霉酚酸酯治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童Ⅳ型狼疮性肾炎的临床疗效.方法 16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为Ⅳ型狼疮性肾炎.其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗.霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5 g),加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程＞6个月(6.5～18月).结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应.结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎,有较好疗效.     

霉酚酸酯联合甲基泼尼松龙隔日疗法治疗儿童狼疮性肾炎的疗效

目的观察霉酚酸酯(MMF)联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗在儿童狼疮性肾炎(LN)的疗效,以探讨儿童LN的最佳治疗方案。 方法回顾性分析1999—2004年在复旦大学附属儿科医院住院的LN患儿30例,男6例,女24例,处于病情的活动期,给予MMF联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20~30mg/(kg·d)(总量<1.5g/d),病情好转后每3~6个月减量1次,至0.25g/d维持。甲基泼尼松龙冲击治疗15~30mg/(kg·d)(总量≤1.0g/d),初始剂量1.0~1.5mg/(kg·d)(总量≤60mg/d)。 结果(1)30例患儿MMF治疗时间不少于6个月,为(28.6±15.1)个月,在治疗过程中未见明显副反应;(2)在肾活检的24例中,狼疮性肾炎Ⅱ型者8例在加用MMF治疗的3~6个月获得缓解;狼疮性肾炎Ⅳ型者16例,12例在治疗的3~12(6.0±1.3)个月获得缓解,1例患儿部分缓解,3例患儿经过至少6个月的足量MMF治疗无效。(3)在治疗过程中有7例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发。(4)随访终点获得缓解的27例患儿,治疗前后身高增长无明显抑制。 结论MMF联合中小剂量的泼尼松龙能有效地治疗儿童系统性红斑狼疮,较长时间应用无明显副反应。患儿可保持相对正常的生长发育。     

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目的观察霉酚酸酯(MMF)联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗在儿童狼疮性肾炎(LN)的疗效,以探讨儿童LN的最佳治疗方案。方法回顾性分析1999—2004年在复旦大学附属儿科医院住院的LN患儿30例,男6例,女24例,处于病情的活动期,给予MMF联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20-30mg/(kg.d)(总量<1.5g/d),病情好转后每3-6个月减量1次,至0.25g/d维持。甲基泼尼松龙冲击治疗15-30mg/(kg.d)(总量≤1.0g/d),初始剂量1.0-1.5mg/(kg.d)(总量≤60mg/d)。结果(1)30例患儿MMF治疗时间不少于6个月,为(28.6±15.1)个月,在治疗过程中未见明显副反应;(2)在肾活检的24例中,狼疮性肾炎Ⅱ型者8例在加用MMF治疗的3-6个月获得缓解;狼疮性肾炎Ⅳ型者16例,12例在治疗的3-12(6.0±1.3)个月获得缓解,1例患儿部分缓解,3例患儿经过至少6个月的足量MMF治疗无效。(3)在治疗过程中有7例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发。(4)随访终点获得缓解的27例患儿,治疗前后身高增长无明显抑制。结论MMF联合中小剂量的泼尼松龙能有效地治疗儿童系统性红斑狼疮,较长时间应用无明显副反应。患儿可保持相对正常的生长发育。     

他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

环磷酰胺治疗增殖性狼疮性肾炎的Meta分析

目的 评价环磷酰胺治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效和安全性。方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、CBMdisc 、CNKI 、VIP等数据库中的RCT文献,检索时间均从建库至2009年06月30日,由3名系统评价员进行资料提取和质量评价,对同质资料运用RevMan 5．0软件进行Meta分析。结果 共纳入符合标准的29篇RCT文献（n＝1900）进入Meta分析。22项为B级,7项为C级。Meta 分析结果示：①大剂量环磷酰胺组肌酐倍增发生率要显著低于小剂量环磷酰胺组;余指标均无统计学意义。②环磷酰胺联合激素组ESRD、肌酐倍增发生率及复发率要显著低于单用激素组,而肾功能稳定、带状疱疹及闭经要显著高于单用激素组,余指标均无统计学意义。③环磷酰胺组带状疱疹及闭经的发生率要显著高于硫唑嘌呤组;余指标均无统计学意义。④环磷酰胺联合激素组完全缓解率及总缓解率显著低于霉酚酸酯联合激素组,闭经及白细胞减少显著高于霉酚酸酯联合激素组,余指标均无统计学意义。⑤环磷酰胺联合硫唑嘌呤组闭经及白细胞减少的发生率要显著高于霉酚酸酯组,余指标均无统计学意义。结论 现有的证据显示：环磷酰胺联合激素治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面要优于单用激素,副作用要高于单用激素;环磷酰胺联合激素在治疗增殖性狼疮性肾炎疗效及保护肾功能方面不如霉酚酸酯联合激素,副作用要高于霉酚酸酯联合激素;环磷酰胺联合硫唑嘌呤治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面与霉酚酸酯相似,副作用要高于霉酚酸酯;环磷酰胺治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面与硫唑嘌呤相似,副作用要高于硫唑嘌呤;环磷酰胺应选择最小的治疗剂量及最短的治疗时间来减少环磷酰胺的副作用     

