播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病

报告2例播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病.例1.男,53岁.头部、下肢红斑鳞屑3年,环形斑块1年.皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,面部、臀部散在边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块.例2.男,37岁.全身红斑、鳞屑8年,环形斑块2年.皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,躯干、四肢鳞屑性红斑与边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块混杂分布,两例患者红斑鳞屑性皮损经组织病理检查均符合寻常性银屑病,褐色环状斑块改变均见下方颗粒层消失的柱状角化不全,符合播散性浅表汗孔角化病.诊断:播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病.文中对银屑病并发汗孔角化病的可能原因进行了讨论.     

播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性1例并文献复习

报告1例播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。患者女,69岁。躯干及四肢褐色环状斑片30年,加重伴瘙痒1年。皮肤科检查:胸部、右侧肩部及四肢可见散在分布、边界清晰的直径0.3～1.5 cm环形褐色斑片,边缘呈角化性堤状隆起,中央略萎缩凹陷。双侧小腿可见圆形或类圆形直径0.1～0.3 cm褐色丘疹,表面粗糙,质硬,其间可见大小不一的环状或不规则形褐色斑片。右肩部皮损组织病理检查:角化过度,表皮性凹窝中可见角化不全柱,下方无颗粒层,真皮浅层少量淋巴细胞浸润,可见噬色素细胞,符合播散性浅表性光线性汗孔角化病。下肢皮损组织病理检查:角化过度,未见角化不全柱,表皮轻度增生,真皮乳头层增宽,其内有强折光性、轻度嗜伊红物质,其间有裂隙,可见组织细胞和噬色素细胞浸润。刚果红染色阳性,符合皮肤淀粉样变性。诊断:播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。     

浅表性播散性汗孔角化症合并原发性皮肤淀粉样变1例

患者男,68岁,四肢、背部、面部褐色斑疹渐增多伴偶痒20年,双下肢褐色丘疹伴瘙痒半年。皮肤科情况：四肢、背部、面部散在环形斑片,边界清楚,表面呈褐色,边缘呈角化性堤状隆起,中央轻度萎缩,压之不痛;双下肢可见圆形或椭圆形褐色粟粒大小丘疹,密集分布,质地较硬,其间可见散在圆形环状斑片。左下肢皮损组织病理示：表皮显著角化过度,棘层肥厚,真皮乳头层增宽,可见淡红着色均匀团块状物质,中有裂隙及噬色素细胞;表皮层内存在角化不全柱,下方颗粒层消失,可见角化不良细胞,真皮浅层血管周围炎症细胞浸润。结晶紫染色(+)。诊断：浅表性播散性汗孔角化症合并原发性皮肤淀粉样变。     

汗孔角化症1例

汗孔角化疵是一种少见的遗传角化性皮肤病，临床上以边缘环堤状隆起、中央凹陷性皮损为特征，组织病理表现打特征性的角化不全柱。本文报道1例可能是线型和斑块型共存的汗孔角化症患者.     

播散性浅表性光线性汗孔角化症1例家系报告

播散性浅表性光线性汗孔角化症 (DSAP)是显性遗传的角化性皮肤病,最近我们遇到同一家族中 4代有 11人罹病,特报告如下。 先证者,男 26岁。 7岁时在鼻梁、颜面、四肢远端先后发疹并渐扩大,仅日晒后偶感微痒。体检：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：颜面、躯干、四肢伸侧、外生殖器及臀部均见境界清楚、大小不等淡褐色斑片,散在或密集分布,边缘呈堤状隆起。无粘膜受累。病理检查示：角化过度,可见角化不全柱,下方颗粒层消失,真皮内呈慢性炎症浸润,诊断：汗孔角化症。 家系调查示：其家族 22人中有 11人发病 (见图 1),年龄在…     

