原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤属非何杰金氏淋巴瘤。占全部原发性颅内肿瘤的1％弱。近10年来,在非免疫抑制人群中发病率增加了三倍。该肿瘤特别好发于AIDS病人、接受脏器移植行免疫抑制治疗的患者、患有遗传性免疫缺陷者以及其它免疫系统获得性疾病的患者。由于AIDS病人和整体人群中发病例数增多,它可能成为最常见的神经系统肿瘤之一。本文就该肿瘤的命名、分类、病理、临床表现、诊断、治疗和预后作一综述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (ＰＣＮＳＬ)是一类罕见的中枢神经系统肿瘤 ,约占淋巴瘤的 1%～ 2 %、脑肿瘤的 1%～3% [1] 。随着器官移植、ＡＩＤＳ及各种先天免疫缺陷病的增加 ,近年来发病率迅速上升[2 ] 。平均发病年龄在ＡＩＤＳ患者中为 34岁 ,非ＡＩＤＳ患者为 5 9岁 ;男女之比为 1.5～ 3∶1[3 ] 。ＰＣＮＳＬ原发于中枢神经系统 ,极少累及外周 ,临床表现变化多端 ,诊断困难 ,预后极差 ,需引起医务人员的重视。1　发病机制与病因中枢神经系统不含淋巴组织 ,但却是ＰＣＮＳＬ的原发部位。对此有两种假说 :(1)在中枢神经系统的感染过程中 ,…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于中枢神经系统(central nervous system,CNS)的淋巴肿瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),发病率占中枢神经系统肿瘤的1％～3％[1],年发病率为0.46/100000.近年来,PCNSL的发病率有所上升,但是与常见CNS肿瘤相比,临床对于PCNSL的认识仍显不足,因此,本文对PCNSL的临床特征、影像学诊断和治疗研究作一综述,以期提高临床医师对PCNSL的认识.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI与DWI及1HRS表现

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的常规MRI与DWI及1HRS表现。方法回顾性分析我院经手术病理证实的20例原发性中枢神经系统淋巴瘤临床及影像学资料。结果男11例,女9例,年龄21～70岁,平均54岁,20例患者共检出27个病灶,表现如下：（1）常规MRIT1wI呈低、等信号,T2wI呈低、等、略高信号,边缘清晰,单发或多发;（2）增强扫描病灶呈团块状、结节状强化,可见“缺口征”、“尖角征”等特异性征象;（3）肿瘤实质区DWI呈均匀高信号;（4）肿瘤实质区’H—MRS扫描Cho峰升高,NAA及cr峰降低,并见Lip峰升高。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤常规MRI与DWI及。H—MRS表现具有特征性,对临床诊断及鉴别诊断具有指导意义。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治及误诊分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊治及误诊原因.方法 回顾性分析经术后病理证实的19例PCNSL患者的临床资料.结果 PCNSL以中老年人多见,临床表现复杂多样,病程短,病情进展快.MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发.19例中术前MRI诊断正确者10例,误诊9例,误诊率为47％.单纯手术7例,术后全脑放疗8例,联合放化疗4例,联合治疗的患者中位生存期明显延长.结论 PCNSL单纯手术治疗效果较差,采用包括手术和放化疗在内的综合治疗可提高疗效.PCNSL临床表现无特征性,影像学特征不典型,是导致误诊的主要原因.     

后颅窝原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI多模态表现

目的总结后颅窝原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)MRI多模态表现,提高对后颅窝PCNSL诊断的正确率。方法回顾性分析经病理证实的15例后颅窝PCNSL的MRI多模态影像学表现,包括MRI平扫和增强、弥散加权成像(DWI)和磁共振波谱成像(MRS)。结果 15例PCNSL多发病灶者5例,单发病灶者10例均位于幕下。后颅窝病灶位于小脑半球和小脑蚓部、中脑、第四脑室、桥小脑角区等。T1WI上呈稍低或中等信号,T2WI上呈中等或稍高信号。所有病灶表现为明显强化,6个病灶呈现"尖角征"和"脐凹征"。后颅窝20个病灶中结节状强化12个,条纹状强化4个,斑片状强化3个,四脑室团块状不均匀强化1个。5例DWI呈均质高信号,2例DWI为不均匀高信号,3例DWI为中等信号;ADC呈低至等信号。后颅窝PCNSL的ADC值为(0.62±0.095)×10~(-3) mm~2/s,与对侧脑实质ADC值比较有显著差异(P0.05)。3例于MRS出现宽大耸立的Lip峰,2例Lip峰短小。结论后颅窝PCNSL的MRI多模态表现具有一定的特征性,但对于不典型的后颅窝PCNSL术前诊断仍非常困难。     