吗替麦考酚酯治疗以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎疗效观察

目的 评价吗替麦考酚酯(MMF)分散片联合小剂量激素治疗以蛋白尿为主的儿童难治性紫癜性肾炎的临床疗效及安全性.方法 选取19例以蛋白尿为主的难治性紫癜性肾炎儿童作为研究对象,其中5例在MMF治疗之前接受肾活检(轻度系膜增殖性肾炎2 例,中度系膜增殖性肾炎伴新月体形成1例,重度系膜增殖性肾炎1例,局灶节段性肾小球硬化1例).泼尼松0.5 ～ 1.0 mg/(kg·d),平均0.74 mg/(kg·d),尿蛋白转阴2周后逐渐减量,半月减5 ～ 10 mg至5 ～ 10 mg/d维持;MMF分散片20 ～ 25 mg/(kg·d),2次/d.随访1 ～ 1.7年.治疗期间定期复查血常规、尿常规、肾功能、肝功能以及24 h尿蛋白定量等,治疗3 个月后进行疗效及安全性评价.结果 MMF分散片联合小剂量激素治疗前、后24 h 尿蛋白定量和血清白蛋白差异有统计学意义(P ＜ 0.01).治疗3 个月后19 例中完全有效17 例,部分有效2 例.1例应用MMF后2个月合并水痘,1例出现了胃肠道症状,2例一过性白细胞减少.结论 吗替麦考酚酯分散片联合小剂量泼尼松能有效缓解以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎尿蛋白,改善病情,且近期不良反应少,安全性高,依从性好.     

他克莫司联合小剂量激素治疗儿童激素抵抗型肾病综合征21例临床分析

目的 分析评估他克莫司对治疗儿童激素抵抗型肾病综合征的疗效及其安全性.方法 采用回顾性纵向研究分析21例激素抵抗型肾病综合征患儿,他克莫司初始剂量0.10 ～0.15 mg/(kg·d),每12小时1次,定期监测血药浓度、尿常规、血常规及肝肾功能等指标.同时口服小剂量泼尼松0.20 ～0.75 rmg/( kg·d).结果 1～3个月后观察近期疗效,完全缓解者14例,部分缓解者7例,完全缓解率66.7％.16例患儿接受了肾活检,其中6例微小病变型肾病患儿中3例完全缓解,3例部分缓解;4例局灶节段性肾小球硬化患儿中2例完全缓解,2例部分缓解;5例lgM肾病及1例系膜增生性肾小球肾炎患儿均完全缓解.服药期间6例患儿出现一过性不良反应,经对症处理后均缓解.20例患儿获随访,1年内共4例复发,第2年共4例6次出现复发.结论 他克莫司对儿童激素抵抗型肾病综合征有较好的疗效,不良反应较少,大多可耐受,但服药1～2年内复发率较高,因此其长期疗效仍有待于进一步随访观察.     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.     

霉酚酸酯治疗儿童激素依赖性肾病综合征的疗效

目的观察和评价霉酚酸酯(MMF)对儿童激素依赖性肾病综合征(SDNS)的疗效及安全性。方法选取SDNS住院患儿16例。男12例,女4例;发病年龄(5.0±1.6)岁。采用MMF[25 mg/(kg.d)]联合小剂量糖皮质激素治疗,0.5年后MMF减半量,维持3个月停药。同时服用泼尼松0.5~1.0 mg/(kg.d),平均0.67 mg/(kg.d),根据病情定期减量。定期复查尿、血常规2、4 h尿蛋白定量、血清肌酐和尿素氮、肝功能,治疗3个月后进行疗效及安全性评价。结果治疗3个月后16例中完全有效13例,部分有效3例。MMF联合小剂量激素治疗前后24 h尿蛋白定量和血清清蛋白出现显著差异(P<0.01)。2例分别出现胃肠道症状和一过性白细胞减少。结论MMF是治疗儿童SDNS的一种有效、安全的免疫抑制剂。     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

泼尼松联合霉酚酸酯与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效比较

目的 比较泼尼松联合霉酚酸酯(MMF)与环孢霉素A(CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效。方法 收集2004年1月至2013年12月住院并采用泼尼松联合MMF或CsA治疗的164例SRNS患儿的临床资料,回顾性分析泼尼松联合MMF(简称MMF组;n=112)与泼尼松联合CsA(简称CsA组;n=52)治疗儿童SRNS的临床疗效。结果 CsA组治疗后1个月的缓解率为67.3%(35/52),高于MMF组(42.9%,48/112)(PPPP结论 泼尼松联合MMF或CsA治疗儿童SRNS疗效均较好且安全,治疗3个月内CsA优于MMF。     

