肾活检在诊断非典型系统性红斑狼疮中的意义

目的：探讨经肾活检确诊的非典型系统性红斑狼疮（SLE）的临床和肾脏病理学特征。方法：对31例非典型SLE患者临床资料和肾活检结果进行分析。结果：31例患者均未达到ACR诊断标准,抗核抗体（ANA）阳性者24例,红细胞沉降率（ESR）明显升高者16例,血清IgG升高者4例,C3降低者11例,血清γ球蛋白升高者7例。肾活检均为狼疮肾炎（LN）,其中Ⅱ型2例,Ⅲ型3例,Ⅳ型8例,Ⅴ型15例,Ⅲ＋Ⅴ型1例,Ⅳ＋Ⅴ型2例。结论：肾脏病理检查对非典型SLE诊断有重要价值。     

不同亚型狼疮性肾炎患者临床病理特征和预后的比较

目的:比较Ⅲ型与Ⅲ+Ⅴ型、Ⅳ型与Ⅳ+Ⅴ型及Ⅳ-S亚型与Ⅳ-G亚型狼疮性肾炎(LN)患者的临床病理特点和肾脏远期预后。方法:收集南京军区南京总医院肾脏科肾脏病登记系统中经肾活检明确诊断为增生型LN、随访时间≥1年的汉族成年患者肾活检时的临床和病理资料。观察终点为终末期肾病(ESRD)。病理分型参照ISN/RPS 2003病理分型方案。结果:Ⅲ型LN患者10年和20年肾脏生存率分别为92.1%和72.2%,Ⅲ+Ⅴ型分别为91.5%和88.9%,Ⅳ型分别为82.7%和60.3%(其中Ⅳ-S亚型分别为86.2%和69.6%;Ⅳ-G亚型分别为81.9%和58.9%),Ⅳ+Ⅴ型分别为82.7%和54.7%。Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型LN患者尿蛋白分别重于Ⅲ型和Ⅳ型患者;病理上慢性化病变分别重于Ⅲ型和Ⅳ型患者;急性病变分别轻于Ⅲ型和Ⅳ型患者。Ⅳ-S亚型LN患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性率高于Ⅳ-G亚型患者;高血压、蛋白尿、低补体血症轻于Ⅳ-G亚型患者;病理上节段性袢坏死和新月体重于Ⅳ-G亚型患者;白金耳、毛细血管内增生轻于Ⅳ-G亚型患者。结论:Ⅲ型与Ⅲ+Ⅴ型、Ⅳ型与Ⅳ+Ⅴ型、Ⅳ-S亚型与Ⅳ-G亚型LN患者之间虽然临床病理特点不同,但肾脏生存率均无差异。     

