肥厚性梗阻型心肌病的手术治疗

肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）是一种遗传异常所致、以室间隔和左心室游离壁不对称性肥厚、左心室流出道梗阻为主要特点的少见的心肌病。我们自1995年1月至2003年12月共收治6例HOCM病人，均施行手术切除部分肥厚室间隔心肌，效果良好，现报道如下。     

升主动脉-左心室流出道异常通道的诊断和治疗

升主动脉-左心室流出道异常通道（ALVT）是非常罕见的先天性心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的0．11%．特征是主动脉瓣周存在异常通道，此通道并不进入肌部室间隔，通常开口在升主动脉和左心室流出道。     

三尖瓣下移畸形锥形重建术后左心室流出道梗阻一例

左心室流出道梗阻是三尖瓣下移畸形少见并发症之一,手术相关的左心室流出道梗阻更加少见.1例46岁女性患者术前诊断三尖瓣下移畸形,行锥形重建术后于重症监护室出现左心室流出道梗阻并最终心脏骤停.     

伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉调转术后左心室流出道及主动脉瓣功能随访

目的探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法 2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月龄12个月(7 d至96个月);中位体重6.5(3.5~26.0)kg,外周经皮血氧饱和度52%~85%;左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常,瓣下隔膜,隧道样狭窄,肌性狭窄,附属瓣膜组织及复合病变。术中根据病变类型采取不同方法:瓣交界粘连行交界切开,瓣下隔膜予以切除,单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔,环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉,副瓣样组织或无功能腱索,予以切除,通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索,切下重植。结果平均体外循环时间147~344(193.5±73.1)min,主动脉阻断时间139(109~305)min,呼吸机使用时间36(3~960)h,住ICU时间5(1~48)d。体外膜式氧合(ECMO)辅助3例,均成功撤除。早期死亡2例,1例为多器官功能衰竭,1例为严重感染。随访期间死亡1例,原因不明,失访3例,接受随访患者36例,随访时间24(3~116)个月;再发左心室流出道梗阻1例,为瓣下局限增厚纤维组织所致,新主动脉瓣轻度狭窄1例,新主动脉瓣少量反流11例,中量反流2例;随访时中位左心室-主动脉压差4(2~49)mm Hg,较术前[37.2(12.1~70.6)mm Hg]有明显改善(Z=-5.153)。1年时心脏事件免除率为91%±5%,5年时为78%±8%。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位,需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度,指征把握恰当,行动脉调转术可获得满意的中远期效果。     

圆锥隔心室型室间隔缺损的病理解剖和外科纠治

目的 分析单纯圆锥隔心室型室间隔缺损的病理解剖,探讨其外科纠治.方法 回顾1999年4月到2005年4月手术纠治50例单纯圆锥隔心室型室间隔缺损病儿病历资料,其中后下缘肌性26例,主动脉瓣和三尖瓣纤维连接24例.结果 术后无Ⅲ度房室传导阻滞发生.2例因VSD前上缘残余分流（0.4 cm,0.3 cm）,再次修补.11例有较明显的流出道肌束肥厚,完全或部分离断.2例体外循环停止后食管超声提示流出道肌束肥厚,压差分别为35 mm Hg、40 mm Hg,再次手术离断.随访5例有轻度右室流出道梗阻;三尖瓣中度反流1例,轻度5例,轻微5例.2例心包积液,1例术后出血.结论 提出圆锥隔心室型VSD的定义,规范其病理解剖和外科纠治会进一步精确室间隔缺损的诊治.     

梗阻性肥厚型心肌病的外科治疗

目的 总结肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术治疗梗阻性肥厚型心肌病的手术效果和经验体会.方法 2000年1月至2007年6月,共对22例合并有中度以上二尖瓣反流的OHCM患者实施肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术.其中男性20例,女性2例;年龄28～51岁,平均(36±5)岁.左心室流出道压差55～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(88.0±15.8)mm Hg.分析比较患者术前超声心动图,术中经食管心脏超声,以及术后10 d,6个月、1年超声心动图的结果 .结果 术后因顽固性室性心律失常死亡1例.术中经食管超声示所有患者二尖瓣前叶收缩期前向运动现象消失.存活的21例患者均获随访,术后各时间点左心室流出道压差和室间隔厚度均较术前下降(P<0.01).结论 肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术治疗合并中度以上二尖瓣反流的梗阻性肥厚型心肌病,近中期手术效果可靠,并发症少.     

