线粒体抗体阳性而碱性磷酸酶正常:是否为原发性胆汁性肝硬化?

原发性胆汁性肝硬化(PBC)与线粒体抗体(AMA)有密切关联.该病可发展至肝硬化,最后死于肝衰或出血等并发症.晚近报导无症状患者增加,生前不易检测.AMA在有症状及异常肝功["常规"肝功能试验指血胆红素、碱性磷酸酶(AKP)及氨基转移酶(AST)三项]的PBC病例中已列为诊断指标,但对无症状且肝功能正常者的诊断意义尚未被确认.本研究旨在确定在这类病例中AMA是否确为诊断PBC的标志,并了解这些病例的临床转归.研究对象累计共29例,内有16例自首测AMA阳     

血清AMA-M2抗体在ALT异常人群的检出率和诊断PBC的价值

目的探究基于ALT异常患者检测血清抗线粒体抗体M2亚型(anti mitochondrial antibody-M2,AMA-M2)在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的诊断价值及不同检测方法诊断PBC的灵敏度和特异度。方法采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法或免疫印迹(Western blotting)法检测ALT异常的7 887例患者血清中AMA-M2抗体。结果 7 887例患者中诊断为PBC者共137例,男26例,女111例,男女之比为1∶4.3(P0.05)。40~60岁患者AMA-M2阳性率明显高于其他年龄组(P0.05);4 801例患者同时使用了两种检测方法,ELISA法诊断PBC的敏感度较高(P0.05);Western blotting法诊断PBC的特异度较高(P0.05);ELISA法检测的M2抗体低滴度患者伴r-GT升高者占56.52%,AKP升高者占21.73%。结论 ELISA法和Western blotting法都是诊断PBC的有效特异性指标,其中敏感度以ELISA法为优,特异度以Western blotting法为优。M2抗体低滴度阳性可能与患者存在肝内胆汁淤积相关;部分患者也可能是PBC潜在的危险人群。     

原发性胆汁性肝硬变的诊断和治疗

目的原发性胆汁性肝硬变(PBC)在临床上绝非罕见,易被误诊,又缺乏有效的治疗方法.本文旨在探讨该病的临床诊断及其治疗方法.方法PBC患者5例,均为女性,年龄38岁～60岁,平均51岁.病程9mo～9a,平均4.3a,诊断依据为中年以上女性,抗线粒体抗体(AMA)阳性,AKP、GGT中度以上升高,ESR加快,Chol,IgM上升.根据有无皮肤搔痒和黄疸,分别诊断为症状性及无症状性PBC对5例PBC患者分别采用熊去氧胆酸加中药或强的松龙加优思弗治疗.结果5例AMA均阳性.AKP、GGT分别是正常上限的2.9倍～9.0倍和6.8～25.5倍,ERS平均加快1.9～5.8倍.Chol,IgM全例升高.有4例合并关节炎、类似干燥综合征.症状性PBC患者肝脾肿大、门脉高压症明显.中西医结合治疗本病(尤其对无症状性PBC)的疗效要优于单纯用西药者.结论PBC是一个临床表现复杂多彩的疾病,AMA测定是诊断本病的关键.用中药早期治疗本病显示了一定的效果.     

早期原发性胆汁性肝硬化的诊断(附20例病例分析)

目的 分析20例早期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床、生化及病理特征,以早期诊断、早期治疗.方法 20例早期PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血清化学指标、免疫学及病理学改变等进行分析.结果 本组患者中女16例,男4例,确诊时年龄25～74岁,平均48.2岁.确诊时间为0.5～24月.早期PBC临床表现缺乏特异性,常见表现有纳差(40%)、乏力(35%)、尿黄(35%)、黄疸(30%),9例无症状仅发现ALP、GGT升高(45%).所有病例中AMA-M2阳性13例(65%)、gp210阳性4例(20%)、SP100阳性3例(15%).肝脏组织病理学检查为Ⅰ～Ⅱ期表现.结论 早期PBC临床表现不典型,可无症状或有乏力、纳差等非特异性表现.对ALP、GGT升高或(和)AMA-M2、gp210、SP100阳性患者要考虑PBC可能,对中老年人群.特别足女性筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体,完善肝脏组织学检查可帮助早期诊断PBC.     

