2001-2010年儿童非病毒性肝病谱分析

目的探讨儿童非病毒性肝病占儿童肝病的比例、疾病谱及构成比,为儿童非病毒性肝病的防治提供依据。方法回顾性分析2001年1月—2010年12月在我院住院且进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,并与1983年6月-2000年12月病例作比较。结果@2001年1月-2010年12月儿童非病毒性肝病占同期儿童肝病的17．53％,比例逐年上升,尤其近2年达20％以上,与1983年6月—_2000年12月儿童非病毒性肝病构成比相比,X2=38．129,P=0．000。②2001年1月-2010年12月儿童非病毒性肝病疾病谱为66种,以肝脏代谢相关性疾病最多（46．23％）[其中单病种以肝豆状核变性最多（48．92％）],其次为胆道相关性疾病（11．66％）、药物性肝炎（10．53％）和非酒精性脂肪性肝病（7．54％）。③儿童非病毒性肝病重叠病毒性肝炎的比例为11．23％,不容忽视。④4．83％的儿童非病毒性肝病疑难病例通过基因等特殊检查得到确诊。结论①我国儿童非病毒性肝病病例近十年来快速增多,疾病谱迅速扩大,构成比与以往有明显的改变,且与病毒性肝炎重叠的病例不少见,值得注意。②诊断技术的进步和完善,促进了儿童非病毒性肝病疑难病例的确诊。     

B型超声在常见传染病中的应用

在临床上,一些肝病可引起弥漫性肝实质变化,如病毒性肝炎、药物性肝损害、酒精性肝损害、血吸虫病、肝硬变、脂肪肝、肝豆状核变性、糖原累积病等。超声显像检查时,除典型者外,大多为非特异性弥漫性改变,故称之为弥漫性肝脏病变。在作出诊断时需结合病史及其它检查结果综合分析。     

肝穿组织学检查在非病毒性肝病诊断中的价值

目的探讨肝穿组织学检查在非病毒性肝病诊断中的价值。方法总结我院近20年经过肝穿组织学检查诊断的59例非病毒性肝病患者的资料。结果经过肝穿组织学检查以及其他特异性诊断指标最后诊断肝糖原贮积病13例,肝豆状核变性12例,遗传性血色病5例,DubinJohnson综合征3例,肝性血卟啉病1例,自身免疫性肝炎3例,原发性胆汁性肝硬化1例,原发性硬化性胆管炎1例,药物性肝损伤7例,BuddChiari综合征6例,酒精性肝病5例,非酒精性脂肪性肝炎2例。结论肝穿组织学检查在非病毒性肝病诊断中具有重要价值。     

关于举办国家级继续医学教育项目——“儿童肝病诊疗新进展”学习班第一轮通知

正经中华医学会批准,2017年国家级继续医学教育项目——"儿童肝病诊疗新进展"学习班[项目编号:2017-01-06-010037(国)]定于2017年11月24—26日在北京举办,现将有关事宜通知如下。1主要内容(1)儿童慢乙肝的诊治进展;(2)儿童慢丙肝的诊治进展;(3)儿童非嗜肝病毒性肝炎(CMV、EBV)诊治进展;(4)儿童遗传代谢性肝病的诊疗进展、肝豆状核变性、糖原累积病及儿童非酒精性脂肪性肝病     

41例青少年非病毒性肝病临床和病理分析

目的探讨青少年非病毒性肝病的病因、临床和病理特点。方法回顾性分析41例非病毒性肝病患儿的临床和病理资料。结果本组患者中有肝豆状核变性20例（48．8％），糖原累积症3例（7．3％），先天性肝纤维化2例（4．8％），非酒精性脂肪肝3例（7．3％），良性复发性肝内胆汁淤积症1例（2．4％），遗传性高胆红素血症3例（7．3％），原发性肝癌4例（9．7％），原因不明者5例（12．1％）。结论在青少年肝病的非病毒性病因中，以肝豆状核变性最常见；肝脏活检检查为非病毒性肝病诊断提供了极大的帮助。     