1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征

目的:单中心分析1352例狼疮性肾炎(LN)的流行病学特点、肾脏病理类型与临床表现和免疫学异常的联系。方法:1986至2005年间在解放军肾脏病研究所住院并行肾活检的LN患者1352例。肾活检病理类型按照2003年ISN/RPS分型方案,Ⅴ型与Ⅳ型或Ⅲ型并存的类型记录为Ⅴ+Ⅳ型或Ⅴ+Ⅲ型。临床资料来自病史记载,实验室指标取自首次肾活检时的检查结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、各病理类型的临床和免疫学特征。结果:1352例患者均为汉族,女性1193例(占88·2%),男性159例(11·8%),年龄8~60岁平均(27·3±9·2)岁,18~50岁者占80%。各病理类型比例分别为Ⅳ型49·1%,Ⅴ型14·4%、Ⅱ型14·2%、Ⅴ+Ⅳ型11·7%、Ⅲ型5·6%和Ⅴ+Ⅲ型5·0%。女性Ⅱ型和Ⅲ型比例显著高于男性,男性Ⅳ型比例高于女性(59·7%vs47·6%,P<0·01)。各类型肾脏和肾外脏器损害的临床及免疫学特征:Ⅱ型以蛋白尿,面部红斑、发热、关节损害为特征,血清抗-dsDNA抗体和低补体血症比例低;Ⅲ型患者主要表现为血尿,关节炎、皮肤血管炎和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高(10·3%)。Ⅳ型患者肉眼血尿和急性肾衰发生率最高,浆膜腔炎、血清抗-dsDNA抗体和低C4血症比例显著高于其它类型。Ⅴ型患者主要表现为蛋白尿或伴少量血尿,肾外脏器损害、血清抗-dsDNA抗体阳性和低C4血症比例低。Ⅴ+Ⅳ型临床和免疫学特点与Ⅳ型类似,但肾病性蛋白尿比例显著增高(52·6%vs31·6%),ANCA阳性率低(5·7%vs0)。Ⅴ+Ⅲ型肾病性蛋白尿比例与Ⅴ型相似,血尿程度与Ⅲ型相同,ANCA阳性和低C4血症比例低于Ⅲ型。抗心磷脂抗体可见于各型LN,但Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型阳性率较高(分别为34·1%,34·8%,32·6%)。结论:本组LN病理类型以Ⅳ型为主,Ⅴ型与Ⅳ或Ⅲ型并存者并不少见。且尿蛋白较单一病变者更重。Ⅲ型和Ⅱ型主要见于女性,男性狼疮Ⅳ和Ⅴ+Ⅳ型比例高于女性。LN不同病理类型具有一定的临床和免疫学特征,反映了不同的免疫发病机制,从而影响免疫抑制治疗方案。     

狼疮肾炎281例临床病理分析

目的 探讨狼疮肾炎(LN)临床表现、实验室检查与肾脏病理改变的特点及其相关性.方法 根据LN的最新病理学分类标准,收集整理281例经肾活检确诊的LN患者的临床病理资料,分析其临床表现、实验室检查和肾脏病理改变及其相关性.结果 281例患者中,男:女为1∶9.7.临床表现以蛋白尿合并血尿(35.2%)、肾病综合征(33.8%)为主.病理表现以Ⅳ型(35.9%)、Ⅴ型(15.7%)占多数,Ⅲ+Ⅴ和Ⅳ+Ⅴ型亦较多,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型共占总数的89.0%.临床表现为.肾病综合征者主要病理改变为Ⅳ型和Ⅴ型,合并肾功能不全者主要为Ⅵ型和Ⅳ型,单纯血尿者病理改变较轻.47例尿蛋白定量(24 h)少于1.0 g且肾功能正常者中Ⅳ、Ⅴ型合计占40.4%.尿蛋白定量(24 h)以Ⅴ型最高,血肌酐和抗双链DNA(dsDNA)抗体水平以Ⅵ型和Ⅳ型较高,血补体C3水平以Ⅳ型最低.尿蛋白定量(24 h)与血C3呈负相关、与血肌酐呈正相关;血C3与抗dsDNA抗体和肌酐呈负相关;血肌酐和抗dsDNA抗体呈正相关.结论 本组LN病理改变以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型为主.临床表现与肾脏病理改变有一定相关性,但亦可能不符.某些实验室指标之间及与肾脏病理改变之间存在一定相关性.尿蛋白增多、血C3下降、抗dsDNA抗体升高提示LN的严重性和活动性.肾活检对LN的诊断以及病情判断意义重大.     