原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的研究现状

一、原发性胆汁性肝硬化 (PBC)PBC是一种主要以肝内中小胆管的非化脓性进行性损伤为特征的自身免疫性疾病 ,本病进展缓慢 ,早期无症状 ,晚期可出现肝硬化及肝功能衰竭。随着对该病认识的加深及线粒体抗体检测的普及 ,目前该病在我国发现越来越多。(一 )流行病学　本病的发病年龄大约在 4 0～ 5 0岁 ,男女之比为 1∶9,不发生于儿童 ,西方国家人群发病率为 30 / 10万 ,30岁以上妇女的发病率为 90 / 10万 ,近年有日益增多的趋势。在亚洲 ,日本的发病率也较高。过去一直以为此病在我国罕见 ,近年来由于对此病认识的不断加深 ,该病在我国并非罕见。我院自20 0 1年底常规开展线粒体抗体 (AMA)及亚型 (M 2 )检测以来 ,每周均可发现 1～ 3例M 2阳性病例 ,至今已有 15 0余例 ,绝大多数符合PBC诊断。国内解放军第三○二医院也报道 15 3例PBC病例 ,其他大的医院也有病例报道 ,特别是发现有许多乙型肝炎病毒感染者可能合并PBC。由于目前只有少数几家综合性医院能准确检测AMA及AMA M 2 ,因此许多PBC患者至今可能被当作普通肝病 (特别是肝炎 )而未被诊断。(二 )免疫遗...     

18例无症状期原发性胆汁性肝硬化诊断特点分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）进展缓慢,从无症状至出现症状,时间可长达数年。无症状期PBC临床表现缺乏特异性,诊断较为困难。目的：总结无症状期PBC的诊断特点。方法：纳入18例无症状期PBC患者,检测并分析其一般情况、临床、生化、病毒学、免疫学、影像学和组织学表现。结果：18例无症状期PBC患者中男2例,女16例,确诊时平均年龄47.8岁。无临床和生化异常,仅抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性者9例;因肝功能异常,主要是碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊者9例,确诊时间平均8.9个月。11例（61.1%）患者AMA-M2阳性,3例gp210抗体阳性,2例SP100抗体阳性。所有患者肝穿刺病理学检查均为Ι、Ⅱ期PBC表现。结论：无症状期PBC女性多见,可仅表现为AMA-M2和（或）gp210、SP100抗体阳性,以及ALP/GGT升高。对中老年人群特别是女性,筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体以及完善肝脏组织学检查有助于早期诊断PBC。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析

背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等。这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难。目的:探讨PBC鄄AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC鄄AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC鄄AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析。结果:PBC鄄AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异。PBC鄄AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ鄄谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01)。经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC鄄AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01)。结论:在本组病例中,PBC鄄AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效。     

抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA在原发性胆汁性肝硬化诊断中的作用

目的 评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的酶联免疫吸附(ELISA)法(抗-M2-3E ELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性以及其临床意义.方法 分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢酶复合体为靶抗原的ELISA法(抗-PDC ELlSA),抗-M2-3E ELISA法检测107例PBC患者,87例疾病对照患者和26名健康体检者的AMA-M2 IgG和(或)IgA抗体.检测ALT,AST,总胆红素、白蛋白、Y-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、血清肌酐、IgG、IgM及IgA.对于符合正态分布的计量数据采用t检验,不符合正态分布者采用秩和检验. 结果 107例PBC患者抗-M2-3E ELISA法AMA-M2 IgG的检出率(90.6%)高于IFL法(81.3%)和抗-PDCELISA法(72.9%),t值分别为4.32和6.03,P值均<0.05.抗M2-3E ELISA法检测AMA-M2 IgA的检出率为55.1%,特异性为97.2%,而总体AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为92.5%,特异性为95.2%.20例IFL检测AMA-M2 IgG为阴性的PBC患者中,抗-M2-3E ELISA法检出率为45%,AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为55%,抗-M2-3E ELISA可以在超过一半的IFL阴性的患者中检出AMA-M2 IgG和(或)IgA.AMA-M2 IgG呈阳性的患者(97例)比呈阴性的患者(10例)有更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和碱性磷酸酶水平.结论 抗-M2-3E ELISA法具有比IFL和抗-PDC ELISA法更高的敏感性和特异性,可作为第一轮AMA-M2的筛查.AMA-M2 IgG阳性可能说明该PBC患者有更加严重的疾病,但是AMA-M2 IgG和IgA都不能单独用于诊断PBC.     

原发性胆汁性肝硬化合并血吸虫性肝硬化1例报道

通过对1例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并血吸虫性肝硬化复杂病例的诊治过程进行分析,旨在拓宽临床医师对难治病例的诊断思路。     

后GWAS时代的原发性胆汁性胆管炎的遗传学研究

近二十年来随着临床对原发性胆汁性胆管炎(PBC)的认知不断提高和诊断方法的不断改进,PBC在全球的发病率和患病率呈上升趋势,已成为最常见的自身免疫性肝病。早期的家系调查结果表明PBC具有严重的遗传倾向,随后针对不同种群的PBC基因组学分析相继完成,已积累了大量的遗传学分析数据。今后PBC的遗传学研究重点将聚焦在如何将这些遗传学分析结果转化到临床实践中。     

抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义

正【据《Hepatology》2016年9月在线报道】题:抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义(作者Dahlqvist G等)无原发性胆汁性胆管炎(PBC)的临床证据但伴有抗线粒体抗体(AMA)患者的患病率、临床特点及预后仍不清楚。来自法国的Dahlqvist等通过前瞻性研究调查法国的63家免疫学实验室分析AMA的发病率。一年内,共收集了720例AMA阳性患者的临床资料。患者被分为新诊断的PBC患者(275例)、既往诊断的PBC患者     

养肝化瘀方联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床研究

<正>原发性胆汁性肝硬化(PBC)是原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,临床主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、门脉高压、脾大等,其病理特征主要是肝内中小胆管非化脓性炎性破坏,进一步可发展为肝硬化和(或)门脉高压症[1]。世界各地均有发病,发病率为每10万人中3~15人,并有逐年上升的趋势,患病者90%以上为女性,年龄为35~65岁,PBC病死率在肝硬化中0.6%~2%[2]。由于诊断水平的提高,近年来确诊病例明显增加。     

