101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

原发性干燥综合征首发症状及误诊分析

目的:提高专科医生对原发性干燥综合征的认识及早期诊断水平。方法:对80例pSS临床资料进行回顾性分析。结果:首发症状出现频率:口干37.5%、眼干27.5%、发热23.8%、关节痛21.3%、猖獗龋13.8%、腮腺肿大11.2%;该组病例确诊前误诊46例,误诊率57.5%,误诊时间最长达30年;最常见误诊疾病为类风湿关节炎(RA)、风湿性关节炎、低钾性麻痹、慢性腮腺炎、肝炎、肠炎、淋巴瘤等。结论:pSS首发症状复杂多样,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键。     

83例原发性干燥综合征的临床表现

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现.结果 临床首发症状依次为：关节痛（30.12%）,口、眼干（25.30%）,低钾麻痹（16.87%）,发热（16.87%）,肝功能异常（7.23%）,血小板减少（7.23%）,腮腺肿大（6.02%）,皮疹（4.82%）等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗核抗体（ANA）96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）增高83.54%、血沉（ESR）增快71.62%、类风湿因子（RF）阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%.结论 本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的 开展重视不够.     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在干燥综合征(SS)诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量测定35例原发性干燥综合征(pSS)、20例继发性干燥综合征(sSS)、52例其他结缔组织病(CTD)、40名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果抗α-fodrin IgA型和IgG型抗体检测阳性率在pSS,sSS患者分别为62.86%、45.71%及45.01%、35.00%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为28.85%、17.31%及5%、5%;pSS中抗α-fodrin IgA,IgG抗体高于其他CTD组,差异有显著性(P<0.01),其余各组间比较阳性率差异无显著性(P>0.05);55例SS患者抗α-fodrin IgA和IgG抗体敏感性高于SSB(P<0.05);IgG型抗体敏感性低于SSA(P<0.05),抗α-fodrin IgA抗体敏感性高于α-fodrin IgG抗体(P<0.05);抗α-fodrin IgG型特异性高于SSA(P<0.05);抗α-fodrin抗体的出现与口干症、眼干症、猖獗龋齿相关(P<0.05);与腮腺肿大、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、肺动脉高压、血小板数量的发生率无相关性(P>0.05)。结论①抗α-fo-drin抗体对pSS,sSS的诊断有一定意义。②抗α-fodrin抗体与SS患者的口眼干燥等临床表现有明显关系,但与脏器损害无相关性。③抗α-fodrin抗体可用于SS的筛选。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

原发性干燥综合征31例误诊分析

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病.本病单独存在时称为原发性干燥综合征(pSS),继发于其他自身免疫性疾病称为继发性干燥综合征(sSS),pSS较sSS常见,由于起病症状复杂多变,且少数患者并无自觉口干、眼干症状,在普通内科门诊首诊时极易引起误诊,现将我院31例pSS误诊分析报道如下.     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

原发性干燥综合征8例误诊分析

目的：为避免临床造成更多的原发性干燥综合征的误诊。方法：对临床上造成误诊的５例原发性干燥综合征进行分析。结果：以各系统损害为首发症状的患者就诊时均有不同程度的口、眼干燥的表现。结论：提高对原发性干燥综合征的认识和警惕极为重要。     

中医在干燥综合征治疗中的作用

近年来,随着现代风湿病学的迅速发展,无论西医还是中医,对原发性干燥综合征（pSS）的认识都在不断深化,治疗方面也有了较大的提高。以往认为pSS是罕见病,但流行病学调查显示：依据不同的诊断标准,pSS在我国人群的患病率为0．3％～0．7％,接近类风湿关节炎的发病率。以往发病年龄高峰在40～50岁的女性,而近年来似有年轻化的趋势,而且曾有人总结31例青年pSS的临床特点,发现有67．74％的患者以非口干和／或眼干的腺外受累为首发症状。     

抗SSA、抗SSB、抗α-胞衬蛋白抗体及类风湿因子联合检测在原发性干燥综合征的诊断价值

目的 研究抗干燥综合征A抗体（抗SSA）、抗干燥综合征B抗体（抗SSB）、抗α-胞衬蛋白抗体（抗α-fodrin）及类风湿因子（RF）联合检测对原发性干燥综合征的诊断价值.方法 检测75例干燥综合征（SS）[原发性SS 35例（pSS组）、继发性SS 40例（sSS组）]、80例其他结缔组织病（非SS的CTD组）及80例健康对照者（健康对照组）血清中抗核抗体（ANA）、RF、抗SSA、抗SSB、抗α- fodrin,比较各抗体诊断的敏感性和特异性.结果 抗SSA、抗SSB、抗α-fodrin、ANA、RF在pSS组敏感性分别为77.1%、62.9%、25.7%、80%、51.4%;3种特异性抗体联合RF检测的敏感性高于单一抗体,而四者联合检测时敏感性达91.4%;在抗SSA或抗SSB均阴性时,抗α-fodrin联合RF的敏感性为75%.结论 抗α-fodrin与抗SSA、抗SSB、RF的联合检测可提高pSS的诊断率;抗SSA、抗SSB阴性时联合检测抗α-fodrin和RF可避免漏诊.     

