白塞病24例消化道表现

白塞病２４例消化道表现张岚赵恭华戴希真段建英窦艳玲中日友好医院消化科北京市１０００２９主题词贝赫切特综合征消化系统疾病ＳｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓＢｅｈｃｅｔ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅｄｉｇｅｓｔｉｖｅｓｙｓｔｅｍｄｉｓｅａｓｅｓ分类号Ｒ５９３．２消...     

白塞病合并急性白血病五例临床分析

目的 研究白塞病(BD)合并急性白血病的临床特征,探讨两者间的关系.方法 选取5例BD病合并急性白血病病例进行临床分析.结果 5例患者临床表现按发生率多少分别为:口腔溃疡和发热(5例)、皮肤损害(3例)、外阴溃疡(3例)、眼炎(3例)、关节痛(4例)、肠道溃疡及消化道出血(1例).本组患者在发生急性白血病前近期内郁有不同程度的外周血象改变,并且有免疫抑制剂使用史.合并的白血病:急性粒细胞白血病3例,急性单核细胞白血病1例、浆细胞白血病1例.5例患者在1年内均死亡.结论 从发病诱因、临床表现、药物使用等方面分析,BD与白血病之间存在有一定的相关性.     

急性心肌梗塞并上消化道出血5例

急性心肌梗塞并上消化道出血５例杨茂清１张连英２湖北省襄樊市１卫生学校附属医院内科２解放军３７０医院心内科４４１０２１Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｍｙｏｃａｒｄｉａｌｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ／ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ；ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａ...     

白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

目的 研究白塞病合并颅内静脉窦血栓(CVST)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果 白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者(601例)的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均(28±10)岁.92％(11例)患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均(56±35)个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病(9例,82％),以头痛(11例,92％)、视乳头水肿(9例,75％)、恶心呕吐(8例,67％)和视力下降(6例,50％)最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高(80％).CVST最常出现的部位依次为横窦(9例,75％)、上矢状窦(8例,67％)和乙状窦(7例,58％),并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数(8例,67％).除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月(0.7～88.8个月),好转10例(83％),病情反复2例(17％).结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.     

上消化道重度出血16例

目的减少上消化道重度出血的死亡率．方法对上消化道重度出血原因及部位经内镜、X线、核素扫描、选择性腹腔动脉造影、鼻胃管抽吸，术中内镜等项检查法进行分析．结果确立诊断，制定救治方案．结论扩容纠正休克、补血、止血、抑酸及内镜和介入治疗等，选择恰当手术时机，可显著降低死亡率．     

白塞病眼病111例临床分析

 目的 分析白塞病眼部病变的临床特点,提高对该病的认识。方法 回顾性分析北京协和医院2002—2012年收治的白塞病眼病患者的临床资料。结果 白塞病眼病111例,男性患者多见,男∶女为2.08∶1。白塞病发病年龄(27.6±10.8)岁,发生眼病时年龄(31.5±10.7)岁;发生眼病时白塞病的中位病程24(0,372)个月。眼部受累:85.6%的患者双眼受累,66.7%的患者视力下降,且病程中视力0.1以下占60.4%;葡萄膜炎多见,占90.10%,其中全葡萄膜炎占62.16%。男性患者出现视力下降(57例)、增殖性视网膜病变(8例)多于女性(17例;0例),白内障发生率(58.67%)、HLA-B₅₁阳性率(14/21)高于女性(36.11%;1/9)(P＜0.05),而皮肤黏膜、内脏器官受累等眼外表现男女间差异无统计学意义。患葡萄膜炎者均予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗, 77例患者视力改善,49例患者反复发作,28例(25.5%)致盲。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效或反复者(19例)给予生物制剂治疗,其中12例症状好转,2例无效,5例仍反复发作。结论 白塞病眼病以男性多见,多为葡萄膜炎,且临床表现较重,并发症多,HLA-B₅₁阳性率高。葡萄膜炎对糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效,但易复发,致盲率高。TNFα 拮抗剂对复发性葡萄膜炎部分有效。     