抗线粒体抗体与原发性胆汁性胆管炎临床血清学和肝硬化指标的相关性

目的探究首次就诊的抗线粒体抗体(AMA)阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的AMA水平及其与临床指标的相关性。方法通过北京大学人民医院信息系统,收集2013年1月至2016年12月首次检测AMA和(或)M2型抗线粒体抗体(AMA-M2)阳性的1323例患者的临床资料,其中采用间接免疫荧光法183例、免疫印迹法431例、ELISA法709例;分为未诊断PBC组(973例)和新诊断PBC组(350例,其中非肝硬化者268例,肝硬化者82例)。709例采用ELISA法的患者中,未诊断PBC组567例,新诊断PBC组142例(PBC非肝硬化组115例,PBC肝硬化组27例)。183例采用间接免疫荧光法的患者中,未诊断PBC组118例,新诊断PBC组65例;其中AMA滴度为低滴度(1∶40~1∶80)者69例(未诊断PBC组53例,新诊断PBC组16例)、中滴度(1∶160~1∶320)者95例(未诊断PBC组59例,新诊断PBC组36例)、高滴度(≥1∶640)者19例(未诊断PBC组6例,新诊断PBC组13例)。比较各组患者的AMA水平,分析其与PBC临床指标免疫球蛋白(Ig)G、IgM、血小板计数、ALT、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、TBil、总胆固醇,以及肝硬化指标天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于四因子的纤维化指数(Fib-4)的相关性。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis检验和线性回归分析。结果采用ELISA法检测的709例患者的AMA-M2滴度中位值为53 RU/mL,新诊断PBC组的血清AMA和AMA-M2中位水平均高于未诊断PBC组(1∶320比1∶80和180 RU/mL比47 RU/mL),差异均有统计学意义(χ^2=14.111,Z=-7.531,P均<0.01)。未诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgG、IgM、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,均有统计学意义(Rho值=0.114、0.108、0.337、0.089、0.197、0.086、0.121、0.073,P均<0.05);新诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgM、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,与血小板计数呈负相关,均有统计学意义(Rho值=0.218、0.483、0.230、0.161、-0.183,P均<0.05);PBC非肝硬化组的血清AMA和AMA-M2中位水平均有低于PBC肝硬化组的趋势(1∶160比1∶320和174 RU/mL比495 RU/mL),但差异均无统计学意义(P均>0.05);PBC肝硬化组者组患者的AMA-M2值与IgM水平呈正相关(r=0.38,P=0.039),但与APRI、Fib-4均无明确相关性(P均>0.05)。采用间接免疫荧光法检测的183例患者的AMA滴度中位值为1∶160;未诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM中位水平逐渐升高(分别为1.2、1.7和1.8 g/L),新诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM、GGT、ALP的水平均逐渐升高(中位水平分别为1.5、3.7和4.1 g/L,144、182和317 U/L,137、168和221 U/L),差异均有统计学意义(χ^2=6.260、7.081、8.030、15.226,P均<0.05)。总体中未诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平低于女性(41 RU/mL比50 RU/mL),差异有统计学意义(Z=-2.945,P=0.003);新诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平有低于女性的趋势(113 RU/mL比206 RU/mL),但差异无统计学意义(P=0.257)。结论血清AMA水平与诸多临床指标有一定的相关性,并可能与PBC患者的疾病严重程度相关。     

PDC-E_2抗体在自身免疫性肝病的表达研究

目的研究原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)及自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的病理特点,寻找有效的病理诊断指标。方法选择2006年至2012年昆明医科大学病理教研室肝穿活检病例,从中筛选病理诊断为PBC,且血清检测抗线粒体M_2亚型(AMA-M_2)阳性病例30例、AMA-M_2阴性病例17例及病理确诊为AIH病例20例。采用免疫组化方法检测肝组织内PDC-E_2的表达情况。结果 PBC AMA-M_2阳性组、PBC AMA-M_2阴性组、AIH组两两相比,PDC-E_2阳性单位(PU)相比差异均有统计学意义(P0.05)。结论 PDC-E_2免疫组化检测有助于PBC的诊断,且在AMA-M_2阳性和AMA-M_2性的PBC表达有一定的差异。     

原发性胆汁性肝硬化抗线粒体抗体M2亚型检测方法和临床评估

目的　研究抗线粒体抗体 (AMA)M2 亚型检测对原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的诊断价值。方法　应用酶联免疫吸附试验 (ELISA) ,检测人血清中M2 抗体含量。共检测正常人 2 0名 ,PBC患者 3 7例 ,其他肝病患者 5 0例。结果　ELISA法检测M2 抗体重复性好 ,灵敏度高 ,特异性强。 3 7例PBC患者中有 3 6例阳性 (>5U/ml) ,只有 1例阴性。而其它肝胆系患者 5 0例 ,3例为假阳性。灵敏度为 97.3 % ,特异性为 94.0 %。正常人均为阴性。PBC患者M2 抗体滴度为 (73 .66± 5 5 .93 )U/ml,较正常人 (1.60± 1.13 )U /ml显著升高 (P <0 .0 1) ,其他肝胆系患者M2 抗体滴度 (2 .90±3 .16)U/ml与正常人相比无显著差别 (P >0 .0 5 )。结论　M2 抗体检查可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标     

原发性胆汁性胆管炎诊治——病理是否必需?

