儿童急性肝衰竭的病因及诊治

1 儿童肝衰竭的定义 肝衰竭是指多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群. 在国内,儿童肝衰竭又有儿童重症肝炎、小儿暴发性肝炎之称.儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure,PALF)定义为原先无肝脏损害,8周内突发严重肝功能障碍,注射维生素K1无法纠正的凝血障碍,凝血酶原时间(PT)＞20 s或国际标准化比值(INR)＞2.0,可无肝性脑病;或肝性脑病合并凝血障碍,PT＞15 s或INR＞1.5.这一概念对儿童有不足之处,有些儿童代谢性疾病累及肝脏,平时无症状,可突然表现为急性肝衰竭(ALF),可有脑病症状,但和ALF无关.     

急性肝衰竭相关研究新进展

急性肝衰竭(ALF)致病因素多,病情进展迅速,病死率高,早期识别病因及保护重要器官功能对患者生存至关重要。随着重症医学水平不断提高,人工肝、肝移植技术不断发展,患者生存率也有所提高,本文对影响ALF预后的最近基础研究与诊治进展进行综述。     

急性肝衰竭患者重症监护的美国研究组推荐意见(摘要)

本意见是针对急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)的标准化重症监护方案.本文中ALF的定义:无既往肝病基础,在黄疸出现后的26周内发生肝性脑病和凝血障碍.本共识由美国成年急性肝衰竭研究组制定[1].     

胰岛素/胰高糖素·氨基酸注射液及大剂量皮质激素对家兔急性暴发型肝炎存活的比较研究

急性暴发型肝衰竭(AFH)病死率较高,估计为75%,但如能抢救,有希望完全恢复.近来,有报告认为胰岛素/胰高糖素和氨基酸输注对急性重症肝炎有效,但这些制剂是否对急性肝衰竭同样有效,尚须进一步证实.皮质激素对急性重症肝炎和AFH两者的作用仍然不十分明确,有些研究表明效果肯定,有些认为无效,更有人认为非但无效,而且有害.1978年Blitzer等提出氨基半乳糖引起的家兔肝脏     

儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治

婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂。反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病。部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关。本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治。     

戊型肝炎的肝内外临床表现与治疗进展

戊型肝炎病毒(HEV)是全球急性肝炎的主要病因之一, HEV感染是受关注的公共卫生问题。戊型肝炎临床表现形式多样, 大部分戊型肝炎为急性普通型自限性肝炎, 临床症状轻微, 但在罹患基础性肝病或免疫功能低下的人群中, 可发生重症化及慢性化, 表现为暴发性肝炎乃至肝衰竭, 不同慢性肝病背景基础上的HEV感染致肝衰竭(慢加急性肝衰竭)是值得关注的HEV感染重症化的临床表型。此外, HEV感染可呈现多系统多器官受累的肝外临床表现, 主要包括格林-巴利综合征等神经系统疾病、膜性/膜性增生性肾小球肾炎等肾脏疾病、冷球蛋白血症及血小板减少症为代表的血液病等。迄今国内外尚无批准专门用于治疗戊型肝炎的抗病毒药物, 鉴于多数急性戊型肝炎可自发清除, 临床上无需特殊治疗, 但针对重症或慢性戊型肝炎患者, 利巴韦林(RBV)单药治疗或联合聚乙二醇干扰素-α治疗, 取得一定的抗病毒疗效, 亦有小分子化合物联合RBV抗HEV治疗尝试, 但高等级循证医学证据尚显不足。研发新的高效抗HEV药物是亟待解决的临床课题;HEV感染重症化及慢性化的临床表型、预警、机制、干预及转归有待进一步研究明确。     

儿童肝衰竭病因及病理的研究

目的探讨儿童肝衰竭的病因和病理特征。方法应用Excel2000软件和χ2检验分析了本院1986年1月-2006年4月间收治的120例儿童肝衰竭临床资料。结果①急性肝衰竭10例,亚急性肝衰竭45例,慢性肝衰竭65例。在急性和亚急性肝衰竭中,半数以上病因不明。②发病人数最多的是学龄期7～14岁组(70例,58.3%);其次是婴儿组(32例,26.7%)。③婴儿组中13例(40.6%)病因不明,占第一位;其次为CMV感染(11例,34.4%)。1岁以上组病因以病因不明最多(27例,30.7%),HBV感染24例(25.0%),肝豆状核变性17例(19.3%),HAV感染10例(11.4%)。④HBV感染、肝豆状核变性与病因不明引起的肝衰竭存活率相比无显著差异。⑤本组肝衰竭临床与病理的诊断符合率为88.9%。一些病例通过肝脏组织的铜染色、CMV免疫组化和HBVDNA原位杂交明确了病因。结论①儿童肝衰竭病因与年龄有较大的关系。在婴儿组中,主要是由CMV感染引起,但近一半病因不能明确。年长组在已知病因中以HBV和HAV感染为主,但在引起儿童肝衰竭的其他因素中,肝豆状核变性是最常见的。②诊断肝衰竭须临床与病理有机结合起来,才不至于诊断失误。通过肝组织的特殊染色、免疫组化和原位杂交等可以明确一些病例的病因,但还有一部分病原不明的病例尚须要做进一步的检查来明确病因。     