狼疮性肾炎患者肾脏远期生存率及影响因素

目的:分析狼疮性肾炎(LN)患者的临床特征和肾脏远期预后,并对影响肾脏预后的危险因素进行评估. 方法:收集本中心经肾活检明确诊断为LN,随访时间≥1年汉族患者的资料,观察终点为进入终末期肾病(ESRD). 结果:本研究共纳入患者1 814例,其中男性253例(13.9％),女性1 561例(86.1％);肾脏病理改变为Ⅱ型患者127例(7.0％)、Ⅲ型244例(13.5％)、Ⅲ+Ⅴ型202例(11.1％)、Ⅳ型711例(39.2％)、Ⅳ+Ⅴ型284例(15.7％)和Ⅴ型246例(13.6％);LN患者5年、10年、15年、20年和25年肾脏生存率分别为93.1％、87.9％、81.0％、68.3％和58.7％;患者的性别、LN病程、平均动脉压、尿蛋白定量、血清肌酐、血红蛋白、血清补体水平及病理类型是ESRD的独立危险因素.随访指标时间平均尿蛋白和时间平均平均动脉压均为ESRD的独立危险因素,且其预测价值分别高于基线尿蛋白和平均动脉压. 结论:结果显示中国汉族LN患者远期预后良好.肾脏预后和病理类型相关,Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型LN患者肾脏预后最差.病程中应积极控制尿蛋白和血压以减少ESRD的发生.     

58例狼疮性肾炎病理与临床分析

目的 分析肾活检及相关实验室检测结果，探讨狼疮性肾炎（LN）病理类型与临床表现的关系。方法 对58例LN患者进行肾活检及常规实验室检查。根据WHO 1982年标准进行病理分型，并分别进行活动性指数（AI），慢性指数（CI）和肾小管间质病变（TIL）评分。结果 病理类型以Ⅳ型LN最多，占38％，其次Ⅱ型（26％）和Ⅴ型（24％），Ⅱ型与Ⅲ型多表现为肾炎综合征，Ⅳ型和Ⅴ型多表现为肾病综合征。Ⅳ型和LN的血,高血压，肾功能不全发生率最高，其AI亦显著高于其他类型。LN肾间质受累以Ⅳ型最为显著。血Cr水平与肾间质受累程度呈正相关。与TIL0－1级相比，2－3级病程相对要长。1－2级者尿蛋白排泄较0级与3级为高。结论 LN的病理类型与临床表现有一定关系，根据其临床表现和实验室检查可大致推测其病理类型。肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。     

狼疮性肾炎组织类型的转变

分析38例狼疮性肾炎(LN)患者,发现LN病程中组织学类型转变的发生率是44.7％,其中Ⅱ型发生转型的比例最高(66.7％),Ⅳ型为26.7％,Ⅴ型为33.3％。LN转型呈多向性,各型病变都可以互相转化,临床表现与实验室检查难以预测转型。然而,肾活检病理病变的活动指数、肾间质中CD_4~+、CD_8~+细胞的数量变化及分布特点,对判断组织类型的转变有一定意义。鉴于以往对LN的分型标准不尽合理,作者建议新的分类方法应包括体液及细胞免疫状态,肾小球、肾小管与间质病变,以及病变活动性与慢性化病变等内容。     

细胞凋亡清除障碍及瓣状内切核酸酶1基因变异在狼疮性肾炎发病机制中的作用

目的:探讨细胞凋亡清除障碍及瓣状内切核酸酶1(Fen1)基因变异在狼疮性肾炎(LN)发病机制中的作用。方法:首先收集30例LN患者肾穿刺组织,用TUNEL法检测细胞凋亡,探讨LN病理分型、系统性红斑狼疮(SLE)活动度评分2000(SLEDAI2000)与肾脏组织细胞凋亡指数(AI)的关系;其次,收集50例LN患者,25例健康者,20例胃癌患者的外周血标本,采用全血基因组DNA柱式试剂盒提取DNA,筑巢PCR扩增Fen1基因61563142～61563342目的片段,扩增后对目的基因进行测序,并将测序结果与基因数据库中人Fen1基因进行比较,计算突变位点频率,比较LN患者、胃癌患者、健康者Fen1基因突变情况。结果:(1)所有患者肾组织凋亡检测均为阳性,凋亡细胞在肾小球及肾小管均呈散在分布,SLEDAI与其AI呈正相关(r=0.39,P<0.05)。根据ISN/RPS2003制定的病理分型标准,30例LN患者中,病理类型以Ⅳ型最多(40.00%),其次为Ⅱ型(26.67%),Ⅲ型16.67%,Ⅴ型13.33%,Ⅵ型3.33%,无Ⅰ型病变患者。(2)三组Fen1基因61563142～61563342目的片段未发现有统计学意义的碱基变异。结论:LN患者存在细胞凋亡清除障碍,凋亡细胞的数量越多,SLE病情越活跃;LN患者Fen1基因61563142～61563342目的片段中未发现碱基变异,尚需要扩大样本量,或进行该基因的全基因组关联研究进一步证实Fen1基因在LN中的作用。     

