伴多形性浆细胞的浆细胞白血病1例并文献复习

浆细胞白血病(PCL)是一种浆细胞克隆增殖的肿瘤,外周血中浆细胞比例>20％或浆细胞绝对值>2.0×109/L,其临床表现为侵袭性的白血病.PCL较罕见,占浆细胞骨髓瘤(PCM)的 1％,可表现为原发性PCL(pPCL)或继发性 PCL(sPCL)[1-2].本文报道1 例临床进展呈高度侵袭性、浆细胞形态呈多形性的sP...     

浆细胞白血病5例分析

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)由Foa于1904年首次报道,是一种非常少见的特殊类型白血病,其特征为异常浆细胞恶性增生,广泛浸润组织和脏器,并在外周血中大量出现.浆细胞白血病可分为原发性浆细胞白血病(Primary plasma cell leukemia,PPCL)和继发性浆细胞白血病(Secondary plasma leukemia,SPCL).作者于2002年在同济医院进修期间收集该院PCL5例,分析如下.     

多发性骨髓瘤继发急性B淋巴细胞白血病缓解后骨髓瘤复发1例报道

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病,好发于50~70岁人群,发病率为3/10万[1]。近年来,随着细胞遗传学、分子生物学等技术的不断发展,MM已成为治疗进展最多,预后改善最为显著的一种肿瘤[2]。随着MM患者生存期的不断延长,MM的远期并发症也相对增多,其中第二原发肿瘤(second primary malignancy,SPM)又被称为治疗相关性肿瘤,逐渐成为临床医师们在MM诊疗中的一个关注点。海军军医大学第一附属医院收治1例罕见MM继发急性B淋巴细胞白血病(acute B lymphoblastic leukemia,B-ALL)缓解后骨髓瘤复发患者。     

多发性骨髓瘤伴Russell小体大量增生1例

正浆细胞骨髓瘤是克隆性增殖的浆细胞以骨髓为主要浸润的多灶性浆细胞肿瘤,以血清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏(病理性骨折、骨痛、高血钙)和贫血为特征,约占血液系统恶性疾病的10%[1-2]。由于多发性骨髓瘤起病缓慢隐匿,临床表现复杂,因此,极易误诊或漏诊[3]。国内诊断标准为骨髓中浆细胞明显增多(15%),并有幼稚浆细胞(骨髓瘤细胞)出现或组织活检证实为瘤细胞;国外诊断标准为骨髓中异常浆细胞≥     

硼替佐米 地塞米松治疗复发 难治性多发性骨髓瘤临床分析

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种浆细胞克隆性增殖的恶性血液肿瘤^[1]，是最常见的恶性浆细胞疾病，常规联合化疗完全缓解率（CR）不足10％，中位生存期为3年左右，多次化疗易产生交叉耐药，并经常复发，成为复发／难治性MM。本研究通过硼替佐米联合地塞米松治疗复发／难治性MM患者，观察其疗效和不良反应，     

初诊多发性骨髓瘤原始幼稚浆细胞负荷量的预后价值北大核心CSCD

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种异质性很强的浆细胞克隆性增殖的恶性肿瘤,其预后分层对于MM的治疗有十分重要的意义。浆细胞的不成熟形态作为最早进行研究的预后因素之一,被证实与MM患者的预后关系密切。但国外学者多数采用Greipp等[1]提出的浆细胞分类,但其操作繁琐且不同中心一致性较差,临床应用较少。现总结河南省人民医院自2015年8月至2020年3月收治的180例初诊MM患者的临床资料,根据我国浆细胞形态学标准,对每例患者250个骨髓有核细胞中原始幼稚浆细胞比例(bone marrow immature plasma cell percentage,BMIPCp)与MM实验室检查及预后的相关性进行研究,以探讨骨髓原始幼稚浆细胞负荷量能否成为简单有效的MM预后因素。     

存活10年以上非移植多发性骨髓瘤25例临床分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病,在肿瘤中占1%,在血液系统肿瘤中占10% [ 1] 。近年来随着新药陆续应用于临床,MM患者的缓解与生存得到极大改善,其中位生存期较传统化疗时代明显延长 [ 2] ,总生存期超过10年的患者被认为长期存活,其...     

