额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍

额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD)是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia,SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA).根据美国的流行病学调查和病理学分类,FTLD是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)引起年轻发病的痴呆类型[1,2].FTD在病理改变和临床表现上都具有多样性,同时,FTD还可合并运动神经元病(MND)或帕金森综合征,使其临床诊断十分困难.     

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

以自主神经功能紊乱为主要表现的额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是中老年人缓慢进展的人格改变、言语障碍以及行为异常,影像学显示额颞叶萎缩的一组痴呆综合征,早年发病的痴呆中其发病率仅次于阿尔茨海默症,以自主神经功能紊乱为主要表现的额颞叶痴呆十分罕见,本研究报道1例以睡眠、心率、血压、呼吸及体温调节异常为主要障碍的额颞叶痴呆。     

运动神经元病合并额颞叶痴呆1例报告并文献复习

<正>运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组以上和/或下运动神经元损害,主要表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征的神经系统变性疾病;额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)是一组以明显人格、行为改变和语言障碍为特征的痴呆综合征。随着人们对疾病的认识和研究的深入,不断有运动神经元病合并额颞叶痴呆的个案报道,且发现两种疾病可能存在相似的发病机制。为提高对本病的认识,现将我院近期收治的1例运动神经元病合并额颞叶痴呆病例报道如下。1临床资料患者,男性,62岁,因"进行性精神行为异常3 y,言语不     

额颞叶痴呆患者的临床特征与早期诊断

目的:探讨额颞叶痴呆患者的临床特征,为早期诊断提供依据. 方法:回顾性分析16例额颞叶痴呆患者的临床特点. 结果:额颞叶痴呆早期的首发症状以人格改变(75％)、精神行为症状(12.5％)、语言障碍(25％)或(伴)记忆力下降(50％)等为主.伴随认知功能的逐步下降,患者会逐渐出现各种非特异的症状表现如淡漠、失眠、注意力不集中、异常或刻板行为、易激惹、口欲亢进、脱抑制及收藏癖.额颞叶痴呆的首次诊断符合率总体在50％左右. 结论:额颞叶痴呆患者症状丰富且无特异性,早期诊断需要综合考虑,特别要警惕痴呆患者的首发症状.     

包涵体肌病伴Paget骨病和额颞叶痴呆临床及病理特点

包涵体肌病伴Paget骨病和额颞叶痴呆(IBMPFD)是缬酪肽结合蛋白(VCP)基因突变引起的常染色体显性遗传累及多系统的少见疾病,主要累及肌肉、骨骼和中枢神经系统.患病率不清楚,目前已有超过40个家族的病例报道.肌病是IBMPFD最常见的表现,发病年龄在30 -50岁之间.90％患者在45岁出现明显肌无力,肌肉受累范围较广泛,变异较大.肌肉病理表现为包涵体肌病特点.51％病人出现骨病,与肌病出现年龄相似.中枢神经系统主要表现为额颞叶痴呆,出现年龄平均54岁.病理特点为神经元胞核内泛素和交换反应脱氧核糖核酸结合蛋白(TDP-43)阳性包涵体.IBMPFD临床的误诊率很高.     

额颞叶变性伴运动神经元病1例报告

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病痴呆综合征,这组综合征包括额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、原发性进行性失语和语义性痴呆.运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.     

家族性额颞叶痴呆家系的一家系

目的额颞叶痴呆(FTD)是一种异质性很强的神经系统变性疾病。本文报道1个已有5代患病FTD家系,并分析先证者及目前仍存活3例患者的临床和头颅结构磁共振(MRI)表现。方法收集FTD家系1个,对其先证者及目前仍存活3例患者进行病史询问、体格检查、神经心理评估、结构MRI检查。结果该家系5代成员每代均有发病,目前共有26例患者,其中男性11例、女性15例,现存活男性患者1例,女性患者3例。患者发病年龄50～65岁,平均年龄(58.11±3.90)岁,病程1～8年,平均(4.86±2.01)年。多以精神行为异常为首发症状,疾病初期伴或不伴记忆力减退,随病程延长,行为异常、记忆力减退进行性加重。神经心理量表检测示简易精神状态评估量表(MMSE)16～28分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)11～25分,画钟试验1～3分,神经精神量表(NPI)11～17分,额叶行为评定量表(FBI)10～33分。先证者及其他3例患者头颅MRI出现(由基本正常到中度额颞叶皮质萎缩的),不同程度双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩。结论家族性FTD为早发性痴呆,以精神行为异常为临床最常见表现,头颅MRI出现双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩有助于FTD的早期诊断。     

青年额颞叶痴呆1例报告

<正>额颞叶痴呆(FTD)是中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,影像学上表现为额颞叶萎缩的一种痴呆综合征。我科收治1例青年额颞叶痴呆患者,报告如下。1病例男,32岁,医生,因"性格、行为及言语异常2年"于2009年7月18日入院。2年前患者家人发现其性格孤僻,寡言少语,行为懒散,逐渐进展为放纵、鲁莽行为。1年前开车冲上人行道撞死1人,但自认为无过错,表情冷漠。同年11     

阿尔茨海默病和额颞叶痴呆徘徊行为的比较

目的 比较阿尔茨海默病和额颞叶痴呆徘徊者步行活动水平及活动节律的差异.方法 利用电子示踪监测系统对阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)徘徊者27例及额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)徘徊者7例进行连续30 d的24 h活动监测,比较两组日、夜活动水平(步行距离),以及活动节律的日间稳定性和日内变异性.结果 AD组和FTD组的年龄分别为 (73.89 ± 9.12)岁和(63.43 ± 14.93)岁,而发病年龄分别为 (70.16 ± 9.26)岁、(58.17 ± 15.16)岁.AD组的年龄较大而发病年龄较晚(P ＜ 0.05).AD组和FTD组在6:00 ～ 23:59的步行距离分别为(2119.39 ± 2535.59)m、(4842.44 ± 2617.94)m,后者较长(P ＜ 0.05),但两组在0:00 ～ 5:59的活动水平差异无统计学意义(P ＞ 0.05).FTD组活动节律更加稳定[(0.50 ± 0.11) vs (0.29 ± 0.15),P ＜ 0.01],日内活动变异片段数更少[(2.80 ± 0.74) vs (4.07 ± 0.95),P ＜ 0.01].结论 AD 和FTD 两类痴呆的徘徊行为特点不同,提示有必要建立痴呆亚型特异性徘徊行为的非药物干预策略.