梗阻性肥厚型心肌病的外科治疗

梗阻性肥厚型心肌病足一种遗传异常所致,以室间隔和左心窒游离壁非对称性肥厚、左心室流出道梗阻为主要特点的少见心肌病.我院2001年1月至2007年12月共收治13例此症患者,施行肥厚室间隔心肌部分切除及二尖瓣修复术,效果良好,现报告如下.     

经右心房切口行右心室流出道疏通术

目的总结右心室流出道梗阻经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术的经验。方法自2007年6月至2010年12月,安徽医科大学第一附属医院对21例右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及法洛四联症患者[(14例右室双腔心、4例单纯右心室流出道狭窄和3例法洛四联症,流出道压差为(52.56±17.31)mm Hg],经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术,切除异常纤维环和增生肥厚肌束,疏通右心室流出道,对并发肺动脉瓣或瓣下狭窄的患者,再经肺动脉根部切口协助显露,同时矫正其他并发畸形。结果所有患者手术顺利,术后心功能均恢复满意,术后超声心动图复查提示:右心室流出道疏通效果满意,压差<20 mm Hg,7例术后有轻度收缩期杂音。术后随访至6个月,随访期间所有患者体力活动完全恢复;复查心脏彩色超声心动图提示:无明显右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻,右心室流出道压差进一步缩小或消失。结论经右心房切口行右心室流出道疏通术适用于右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及部分法洛四联症患者,可避免直接切开右室壁引起的心肌、冠状动脉损伤,减轻了术后瘢痕纤维增生,有利于术后心功能恢复。     

微创Morrow联合二尖瓣缘对缘修复技术治疗肥厚型梗阻性心肌病

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的以左心室壁不对称性肥厚为解剖特征的遗传性心肌病，在成年人群中HCM的发病率在0.2%左右，约70%的HCM会发生左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)进展成肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)^[1-3]。左心室流出道梗阻和二尖瓣收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)是HOCM病人的典型血流动力学表现^[4-5]。对于药物治疗无效的HOCM，室间隔心肌切除术(Morrow手术)是目前治疗的金标准^[6-9]。然而，大多数HOCM病人合并有不同程度的二尖瓣关闭不全(mitral regurgitation,MR)，单纯应用Morrow手术是否可以同时消除合并的MR，目前仍存在争议^[10-12]。     

肥厚梗阻型心肌病合并重度二尖瓣反流的外科治疗策略

目的总结肥厚梗阻型心肌病(HOCM)合并重度二尖瓣反流的外科治疗策略和远期效果。方法回顾性分析2004年1月至2014年1月,我科共收治肥厚梗阻性心肌病合并重度二尖瓣反流23例的临床资料,其男14例、女9例,年龄15~71(50.2±15.4)岁。本组患者术前左心室流出道峰值压差(LVOTGP)为75~161(98.1±19.3)mm Hg,室间隔厚度为(25.8±2.8)mm,23例均有收缩期二尖瓣前向运动(SAM)现象及重度的二尖瓣反流。全组均在全身麻醉低温体外循环下行室间隔心肌切除术加二尖瓣修复术,同期4例合并房颤者行左房消融术并切除左心耳手术。结果全组均顺利完成手术,停体外循环时,经食管超声心动图(TEE)监测左心室流出道压力阶差为16~39(26.9±4.9)mm Hg,SAM现象完全消除,除2例二尖瓣有微量反流,1例有轻度反流外,余20例二尖瓣反流均得以完全纠正。术后早期无死亡,1例发生一过性Ⅲ度房室传导阻滞,后恢复正常窦性心律。术后长期随访6~126(53.1±34.9)个月,无晚期死亡。无二尖瓣反流需再次手术,2例有轻度反流,4例微量反流。左心室流出道最大压力阶差不超过42 mm Hg,室间隔厚度从术前的(25.8±2.8)mm降至术后(14.1±1.3)mm(P0.001)。3例房颤未再复发,1例仍有阵发性房颤。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,无远期死亡、并发症或再次手术。结论室间隔肥厚肌肉的广泛切除术可彻底疏通左心室流出道狭窄,可消除SAM现象,二尖瓣修复术可纠正二尖瓣反流,上述综合性外科处理策略可获得良好的长期治疗效果。     