IgDκ型多发性骨髓瘤一例报道

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种单克隆浆细胞异常增生好发于中老年的恶性疾病。本病约占恶性疾病的1％,占血液系统肿瘤的10％^[1]。增生的浆细胞产生结构均一的单克隆免疫球蛋白。IgD型MM非常罕见,仅占MM病例的1％～2％^[2],而κ型约占IgD型MM的10％-30％。现报道1例IgDκ型多发性骨髓瘤病例。     

单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展

单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposit disease,MIDD)是一种克隆性浆细胞疾病,特点为非淀粉样单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,主要累及肾脏,造成器官功能障碍甚至衰竭[1]。MIDD在致病性方面与免疫球蛋白相关淀粉样变性相似,但轻链或重链片段并不会形成原纤维,因此沉积物刚果红染色阴性。约10%~30%的MIDD继发于其他恶性浆细胞疾病,如多发性骨髓瘤(MM),或其他淋巴增殖性疾病;无法诊断恶性疾病的属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy with renal significance,MGRS),因为单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白碎片(即轻链或重链)通常会沉积在肾脏,而肾外表现少见[2]。MIDD是一种罕见的浆细胞病,发病率没有确切统计,在浆细胞病中比例<5%,肾活检标本中MIDD诊断率<1%[3]。     

多发性骨髓瘤的预后相关因素

多发性骨髓瘤 (MM)患者的预后相当不一致 ,其生存期从几天到几年不等。因此 ,需要对MM患者的预后有一个较为准确的预见 ,从而指导我们采取相应治疗方案。我们在本文中讨论与MM患者预后相关的一些因素。1　MM患者的年龄和性别　Riccardi等[1] 对 341例接受传统化疗的患者研究发现 ,年龄 >6 6岁与≤ 6 6岁MM患者总生存期 (OS)分别为 31个月和 4 4个月 (P <0 .0 0 0 95 ) ,OS达 72个月的比例分别为 17%和 32 % (P =0 .0 0 18)。Kaneko等[2 ] 对 116例MM患者年龄与疾病危险度相关性分析后 ,发现年龄是否大于 6 0岁是评价预后好坏的较为…     

浆细胞白血病实验室诊断与鉴别的分析

目的：探讨浆细胞白血病（PCL）与多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症（WM）的实验室诊断及鉴别方法。方法：12例PCL患者、21例MM患者和5例WM患者，检测其细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学后，比较结果。结果：①外周血检查显示，PCL浆细胞〉20％，MM浆细胞少见，WM以淋巴样浆细胞为主。（④骨髓检查显示，PCL以原始、幼稚浆细胞为主（比例为0．65～0．91）；MM以骨髓瘤细胞为主（比例为0-21～0．43）；wM以淋巴样浆细胞为主（比例为0．02-0.28）。⑧免疫表型检查显示，PCL浆细胞表达B细胞抗原CD20和浆细胞抗原CD38、CD138；MM以表达浆细胞抗原CD38、CD138为主；WM以表达B细胞抗原CD20为主。④3种疾病患者均部分检测到染色体异常，但均无特异的染色体异常。结果表明，细胞形态学、免疫表型检测在这3种疾病鉴别中起主要作用，其中免疫表型具重要意义，细胞溃传学对答别诊断无特异性。结论：采用传统细晌形态学检测的同时,PCL诊断需结合临床及免疫表型检测进行。     

多发性骨髓瘤患者继发或伴发第二肿瘤的临床特征及预后转归分析

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者继发或伴发第二肿瘤的临床特点及预后转归。方法:回顾性分析2011年1月到2019年12月就诊于郑州大学第一附属医院的初诊MM患者的临床资料，从中检索出继发或伴发第二肿瘤的患者，评估其临床特征及预后转归。结果:共纳入1 935例初诊MM患者，中位年龄为62(18-94)岁，其中≥2次住院者共计1 049人。继发或伴发第二肿瘤者11例，发病率为1.05%，其中血液系统肿瘤3例(急性粒单核细胞白血病2例，急性早幼粒细胞白血病1例)，实体肿瘤8例(肺腺癌2例，子宫内膜癌、食管鳞癌、原发性肝癌、膀胱癌、宫颈鳞癌、脑膜瘤各1例)，中位发病年龄57岁，恶性肿瘤诊断与MM诊断间隔中位时间为39.4个月。原发或继发浆细胞白血病7例，发病率0.67%，中位发病年龄为52岁。与随机对照组相比，继发或伴发第二肿瘤组β₂-微球蛋白水平较低(P=0.028)、ISS分期处于I/II期者较多(P=0.029)。11例继发或伴发第二肿瘤患者中存活1例，死亡10例，中位生存期40个月。MM患者继发第二肿瘤后的中位生存时间仅为7个月。7例原发或继发浆细胞白血病患者均...     