利妥昔单抗治疗儿童原发性难治性肾病综合征疗效及其影响因素的自身前后对照研究

目的：分析利妥昔单抗（RTX）治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法：纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院（我院）接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂（CNI）敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375 mg·m-2（每次最大500 mg,每周1次,至多2次治疗）,糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素（性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等）行单因素及多因素分析。 结果：符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变（MCD）40例、局灶节段肾小球硬化（FSGS）9例、6例未行肾活检;使用1次RTX 19例、2次RTX 36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄（8.8±3.7）岁,RTX治疗前病程38（26.0,61.0）个月,RTX治疗后随访时间28.0（17.0,39.3）个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0（1.0,3.0）次,RTX治疗后1.0（0,1.5）次,尿蛋白持续缓解时间为10.3（5.9,18.3）个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论：RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。     

环磷酰胺与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎疗效比较的系统评价

目的 比较环磷酰胺的标准治疗与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的有效性和安全性.方法 检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国循证医学/Cochrane中心数据库相关的随机对照试验,并进行meta分析.结果 共纳入11个随机对照试验,meta分析显示霉酚酸酯治疗组的总有效率和完全缓解率高于环磷酰胺治疗组,两组复发率比较差异无统计学意义,环磷酰胺组的死亡率、感染率、闭经率均高于霉酚酸酯组,霉酚酸酯组的腹泻发生率高于环磷酰胺组.结论 在应用糖皮质激素的基础上,霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的疗效至少与环磷酰胺相当,药物的总体不良反应轻于环磷酰胺.     

环磷酰胺冲击治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效

目的 探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素.方法 总结本院2004年12月～2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间的关系及药物不良反应进行回顾性分析.结果 1.本组完全缓解18例(47%),部分缓解11例(29%),总有效率76%;部分缓解患儿均发生于疗程6个月内,延长疗程无累积缓解率增加;未缓解患儿1例在起病5 a内进展至终末期肾病.2.SRNS患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组.3.SRNS病理改变以非微小病变肾病为主,即以系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主;其中MsPGN缓解率较高,而FSGS缓解率相对较低.4.不良反应发生率为53%,最常见不良反应为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发(10%)、白细胞降低(7%),无严重感染、出血性膀胱炎发生.结论 CTX冲击联合激素治疗SRNS疗效肯定;临床类型、病理类型等因素可能与疗效及预后有关,单纯型肾病、MsPGN有效率较高,FSGS患儿CTX冲击疗效较差,发展为终未期肾病的风险较高.     

全反式维甲酸与砷剂联合化疗治疗初诊儿童急性早幼粒细胞白血病6例临床观察

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)与砷荆联合化疗对儿童初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和不良反应.方法 1994年10月至2006年5月在西安市儿童医院共收治儿童APL 6例,男2例,女4例.诱导缓解期例1用ATRA联合化疗,例2用DAE[(D柔红霉素(DNR);A阿糖胞苷(Ara-C);E足叶乙甙(Vp16)]方案无效,换用ATRA和三氧化二砷(As2O3)治疗.例3～6用ATRA、As2O3联合化疗.巩固治疗例1用DA方案,例2用As2O3,例3～6用DAE方案.维持治疗例1、2用青黄散、化疗、6-巯基嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)各1个月交替用药.例3～6用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-c)4～6个疗程,其间间隙用DA、HA(H高三尖杉酯碱)方案.共8～10个疗程以后,再交替用As2O3、6-MP MTX、ATRA各1个月,总疗程3年.结果 例1诱导缓解期第45天获完全缓解(CR),余5例均在第30天达CR,期间无严重出血及骨髓抑制,不良反应有恶心、腹痛、皮疹、心电图异常.随访11～152个月,均为持续完全缓解,例2～6获分子生物学缓解.3例分别停药116、16、14个月.血砷测定均未达到中毒浓度.结论 砷剂联合 ATRA、化疗适合初诊儿童APL的治疗,总体预后良好.     