系统性红斑狼疮患者血浆巨噬细胞衍生趋化因子水平及临床意义

目的测定比较系统性红斑狼疮(SLE)患者[尤其是不同病理类型狼疮肾炎(LN)患者]血浆中巨噬细胞衍生趋化因子(MDC)的水平，探讨其作为Th2型免疫反应标志物的变化及意义。方法利用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测SLE患者46例(其中经。肾活检确定病理分型的LN患者15例)以及类风湿关节炎(RA)患者16例和正常对照16名血浆MDC含量。结果未经治疗的SLE患者与经治患者、RA患者和正常对照组血浆巾的MDC含量差异有统计学意义，SLE患者血浆MDC水平与系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)呈正相关。LN患者血浆中MDC含量与其病理类型存在明显的联系：Ⅱ型和Ⅲ型LN组高于Ⅳ型组。结论MCD可能在估计SLE的活动度和判断LN的类型上具有一定意义。SLE疾病进程与血浆中MDC水平密切相关。     

血栓调节蛋白检测在狼疮性肾炎血管病变中的意义

目的：探讨狼疮性肾炎(LN)患者血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平和肾组织TM免疫组化染色特点，分析其与系统性红斑狼疮活动度(SLEDAI)、血管病变、肾功能、蛋白尿、肾组织病理类型之间的关系。方法：60例经肾穿刺活检明确诊断的LN患者，采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆sTM水平，免疫组化染色检测肾小球和间质血管TM的表达。结果：Ⅱ型LN患者血浆sTM水平与正常对照组相近，Ⅳ型LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅱ型LN；而合并有血栓性微血管病变的LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅳ型LN，血浆sTM水平与狼疮的病变活动度和血清肌酐水平呈正相关，与蛋白尿多少无关。肾组织TM免疫组化染色示Ⅳ型LN肾小球与血管TM染色强度强于Ⅱ型LN；合并血栓性微血管病变LN患者肾小球与血管TM的染色强度与Ⅳ型LN相似。结论：血浆sTM水平与SLEDAI、血管病变轻重、肾功能损害程度及肾组织病变类型有关。肾小球和肾间质血管的TM表达强度与LN病理类型有关，但不能反映血管病变的轻重。血浆sTM水平不仅反映SLE疾病活动性，而且与LN的血管病变严重程度有关。血浆sTM水平可作为LN血管病变程度的指标，为指导治疗、判断预后提供依据。     

