抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎 临床特点分析

目的:总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点及治疗情况。方法:回顾性分析2016年9月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院神经内科诊断为抗LGI1脑炎的12例患者的临床表现,辅助检查结果,治疗及转归。结果:本组12例抗LGI1脑炎患者中男性6例,女性6例。合并癫痫发作者11例,近事记忆力下降10例,精神异常10例,认知障碍9例。合并面臂肌张力障碍(FBDS)者6例,低钠血症9例。脑电图异常7例,头部磁共振发现异常信号8例。接受免疫治疗11例,在免疫治疗同时接受抗癫痫药物治疗9例。所有患者经治疗后症状均有好转,其中1例患者在出院2个月后复发。结论:抗LGI1脑炎临床表现以边缘系统症状为主,免疫治疗效果较好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎 临床分析及文献复习

目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。 方法：报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果：患者女性，60岁，表现为渐进性加重 的记忆力减退、癫痫发作（全身强直阵挛发作，面-臂肌张力障碍发作）、低钠血症和轻度精神行为异常。颅 脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶（左侧为甚）内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性（++）。经激 素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例，多数呈急性、亚急性起病，最 常见是记忆障碍、癫痫（含面-臂肌张力障碍发作）和低钠血症，头颅MRI（特别是MRI-T2/Flair序列）显示单 侧或者双侧海马区、颞叶异常多见，早期免疫治疗预后良好。结论：LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特 有的临床特点，免疫治疗可明显改善患者预后。     

利妥昔单抗治疗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎一例

病例介绍患者,女,72岁,因"发作性抽搐4个月余,加重伴行走困难20d"于2020年12月31日收入首都医科大学宣武医院神经内科.入院4个月前(2020年8月20日)患者无明显诱因突发抽搐,主要表现为左上肢及面部口周抽搐,右上肢摸索动作,伴大汗和胡言乱语,无大小便失禁,无口吐白沫,发作时意识模糊,约几秒钟后缓解,事后不...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究, 选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者, 男14例, 女8例, 年龄(58.7±2.3)岁, 年龄范围为33～79岁, 收集整理所有患者的临床资料, 并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22), 认知功能障碍为63.6%(14/22), 精神行为异常为40.9%(9/22), 面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22), 低钠血症为40.9%(9/22), 睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22), 血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗, 3例患者出院后出现复发。随访时, 16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退, 4例遗留精神行为异常, 2例患者遗留FBDS。结论 LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群, 表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常, 单向病程为主, 有复发风险, 预后较好。     

复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者，其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状，1年内发作2次，MRI检查未见明显异常信号，完善自身免疫性脑炎抗体检验，结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均（+）。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗，患者症状明显好转。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

抗LGi1抗体相关脑炎血清LGil抗体转阴1例及文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGi1)抗体相关脑炎(简称抗LGi1抗体相关脑炎)临床特点、血清抗体转阴的时间及特点.方法 回顾性分析1例血清富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体转阴的LGi1脑炎临床资料.观察患者临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗转...     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由自身免疫反应介导的脑炎^[1]。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎是自身免疫性脑炎的主要类型之一,抗LGI1抗体脑炎的早期精准诊断与积极的免疫调控治疗能获得相对较好的临床预后。本文回顾性分析5例抗LGI1抗体相关脑炎的临床特点,为该病的诊断和治疗提供参考。1临床资料     

抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎临床分析

正AE是以癫痫发作、精神障碍、认知功能减退为主要特点的一组疾病,指由神经元细胞内或细胞表面的相关抗体引发的抗原抗体相关脑炎~([1])。富亮氨酸胶质瘤失活1(LGl1)抗体相关脑炎是AE的常见类型。流行病学调查研究显示,约占AE的     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。方法:回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果:5例患者出现前驱症状;所有患者临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论:抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

脑干脑炎的临床特征与预后分析

【目的】探讨脑干脑炎的临床特点 ,鉴别诊断及预后。【方法】对 4 2例脑干脑炎的临床特点、影像学特征、鉴别诊断、治疗情况及预后进行分析 ,并结合文献对病因进行探讨。【结果】脑干脑炎以青壮年居多。本组平均年龄为 (31.6± 2 .0 )岁。全部患者均有颅神经麻痹 ,但锥体束受损较轻。MRI检查病灶与临床定位相符率低 ,本组相符率为 4 0 %。经及时治疗患者均预后良好。【结论】脑干脑炎的病因未明 ,可能与病毒感染后自身免疫有关。临床上采用激素治疗有效 ,患者多呈良性病程。     

抗NMDA受体脑炎纠误挽治回顾分析

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎早期诊断要点,减少误诊。方法回顾性分析1例抗NMDA受体脑炎临床资料。结果患者为青年女性,因反复发热20余日,伴精神异常进行性加重9 d就诊,外院诊断为呼吸道感染、精神分裂症,予相应治疗效果不佳,入我院。入院后怀疑脑炎,行血清炎性指标、脑脊液常规及生化检查无异常,脉搏氧饱和度降低,考虑有中枢性通气不足,病程中出现唾液分泌明显增多,口面部不自主运动,动态脑电图提示弥漫性慢波,盆腔影像学提示畸胎瘤,高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断。在免疫治疗的基础上行手术切除畸胎瘤后,患者康复出院。结论对年轻患者临床出现不明原因的精神症状伴意识和运动障碍,特别是伴卵巢畸胎瘤者,应高度怀疑抗NMDA受体脑炎,积极行脑脊液和(或)血液抗NMDA受体抗体检测,以明确诊断。