急性巨核细胞白血病一例诊断分析

巨核细胞白血病（AMKL）是急性白血病中一种少见的类型。发病多为幼儿及青壮年，此病病情凶险，疗效不佳。近年来随着对巨核超微细胞化学及免疫细胞化学的深入研究，诊断技术不断改进与提高，对AMKL认识逐渐加深，本病诊断率在提高。但是以往文献报道的AMKL大多数只是进行文字描述，或强捌原幼巨核细胞缺乏特异的形态特征，与急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病的原始细胞难以区别，只能利用电镜观察血小板过氧化物酶反应（PPO）和血小板特异的单克隆或多克隆抗体标记才能识别巨核细胞。本病例巨核细胞形态典型，我们将其描述分析如下。     

急性巨核细胞白血病的识别和治疗的初步研究

虽然早在50多年前人们就已认识急性巨核细胞白血病(AMKL),但一些分化差的 AMKL,依靠细胞形态学及普通细胞化学不能识别,经常被划为未分化型白血病。近来,应用识别巨核-血小板系列抗原的单克隆抗体,已可识别分化差的 AMKL。本文作者应用两种单克隆抗体研究了墨西哥协作组1年来诊断的21例细胞形态符合 FAB 分类法的M_1,L_2或 Mo 的病人。经检查,6例病人为 AMKL,     

急性巨核细胞白血病9例实验室诊断体会

急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia AMKL）是一种原发的巨核细胞系统异常增殖、病程经过凶险、迅速致死的疾病，FAB^[1]把这个类型的白血病归类到ANLL-M7，现在一直沿用这一名称。M7诊断难度较大，仅靠细胞形态或细胞化学检查不能做出诊断^[2]。我们运用形态学、细胞化学、     

儿童急性巨核细胞白血病的骨髓移植治疗

儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)的骨髓移植(BMT)治疗,至今文献中仅见6例报道。作者报告了6例儿童 AMKL 及1例急性骨髓纤维化的临床、血液学、染色体核型及 BMT 治疗结果。本组病例均经形态学、细胞化学、免疫表型和/或血小板过氧化酶活性检查确定。FAB 分类为AML-M_7。6例接受异基因 BMT(allo-BMT),1例接受自身 BMT(ABMT)及 allo-BMT。年龄最小10个月,最大11岁。从诊断到移植时间为6～12个月。所     

急性巨核细胞白血病患者的染色体分析与BCR/ABL mRNA检测--一例报告及文献复习

急性巨核细胞白血病（AMKL）是临床极少见的急性白血病，国外报道约占急性白血病的0.5％～1.2％，诊断需依靠检测血小板特异的抗体标记来确定，其预后很差。国内以往报道多为临床描述，没有对其分子生物学特征进行详细的研究．我院最近收治1例AMKL患者，除了进行临床观察外，还进行了相关的实验室检查，探讨了本病的分子生物学特征。     

急性巨核细胞白血病:临床、血液学和免疫学特点

FAB将急性巨核细胞白血病(AMKL)定为M7型。作者研究了1982-1986年就诊的409例急性白血病中的28例AMKL的特点。方法:(1)细胞形态学和组织化学研究,包括非特异性脂酶,α萘酚醋酸脂酶(ANAE)及α萘酚丁酸脂酶(ANBE);(2)免疫学标志,包括抗糖蛋白单克隆抗体,抗-GPⅢa(C17)及抗-GPⅡb/Ⅲa(FMC24,J15)等。结果:(1)28例AMKL中,既往患骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病及继发性白血病者分别占10,3,14与1例;(2)患者血红蛋白平均为8.8±2g/dl,50%患者白细胞计数<7×10~9/L,血小板正常或增高;(3)既往患白血病的AMKL患者14例,平均存活期为7.6个月,其中3例采用急性粒细     

急性巨核细胞白血病癌基因表达及其意义研究

采用生物素标记探针核酸分子原位杂交(ISH)对5例急性巨核细胞白血病(acutemegakaryoblastic leukemia,AMKL,FAB-M7)患者细胞的癌基因表达进行了观察。2例慢性粒细胞白血病(CML)巨核细胞变患者的N-ras、c-sis、c-abl和c-myc mRNA高表达,其中1例同时高表达c-fms;1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化M7患者c-mvc、c-sis和c-fms mRNA高表达;另2例急性非淋巴细胞白血病-M7(ANLL-M7)患者c-myc和c-fms mRNA高表达。本文对癌基因与AMKL恶性克隆扩增和急性非淋巴细胞白血病巨核细胞多倍体化障碍关系进行了讨论。     