Ⅳ型和Ⅴ型狼疮性肾炎患者外周血与肾组织淋巴细胞亚群的变化和临床意义

目的:观察Ⅳ型与Ⅴ型狼疮性肾炎(LN)患者外周血淋巴细胞亚群的变化和肾组织淋巴细胞亚群和单核-巨噬细胞的浸润情况,并进一步分析与临床和病理的关系.方法:52例(男性11例,女性41例,年龄18～55岁)初治活动性系统性红斑狼疮,根据2003年ISN/RPS病理分型标准经肾活检确诊为Ⅳ型(n=32)和Ⅴ型(n=20),流式细胞仪测定外周血淋巴细胞亚群(CD3 、CD4 、CD8 、CD20 细胞)和CD4 CD25 Foxp 3 调节性T细胞(Treg细胞)的比例与计数,计算CD4 /CD8 比值.20例年龄、性别匹配的健康志愿者作为对照.同时检测30例Ⅳ型和11例Ⅴ型LN肾组织CD4、CD8、CD20和CD68免疫组化染色,取10例移植肾供肾活检标本作为正常肾组织对照.从中再选取20例(Ⅳ型和Ⅴ型各10例)行CD4和Foxp 3双标免疫组化染色.比较LN患者外周血淋巴细胞亚群和Treg细胞与正常对照的差别,分析Ⅳ型和Ⅴ型之间外周血和淋巴细胞亚群和Treg细胞的变化特点.进一步分析Ⅳ型和Ⅴ型LN肾组织淋巴细胞亚群,特别是Treg以及单核-巨噬细胞浸润的差异和临床病理联系.结果:活动性Ⅳ型、Ⅴ型LN患者与正常人比较外周血CD4 细胞比例、计数和CD4 /CD8 细胞比值及Treg细胞显著降低,CD8 细胞及CD20 细胞明显升高(P＜0.01).Ⅳ型与Ⅴ型相比:(1)外周血CD4 细胞比例[(25.9±6.86)％vs(31.0±7.59)％,P＜0.05]、计数[(288±173)个/μlvs(420±165)个/μl,P＜0.01]和CD4 /CD8 比例降低更明显(0.74±0.31vs1.06±0.57,P＜0.05);(2)外周血CD20 细胞比例无明显差异,但Ⅴ型CD20 细胞计数升高较Ⅳ型明显[(185±136)个/μlvs(268±179)个/μl,P＜0.05];(3)Treg细胞比例[(0.82±0.4)％vs(1.31±0.7)％,P＜0.05]和计数[(8.19±4.26)个 /μlvs(17.5±10.0)个/μl,P＜0.01]Ⅳ型降低更明显.CD4 细胞比例和计数与AI呈负相关(r分别为-0.281和-0.380,P＜0.05),CD4 /CD8 细胞比值与SLEDAI呈负相关(r=-0.307,P＜0.05).Treg细胞比例和计数与SLEDAI呈显著负相关,相关系数分别为-0.411(P＜0.01)和-0.480(P＜0.01),与肾组织AI呈负相关(r为-0.325和-0.473,P＜0.01).肾组织免疫组化见Ⅳ型肾间质浸润的CD4 、CD8 、CD20 和CD68 细胞均高于Ⅴ型病例,其中肾小管浸润的CD20 细胞Ⅳ型明显高于Ⅴ型(119.3±89.7vs36.0±36.0,P＜0.01),肾小球内浸润的CD68 细胞显著高于Ⅴ型(12.4±8.8vs1.7±2.31,P＜0.01).正常肾组织不表达Foxp 3 Treg细胞,绝大多数Foxp 3表达于CD4 细胞,LN中CD4 Foxp 3 Treg细胞主要位于肾间质,Ⅳ型LN CD4 Foxp 3 Treg细胞明显高于Ⅴ型(27.6±18.0 vs2.8±5.0,P＜0.01).结论:Ⅳ型LN患者外周血CD4 细胞数量、CD4 /CD8 细胞比例和Treg细胞数量较Ⅴ型明显降低,Ⅳ型LN肾组织T、B淋巴细胞,特别是调节性T细胞和巨噬细胞浸润较V型明显升高,提示不同病理类型LN的免疫发病机制不同.     