三维测量指导左室流出道疏通手术治疗肥厚型梗阻性心肌病及长期疗效

目的 探索术前超声心动图三维测量指导肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）外科手术切除的方法及其长期随访效果。方法 中山大学附属第一医院2014—2022年术前对每例患者进行经胸超声心动图测量心脏舒张期肥厚室间隔在长轴、短轴、四腔心切面的长度、宽度、厚度，建立心肌肥厚三维测量数据，量化预估需要切除心肌的部位、深度和范围。手术中根据量化的数据切除室间隔肥厚心肌以疏通左室流出道。结果 共纳入43例患者，男22例、女21例，年龄18～78(49.2±15.1)岁，同期行二尖瓣手术18例。全组患者左室流出道梗阻解除满意，术后经食管超声心动图证明左室流出道压力阶差明显下降[（94.2±28.1）mm Hg vs.(6.7±4.7)mm Hg, P<0.05]。手术中没有发生室间隔穿孔和完全性房室传导阻滞，无需二次阻断主动脉进行再次疏通手术。术后超声心动图复查提示二尖瓣关闭良好或仅有轻度反流，二尖瓣收缩期前向运动征基本消失。随访1.0～8.5年，患者左室流出道平均压力阶差维持在10 mm Hg以下，临床症状消失或明显改善...     

Ross手术的临床应用现状

Ross手术自1967年应用于临床以来，已被用于各种原因引起的主动脉瓣狭窄、左心室流出道梗阻和二尖瓣病变。Ross手术经历了诸如根部置换、圆筒形包埋技术、瓣环缩小技术、Ross—Konno手术和自体肺动脉瓣二尖瓣置换术（Ross—Kabbani手术或RossⅡ手术）。由于自体肺动脉瓣有不需抗凝、大小适宜、能存活、生长和长期耐久的特性，并具有良好的血流动力学表现和对细菌性心内膜炎有抵抗力的优点，尤其适用于妊娠期妇女、儿童和青少年。现就Ross手术的外科技术、手术指征、选择标准、外科处理主动脉瓣狭窄、左心室流出道梗阻和二尖瓣病变的临床应用进展和效果进行综述。     

房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的外科治疗单中心临床结果北大核心CSCD

目的探讨房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的解剖特点与外科治疗策略。方法回顾性分析2008~2019年11例于我院行房室间隔缺损合并左室流出道狭窄外科手术患者的临床资料,包括初次和再次手术患者,其中男6例、女5例,中位年龄15.0(7.6,22.0)岁。结果完全型房室间隔缺损3例,部分型房室间隔缺损8例。狭窄原因包括3例瓣下隔膜,4例狭窄纤维环并瓣下隔膜,3例肥厚肌束,1例瓣架结构变形。初次手术患者5例,再次手术患者5例,第3次手术患者1例。无住院死亡病例。与术前相比,术后左室流出道流速显著降低[449.0(393.0,507.5)cm/s vs.212.0(183.0,253.5)cm/s,P<0.05]。结论房室间隔缺损合并左室流出道狭窄手术治疗效果满意,但需长期随访关注再狭窄问题。     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

腰椎间盘摘除术-肥厚性梗阻性心肌病-麻醉管理

肥厚性梗阻性心肌病为一类少见的特炭眭心肌病,表现为心肌非对称性肥厚,左室流出道狭窄,临床表现从无症状至猝死。对于1例肥厚性心肌病史10年,拟行腰椎间盘摘除术的患者,作者在充分熟悉肥厚性梗阻性心肌病的病理生理特征和心血管药物药理基础上,严格维护血流动力学的稳定,避免加重流出道梗阻的因素,维持适当的前后负荷,抑制过快心率和心肌收缩力,合理实施麻醉镇痛镇静,维持心肌氧供需平衡,保证了患者平稳度过围手术期。     

改良Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效分析

目的比较采用经典Morow术与改良Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效。方法选取2005年1月至2011年7月在北京安贞医院接受手术治疗的42例肥厚型梗阻性心肌病患者。根据手术方式不同将患者分为两组。传统Morrow组16例,男13例、女3例,年龄（49±15）岁;改良Morrow组26例,男14例、女12例,年龄（40±18）岁。改良Morrow术是在经典Morrow手术的基础上,扩大室间隔的切除范围,切除范围由经典的2～3cm扩大达到5～6cm,向下切除范围由经典的单纯室间隔基底部扩大到心尖部;同时根据二尖瓣的结构情况,进行二尖瓣乳头肌松解、二尖瓣前叶横向折叠成形、“缘对缘”二尖瓣成形或瓣膜置换。术前术后均进行超声心动图检查,比较两组室间隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道压差的差异。结果肥厚型梗阻性心肌病患者通过经典Morrow术与改良Morrow术治疗后,室间隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道压差均较术前显著降低。经典Morrow术患者的室间隔厚度[（23．10±3．64）mm vs．（17．38±4．39）mm]、左心室流出道流速[（433．08±101．68）mm／s vs．（248．46±101．88）mm／s]、左心室流出道压差[（78．57±40．16）mmHg vs．（4．29±21．52）mmHg]术前和术后差异均有统计学意义（P〈0．05）。改良Morrow术患者的室间隔厚度[（25．04±7．05）mm vs．（18．38±6．55）mm,P〈0．05]、左心室流出道流速[（414．83±83．33）mm／s vs．（159．72±60．84）mm／s,P〈0．05]、左心室流出道压差[（77．94±29．16）mmHg vs．（17．56±9．39）mmHg,P〈0．05]术前和术后差异均有统计学意义（P〈0．05）。改良Morrow手术患者手术前后左心室流出道压差的变化程度较经典Morrow患者更明显[（74．25±27．91）mmHg vs．（34．63±30．66）mmHg,P〈0．05]。结论改良Morrow术可明显减低肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道压差,效果优于经典Morrow术。     