急性巨核细胞白血病的研究

1931年Von Boros＆korenyi首次报道急性巨核细胞白血病(AMKL)。其后,由电于显微镜的血小板过氧化物酶(PPO)证实,该病原始细胞为巨核系。按急性白血病(AL)的FAB分类,定为急性髓细胞白血病(AML)M_7。该病发病率低,预后比其它类型AL差,常伴有骨髓纤维化(MF)。近年由于新技术的开展,对此病有了进一步的认识。     

急性淋巴细胞性白血病伴巨核细胞及血小板明显增多1例

急性淋巴细胞性白血病，多为巨核细胞及血小板明显减少，我院发现一例白血病患者，巨核细胞及血小板明显增多，通过细胞组织化学、免疫学分型以及血小板过氧化物酶等试验证实为急性淋巴细胞性白血病，现报道如下。１病历简介患者，女，３７岁，因头昏乏力一月余后日渐加重...     

急性巨核细胞白血病1例

急性巨核细胞白血病 (AcuteMegakary ocyticLeukemia,AMKL)是临床极少见的急性白血病 ,临床和光镜下无特征性表现 ,诊断需依靠利用电镜观察血小板过氧化物酶反应(plateletperoxidasereaction,PPO)和血小板特异的单克隆或多克隆抗体标记来确立。其预后很差。我院近期收治 1例 ,报告如下。1　临床资料患者男 ,57岁 ,因牙龈出血 6月 ,头昏、心累、乏力 1月入院。查体 :T37 2℃ ,中度贫血貌 ,双下肢及躯干在瘀斑、瘀点 ,双下肢膝关节以下凹陷性水肿 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压痛 ,心肺 (- ) ,肝脾未扪及。血常规 :RBC 1 0 9× 1 0 1 2 …     

白血病性巨核系前体细胞的表面特征:5例巨核细胞白血病的扫描电镜研究

本文对5例巨核细胞血血病的原始巨核细胞及较成熟巨核系前体细胞作扫描电镜研究,其中4例为慢粒急性巨核细胞白血病性变,1例为急性骨髓纤维化表现为急性巨核细胞白血病。超微结构形态:白血病细胞外形不规则,有表面小泡,核浆比例高,核圆或卵圆形,核仁明显,可见游离核糖体及不同长度粗面内质网。可见小的、有时为数众多的线粒体。部分细胞已出现血小板界膜或电子密集颗粒。可见数量不一、有血小板界膜发育良好的微巨核细胞。     

1例伴MLL-AF10幼儿急性巨核细胞白血病生物学特征分析

正急性巨核细胞白血病(AMKL)是一种罕见的急性髓系白血病,常见于婴幼儿,该病具有发病急,病程短,病情凶险,复发率高等特点。因其缺乏典型的临床表现并具有复杂的生物学特征,临床误诊率较高。现将上海市儿童医院收治的1例AMKL患儿报道如下,以提高对AMKL的认识。1临床资料患儿,女,1岁8个月,因"发现血小板下降1月余"就诊。患儿起初因无明显诱因出现发热,伴咳嗽,至当地医院就诊,查血常规"白细胞(WBC)6.9×     

急性巨核细胞白血病5例临床分析

目的：探讨急性巨核细胞性白血病（AMKL）的细胞免疫学诊断和化疗疗效。方法：用流式细胞术单克隆抗体直接免疫标记检测白血病细胞表达相关抗原表达，短期培养法与直接法G显带检测染色体组型；TA或HA方案化疗。结果：5 AMKL均表现CD42和CD41的高表达，其中2种伴CD13和CD33高表达，TA方案化疗达完全缓解1例，结论：流式细胞单克隆抗体直接免疫标记白血病细胞表达相关的抗原表达可以确定AMKL的诊断，TA或HA方案辅以强有力支持治疗AMKL可以获得完全缓解。     

急性巨核细胞白血病一例报道兼文献复习

急性巨核细胞白血病(AMKL)是以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液系统肿瘤,临床少见,诊断困难.现将我院最近收治的1例AMKL病例报道如下,并做相应文献复习.     

急性巨核细胞白血病一例报道兼文献复习

急性巨核细胞白血病(AMKL)是以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液系统肿瘤,临床少见,诊断困难.现将我院最近收治的1例AMKL病例报道如下,并做相应文献复习.     