线状Mibelli汗孔角化症1例

患者女 ,2 2岁。自幼于左面部出现褐色角化性油腻斑 ,逐渐扩大波及上半身。家族中父亲及一挛生妹妹身上有较轻的类似皮损。查体右眼轻度斜视。皮疹呈环形堤状隆起 ,褐色角化斑 ,部分皮疹匐行性延长呈条索状或地图状 ,与肢体长轴呈平行排列 ,背部左侧呈单侧分布 ,其余部位对称分布。组织病理检查示汗孔角化症。     

显著角化过度型汗孔角化症1例

患者男，67岁。周身起丘疹、斑块28年。家族中其父亲及次子有同样皮损。皮疹呈环形或不规则形隆起的褐色角化斑，中央平坦，边缘呈堤状，部分皮损中央见角化性疣状增生及血痂。组织病理学符合汗孔诊断角化症。     

播散性浅表性光化性汗孔角化症并发鳞状细胞癌1例

患者男,55岁.全身泛发环状丘疹,中央呈轻度萎缩,边缘呈堤状隆起的棕色皮损40年,3年前左踝部出现一菜花样增生,反复多次发生溃疡.左踝增生处皮损组织病理:表皮可见两个充满角蛋的凹陷及角化不全柱,下方颗粒层消失,棘层肥厚:真皮内大量鳞状细胞团块,小血管周围大量以淋巴细胞为主的单核细胞浸润.诊断:播散性浅表性光化性汗孔角化症;鳞状细胞癌.本病属常染色体显性遗传,有恶变倾向.     

臀部疣状斑块型汗孔角化症1例

<正>汗孔角化症(porokeratosis)是一类主要表现为表皮角化的单基因显性遗传性皮肤病,由Mibelli于1893年首先报告并命名~([1])。以不断扩展的环形角化,皮损中央有沟槽样裂隙,边缘呈环堤状隆起为特征,组织病理改变以角质样板层为特点。本病除了Mibelli所述的经典斑块型汗孔角化症(Porokeratosis Mibelli)之外,还存在一些异型,如浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性汗孔角化症、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发性型、点状型、丘疹型、丘疹型、疣状斑块型等     

Q开关532nm激光治疗浅表播散性汗孔角化症一例

报告Q开关532 nm激光成功治疗1例浅表播散性汗孔角化症。患者,女,49岁。颜面部弥漫分布大小不等浅褐色斑疹,中心色淡略凹陷,边缘隆起,似黑圈状损害。皮损组织病理检查诊断为汗孔角化症。经Q开关532 nm激光治疗2次,皮损大部分消退,取得较好效果。     

汗孔角化症一家系4代23例

先证者，女，50岁，自24岁起面部出现黑褐色环状角化皮疹，随年龄增长皮疹逐渐增多，并陆续在颈部，胸背部，四肢出现同样皮疹，不疼不疼，体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查，颜面，颈部，躯干，四肢，手背散在分布环状或不规则形状角化性皮损，直径3～7mm，边缘呈堤状隆起，呈褐色或黑色，中央轻度萎缩，毳毛消失。     

汗孔角化病2例及文献复习

报告2例汗孔角化病。例1.患者女，57岁，面部、颈部及四肢斑块渐增多30年。皮肤科检查：面部、颈部及四肢等暴光部位可见圆形、花环状或不规则的角化过度斑，边缘隆起，中央轻度凹陷、萎缩。诊断：播散性浅表性光线性汗孔角化病。例2.患者男，45岁，全身散在斑块20年余。皮肤科检查：全身散在棕褐色角化性斑块，部分边缘隆起，纤细如线，离心性扩大，中央色素沉着。诊断：播散性浅表性汗孔角化病。2例皮损组织病理检查均可见角化不全柱斜插入凹陷的表皮内。全外显子测序发现相关突变，例1为MVK c.1126G>A，例2为ATP2C1 c.899+4A>T。     

