骨外骨瘤1例报道并文献复习

目的 分析骨外骨瘤(软组织骨瘤)的临床病理诊断及鉴别诊断,结合文献探讨这种肿瘤是否存在以及确切的命名.方法 对1例特殊的骨外骨瘤进行临床特征及组织病理学观察,结合随访资料,进行相关的文献复习.结果 患者男性,56岁,右肘屈侧软组织的孤立性质硬肿块6年,无疼痛无外伤史.镜下见成熟的骨小梁及骨母细胞,并可看到脂肪组织和造血组织成分,术后30个月未复发.结论 骨外骨瘤是独立存在的良性肿瘤,无外伤史,发病时无疼痛等症状,含骨组织及脂肪造血组织成分等为其形态学特点,手术切除能治愈.骨外骨瘤不应被忽略,应该被列在肿瘤分类中.     

7例骨旁骨肉瘤的临床病理分析

目的 探讨骨旁骨肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对7例骨旁骨肉瘤进行临床资料、影像学、病理组织形态学分析,并观察其预后.结果 男性2例,女性5例,年龄范围35～60岁,平均年龄45.9岁.临床多表现为上肢或下肢缓慢生长的无痛或轻微疼痛的包块,以股骨下段较多.X线显示为骨皮质表面的广基性蘑菇状肿块影.CT显示其中1例复发病例髓腔受累.组织学主要表现为大致平行排列的分化良好的骨小梁和填充于其间的梭形纤维间质伴胶原化构成.结论 骨旁骨肉瘤是一种位于骨表面的低度恶性成骨性肿瘤,好发于长骨干骺端,特别是股骨下段,预后较好.骨旁骨肉瘤的诊断及鉴别诊有赖于临床、影像学及病理组织学的三结合,正确的诊断及治疗可以改善或提高其预后.     

骨化性肌炎15例的临床病理学分析

目的 探讨骨化性肌炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断的意义.方法 通过收集骨化性肌炎15例的临床及影像学资料,光镜观察及免疫组织化学EnVision法(波形蛋白、S-100蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、骨连接素、Ki-67染色),分析其临床、影像学、病理学特征及免疫表型.结果 15例骨化性肌炎中发病年龄12～46岁,平均年龄31岁,男11例,女4例.发生在长骨皮质外,骨膜下及深部软组织占13例,1例位于髂部,1例位于手掌;15例中8例有明确外伤史,2例有手术史,I例不清楚,4例否认有外伤史.组织学上相应的10例穿刺及8例大体标本分带倾向不明显,均为较活跃的肿瘤样成骨表现,另5例穿刺标本及7例手术大体标本都可观察到较明确的骨化性肌炎分带状结构.术后随诊1年,2例复发.免疫组织化学染色波形蛋白、结蛋白、肌动蛋白及骨连接素均呈不同程度阳性;S-100蛋白2例阳件;Ki-67增殖指数5例为10%,其余为1%.结论 骨化性肌炎同骨表面骨肉瘤鉴别诊断在于临床、影像及病理三者结合.     

原发性骨外骨肉瘤十例临床病理学研究

目的探讨原发性骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS,进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测,并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性,年龄36~85岁(平均年龄60岁),肿块大小5.5~17.5 cm(平均11.0 cm)。低倍镜下,肿瘤呈结节状、片状、分叶状,肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成,三者比例多少不等,并相互移行,其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型:肿瘤细胞呈SATB2部分阳性(9/9),α-平滑肌肌动蛋白(4/10)和上皮细胞膜抗原(1/10)灶性阳性,Ki-67阳性指数10%~50%,结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测:未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号(0/6);未见SSX18基因分离信号(0/5);未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号(0/3)。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤,诊断需临床、影像、病理学相结合,必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。     

骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男性,44岁,左大腿无痛性肿块2年,无外伤史.查体:左大腿深部触及一大小3 cm×2.5 cm×2 cm肿物,质实,界限清,无明显压痛,无其它阳性体征.     

脑转移性骨外黏液样软骨肉瘤1例并文献复习

目的：探讨脑转移性骨外黏液样软骨肉瘤( extraskele-tal myxoid chondrosarcoma, EMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法采用免疫组化MaxVision法对1例脑转移性EMC进行观察并复习相关文献。结果患者既往病史为右小腿黏液样软骨肉瘤,术后复发2次;MRI示右侧颞枕顶叶见团片状囊实性占位,病灶实性部分见片状不均匀明显强化;镜下见富于软骨黏液样间质内可见圆形或小梭形散在分布的肿瘤细胞,细胞胞质嗜酸性,细胞核蓝染、较一致,核分裂象罕见。免疫表型：S-100、vimentin、Syn及NSE均阳性。结论 EMC为少见的恶性软组织肿瘤,脑转移性EMC临床极为罕见。     

原发性鼻骨骨肉瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性鼻骨骨肉瘤(primary nasal bone osteosarcoma,PNBO)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例PNBO进行组织形态学观察、免疫组化检查并复习相关文献.结果 肿块位于鼻骨,组织学上可见上皮样骨母细胞增生伴肿瘤性骨基质形成.免疫表型:肿瘤细胞vimentin呈阳性表达,Ki-67增殖指数约30%.结论 PNBO罕见,确诊主要依靠临床影像学及病理形态学特征,临床与病理均需与骨痂、骨化性肌炎、侵袭性骨母细胞瘤、软骨肉瘤等相鉴别,治疗以手术切除联合化疗为主,预后较一般骨肉瘤好.     