中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤

研究背景中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤可发生于各年龄阶段,通常与免疫缺陷无关,临床及影像学检查易误诊为脑膜炎症性病变,尤其是结核性脑膜炎。而在病理诊断上,形态与中枢神经系统以外的间变性大细胞淋巴瘤相似,间变性淋巴瘤激酶1可呈阳性或阴性。由于易误诊为脑膜炎而于组织活检前应用糖皮质激素治疗,造成组织学观察呈现大片坏死,以及大量组织细胞增生和吞噬现象,故在取材不够全面时易误诊为脑梗死或恶性组织细胞增生性疾病等。本文结合1例12岁中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床资料,通过相关文献回顾,总结该病发病特点和临床表现,以提高临床及病理医师对该病的认识。方法与结果 12岁男性患儿,临床表现为发热、头痛,伴右侧肢体麻木、无力。MRI检查右侧顶叶局部脑回肿胀及软脑膜异常强化,并累及右侧颞叶;左侧顶叶软脑膜异常强化。右侧颞顶叶病变组织活检肿瘤细胞体积较大且形态不规则,胞质丰富、嗜伊红,可见马蹄形和肾形核。免疫组织化学检测肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD30、间变性淋巴瘤激酶1和上皮膜抗原表达阳性,CD20和CD79a表达阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是中枢神经系统的罕见病理亚型,临床及影像学极易误诊为脑膜炎症性病变。因此,对临床考虑为脑膜炎,但治疗效果差、病情反复的患者,应尽早进行脑组织活检或反复脑脊液细胞学检查,尤其是脑组织活检为明确诊断之重要手段。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及影像学特征

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点和影像学特征.方法 回顾性分析2018-01—2022-01在郑州大学人民医院神经内科就诊并经病理活检确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)16例患者的临床资料,观察发病特点、实验室指标和影像学特征等.结果 16例患者中男9例,女7例,发病年龄(60.1±10.2)岁,...     

貌似肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘病

目的总结貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病病例,分析其临床、影像学及病理特点,归纳临床误诊原因并探讨诊断及鉴别诊断要点.方法分析经术后病理证实的14例临床资料,包括病史、发病情况、临床症状、体征、手术中肉眼所见,影像学包括CT/MRI表现,病理包括HE染色,Luxolfastblue(Lfb)髓鞘染色,Bodian神经纤维染色,还进行了CD68,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)及神经丝蛋白(NF)等免疫组化染色.结果中枢神经系统脱髓鞘病临床上可出现头痛、癫等症状,急性期CT/MRI可以出现水肿等占位效应、增强后可以有环形强化,冰冻切片可以观察到胶质细胞增生等.结论中枢神经系统脱髓鞘病可以有肿瘤样的非典型性表现,临床容易造成误诊.应在临床、影像学及病理学等多方面进行鉴别诊断.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

Primary central nervous system lymphoma: a case of long survival

Despite combined treatment (surgery, radio—and chemotherapy) primary central nervous system lymphoma (PCNSL) has generally a poor prognosis. Long surviving cases (more than 5 years) are exceptional. We report a case of a patient completely symptom-free 79 months after craniotomy. Histological diagnosis was diffuse centroblastic-centrocytic malignant lymphoma. Immunohistological study of the lesion was performed. Repeated CT scans reveal no tumor recurrence and screenings for extraneural disease remain negative. The prognostic value of tumor histology is emphasized.

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Sommario Nonostante il trattamento combinato la prognosi del linfoma primario del SNC è infausta a breve termine. La sopravvivenza oltre 5 anni è eccezionale. Gli AA. riportano un caso di linfoma frontale di tipo centroblastico-centrocitico diffuso che, a distanza di 79 mesi dall'intervento, appare clinicamente guarito, con esami neuroradiologici negativi. Viene posto in rilievo il rapporto tra tipo istologico e prognosi.