以腰痛为首发症状伴血清胶冻状多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种好发于中老年人的恶性血液疾病,以浆细胞异常增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白为主要特征[1]。MM患者主要表现为骨痛、肾功能损伤、贫血等。由于缺乏特异性,致使患者常被漏诊、误诊,未能得到及时治疗[2]。因此,准确诊断成为MM患者治疗的关键,有助于改善患者预后,延长其生存期。近期,本研究发现1例首诊为腰椎间盘突出症的MM患者。     

万珂治疗多发性骨髓瘤致胃肠道反应的观察与护理

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞病中最常见的一种类型。在血液系统肿瘤中占10%～15%,已超过急性白血病仅次于非霍奇金淋巴瘤居第2位,好发于中老年人,40岁以下仅占2%,男女比例为(1.6～3.0)∶1[1]。随着人口老龄化,其发病率也有所增加。联合化疗甚至造血干细胞移植,虽然对MM的缓解率和生存期有所改善,但最终出现复发并对化疗     

多发性骨髓瘤出现皮肤髓外病变及梗阻性黄疸1例

正多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种骨髓内克隆性浆细胞异常增殖的恶性血液病,目前仍不可治愈[1-2]。初诊MM患者中7%~18%合并髓外病变(extramedullary disease,EMD),疾病进展过程中6%~20%会出现EMD。发生EMD的MM患者对包括硼替佐米等在内的多种药物效果不佳,其总生存期明显缩短、预后差,对血液医生来说是一种巨大的挑战[3-4]。在不同类型的EMD中,皮肤     

原发性浆细胞白血病30例临床分析

目的 分析原发性浆细胞白血病(pPCL)患者临床特征及联合蛋白酶体抑制剂治疗的效果,探讨其预后的影响因素。方法 回顾性分析2014年3月-2023年6月南京鼓楼医院诊治的30例pPCL(外周血循环浆细胞比例≥5%)患者的临床及免疫学和细胞遗传学特征。30例一线治疗均给予蛋白酶体抑制剂,联合免疫调节剂(沙利度胺7例、来那度胺15例、泊马度胺1例)23例,达雷妥尤单抗4例,环磷酰胺、多柔比星脂质体各1例。一线治疗同期联合细胞毒性化疗药物、维奈克拉各4例。3例一线治疗后行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。一线治疗每2个周期评估1次疗效,记录一线治疗总有效率。5例一线治疗后复发者采用DPd(达雷妥尤单抗+泊马度胺+地塞米松)等方案再次治疗,其中2例病情再次进展者给予埃纳妥单抗。随访至2023年9月1日,记录30例患者总生存期和无进展生存期。采用单因素及多因素Cox回归分析影响pPCL患者死亡的影响因素。结果 (1)30例临床表现为贫血29例,血小板减少19例,血清乳酸脱氢酶升高14例,血清β₂-微球蛋白升高30例;髓外病变14例;CD56不表达17例,高危细胞遗传...     

多发性骨髓瘤的实验室结果分析

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞肿瘤,由于浆细胞恶变,大量增生,并合成、分泌大量结构均一的单克隆免疫球蛋白(Ig)或轻链,从而引起骨痛、病理性骨折、贫血、反复感染、高血钙和肾功能不全等一系列临床表现。该病早期临床表现复杂多样,易误诊或漏诊[1~3]。所以,准确掌握MM的各项实     

以胸腔积液为首发表现的浆细胞性白血病一例并文献复习

目的:提高对浆细胞性白血病(PCL)的认识,减少误诊的发生。方法:结合我院收治的PCL病例并复习相关文献,总结该病临床及实验室检查特点。结果:本例为80岁老年女性,以咳嗽、胸闷、大量胸腔积液起病,外周血浆细胞比例0.63,骨髓穿刺检查浆细胞增生明显而确诊。细胞免疫表型呈CD138( )、CD20( )、CD38( )、CD27( )、CD10( )。细胞遗传学改变为13q14染色体缺失、14q32重排,19号染色体异常。经长春新碱 阿霉素 地塞米松方案化疗及支持治疗,症状好转出院。结论:PCL是一种少见的恶性血液系统肿瘤,具有特征性的临床表现、免疫表型及细胞遗传学改变,对常规化疗不敏感,预后差,需临床医生予以重视。     

多发性骨髓瘤诊治新进展

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是以产生M蛋白的单克隆浆细胞的恶性增生为特点。骨髓中克隆性增生的浆细胞浸润骨骼和软组织，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害等表现。其发病情况：MM约占肿瘤发病中的1％～2％，占血液系统恶性肿瘤的10％。欧美国家年发生率是2～5／10万，我国发病率约1／10万，发病年龄50～70岁，40岁以下者少见，高峰是55岁，男：女=3：1。     

1例硼替佐米治疗多发性骨髓瘤病人致3级周围神经病变的护理

正多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性克隆性增殖的血液系统恶性肿瘤,可表现为骨质破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等[1],占血液系统恶性肿瘤的10%～15%[2]。本病应用传统的化疗方案,安全缓解率不足15%,目前仍是一种无法治愈的疾病[3]。