角化性皮肤病

20 0 4 2 2 6 2　五个汗孔角化病家系的临床和遗传特点 /张学奇 (温州医学院一院皮肤科 )… //中华皮肤科杂志 .-2 0 0 3,36 (10 ) .- 54 9～ 552对 5个家系先证者的临床诊断明确后 (主要诊断依据是特征性皮损和组织病理 ) ,现场调查家系资料 ,对每个家系的家庭成员进行相关临床检查和遗传调查。这 5个家系包括 3个播散性浅表性光线性汗孔角化病 (DSA P,共 2 6 6人 ,其中患者 10 0例 )家系 ,1个散发性跖汗孔角化病及播散性汗孔角化病 (PPPD,共 90人 ,其中患者 2 6例 )家系和 1个经典斑块型 (PM,共 34人 ,其中患者 17人 )家系。结果 :5个…     

斑块型汗孔角化症伴细胞异型1例

报道1例颈部斑块型汗孔角化症(PK)伴细胞异型。患者男,59岁,颈部红斑,丘疹10年。皮肤科检查:左侧颈部单发5 cm×8 cm的不规则红色斑块,境界清楚,边缘呈轻度堤状隆起,皮沟加深,部分皮损结痂伴轻度脱屑。皮肤组织病理检查:表皮角化不全,中性粒细胞聚集,局灶表皮内可见角化不全柱,其下为角化不良细胞,表皮下部棘细胞排列紊乱,少数细胞核较大,真皮浅层大量淋巴细胞,浆细胞。诊断:PK伴细胞轻度非典型增生。     

泛发性汗孔角化症合并枕部巨大鳞癌一例

患者,女,46岁。全身角化性丘疹30年余,头皮破溃1年余。皮肤科情况：躯干四肢褐色斑块,部分中央萎缩;枕部可见18 cm×9 cm溃疡。枕部皮损组织病理检查示条索状异型肿瘤细胞;免疫组化示鳞癌。上肢皮损组织病理检查：多个角化不全柱。诊断：泛发性汗孔角化症合并枕部巨大鳞癌。给予放疗,效果可。     

汗孔角化症的研究新进展

汗孔角化症是一种少见的慢性皮肤病 ,以中央轻度萎缩边缘堤状角质嵴围绕的皮损为特征 ,最近我们首次定位了弥漫性浅表性光化性汗孔角化症基因。本文就汗孔角化症的分型、临床表现、组织病理学、病因和治疗等作简要综述     

汗孔角化症的研究新进展

汗孔角化症是一种少见的慢性皮肤病，以中央轻度萎缩边缘堤状角质嵴围绕的皮损为特征，最近我们首次定位了弥漫性浅表性光化性汗孔角化症基因。本文就汗孔角化症的分型、临床表现、组织病理学、病因和治疗等作简要综述。     

播散性浅表性光化性汗孔角化病1例及家系调查

患者女,60岁,因全身出现褐色斑疹伴瘙痒30年余到我院就诊。临床检查:全身可见大量散在离心性环状褐色斑疹,皮损中央轻度萎缩,边缘呈脊状隆起,表面覆有鳞屑,部分融合成片,四肢为甚。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度及角化不全,角质层见角化不全柱、残留的细胞核,下方表皮凹陷处颗粒层细胞减少,真皮浅层血管周围可见炎性细胞浸润。家族4代59名成员,12名患病。根据临床表现、家族史和病理结果诊断为播散性浅表性光化性汗孔角化病。给予口服羟氯喹、外用维A酸及皮质醇激素软膏治疗3个月,瘙痒减轻,部分皮损鳞屑减少。     

播散性浅表光线性汗孔角化症一例及其家系报告

汗孔角化症（PK）属常染色体显性遗传，是一组少见的慢性进行性角化性皮肤病，病理上以表皮角化不全柱为特征；临床上以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特征。现报告1例播散性浅表光线型汗孔角化症患者及其家系调查。     

炎症性浅表播散性汗孔角化症一例

患者,男,64岁。全身褐色环形斑块2年,伴瘙痒2个月。组织病理示：表皮角化不全,角化过度,可见角化不全柱,其下方棘层散在角化不良细胞,基底层灶状液化变性,真皮见团块状淋巴细胞为主的炎细胞浸润。诊断：炎症性浅表播散性汗孔角化症。给予阿维A 30 mg/d口服治疗,皮损部分消退,目前随访中。