     

Primary central nervous system gamma delta cytotoxic T-cell lymphoma

Primary T-cell lymphomas of the central nervous system (CNS) are uncommon, but aggressive and increasing in incidence. We describe a rare case of T-cell lymphoma in a cerebellar location, to our knowledge the first reported case demonstrating gamma/delta receptor expression. Additionally, we elaborate on key diagnostic features and review all nine patients with primary CNS lymphoma of cytotoxic T-cell phenotype reported in the literature. A 26-year-old female medical student presented with a 6 week history of nausea, vomiting and dizziness. MRI revealed a 2 cm cerebellar mass. The tumor was subtotally resected, and pathologic examination of a subtotal resection specimen demonstrated peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, with a gamma/delta cytotoxic T-cell phenotype. She subsequently started high dose methotrexate and cytarabine. We report a unique case of primary CNS gamma delta CD8+ T-cell lymphoma lineage in a young female patient. While these are rare entities, it is an important differential diagnosis to consider. Therapy should be tailored to the patient, and involves resection with adjuvant chemotherapy, radiotherapy or autologous stem-cell based treatments.     

中枢神经系统脱髓鞘假瘤

CT及MRI技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据.水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一,然而在临床工作中,我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病,其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似,故常误诊而行手术治疗,给患者带来不必要的损伤.<阿克曼外科病理学>称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变,现结合文献对其综述如下.     

颅内原发性淋巴瘤DWI及PWI表现

目的 探讨颅内原发性淋巴瘤扩散加权成像(DWI)和灌注加权成像(PWI)特点.方法 回顾性分析10例颅内原发性淋巴瘤的DWI表现和9例颅内原发性淋巴瘤的PWI特征,所有病例均经病理证实,并结合其病理特征与高级别(Ⅲ、Ⅳ级)星形细胞瘤作对照.结果 颅内原发性淋巴瘤DWI多呈均匀高信号,肿瘤实质ADC值为(79.73±10.21)×10-5mm2/s,明显低于高级别星形细胞瘤ADC值(99.81±19.57)×10-5mm2/s(P=0.002).9例行PWI检查,颅内原发性淋巴瘤肿瘤实质最大rCBV比值为1.71±0.59,而14例高级别星形细胞瘤肿瘤实质最大rCBV比值为5.17±1.73,与高级别旱形细胞瘤比较,颅内原发性淋巴瘤呈低灌注趋势(P=0.001).结论 颅内原发性淋巴瘤DWI、PWI具有一定的特征,术前行DWI、PWI有助于提高MRI对颅内原发性淋巴瘤的诊断水平.     

Spectrum of imaging appearances in Australian children with central nervous system hemophagocytic lymphohistiocytosis

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare multisystem disorder characterised by the proliferation and infiltration of lymphocytes and histiocytes. Central nervous system (CNS) infiltration is particularly devastating. Neuroradiological findings have been reported predominantly as individual case reports due to the rarity of the condition. To our knowledge there have been no published studies of imaging in Australian patients. This study aimed to retrospectively describe and illustrate the MRI appearances of CNS involvement by HLH in a cohort of seven Australian children from two paediatric centres between 2000 and 2011. MRI appearances demonstrate intersubject and intrasubject variability over time, likely reflecting the severity of CNS infiltration and associated demyelination. Familiarity with MRI patterns is important for assessing and monitoring disease activity.     

磁共振弥散张量成像在诊断中枢神经系统疾病的初步应用

目的 探讨磁共振(MRI)弥散张量成像(DTI)对中枢神经系统疾病的脑白质改变的诊断价值。方法 对10名健康志愿者和64例神经系统疾病患者(脑血管病31例，脱髓鞘疾病7例，炎症7例，肿瘤10例，变性病和先天性发育不良各2例，脑萎缩3例，其他2例)进行MRI检查，包括常规T1WI,T2WI,T2Flair,EWI以及ETI序列。并分别测量FA值。结果 本组59例(92．1％)可见病变区脑白质纤维束消融，FA值减低；12例(20．3％)可见边界清楚的侵蚀状改变，肿瘤病例均可见病变区域旁的白质纤维束推压和移位。结论 DTI可早期发现白质内的病变。与传统MRI相比，DTI能更好地显示脑白质纤维束的受损和移位。