进行性骨化性肌炎一例随访19年

患者 ,男 ,2 1.5岁 ,出生后即发现拇趾畸形 ,两侧拇趾明显短缩、细小、向内弯曲。 2岁始颈部、背部软组织相继出现硬结 ,轻度压痛 ,逐渐变硬。后臀部注射部位和外伤局部相继出现软组织肿胀、压痛 ,随后出现硬结。 1～ 3ｗ后硬结可自行缩小 ,后反复出现。因下颌外伤 ,几日后局部出现一鸡蛋大小硬肿 ,15年后头颅、枕部、颞部、皮下均可触及骨样硬结 ,双眼轻度集合性斜视。颈椎前屈僵硬。头颅活动受限 ,左右转动 2 0～ 2 5°。左肩胛部有 8ｃｍ× 6ｃｍ之硬结 ,使双上肢不能抬举。双侧胸锁乳突肌明显萎缩 ,呈硬性条索样改变。胸腰椎凹凸不平 ,…     

肝脏原发性骨肉瘤1例并文献复习

目的 探讨肝脏原发性骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断和预后。方法 收集1例肝脏原发性骨肉瘤临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法、PCR-毛细管电泳法及NGS高通量测序进行检测,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布,有凝固性坏死。细胞短梭形或不规则形、高度间变,明显的核染色质异常及核仁,大量核分裂象,包括病理性核分裂象。局部区域可见破骨细胞样多核巨细胞、分化不成熟的软骨及骨样基质,伴肿瘤细胞直接成骨证据。免疫表型：vimentin、SATB2、MMR均阳性,其他谱系特异性标志物均阴性。Ki-67增殖指数约为50%。微卫星检测结果为微卫星稳定型(microsatellite stability, MSS),二代测序结果示KRAS和TP53基因错义突变。结论 肝脏原发性骨肉瘤是一种罕见的骨外骨肉瘤,临床特征为肝脏原发、无骨受累,预后差。     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

胃原发性骨肉瘤1例

患者男 ,58岁 ,因上腹部发现包块 1周入院。全身骨无肿瘤 ,既往无肿瘤史 ,血、尿、大便常规及肝肾功能基本正常 ,Ｘ线检查心肺未见异常。体检 :中上腹可能及一 1 5ｃｍ× 1 0ｃｍ肿块 ,质硬 ,界不清 ,无上腹部疼痛、恶心、呕吐。Ｂ超示胰尾部一 1 1 8ｃｍ× 8 6ｃｍ肿块 ,边界不清 ,内部回声强弱不均匀 ,部分呈网格状 ,考虑为胰尾部混合性占位。钡餐检查示 :胃大弯外侧见一软组织增高阴影 ,其黏膜明显受压形成较深切迹 ,并见黏膜纠集 ,可见“双边征” ,改变体位 ,胃内钡剂呈楔形突入软组织阴影内 ,边缘清晰 ,胃张力较高 ,考虑为胃癌。ＣＴ…     

颅内成骨型骨肉瘤1例

患者女童,9岁,因反复头晕4年余,发现右眼球突出18天入院。患者于4年前无明显诱因出现间歇性头晕,无视物旋转,无头痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐。一直未予治疗,18天前家属无意中发现患者右眼球突出,逐渐加重,诉闭目感眼球疼痛,眼球活动正常,右眼分泌物增多,无视物模糊、重影,有头晕,遂至当地医院就诊,行眼科检查(结果不详),诊断为"角膜炎",给予红霉素眼膏+滴眼液治疗(具体不     

颅底骨母细胞瘤1例

颅底骨母细胞瘤１例１卢华莉２张志田３王春患者女，４６岁，因右眼球突出并逐渐加重７月余入院。头颅Ｘ线正位片示：位于右侧额、筛窦及眼眶内上方可见密度不均之骨质增生，中央区密度稍淡。侧位片示：眼眶后上方骨异常区位于颅底前半部，可见骨密度增高的骨质增生区。提...     