激素中长程疗法治疗小儿原发性肾病的临床观察

根据南京会议提出的激素中长程疗法，本文介绍23例小儿原发性肾病综合征临床情况。资料及方法一、对象男16例，女7例，年龄1岁半～14岁，初发19例，复发4例。来院前病程＜6月18例，～1年4例，＞1年1例。单纯性好病18例，肾炎性肾病5例，随访时间为6月～5年。二、治疗方法强的松1．5～2mg／（kg·d），口服4～8周尿蛋白转阴后改隔日疗法，即原最隔日晨顿服，以后每隔二周减去隔日量5mg或2．5mg，根据临床分型，单纯性肾病用药至少6个月，肾炎性肾病9个月以上，才能逐渐停用。每日用药4周内尿蛋白转阴者16例，8周内转阴者5例，隔日疗法用药半…     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效

目的评估儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的远期疗效。方法诱导治疗均应用全反式维甲酸(ATRA),同时联合化疗或同时联合三氧化二砷(As2O3)和化疗,直至骨髓形态学缓解。完全缓解(CR)后给予3～5个疗程的巩固化疗,使分子生物学缓解后再予以ATRA As2O3 6巯基嘌呤(6MP)及氨甲喋呤(MTX)维持治疗,总疗程2年。所有患儿治疗前、治疗后每3个月及停药随访期间每3～6个月定期行骨髓形态学、染色体及PML-RARα融合基因检测。结果17例APL患儿,获CR 16例(94%),CCR 12例(70%),随访7～122个月,平均35个月。4例复发(25%)。其中2例曾获骨髓形态学和分子生物学缓解,另外2例曾获骨髓形态学缓解而分子生物学始终未缓解。结论系统性的ATRA As2O3联合化疗治疗方案使大部分APL患儿获得长期生存,PML-RARα融合基因定期监测是判断疗效及预后的重要指标。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎42例临床和病理分析

目的 分析儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床及病理特点,探讨不同方案治疗的疗效和预后.方法 总结1998年1月至2006年6月在北京大学第一医院儿科就诊的42例HBV-GN患儿的临床及病理特点,并对不同治疗方案的疗效进行统计学分析.结果 (1)平均起病年龄(7.7±2.1)岁,从起病到确诊的平均时间为(6.2±3.8)个月;男女比例5.01;有HBV家族史者21例;24例临床为肾病综合征,9例为肾炎综合征,8例蛋白尿伴血尿,1例孤立性蛋白尿.(2)实验室检查42例均有蛋白尿(其中肾病水平蛋白尿28例).36例有血尿;13例cCr120mL/(min·1.73m2).30例(71.4%)为HBsAg HBeAg HBcAb阳性,3例(7.1%)HB-sAg HBsAb HBcAb阳性;17例有ALT升高;在34例行HBV-DNA检测患儿中,27例(79.4%)HBV-DNA阳性.(3)非典型膜性肾病30例,轻到中度系膜增生肾小球肾炎7例(其中IgA肾病3例),毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,FSGS1例,轻微病变1例;23例肾组织免疫荧光呈"满堂亮".(4)单纯抗病毒治疗组(A组)16例,仅接受干扰素和(或)拉米夫定治疗;其中12例随访≥6个月,9例缓解,1例部分缓解,2例无效;6例HBeAg阴转.抗病毒联合激素及免疫抑制剂治疗组(B组)14例,在干扰素和(或)拉米夫定基础上联合激素及免疫抑制荆治疗10例随访≥6个月,2例完全缓解,2例部分缓解,6例无效(2例有肾功能异常);2例HBeAg阴转.失访12例.在蛋白尿缓解方面,A、B两组之间差别有统计学意义,提示A组疗效优于B组;在HBeAg阴转方面两组间差别无统计学意义.结论 乙型肝炎病毒相关性肾炎多为学龄儿童起病,男多于女;临床起病隐匿,多为肾病水平蛋白尿伴血尿;以非典型膜性肾病为主要病理表现,半数病例肾脏组织免疫荧光染色呈"满堂亮";单纯抗病毒治疗在蛋白尿缓解方面优于抗病毒联合激素及免疫抑制荆治疗;少数病例可进展为肾衰竭.     

环磷酰胺冲击治疗小儿激素耐药型肾病综合征疗效观察

目的　观察环磷酰胺 (CTX)冲击治疗原发性肾病综合征 (PNS)激素耐药病例的临床疗效及对血清可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)水平的影响。方法　以CTX治疗 15例激素耐药PNS患儿 ,CTX 8～ 12mg/kg静脉滴注 ,每日 1次 ,连用 2d为 1个疗程 ,每 2周应用 1疗程 ,共用 4～ 6疗程 ,累积剂量 6 0～ 12 0mg/kg。并应用ELISA方法测定给药前后血清sIL 2R水平。结果　 15例激素耐药PNS患儿中 8例完全缓解 (5 3 3% ) ,1例部分缓解 ,总缓解率 6 0 0 %。 8例完全缓解者中 6例持续缓解 (2例 >2年 ;4例 >1年 )。CTX冲击后缓解病例血清sIL 2R水平下降。结论　CTX冲击治疗激素耐药PNS疗效较好 ,血清sIL 2R可作为监测用药效果的敏感指标