吉林地区不同肝病患者血清铜蓝蛋白水平分析

目的探讨不同病因、不同疾病阶段的肝病患者血清铜蓝蛋白水平。方法选取吉林大学第一医院肝胆胰内科2012年1月-2018年1月住院的共1077例肝病患者,分析不同肝病患者的血清铜蓝蛋白水平。应用Kruskal-Wallis H检验比较不同肝功能状态的病毒相关性肝病患者的铜蓝蛋白水平,应用Spearman相关性分析方法评估铜蓝蛋白与其他指标之间的相关性。结果在肝豆状核变性组,97.6%(41/42)的患者血清铜蓝蛋白水平低于0.2 g/L,其中88.1%(37/42)低于0.10 g/L。不同肝功能状态的病毒相关性肝病患者血清铜蓝蛋白水平差异显著,其中慢性病毒性肝炎、重症病毒性肝炎以及病毒性肝炎肝硬化患者的血清铜蓝蛋白水平均低于急性病毒性肝炎和病毒相关性肝癌患者(P值分别为0.005、0.001、0.001、0.027、0.001、0.001)。在非肝豆状核变性肝病组,24.3%(251/1035)的患者铜蓝蛋白低于0.2 g/L,0.2%低于0.1 g/L。非肝豆状核变性肝病患者的血清铜蓝蛋白与白蛋白、前白蛋白呈正相关,与凝血酶原时间呈负相关(r值分别为0.068、0.091和-0.297,P值均0.05)。结论铜蓝蛋白在肝豆状核变性中通常显著下降,在其他肝病中也可能略有下降。对于这些患者,应注意鉴别铜蓝蛋白下降是疾病本身肝细胞损伤所致,还是确实存在肝豆状核变性。     

肝穿刺活检判断非病毒性肝病患者病因的临床研究

目的研究肝穿刺活检判断非病毒性肝病患者病因的临床价值。方法纳入2016年7月至2019年7月于我院收治的194例非病毒性肝病患者为研究对象,开展回顾性分析。所有患者均行肝穿刺活检,对比不同年龄的非病毒性肝病患者病因分布情况,并观察肝穿刺活检与临床诊断非酒精性脂肪性肝病、免疫性肝病、药物性肝损伤的一致性。结果肝穿刺活检提示,194例患者中免疫性肝病72例(37.1%),遗传代谢性疾病11例(5.7%),肝脏血管病变7例(3.6%),肿瘤性疾病5例(2.6%),非酒精性脂肪性肝病43例(22.2%),酒精性肝病18例(9.3%),药物性肝损伤31例(16.0%),隐源性肝病7例(3.6%)。年龄<60岁患者非酒精性脂肪性肝病所占比例为28.2%,显著高于≥60岁患者的5.8%(P<0.05),免疫性肝病、酒精性肝病、药物性肝损伤所占比例分别为33.1%、7.0%、12.7%,显著低于≥60岁患者的48.1%、15.4%、25.0%(P<0.05)。将非酒精性脂肪性肝病、免疫性肝病、药物性肝损伤肝穿刺活检与临床诊断结果进行对比,发现二者一致性检验的Kappa值分别为0.686、0.579、0.577(P<0.05),提示肝穿刺活检诊断非酒精性脂肪性肝病、免疫性肝病、药物性肝损伤与临床诊断的吻合程度一般。结论肝穿刺活检在非病毒性肝病患者病因判断中具有重要的应用价值,临床应引起足够重视。     

儿童肝豆状核变性97例分析

目的 总结儿童肝豆状核变性的临床表现以及肝脏组织病理学特点.方法 对97例确诊为肝豆状核变性儿童的就诊原因、临床表现、实验室及肝脏活组织病理学检查结果进行回顾性分析.结果 患者以肝功能异常或肝病表现就诊为主(74%).97例(100%)患者均有肝脏损害,44例(45%)神经系统异常,95例行K-F环检查患者中63例呈阳性;94例行血铜蓝蛋白检测患者中,91例降低,3例正常;37例患者行24 h尿铜检测,其中＞100 μg者25例.17例行病理检查的患者肝组织均有不同程度的炎症及纤维化,其中8例有脂肪变性,3例有糖原累积样改变.结论 儿童肝豆状核变性以肝病表现为主,角膜K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜检查在早期诊断中均存在一定困难,肝脏病理检查对诊断有一定参考价值.     