进行性骨化性肌炎1例

患儿，男，第一胎足月顺产，母乳喂养，生长发育正常，父母非近亲结婚，家族中无遗传病人。患儿生后四十天，即有头颈部皮肤散在大小不等的硬包块，大如鸡卵，小如黄豆，肿块呈卵圆形，表皮无红肿，有的1—2周逐渐消退，有的持久不退。且反复周期出现，肿块消退后留有硬结，近二月来患儿不能弯腰坐位，不能弯腰下蹲——抬物。头颈不能自由活动。因诊断不清而转来我院。     

皮质内骨肉瘤1例报道及文献复习

目的 探讨皮质内骨肉瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.方法 对1例左股骨中段皮质内骨肉瘤的临床资料、影像学特征、病理特征及随访资料进行分析.结果 男性患者,42岁,肿瘤位于左股骨中段,影像学表现为左股中段骨皮质内溶骨性骨质破坏伴有硬化边缘.肿瘤体积增长迅速,侵犯骨皮质及周围软组织,但未累及髓腔.病理形态学上为骨母细胞型骨肉瘤.肿瘤大块切除术后20个月未复发或转移.结论 皮质内骨肉瘤是一种极为罕见的骨肉瘤,肿瘤起自股骨或胫骨骨皮质,病理形态以骨母细胞型骨肉瘤为主,预后较经典型骨肉瘤好.     

小细胞骨肉瘤1例

患者女性 ,2 3岁。因右小腿持续性疼痛肿胀 3月入院。疼痛呈持续性跳痛 ,夜间为甚 ,无明显诱因和外伤史。体检 :右小腿上端肿胀 ,较左侧增粗 8ｃｍ ,皮肤张力增高 ,肿块无明显界线 ,无波动感 ,右膝关节伸屈约 16 0度。Ｘ线示右腓骨上端骨质密度不均匀 ,呈大片溶骨性破坏 ,其中夹杂密度较高的不规则条索状阴影 ,病变区域呈膨胀性变形 ,边缘模糊 ,骨皮质破坏 ,伴病理骨折 (图 1) ,诊断为纤维母细胞性骨肉瘤。入院后作右腓骨肿瘤活检 ,后作右小腿截肢术 ,患者出院后 14月 ,死于肿瘤肺转移。图 1　Ｘ线示右腓骨上端膨胀性溶骨性病变 ,夹杂不规则…     

骨外黏液样软骨肉瘤病理与鉴别诊断附4例报道并文献复习

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理特点、免疫表型及病理诊断与鉴别诊断要点.方法 收集4例EMC,对其临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习相关文献.结果 4例患者均为成年男性,平均年龄40.2岁,平均病程约30.3个月.主要表现为无痛性或有触痛性软组织肿块,3例发生于下肢,1例发生于胸壁.病理检查:(1)眼观见瘤体最大径平均6.5 cm,切面呈多结节状,有黏液感,界清.(2)镜检见肿瘤呈分叶状生长,瘤细胞排列呈索状、簇状或纤细网状.3例间质富于黏液样基质,1例富于软骨样基质,血管较稀疏.免疫组化:4例均表达Vim(4/4),3例表达S-100蛋白(3/4),2例表达NSE(2/4),2例表达CgA和Syn(2/4),1例表达CKpan(1/4),1例Ki-67阳性率为50%,3例Ki-67阳性率均<5%,4例均不表达SMA和EMA.结论 EMC是一种罕见的软组织肿瘤,其诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,免疫组化标记可帮助诊断和鉴别诊断.     

低度恶性中央性骨肉瘤

目的探讨低度恶性中央性骨肉瘤的临床及病理特征。方法对2例低度恶性中央性骨肉瘤进行病理形态学观察和免疫组化分析。结果2例肿瘤均为复发病例，发病年龄分别为46岁和57岁。影像学上肿瘤为发生于骨髓腔内的体积较大、边界清楚的肿物。组织学上肿瘤由纤维及骨组织构成，细胞分化良好，核分裂象少见。免疫表型示Vim阳性，SMA局灶阳性。结论低度恶性中央性骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊类型，组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要意义。     

骨外黏液样软骨肉瘤一例

患者男,5 5岁。因“发现右上腹包块5年,疼痛30d”于2 0 0 2年12月2 4日入院。查体:腹平软,右肋下约10cm处可扪及一包块,无压痛及反跳痛,肝肾区无叩痛,肠鸣音正常。于2 0 0 2年12月30日行右侧腹壁肿瘤切除术,术中见右侧腹壁有一约15cm×10cm×12cm大小灰红色肿物,累及腹膜浅层及肌层,部分区域与大网膜粘连,肿瘤未侵及皮下,压迫右肝前叶,余腹内脏器无异常。肿瘤质硬,边界尚清楚,肿物切面质脆,呈鱼肉状,中央部分坏死。病理检查:灰白灰红色组织1个,大小为15cm×10cm×8cm ,表面有一层纤维包膜,切面淡黄色,鱼肉状,部分区域呈黏液样,可见一8cm×6c…