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。本文归纳了PBC病理组织学特征、病理检查在PBC的诊断和治疗中的作用，对病理在分期预后、不典型PBC的诊断、重叠综合征诊断、熊去氧胆酸UDCA应答不佳原因分析和鉴别疾病或排除其他合并疾病等中的作用进行综述，提高临床医生对病理检查对PBC作用的认识。     

两种诊断标准诊断原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征的比较

原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征是自身免疫性肝病中最常见的一种类型,但它并非是单纯的PBC与AIH在生物化学和病理等方面的叠加.在临床治疗中,如诊断过严,会存在治疗不足,不能有效阻止病变的发展;诊断过宽,则会存在治疗过度,增加药物对肝脏的损害,故正确地认识并诊断PBC-AIH重叠综合征非常必要[1].     

无症状原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的明确无症状原发性胆汁性肝硬化的临床特征。方法回顾性分析2010年1月至2012年12月住院的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者94例,通过收集患者人口学特征、实验室检查、肝脏组织学分期和梅奥风险评分、终末期肝病模型评分和Child-Pugh评分来评估无症状与有症状PBC患者临床特征的差异。结果初始无症状与有症状PBC患者在性别构成和年龄上差异均无统计学意义(χ2=0.411,P=0.522;t=-1.081,P=0.282),在生化指标中初始无症状与有症状PBC患者在总胆红素(t=-3.224,P=0.002)、白蛋白(t=4.804,P=0.000)、总胆汁酸(t=-3.018,P=0.003)、胆碱酯酶(t=4.263,P=0.000)、凝血时间(t=-2.853,P=0.005)、国际标准化比值(t=-2.581,P=0.011)之间差异均有统计学意义,在门脉高压表现中,腹水(χ2=6.810,P=0.033)和食管或胃底静脉曲张(χ2=4.870,P=0.027)的发生率差异有统计学意义。两组患者组织学分期的构成差异有统计学意义(χ2=15.618,P=0.000),自身抗体AMA/AMA-M2(χ2=5.811,P=0.016)和SP100(χ2=4.281,P=0.039)阳性率在两组之间差异亦有统计学意义。结论大部分初始无症状PBC患者在生化及组织学方面表现较轻,但仍有一些无症状PBC患者出现门脉高压并发症,且组织学分期处于进展期,因此无症状患者并非具有较好的预后,对于这部分患者应尽早给予熊去氧胆酸治疗。     

《2022年亚太肝病学会临床实践指导：原发性胆汁性胆管炎的诊断与疾病管理》推荐意见

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性,可表现为疲劳和瘙痒,或ALP/GGT无症状升高。病理特征为进行性、非化脓性、破坏性肝内胆管炎,最终可形成肝硬化。抗线粒体抗体(AMA),尤其是其M2亚型(AMA-M2),对PBC诊断具有高度敏感性和特异性。目前,熊去氧胆酸(UDCA)是治疗该疾病的一线方案。     

原发性胆汁性肝硬化与抗线粒体抗体M2检测的临床意义

目的 重视原发性胆汁性肝硬化(PBC)的发病，分析抗线粒体抗体M2(AMA-M2)和血清生化指标检测的临床意义。方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定AMA-M2，对2003年6月～2004年4月期间确诊的11例PBC患者进行回顾性研究，分析其一般资料、临床表现、生化和免疫学等特征。结果 本组11例患者均为中老年女性，18％无临床症状，所有患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高，AMA-M2阳性。结论 AMA-M2诊断PBc的敏感性和特异性均高，有助于PBC的早期诊断和治疗，值得临床推广。对中老年女性患者不明原因的长期肝功能异常，呈胆汁淤积性表现，应警惕PBC的可能，并进行从ALP、γ-CT和AMA／AMA-M2等相关检查。