42例白塞病心脏损害患者的临床特点分析

目的分析白塞病患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1990—2006年确诊的心脏受累的白塞病患者的临床资料。结果我院1990—2006年住院治疗的白塞病患者348例,有心脏受累的白塞病患者42例,占12．1％。心脏受累的表现主要有瓣膜病变（17例）、心绞痛（12例）、心包积液（10例）、心律失常（4例）、心腔血栓（5例）、肺动脉高压（10例）等。42例患者采用糖皮质激素治疗,33例用免疫抑制剂治疗,其他治疗还有动脉瘤患者置入带膜支架、主动脉换瓣、动脉瘤手术切除、下腔静脉血栓置网、右室血栓手术取栓等,手术换瓣或介入治疗的效果与全身白塞病的活动性有关。42例患者好转30例,占71．4％。恶化6例,占14．3％。住院死亡6例,占14．3％。logistic回归分析显示,肺动脉受累是白塞病心脏损害患者死亡的独立相关因素（P=0．03）。结论白塞病累及心脏的表现多种多样;需要换瓣手术或者介入治疗者,应在白塞病非活动期进行;肺动脉受累是有心脏受累的白塞病患者死亡的独立危险因素。     

老年人上消化道出血98例分析

目的探讨老年人上消化道出血的临床特点．方法对60岁以上老年人上消化道出血98例患者就病因、临床表现等问题进行分析．本组患者男60例，女38例，男女之比为1．63：1，平均年龄69．2岁．其中消化性溃疡58例，胃癌22例，食管下段胃底静脉曲张11例，急性胃粘膜病变7例．全部经内镜、部分手术及病理活检确诊．结果通过分析表现，本组老年人上消化道出血的首要病因为消化性溃疡，占59．2％，其次为消化道肿瘤占22．4％，第一次出血者占52．3％，多次出血者占47．7％，再出血率高．小量出血者占23％，中等量出血者占55％，大出血者占22％，老年人上消化道出血量偏大，不易止血．出血后有53％出现合并症．98例患者中48．7％原有心、肾、脑、肺等两种以上的伴随疾病．本组患者以消化道出血为首发症状就诊的占68．4％，有42．3％患者病史不明确，且临床表现不典型，经内科保守治疗有效的占92％，手术治疗的占5％，死亡占3％．结论老年人上消化道出血在病因、表现、治疗等方面有其自身的临床特点，应予以注意，积极治疗，以免误诊．     

依那西普治疗白塞病的疗效评价

目的 评价依那西普治疗白塞病(BD)的疗效和安全性.方法 26例采用常规治疗无效的活动性BD患者纳入实验.停用所有既往治疗药物,改用依那西普25 mg,皮下注射,每周2次.在基线水平,第2、4、8、12、24周和停用依那西普12周时分别评价临床和实验室指标.结果 依那西普在随访的各时间点对BD多有一定疗效.且以第2周较为显著:包括口腔溃疡、外阴溃疡、结节性红斑、假性毛囊炎和关节肿胀数(P<0.01).4例眼色素膜炎联合局部激素治疗缓解2例;1例回盲部溃疡治疗2个月愈合;4例副睾炎治疗4周全部缓解.红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在第2周均快速下降(P=0.012,P=0.013).停用依那西普12周时多数患者的评价指标恢复到原有水平.其中,CRP反弹最为显著[(481±312)mg/L与(549±267)mg/L,P=0.013],但关节肿胀数[(0.65±1.09)与(0.31±0.60),P<0.01]无明显复发.结论 依那西酱对BD皮肤黏膜病变疗效确切、快速;对关节炎、眼炎、副睾炎和结肠溃疡也有一定有效.     