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析1997年1月至2002年6月北京协和医院收治的33例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状(27．3％)和关节肿痛(24,2％)为首发表现者居多,共51．5％;而以典型皮损和(或)肌痛、肌无力起病仅5例(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎(27．3％)、特发性肺间质病变(12,1％)或肺炎(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征有如下临床特征：肌炎(100％)、问质性肺病(93,9％)、发热(69．6％)、多关节痛或炎(54．5％)、技工手(39．4％)、雷诺氏现象及双手指硬肿(两者均为21．2％)。其中肌痛、肌无力症状相对较轻,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效,但易复发。结论 抗Jo-1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见,而以呼吸道和关节症状首发的较多,且伴发问质性肺损害突出,应引起临床医师的重视。     

原发性干燥综合征患者抗环瓜氨酸肽抗体检测

目的调查原发性干燥综合征患者抗环瓜氨酸肽[anti-cyclic citrullinated peptide（anti—CCP），抗CCP]抗体阳性率。方法134例原发性干燥综合征患者入选，符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准。抗CCP抗体和类风湿因子（RF）分别采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和散射速率比浊法测定。结果134例原发性干燥综合征患者，病程（11．1±6.6）年。80例类风湿因子（RF）阳性（59．7%），10例抗CCP抗体阳性，阳性率为7．46%（3．01％～11．91％）。抗CCP抗体阳性和抗CCP抗体阴性患者在临床和实验室指标方面差异无显著性。结论大多数原发性干燥综合征患者抗CCP抗体阴性，但是阳性检测结果不能排除原发性干燥综合征的诊断。抗CCP抗体阳性患者有可能发展为类风湿关节炎，需要密切的临床和放射学随访。     

Ⅰ抗SSA抗体、抗SSB抗体,抗α-胞衬蛋白联合检测在干燥综合征中的诊断价值

目的 探讨抗干燥综合征A(SSA)抗体、抗干燥综合征B(SSB)抗体和抗α-胞衬蛋白(α-Fordrin)抗体联合检测在干燥综合征(SS)诊断中的价值.方法 选取原发性SS(pSS)35例,继发性SS(sSS)25例,其他结缔组织病120例及健康对照者70例,用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA),ELISA定量检测α-Fordrin,蛋白印迹法检测其SSA、SSB.结果 ANA、α-Fordrin IgA抗体、IgG抗体、SSA、SSB在pSS组的阳性率分别为65.7％、40％、34.3％、71.4％和40％,在sSS组的阳性率为92％、24％、8％、32％和32％.除去ANA,其他四项自身抗体均显著高于其他结缔组织病与健康体检者.SSA、SSB、α-Fordrin三者联合检测时阳性率可达88.6％;在SSA或SSB抗体任一阴性的患者中,α-Fordrin阳性率分别达到50％和42.9％.结论 α-Fordrin与SSA、SSB两两联合检测或3种抗体联合检测互为补充,更有助于SS的诊断.     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的研究两种α-胞衬蛋白（α-fodrin）抗体在干燥综合征中的意义。方法选择2002年6月至2005年5月郑州市骨科医院风湿免疫科门诊和住院患者206例，以酶联免疫吸附法（ELISA）测定其血清α-fodrin抗体IgG、IgA型，以免疫印迹法测定其抗SSA、SSB抗体。结果抗α-fodrinIgG型和IgA型抗体检测阳性率在pSS，sSS患者分别为61．36％、47．28％及32．95％、26．09％，α-fodrin抗体IgG、IgA型诊断pSS的敏感度分别为45．76％、56．43％；特异度分别为83．61％、90．03％。结论本研究检测的α-fodrin抗体IgA型诊断pSS的特异度较高，与抗SSA、SSB联合检测，可以提高pSS的诊断水平。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的价值

目的:探讨抗α-fodrin抗体在干燥综合征(sjgren’syndrome,SS)中的诊断意义及与临床之间的相关性。方法:应用德国AESKULISA公司的抗α-fodrin抗体ELISA检测试剂盒检测原发干燥综合征(primary sjgren's syndrome,p SS)125例,继发干燥综合征(secondary sjgren's syndrome,s SS)30例,类风湿关节炎(RA)71例,系统性红斑狼疮(SLE)50例,干燥综合征可能4例的血清标本,并分析其结果与SS的临床表现、实验室检查等的相关性。结果:(1)抗α-fodrin抗体在SS、pSS、sSS中的阳性率分别为:27.7%(43/155)、24.8%(31/125)、40%(12/30),在RA、SLE中的阳性率为19.7%(14/71)和24%(12/50),抗α-fodrin抗体在SS、pSS、sSS与RA、SLE之间差别无统计学意义;(2)抗α-fodrin抗体是否阳性与肺间质改变、肾小管酸中毒、神经系统损伤、血小板减少、白细胞减少相关性不强;抗α-fodrin抗体是否阳性与血沉增快、C反应蛋白升高、RF、ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体之间无明显相关性;(3)在4例诊断干燥综合征可能的患者中,有3例出现了抗α-fodrin抗体的阳性。结论:抗α-fodrin抗体在SS中出现的阳性率不高,抗α-fodrin抗体与SS患者的临床表现、脏器受累及其他自身抗体均无明显相关性。但在4例诊断干燥综合征可能的患者中,有3例出现了抗α-fodrin抗体的阳性,提示可能抗α-fodrin抗体在SS的早期出现。总之,抗α-fodrin抗体阴性不能除外SS,但抗α-fodrin抗体阳性可能有助于SS的诊断。