唐氏综合征相关髓系增殖的研究进展

唐氏综合征(DS)患儿于婴儿期常发生暂时性骨髓增殖失调(TMD),随后其罹患急性巨核细胞白血病(AMKL)几率显著增高,DS相关暂时性骨髓增殖失调(DS-TMD)与DS相关急性巨核细胞白血病(DS-AMKL)二者间存在相同GATA1基因突变体类型.第21号染色体三体性(T21)与GATA1基因突变体的获得及额外的基因事件构成DS相关白血病发病机制的“三次打击”学说;“静默型”TMD概念的提出及结合GATA1基因突变体的监测对DS患儿进行危险度分组干预治疗,有望进一步提高DS-TMD治愈率;作为研究体内白血病疾病进展的“多步骤模型”,从DS,TMD到AMKL的疾病进展过程,有助于对正常造血干/祖细胞如何转化为自血病细胞及该恶性疾病转化过程中特定的信号通路与癌基因间相互作用的进一步阐释.笔者将对上述DS相关髓系增殖(DS-MP)相关过程及其中作用机制进行综述,对DS-MP的进一步研究提供理论基础.     

急性巨核细胞白血病

虽然自 Boros 和 Korenyi 首次报告急性巨核细胞白血病(AMeg-L)以来已有50余年,但由于原始巨核细胞缺乏特异性形态,因此对该病临床病理学特征的了解较肤浅。近年随着对巨核细胞超微细胞化学及免疫细胞化学的深入研究,对 AMeg-L 的认识逐渐丰富。FAB协作组在1985年已将本病列为急性髓系白血病M7型,这势必引起血液学界更广泛的注意。     

阻断PAK1激酶活性对急性巨核细胞白血病细胞分化及凋亡的影响北大核心CSCD

目的探讨阻断p21蛋白激活激酶1(P21 Activated Kinase 1,PAK1)活性对急性巨核细胞白血病(AMKL)细胞株(CHRF和CMK)增殖、分化和细胞凋亡的影响.方法采用细胞计数法检测PAK1抑制剂(IPA-3和G5555)作用前后AMKL细胞增殖及集落形成能力;应用流式细胞术检测PAK1抑制剂对AMKL细胞周期的影响;Western blot法检测细胞周期蛋白cyclin D1和细胞凋亡相关蛋白Cleaved caspase 3的表达;使用慢病毒介导的shRNA转染技术干扰AMKL细胞中PAK1的蛋白表达水平,应用流式细胞术检测敲低PAK1激酶的活性对AMKL细胞中多倍体DNA形成能力和细胞凋亡的影响.结果PAK1抑制剂以剂量依赖性的方式抑制AMKL细胞的增殖并降低细胞集落形成能力,与对照组相比差异均有统计学意义(P值均<0.05);PAK1抑制剂降低了S期AMKL细胞的百分比,Western blot法检测显示磷酸化PAK1及cyclin D1的表达水平显著下降(P值均<0.05);PAK1抑制剂通过上调Cleaved caspase 3表达诱导AMKL细胞凋亡;PAK1抑制剂IPA-3和G5555分别显示出不同的增加巨核细胞中多倍体DNA含量的能力,仅有高浓度的IPA-3及低浓度的G5555可增加多倍体的巨核细胞的数目;敲低PAK1激酶活性,CHRF细胞多倍体DNA含量从14%增至22%,CMK细胞从8%增至16%,凋亡比例分别增至16%和12%(P<0.05).结论PAK1抑制剂显著诱导AMKL细胞生长停滞并促进AMKL细胞凋亡;敲低PAK1的表达促进多倍体DNA的形成并诱导AMKL细胞凋亡.抑制PAK1的活性可能是控制AMKL的有效方法.     

儿童急性巨核细胞白血病

本研究通过实例分析儿童急性巨核细胞白血病（AMKL）的临床、病理和生物学特征。用骨髓细胞涂片观察细胞的形态;用流式细胞技术和免疫组织化学方法检测肿瘤细胞的免疫表型。结果表明：本例以发热、出血、肝脾淋巴结肿大为主要临床症状,白细胞增多伴两系血细胞减少,骨髓干抽,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%,原始细胞的免疫分型为CD41＋CD61＋。骨髓活检显示,髓内增生的单个核大细胞为CD42b＋。最后诊断为急性巨核细胞白血病。结论儿童急性巨核细胞白血病较为少见,容易误诊,预后不好;免疫分型和免疫组织化学检测有助于该病的早期诊断和预后评估。     

急性粒细胞巨核细胞白血病2例报告

报告两例急性粒细胞巨核细胞白血病。细胞形态检查显示两例外周血和骨髓涂片中原粒和巨核细胞均有较典型的形态。原巨核细胞大多呈花瓣状、云雾样和裙边状或条索状突起。一例原粒细胞中见Ａuer小体。细胞化学和免疫细胞化学证明这两种细胞混合存在。