白塞病的心脏病变八例分析

目的 为提高对白塞病心脏病变的认识。方法 30例白塞病患者行超声心动图（UCG）检查、有关实验室检查及临床表现和30例健康体检人员UCG检查结果进行对比。结果 白塞病的心脏瓣膜病变发生率高,7％升主动脉根部扩张,10％有瓣膜脱垂和穿孔。结论 白塞病伴有较高的心脏病变发生率。     

英夫利昔单抗治疗肠白塞病1例并文献复习

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病.BD累及胃肠道伴有胃肠道出血、穿孔、溃疡等称为肠BD.有研究认为,肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factorα,TNF-α)抑制剂可以缓解难治性BD患者的病情,但英夫利昔单抗作为TNF-α抑制剂治疗肠BD少有报道.本文结合1例肠BD患者的诊治过程,分析英夫利昔单抗治疗肠BD的疗效及安全性.     

白塞病外周血白细胞差异表达基因谱的发现和验证

目的 建立白塞病(BD)外周血白细胞差异表达基因谱,探讨BD致病基因.方法 应用Affymetrix寡核苷酸基因芯片研究3对未经治BD和健康人外周血白细胞,建立差异表达基因谱;从中选取B细胞淋巴瘤6(BCL6)、白细胞来源的精氨酸氨基肽酶(LRAP)、可诱导的T细胞共刺激分子配体(ICOSLG)和膜表面金属蛋白内切酶(MME)4个基因,设立BD组、健康组、系统性红斑狼疮(SLE)组和类风湿关节炎(RA)组,采用实时定量一聚合酶链反应验证其表达水平.结果 ①在国际上首次建立了BD外周血白细胞差异表达基因谱,包含差异表达基因146个,其中上调基因89个,下调基因57个.②上述4个基因表达水平在BD活动期均显著高于健康对照组,在缓解期下降;其中BCL6、MME表达水平也显著高于SLE组和RA组.结论 ①本研究为在基因水平上进一步揭示BD的发病机制提供了线索;②首次证实了上述4个基因的表达水平与BD的活动性有关;分析表明肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ调控BCL6、ICOSLG和LRAP表达水平,可能是一个新发现的致病环节;MME基因可能成为利于BD诊断的检测标记.     

儿童白塞病12例临床分析

目的 探讨儿童白塞病的临床特点、诊断和治疗方法。方法 12例白塞病患儿，均符合白塞病诊断标准，经过详细记录病史，全面体格检查，进行针刺试验、病理组织学等实验室检查。通过门诊、信访和电话进行长期随访，对其临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法进行分析总结。结果 起病年龄平均7．1岁，从发病到确诊平均24个月。12例均有黏膜损害，9例(75％)以口腔溃疡为首发症状，5例(42％)生殖器黏膜溃疡：8例(67％)皮肤损害，表现为充血性丘疹、斑丘疹、脓疱疹及皮下结节；lO例(83％)针刺试验阳性；5例(42％)腹部症状；4例(33％)神经系统损害；3例(25％)眼部损害；3例(25％)关节症状。结论 儿童白塞病多以反复发作的口腔溃疡为主诉，多脏器受累，消化系统损害常见。诊断和治疗中特别要注意鉴别诊断，以免误诊。     

鱼肝油酸钠治疗上消化道大出血56例

鱼肝油酸钠治疗上消化道大出血５６例谢光福张继红解放军２７２医院内一科天津市３０００２０ＳｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓＰｅｐｔｉｃｕｌｃｅｒｈｅｍｏｒｈａｇｅ／ｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｈｅｍｏｒｈａｇｅ／ｄｒｕｇｔｈｅ...     

白塞病患者中抗内皮细胞抗体的研究

目的研究白塞病患者抗内皮细胞抗体(AECA)的阳性率,并分析其临床意义。方法以固定的人脐静脉内皮细胞为抗原,细胞ELISA法检测59例白塞病患者中AECA的阳性率,分析其AECA与临床生化指标的相关性。同时检测70例其他原发性系统性血管炎(包括大动脉炎28例,韦格纳肉芽肿20例,结节性多动脉炎8例,显微镜下多血管炎9例,变应性肉芽肿血管炎5例)、57例系统性红斑狼疮(SLE)、25例类风湿关节炎和85例正常对照者中AECA阳性率。结果以人脐静脉内皮细胞为底物,细胞ELISA法检测的白塞病患者的AECA阳性率为47.5%(28/59),与类风湿关节炎患者(4.0%)和正常人组(1.2%)相比,白塞病、其他系统性血管炎(68.6%)和SLE(45.7%)患者AECA阳性率明显增高(P<0.01)。白塞病患者中,AECA阳性病人具有皮肤针刺反应阳性率明显增多(P<0.05)。随诊的6例白塞病患者治疗前后AECA滴度和血沉的变化,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论白塞病患者有较高的AECA阳性率,且此抗体与白塞病的临床活动度明显相关,可作为观察其病情活动的指标之一。但其他原发性系统性血管炎和SLE患者亦有一定的AECA阳性率。     