87例不明原因肝肿大临床病理分析

目的探讨不明原因肝肿大的常见病因及临床特点。方法回顾性分析2009年1月-2018年12月解放军总医院第五医学中心以肝肿大原因待查入院的患者87例,采集患者的性别、年龄、临床症状、体征、实验室指标等临床资料进行回顾性研究。符合正态分布的计量资料多组间比较采用方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验;不符合正态分布的计量资料多组间比较及进一步两两比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验。计数资料组间比较采用χ^2检验。结果87例患者中2例原因不明(2.30%),85例(97.70%)得到病理明确诊断,其中非嗜肝病毒性肝炎18例(20.69%)慢性药物性肝损伤8例(9.20%)、糖原累积病22例(25.29%),总占比超过50%。非嗜肝病毒性肝炎、慢性药物性肝损伤、糖原累积病3组间年龄、性别、ALT、AST、WBC、PLT比较差异均有统计学意义(χ^2值分别为5.80、10.34、16.85、18.69、10.02、12.76,P值均<0.05)。病理结果,糖原累积病:典型植物细胞样镶嵌排列,PAS染色阳性;慢性药物性肝损伤:肝小叶结构紊乱,肝窦内可见分叶核WBC为主的混合性炎细胞浸润;非嗜肝病毒性肝炎:肝实质炎症为主,肝小叶结构紊乱,早期假小叶结构形成。结论引起不明原因肝肿大的病因多且复杂,以遗传代谢性疾病最多,其中主要为糖原累积病;其他如非嗜肝病毒性肝炎、慢性药物性肝损伤也是造成不明原因肝肿大的重要原因。     

关于举办国家级继续医学教育项目——“儿童肝病诊疗新进展”学习班第一轮通知

正经中华医学会批准,2014年国家级继续医学教育项目——"儿童肝病诊疗新进展"学习班[项目编号:2014-03-08-015(国)]定于2014年12月5—7日在北京举办,现将有关事宜通知如下。1主要内容1儿童慢乙肝的诊治进展;2儿童慢丙肝的诊治进展;3儿童非常见嗜肝病毒性肝炎(CMV、EBV)诊治进展;4儿童非感染性肝病(包括药物性肝损害、自身免疫性肝病、脂肪肝及遗传代谢性肝病)的     

1例肝豆状核变性合并杜兴型肌营养不良症及其家系报道

YAN Jian-guo;CHEN Da-wei;DONG Yi;XU Zhi-qiang;WANG Li-min;GAN Yu;WANG Fu-chuan;ZHANG Min(Pediatric Liver Disease Treatment and Research Center,the Fifth Medical Center of Chinese PLA General Hospital,Beijing 100039,China)     

感染性疾病中西医结合认知模式探析

感染性疾病一直是临床医学研究领域的热点和难点问题,其中、西医认知模式各有不同,如何将二者结合提高临床诊治水平应是当前感染性疾病研究的主要内容之一。本文以中西医结合为切入点,从感染性疾病的定义、发病原因、发生机制及治疗原则等方面,对其中西医认知模式逐一比对。本文不仅阐述分析了感染性疾病的中西医诊治特点,还系统评价了感染性疾病的中西医结合认知模式的特色和优势,为中西医结合研究的深入发展提供理论参考。     

多种细胞在肝纤维化逆转中的作用

在多种慢性肝损伤病因的作用下,肝星状细胞(HSC)等活化为肌成纤维细胞(MFB),迁移至损伤部位并大量分泌细胞外基质(ECM),ECM在肝内过度沉积,从而形成肝纤维化。当肝损伤病因被移除或经过有效治疗后,肝纤维化可发生逆转。介绍了多种细胞参与肝纤维化的逆转过程,MFB通过自身衰老、凋亡、失活,在肝纤维化逆转中发挥关键作用;巨噬细胞通过加快ECM降解和诱导MFB衰老等发挥抗肝纤维化功能;肝窦内皮细胞通过维持其正常表型阻断并逆转肝纤维化;自然杀伤细胞杀伤处于活化早期的HSC和衰老的MFB,参与肝纤维化逆转。     