血清抗C1q抗体与狼疮肾炎活动性及病理改变的相关性

目的 探讨血清抗C1q抗体与狼疮肾炎(LN)肾组织病理改变的相关性,以及对LN的活动性的评价.方法 用酶联免疫吸附法(ELISA)检测活动期LN患者60例和非LN患者60例血清中的抗C1q抗体,分析这一抗体与LN肾组织病理改变、活动指数及其他实验室参数的相关性.结果 LN患者血清抗C1q抗体水平(89±26)U/ml较非LN患者(57±23)U/ml高(P＜0.01);60例LN患者有同期肾活检病理资料,按世界卫生组织(WHO)分型,Ⅱ型12例,Ⅲ型14例,Ⅳ型18例,Ⅴ型16例.经方差分析显示,各病理类型问抗C1q抗体水平差异有统计学意义,其中以Ⅳ型LN的抗C1q抗体水平显著高于其他病理类型(P＜0.01);C1q在肾组织的沉积与血清抗C1q抗体水平相关;血清抗C1q抗体水平与肾脏病变的活动指数(AI)及尿蛋白含量呈正相关(P＜0.01),与补体C3、C4水平呈负相关(P＜0.01);抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性的SLE患者,血清抗C1q抗体水平高于抗dsDNA抗体阴性者(P＜0.01).结论 血清抗C1q抗体水平在一定程度上反映LN肾脏的病理改变,并与肾脏病变活动指数有相关性,检测血清抗C1q抗体对评价LN病情及指导治疗有临床实用价值.     

狼疮性肾炎患者40例临床病理分析

目的 探讨狼疮性肾炎(LN)的病理类型与临床及实验室检查的关系.方法 对40例狼疮性肾炎患者进行肾活检(其中9例重复肾活检)及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性.结果 所有患者均有病理学异常,Ⅳ型最多见(占42.5%),Ⅳ型LN高血压、肾功能不全及血液系统损害发生率高,血清补体C3下降明显;临床活动性及肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型LN肾病综合征发生率高.结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;根据狼疮性肾炎的临床表现、实验室检查可以大致推测其病理类型,估计肾损害的严重程度;恰当地治疗可以缓解病情,改善预后.     

PPARγ在狼疮肾炎患者肾组织中的表达及其意义

目的观察过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)在狼疮肾炎(LN)不同病变类型肾组织中的表达及其与肾脏病理改变之间的关系,探讨PPARγ在LN发病机制中的可能作用。方法根据临床及肾活检病理诊断,选择LN不同病变类型患者作为研究对象,其中Ⅱ型(6例),Ⅳ型(8例),Ⅴ型(7例)。以肾脏肿瘤切除术中远离肿瘤部位的正常肾组织(6例)为对照。光镜下观察并计数肾脏病变活动指数、间质病变指数；用免疫组织化学方法对各例肾组织PPARγ的表达进行检测,并对其与肾脏病变的相关性进行分析。结果LN患者肾组织。肾小管、肾小球及间质浸润细胞中PPARγ脚表达较正常对照组均显著上调,其中Ⅳ型LN肾组织肾小管、肾小球及间质浸润细胞PPARγ表达显著高于Ⅱ型、Ⅴ型；肾小球PPARγ染色阳性细胞数目与肾脏病理活动积分及间质病变指数之间呈显著正相关(r=0．94；P＜0．01)。结论PPARγ在LN肾组织肾小管、肾小球及间质浸润细胞高表达对于限制LN肾脏病变发展可能具有重要作用     

Ⅴ型狼疮性肾炎的远期预后

目的:回顾性分析Ⅴ型狼疮性肾炎(LN)的远期预后及影响预后的因素。方法:临床符合系统性红斑狼疮,经肾活检诊断为Ⅴ型LN(ISN/RPS2003肾脏病理分型标准)的患者100例[女性90例,男性10例,平均年龄(32±9)岁]。通过Kaplan-Meier法估算人肾存活率,并建立COX风险模型,分析影响预后的危险因素。结果:100例平均随访(77.6±56)个月(中位时间59.5个月)。共2例死亡,5年、10年人存活率均为98%,5年、10年肾存活率分别为96.1%、92.7%。肾小管间质严重损害(RR66.514)、治疗初大量蛋白尿(RR19.159)和持续不缓解(RR9.834)是影响肾存活率的独立危险因素。进入终末期肾衰6例中3例治疗初即有严重肾小管间质病变,2例随访中发生转型(1例转为Ⅴ型伴Ⅳ型,1例转为Ⅴ型伴Ⅲ型),1例CSA中毒。并发症:包括感染(13%),血栓(3%),股骨头坏死(3%),糖尿病(4%)和肿瘤(1%)。结论:Ⅴ型LN10年人肾存活率达98%和93%,严重肾小管间质病变、大量蛋白尿和持续不缓解是Ⅴ型LN进展为ESRF的危险因素。     