上消化道出血的发病特点及治疗体会

通过对560例上消化道出血住院患者的发病季节，出血病因，发患者群，诊断方法，治疗情况等进行分析认为引起上消化道出血的病因最多是溃疡病，具体为十二指肠球部溃疡（DU）＞胃溃疡（GU）＞胃炎及十二指肠球炎＞肝硬变食管静脉曲张＞胃癌等．本病有下列特点：①男性多于女性，男女之比为3．9：1；②DU出血多于GU出血，为1．8：1；③冬春季发病高于夏秋季；④各种职业均可发病，青少年学生发病应引起重视．治疗体会有：①绝对卧床休息，保持安静；②严密观察血压、尿量、血红蛋白等变化；③对溃疡病及胃、十二指肠炎症伴发的上消化道大出血，用质子泵抑制剂奥美拉唑有显著疗效；对肝硬变并发食管胃底静脉曲张破裂出血者用生长抑素施他宁等是目前最安全和有效的药物；④如经积极内科治疗仍不能控制出血者应及时转外科手术治疗．本组患者治愈率高达98．3％．死亡率为0．5％，明显低于新近文献报道．     

51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点

目的分析贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的BS合并动脉瘤患者临床资料。结果 51例患者中共发现94个动脉瘤,其中男性41例,女性10例,从BS起病到确诊为动脉瘤中位时间为3.15(0~18.9)年。其中,27例患者(2751,52.9%)动脉瘤数≥2个。动脉瘤最常发生部位依次为腹主动脉、肺动脉和股动脉,以假性动脉瘤居多。动脉瘤最常见的临床表现是受累动脉相应部位的肿胀和疼痛。合并动脉瘤患者也常合并其他类型血管损害。动脉瘤诊断时,患者红细胞沉降率均值为(35.2±23.4)mm1 h,C反应蛋白均值为(40.8±37.9)mgL,BS近期活动评分均值为(2.04±0.97)分。51例患者中,38例在诊断动脉瘤后加用大剂量糖皮质激素或激素冲击治疗,43例接受环磷酰胺治疗;20例接受介入治疗(支架植入术、动脉瘤栓塞术),8例行外科手术,1例行支架植入联合外科手术。51例患者住院期间死亡4例,2例死因为大咯血,1例可能为腹主动脉瘤破裂;1例为冠状动脉瘤破裂。结论动脉瘤为BS患者的严重并发症,对于BS合并动脉瘤患者应警惕多发动脉瘤及合并其他血管损害。治疗上应同时重视原发病病情控制,以及对血管病变的介入或手术处理。     

白塞病致上消化道大出血1例

患者女性,27岁。反复发作性口腔、外阴溃疡及上腹胀痛2年,近1个月上腹痛加重,返酸、暖气,在我院上消化道钡餐检查为十二指肠球部溃疡,服雷尼普丁等药无明显好转。3天前突然发热,体温达39.3℃,排柏油样稀便2次,量约100ml,有一过性晕厥而急诊入院。有双膝关节痛及眼角痒痛感病史。体检:     

上消化道大出血的内科治疗

上消化道大出血的内科治疗王要军孙自勤于峻基济南军区总医院消化科山东省济南市２５００３１主题词胃肠出血／治疗休克，出血性／治疗止血技术Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ／ｔｈｅｒａｐｙｓｈｏｃｋ，ｈｅｍ...