TDF+3TC+EFV和AZT+3TC+EFV方案治疗96周对初治HIV感染者肾功能的影响

目的探讨应用我国首选抗 HIV 治疗方案富马酸替诺福韦二吡呋酯(tenofovir disoproxil fumarate, TDF)+拉米夫定(lamivudine, 3TC)+依非韦伦(efavirenz, EFV)及备选方案齐多夫定(zidovudine, AZT)+3TC+EFV 对初治 HIV 感染者肾功能的影响。方法回顾性分析 2012 年 1 月—2014 年 5 月在上海市公共卫生临床中心艾滋病门诊使用上述 2 种方案抗病毒治疗并随访的初治 HIV 感染者 1045 例,其中应用 TDF+3TC+EFV 方案(TDF 组) 455 例,AZT+3TC+EFV 方案(AZT 组)590 例。收集患者人口学资料及临床治疗数据,分析 2 组治疗过程中肾功能指标变化情况。结果 TDF 组的基线、治疗 48 周、96 周估算肾小球滤过率(estimated glomerular fi ltration rate, eGFR)分别是 113.1 ml/(min·1.73 m^2),114.0 ml/(min·1.73 m^2)和 112.2 ml/(min·1.73 m^2);AZT 组的基线、治疗 48 周、96 周 eGFR 分别是 112.9 ml/(min·1.73 m^2),116.2 ml/(min·1.73 m^2)和 118.1 ml/(min·1.73 m^2)。与治疗前相比,TDF 组治疗 48 周 eGFR 水平有稍微升高,而在治疗 96 周时又回落至基线水平。而 AZT 组,治疗 48 周及 96 周的 eGFR 水平与基线 eGFR 水平相比均有升高。TDF 组中基线 eGFR < 90 ml/(min·1.73 m^2)者,治疗 48 周 eGFR 水平较基线有上升;AZT 组中基线 eGFR < 90 ml/(min·1.73 m^2)者治疗 48 周 eGFR 水平较基线有所升高。结论我国初治 HIV 感染者中应用 TDF+3TC+EFV 方案治疗者,开始治疗的 2 年内患者肾功能无明显减低;对于 60 ml/(min·1.73 m^2)< eGFR < 90 ml/(min·1.73 m2)的初治 HIV 感染者,TDF 组治疗后 eGFR 亦保持稳定。关于 TDF 组远期治疗后肾功能变化有待于进一步观察。     

儿童药物性肝损伤的研究进展

儿童药物性肝损伤在临床上较成人少见,但发生率有逐年升高趋势,其临床表现主要以肝炎为主,淤胆、脂肪变、纤维化、血管损伤等也时有发生。其发病机制主要有肝脏有毒代谢物直接损伤、解毒缺陷和免疫损伤。由于儿童药物代谢和生物转化随年龄发生变化,儿童药物性肝损伤在临床诊治上与成人有较大区别。本文对儿童药物性肝损伤的流行病学、发病机制、临床表现及诊疗方面的进展进行综述,以期为儿童药物性肝损伤的诊治及预防提供参考。     

以肝功能轻度异常为首发表现的高苯丙氨酸血症1例

高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)是一种遗传代谢性疾病,以苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征。该病早期无明显临床症状,随着病情加重会逐渐出现严重神经系统功能障碍,但首发症状为肝功能异常的着实罕见。本文现对1例以肝功能轻度异常为首发表现的HPA患者进行报道,并回顾相关文献,以进一步提高临床医生对此类疾病不典型表现的辨识能力,达到早诊断、早治疗的目的。     

血清高尔基体蛋白73在辅助诊断慢性乙型肝炎患者中度以上肝损伤中的应用

目的评价血清标志物高尔基体蛋白73(GP73)对慢性乙型肝炎患者肝组织炎症活动度与纤维化程度的诊断价值。方法回顾性收集2013年12月-2017年5月就诊于中国人民解放军第三〇二医院行肝穿刺检查的678例慢性乙型肝炎患者的血清,并随机分为2组(A组477例,B组201例),使用ELISA试剂盒,依照说明书进行血清GP73的定量检测。2独立样本间比较采用Mann-Whitny U检验,相关性比较使用Spearman相关性分析,定性资料组间比较采用χ2检验。结果血清GP73在A组与B组患者中均随着肝组织炎症活动度与纤维化程度的加重而升高,在A组患者中血清GP73与肝脏炎症活动度及纤维化程度均显著相关(r值分别为0.529、0.434,P值均<0.001),在B组患者中也得到了类似的结果(r值分别为0.418、0.437,P值均<0.001)。血清GP73诊断肝脏中度及以上炎症坏死(G≥2)及重度及以上炎症坏死(G≥3)的受试者工作特征曲线下面积,A组患者分别为0.774[95%可信区间(95%CI):0.733~0.811,P<0.001)和0.844(95%CI:0.808~0.875,P<0.001),B组患者分别为0.730(95%CI:0.663~0.790,P<0.001)和0.716(95%CI:0.649~0.777,P<0.001)。ALT联合血清GP73检测在A组中可以使77.4%的G≥2和(或)S≥2患者被鉴别出来,B组中78.9%的患者被鉴别出来。结论血清GP73可用于辅助ALT鉴别适宜抗病毒治疗的慢性乙型肝炎患者,减少对肝穿刺活组织检查的依赖。     