单纯性糖尿病肾脏损害的病理分型与国际标准的临床应用价值探讨

目的探讨"国际肾脏病理学会"于2010年发布的DN病理分型标准(下称"2010版新标准")的临床应用价值。方法对2010年前糖尿病合并肾损害活检标本进行重新阅片和分型,观察肾活检组织病理各分型间的相关性,分析分型与间质肾小管损伤之间的关系,探讨2010版新标准的临床意义。结果既往诊断DN 19例,同时筛出送检时为糖尿病患者,且当时不足以诊断为DN的肾活检标本5例,按照2010版新标准重新阅片后,新增诊断DN 3例,合计诊断DN 22例,其中Ⅰ型1例、Ⅱa型2例、Ⅱb型3例、Ⅲ型14例和Ⅳ型2例,以Ⅲ型DN为主,结合肾小管间质的评分标准,新分型中间质病变轻型8例、中度10例和重度4例。结论 2010版新标准可提高DN诊断标准的敏感性,且细化了病变程度和分型的对应关系,同时重视间质和肾小管损伤的程度、大血管和小血管改变,结合相应改变,丰富了诊断依据,提高DN诊断率,有利于DN的早期诊断和早期治疗,及时控制疾病进展,延长患者的生存期和提高生存质量。     

59例狼疮肾炎病理评分与临床评分相关性探讨

目的 分析肾活检病理及相关实验室检测结果,探讨狼疮肾炎(LN)病理评分与临床评分的相关性,试图依据临床评分系统预测和评估其肾脏病理活动性.同时比较2种临床评分系统.方法 回顾性分析了59例肾活检患者的病例资料,根据国际肾脏病协会/肾脏病理学会(ISN/RPS)2003 LN分型标准进行病理分型,并分别进行活动性指数(AI)、慢件指数(CI)和肾小管间质病变(TIL)评分,同时应用英国狼疮评估组2004(BILAG2004)和系统性红斑狼疮疾病活动指数2000(SLEDA12000)2种临床评分系统判断其临床疾病活动度,并与病理评分进行相关性分析.结果 ①59例患者中,病理类型以弥漫性(Ⅳ型)最多,占44%.②LN患者Ⅱ、Ⅲ型及Ⅳ型的SLEDAI2000评分及BILAG2004评分均与其AI呈正相关(0相似文献   

Defensinα1-3在狼疮肾炎患者肾组织中的表达及意义

目的探讨defensin α1-3在不同病理类型狼疮肾炎(LN)肾组织中的表达及意义.方法收集47例LN患者的肾活检的肾组织,包括世界卫生组织(WHO)Ⅱ型7例、Ⅲ型6例、Ⅳ型29例、Ⅴ型5例,以及11例泌尿外科手术切除的远离肿瘤的肾皮质区的肾组织作为正常对照,使用defensin α1-3单克隆抗体进行免疫组织化学染色,定量分析defensin α1-3在各个病理类型LN肾组织及正常肾组织中的表达及分布,并分别与相应的增殖细胞核抗原(PCNA)、肾小球病变活动指数(GAI)和肾间质病变活动指数(TIAI)进行相关性的分析.结果各个病理类型LN肾组织及正常肾组织的肾小球、肾间质中均有defensin α1-3的表达,其中肾小球的defensin α 1-3的表达在Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型LN组明显高于正常对照组,肾间质中defensin α1-3表达在Ⅳ型LN组高于其他类型的各组及正常对照组.Ⅳ型LN组的肾小球区域的defensin α1-3的表达与Ⅳ型LN组的肾小球区域的PCNA阳性细胞数(r=0.785,P＜0.05)、及GAI评分之间(r=0.749,P＜0.05)呈正性线性相关.Ⅳ型LN组的肾间质的defensin α 1-3的表达与其TIAI之间呈正性线性相关(r=0.767,P＜0.01).结论defensin α 1-3可能参与了Ⅳ型LN的发病.     

Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床特点及预后

目的:回顾性分析Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)伴肾间质血管血栓性微血管病变(TMA)患者的临床、病理及预后。方法:33例在解放军肾脏病研究所住院、经肾活检诊断为Ⅳ型LN(参照2003年ISN/RPS分型方案)伴肾间质血管TMA病变的患者,女性27例,男性6例,平均年龄(31.8±10.9)岁,回顾性分析其临床特点(肾脏表现、肾外脏器受累、免疫学异常及病理特征)及预后特征(近期疗效、远期人、肾存活率及终末期肾衰发生的危险因素)。结果:(1)27例(81.8%)入院即表现为肾功能不全[SCr(274.0±176.8)μmol/L],其中14例(42.4%)需要肾脏替代治疗。高血压、肾病范围蛋白尿、肉眼血尿的比例分别为93.9%、57.6%和24.2%。(2)微血管病性溶血性贫血(MHA)比例为60.6%,神经系统损害、心、肺受累及浆膜腔炎的发生率分别为:18.1%、36.3%、15.1%和66.7%。(3)血清ANA、抗ds-DNA及抗心磷脂抗体阳性率分别为90.9%,75.8%和33.3%。96.9%和42.4%的患者伴有低C3及C4血症。(4)肾活检病理分型Ⅳ(G)型25例(75.8%)、Ⅳ Ⅴ型7例(21.2%)、Ⅳ(S)型1例(3.0%)。袢坏死、Fribin阳性的袢内血栓及新月体比例分别为:51.5%,69.7%和60.6%。20例(60.7%)肾间质小动脉有血栓形成。中-重度小管-间质慢性化损害者达78.8%。(5)患者中位随访时间为13月(1～101月),6例(42.9%)摆脱肾脏替代治疗,6月及12月治疗有反应率分别为38.9%和55.2%。死亡3例(感染、不明死因和多器官功能衰竭各1例),10例(38.5%)进展为终末期肾衰。患者1年、3年、5年人生存率分别为96.2%,69.2%和69.2%;肾存活率分别为:62.3%,62.3%和46.7%。结论:伴TMA的Ⅳ型LN患者肾脏损害严重,部分患者可无典型MHA表现,肾小球病理类型以Ⅳ(G)和Ⅳ Ⅴ型多见,Ⅳ(S)型少见,患者预后差。应加强LN伴TMA的早期诊断,探索有效的治疗手段。     

小儿肾小球疾病25例重复肾活检报告

为了解小儿肾小球疾病治疗后的病理类型和病变程度的变化,对单纯性肾病16例,肾炎性肾病3例,慢性肾炎1例,狼疮肾炎3例,紫癜性肾炎2例进行了重复肾活检,结合临床和病理进行分析。材料与方法 (一)病例选择我科1988～1992年间住院患儿,其中25例因病情缓解、好转、复发、加重,愿意接受重复肾活检。临床诊断符合1979年南京儿科肾病会议标准。LN(狼疮肾炎)符合ARA关于SLE诊断标准。本组男17例,女8例,年龄平均10.9岁.重复肾活检相距时间平均19.25个月。 (二)实验室检查全部病例均在肾活检的同时