的：测定重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ）的蛋白浓度、分子量及纯度。方法：反相高效液相色谱（ＲＰ－ＨＰＬＣ）法及高效体积排阻色谱法（ＳＥＣ）。结果：蛋白浓度测定方法可靠,平均回收率为１００．１７％,ＲＳＤ＝０．８％,重现性好,日内ＲＳＤ＝０．７％,日间ＲＳＤ＝１．１％,且与福林－酚法（Ｌｏｗｒｙ法）测得结果无显著差异。样品无需处理,可直接上样,同时可得到样品的纯度数据。ＳＥＣ法测得分子量