2017年上海市松江区8～10岁儿童及孕妇碘营养水平分析

目的通过监测2017年上海市松江区8~10岁儿童与孕妇的盐碘和尿碘水平,了解该人群的碘营养状况,为科学制定预防措施提供依据。方法按照《2017年上海市人群碘营养状况监测方案》要求,对上海市松江区进行片区划分,对5个街道(镇)的210名8~10岁儿童和15个街道(镇)的100名孕妇进行盐碘、尿碘和甲状腺肿大率的检测。结果检测8~10岁儿童家庭食用盐210份,碘盐覆盖率为80.5%,合格碘盐食用率为67.6%,碘盐合格率为84.0%,非碘食盐率为19.5%;检测孕妇家庭食用盐100份,碘盐覆盖率为82.0%,合格碘盐食用率为68.0%,碘盐合格率为82.9%,非碘食盐率为18.0%。检测8~10岁儿童尿样210份,尿碘中位数为263.5μg/L,尿碘含量<50μg/L的占1.90%,<100μg/L的占10.00%,达到国家碘缺乏病消除标准,同时40.00%的儿童尿碘含量 >300μg/L;检测孕妇尿样100份,尿碘中位数为142.0μg/L。8~10岁儿童甲状腺肿大率为0。结论儿童和孕妇的盐碘盐覆盖率和合格碘盐食用率都处于偏低水平,均未达到碘缺乏病消除标准,8~10岁儿童尿碘中位数超过适宜量,但孕妇尿碘水平略低于适宜水平,应继续加强健康教育工作,合理科学食用碘盐。     

住院患者发生吸入性肺炎的临床特点及相关因素探讨

目的 分析探讨住院患者发生吸入性肺炎的临床特点及相关因素。方法 选择2014年1月—2018年12月于我院康复中心住院治疗的215例患者作为研究对象,收集入组患者的病历资料,分析吸入性肺炎发生的临床特点和危险因素。结果 入组215例患者中发生吸入性肺炎者45例(20.93%),45例中存在2种基础疾病者21例(46.67%)、3种者13例(28.89%)、4种者11例(24.44%);临床表现主要包括发热33例(73.33%)、有明显呛咳史25例(55.56%)、呼吸困难15例(33.33%)、意识障碍19例(42.22%)、咳嗽咳痰12例(26.67%)。Logistic回归分析显示,高龄、白蛋白水平低、合并基础疾病、咳嗽反射敏感性低、吞咽功能障碍、意识障碍、鼻饲或胃肠道营养、胃食管反流、气管插管、体位不当等均为住院患者发生吸入性肺炎的危险因素(P均<0.05)。结论 发生吸入性肺炎的住院患者以老年人群为主,且合并基础疾病多,临床症状不典型。高龄、营养状态差、生理反射障碍、意识障碍、胃食管反流、侵入性操作、体位不当等均为住院患者发生吸入性肺炎的危险因素。     

北京市腹泻儿童人博卡病毒VP1区基因特征分析

目的了解北京市5岁以下腹泻儿童人博卡病毒(human bocavirus, HBoV)感染状况及分子流行病学特征。方法收集2015年11月—2016年12月北京市哨点医院5岁以下急性腹泻儿童粪便标本,用巢式PCR对HBoV部分VP1区序列进行扩增,并对阳性序列进行基因特征分析。结果共采集粪便标本396例,检出HBoV 30例(7.58%),包括3种基因型别,分别为HBoV1型(17例)、HBoV2型(11例)、HBoV3型(2例),未检出HBoV4型。进化分析表明,HBoV1序列在进化树上包括两簇,其中,BJ16-325变异程度较大,自成一簇;其他HBoV1序列共同形成一簇。北京地区所有HBoV2序列均位于一个新的HBoV2亚型分支上。结论 2015—2016年北京市5岁以下腹泻儿童检出的HBoV包括3种基因型(1～3型);北京市至少存在2组不同来源HBoV1的流行;本地区流行的HBoV2为一种新的亚型。