主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损六例

我科于2002年11月～2004年2月对6例室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣下狭窄患者施行了手术治疗,效果良好。1临床资料与方法本组共6例,女5例,男1例;年龄6～35岁。有活动后心悸、气促3例,其中1例有夜间发作性呼吸困难,下肢水肿。查体:胸骨左缘及颈部均可闻及3～4/6级收缩期杂音。心电图示左心室肥厚劳损1例,双侧心室肥厚4例,右心室肥厚1例。心胸比率0.50～0.70。超声心动图示VSD为膜周型,缺损10～17mm,平均14mm。主动脉瓣下均可探及隔膜样回声。左心室流出道流速1.40～3.52m/s,平均2.16m/s。术前诊断:VSD合并主动脉瓣下狭窄,其中合并右心室流…     

胸腔镜下室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动的临床疗效北大核心CSCD

2019年6月至2020年9月, 共5例合并心房颤动的肥厚型梗阻性心肌病患者在广东省人民医院接受胸腔镜下室间隔心肌切除术和改良迷宫手术, 全为男性, 中位年龄56(51)岁。全组手术顺利, 无中转开胸, 无围手术期死亡。术后左心室流出道峰值压差5.2(4)mmHg[0.6916(0.532)kPa], 全组无二尖瓣收缩期前向运动征, 4例患者成功转窦性心率。随访16.98(12.88)个月, 心电图示4例患者维持窦性心律。胸腔镜下行室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术既能有效解除患者左心室流出道梗阻, 也能有效治疗心房颤动。     

完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄的外科治疗

治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄(TGA/VSD,PS)的手术方式有Rastelli手术、Lecompte手术、Nikaidoh手术、Yamagishi手术以及动脉转位 左心室流出道扩大术等多种术式,Rastelli手术和Lecompte手术损伤小,但远期并发症多;Nikaidoh手术和Yamagishi手术解剖纠治完全,但手术损伤大;动脉转位术 左心室流出道扩大术适应证相对较狭窄。因此,在TGA/VSD,PS的外科治疗上,应根据患者的自身情况和手术指征采取不同的手术方法。现对上述手术术式的优缺点、适应证、禁忌证、疗效和展望进行综述。     

肥厚型梗阻性心肌病患者二尖瓣病变的外科治疗

目的总结肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者合并二尖瓣关闭不全(MR)的外科治疗策略。方法回顾性分析2003年11月至2015年5月间,在本院采用外科手术治疗的HOCM患者17例的临床资料,男10例、女7例,年龄7~62(42.2±15.5)岁。其中,16例患者采用改良Morrow手术,1例患者采用改良Konno手术解除左室流出道梗阻,同时术中依据患者二尖瓣的不同情况分别采取二尖瓣成形术、二尖瓣置换术或不予处理。术中应用经食管超声心动图评估梗阻解除效果以及二尖瓣反流情况,术后2周左右再次行经胸超声心动图对比手术效果。结果全组患者无院内死亡,患者的症状及心功能分级(NYHA)均在术后获得了明显改善。术后超声心动图示平均室间隔厚度明显变薄(P0.000 1),收缩期前向运动(SAM征)消失,左心室流出道压力明显降低(P0.000 1),左心室流出道峰流速明显降低(P0.000 1),左心室射血分数无明显改变(P=0.083)。9例术前无或仅存在轻度MR的患者仅行左心室流出道疏通术后,二尖瓣反流消失或仍为轻度;4例合并中、重度MR的患者行二尖瓣成形术后反流消失或变为轻度反流;4例因感染性心内膜炎或其它原因施行二尖瓣置换术的病人无人工瓣膜置换相关并发症发生。结论对仅合并轻度MR的HOCM患者,单纯的左心室流出道疏通术即可有效改善二尖瓣反流;对于合并中、重度MR的HOCM患者,应根据患者具体情况选择二尖瓣成形或置换术。