肝肾综合征的发病机制

肝肾综合征 (ＨＲＳ)是各种急慢性肝衰竭终末期的严重并发症。临床特征为进行性少尿或无尿、血肌酐、尿素氮升高、稀释性低血钠等为主要表现的肾功能衰竭综合征。因肾脏无器质性病变 ,故又称功能性肾衰竭 (ＦＲＦ)。ＨＲＳ最常见于失代偿期肝硬化 ,其次为急性或亚急性肝衰竭。肝硬化腹水无氮质血症的病人 ,1年内ＨＲＳ发生率为 18% ,5年内为 39% ,终末期肝硬化ＨＲＳ发生率高达 4 0 %～ 80 % ;急性肝衰竭如重症病毒性肝炎、严重毒物或药物性肝损害ＨＲＳ并发率约 5 5 %。不论肝病的病因和种类如何 ,都是在肝衰竭这一共同发病的背景下产生Ｈ…     

急性肝衰竭的治疗进展

急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)是指原来无肝脏疾病(主要指肝硬化)的患者,由于肝细胞大量坏死或功能丧失发生急性严重肝功能不全,导致以肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)和凝血功能障碍为主要特征的临床综合征。此综合征病情严重、临床症状复杂、病死率高。患者的生存率与病因、脑病程度及多器官衰竭密切有关,主要的死因是感染和进行性脑水肿。随着肝移植的开展,短期生存率超过境5%。尽管如此,急性肝衰竭的治疗仍面临一些挑战。1重症监护与一般治疗对于确诊的ALF的患者,尽早转入重症监护病房(ICU)中密切观察生命体征,严格消…     

《2018年欧洲儿童胃肠病、肝病和营养学会肝病委员会儿童Wilson’s病立场声明》主要推荐意见

儿童Wilson’s病可表现为无症状性肝病、肝硬化甚或急性肝衰竭,而神经和精神系统症状比较罕见。基础诊断指标包括血清铜蓝蛋白和24 h尿铜。Wilson’s病确诊方法包括基于症状的诊断评分系统、评估铜代谢的生化指标和ATP7B基因突变的分子分析。患者需终生药物治疗,旨在通过螯合剂,如青霉胺、曲恩汀去除铜负荷或用锌盐抑制肠道铜吸收。急性肝衰竭常需肝移植。欧洲儿童胃肠病、     

A formal, standardized and evidence-based approach to Chest Pain Center development and process improvement: the Society of Chest Pain Centers and Providers accreditation process.

The notion of a Chest Pain Center has continued to develop over the past twenty years. The designation of "Chest Pain Center" now applies to the entire facility, much the same as that of "Trauma Center." The Chest Pain Center model incorporates both operational and clinical considerations required to develop proper Acute Coronary Syndrome (ACS) care in the context of a complex health-care system. The Society of Chest Pain Centers and Providers has launched a Chest Pain Center Accreditation initiative that provides an organizational road map for success in approaching the care for patients with ACS.     

细胞色素P450基因多态性对他克莫司临床应用的影响

肝移植是终末期肝病患者最有效的治疗手段,而免疫抑制剂的应用是影响患者移植术后长期存活的关键。本文介绍了最常用的免疫抑制剂——他克莫司的作用机制,以及细胞色素P450基因多态性对他克莫司应用影响的最新研究进展。为临床上合理使用他克莫司,减少相关并发症的发生,提高肝移植患者的长期生存率提供参考。     

肝豆状核变性诊疗新进展

肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种由ATP7B基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。中国WD的发病率高于西方国家。WD会导致患者体内铜过度储积,主要影响肝脏和大脑的基底神经节,也会影响其他器官系统。其诊断主要通过血液、尿液、肝脏病理和基因检查等明确。基因检测还可以用来筛选患者的家庭成员。WD是少数可用药物治疗的遗传病之一,方法包括使用铜螯合剂(青霉胺、曲恩汀、二巯基丙醇、二巯丁二酸和四硫代钼酸铵等)和减少胃肠道吸收铜的药物(锌剂)。目前大多数治疗方法都是根据国外专家的经验和证据制定的,有必要研究和开发适合中国WD患者的治疗方案。     

儿童药物性肝损伤的研究进展

儿童药物性肝损伤在临床上较成人少见,但发生率有逐年升高趋势,其临床表现主要以肝炎为主,淤胆、脂肪变、纤维化、血管损伤等也时有发生。其发病机制主要有肝脏有毒代谢物直接损伤、解毒缺陷和免疫损伤。由于儿童药物代谢和生物转化随年龄发生变化,儿童药物性肝损伤在临床诊治上与成人有较大区别。本文对儿童药物性肝损伤的流行病学、发病机制、临床表现及诊疗方面的进展进行综述,以期为儿童药物性肝损伤的诊治及预防提供参考。     

多种细胞在肝纤维化逆转中的作用

在多种慢性肝损伤病因的作用下,肝星状细胞(HSC)等活化为肌成纤维细胞(MFB),迁移至损伤部位并大量分泌细胞外基质(ECM),ECM在肝内过度沉积,从而形成肝纤维化。当肝损伤病因被移除或经过有效治疗后,肝纤维化可发生逆转。介绍了多种细胞参与肝纤维化的逆转过程,MFB通过自身衰老、凋亡、失活,在肝纤维化逆转中发挥关键作用;巨噬细胞通过加快ECM降解和诱导MFB衰老等发挥抗肝纤维化功能;肝窦内皮细胞通过维持其正常表型阻断并逆转肝纤维化;自然杀伤细胞杀伤处于活化早期的HSC和衰老的MFB,参与肝纤维化逆转。     

The German Center for Research on Aging at the University of Heidelberg: an interdisciplinary approach

In September 1995, the German Center for Research on Aging at the University of Heidelberg had been founded to become a leading national center of excellence with a clear interdisciplinary scope of ageing research activities. So far, three departments have been built up successively: the Department of Social and Environmental Gerontology (established in 1997, chair: Prof. Hans-Werner Wahl), the Department of Adult Development (established in 1998, provisional chair: Prof. Andreas Kruse), and the Department of Epidemiology (established in 2000, chair: Prof. Hermann Brenner). As one of the next steps, the disciplinary spectrum of the Center will be complemented by setting up several junior research groups in molecular ageing research. Within the few years of its existence, the Center has set up multiple large-scale, extramurally funded cross-sectional, case-control and longitudinal studies. These studies provide a unique common basis for interdisciplinary collaboration both within the Center and with the Center's numerous national and international research partners.     

The Heart Center of Indiana: changing the way hearts are treated

The owners of The Heart Center of Indiana are continuing their long history of pioneering efforts. As a 50/50 joint venture between physicians and a large health system, The Heart Center is one of a new breed of "hospitals of the future" and the first of its kind in Indiana. Early indications of outstanding clinical and financial outcomes and guest satisfaction point to long-term success for The Heart Center of Indiana.     

儿童自身免疫性肝病

儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎。近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊。及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后。本文主要对该病的诊治研究进展进行综述。     

Experience and practice of the Emergency Operations Center,Chinese Center for Disease Control and Prevention: a case study of response to the H7N9 outbreak

Background::Emergency Operations Center (EOC) is a place to provide response to public health emergencies. Chinese Center for Disease Control and Prevention (Ch...     

血清高尔基体蛋白73在辅助诊断慢性乙型肝炎患者中度以上肝损伤中的应用

目的评价血清标志物高尔基体蛋白73(GP73)对慢性乙型肝炎患者肝组织炎症活动度与纤维化程度的诊断价值。方法回顾性收集2013年12月-2017年5月就诊于中国人民解放军第三〇二医院行肝穿刺检查的678例慢性乙型肝炎患者的血清,并随机分为2组(A组477例,B组201例),使用ELISA试剂盒,依照说明书进行血清GP73的定量检测。2独立样本间比较采用Mann-Whitny U检验,相关性比较使用Spearman相关性分析,定性资料组间比较采用χ2检验。结果血清GP73在A组与B组患者中均随着肝组织炎症活动度与纤维化程度的加重而升高,在A组患者中血清GP73与肝脏炎症活动度及纤维化程度均显著相关(r值分别为0.529、0.434,P值均<0.001),在B组患者中也得到了类似的结果(r值分别为0.418、0.437,P值均<0.001)。血清GP73诊断肝脏中度及以上炎症坏死(G≥2)及重度及以上炎症坏死(G≥3)的受试者工作特征曲线下面积,A组患者分别为0.774[95%可信区间(95%CI):0.733~0.811,P<0.001)和0.844(95%CI:0.808~0.875,P<0.001),B组患者分别为0.730(95%CI:0.663~0.790,P<0.001)和0.716(95%CI:0.649~0.777,P<0.001)。ALT联合血清GP73检测在A组中可以使77.4%的G≥2和(或)S≥2患者被鉴别出来,B组中78.9%的患者被鉴别出来。结论血清GP73可用于辅助ALT鉴别适宜抗病毒治疗的慢性乙型肝炎患者,减少对肝穿刺活组织检查的依赖。